Nieru bojājumi nodos periarterīts

Poliartrīta, nodozais - nekrotizējošs vaskulīts ar primāro iesaistīšanos patoloģisko procesu vidēja kalibra artērijās, klīniski izpaužas ar strauji progresējošām iekaisuma un išēmisko bojājumu par mīksto audu un iekšējo orgānu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cēloņi mezoteliālais periararterīts

Poliarterīts nodozais pirmo reizi tika aprakstīta 1866. Gadā A. Kussmaul un R. Maier pie 27 gadus vecs vīrietis, kā fatāla saslimšana ar drudzi, vēdera sāpes, muskuļu vājums, polineiropātiju un nieru mazspēju. Poliarterīts nodozais vīrieši attīstās 3-5 reizes biežāk nekā sievietes - parasti vecumā no 30 līdz 50 gadiem, lai gan slimība ir arī atzīmēts bērniem un veciem cilvēkiem. Biežums vidēji ir 0,7 gadījumi (no 0,2 līdz 1,0) uz 100 000 iedzīvotājiem. Nieru bojājums attīstās 64-80% pacientu ar mezoteliomu polivinitoriātu.

Nieru bojājums attīstās daudzos sistēmiskos vaskulīta gadījumos, bet biežums, raksturs un smaguma pakāpe atšķiras atkarībā no nieru asinsvadu bojājuma pakāpes.

• Lielu asinsvadu vaskulīts, piemēram, temporālais arterīts vai Takayasu slimība, reti izraisa ievērojamu nieru patoloģiju. In šīm slimībām renovaskulāras hipertensijas attīstās sakarā ar bojājumiem aorta reģionā mutē nieru artēriju vai to lielāko stumbru, kā rezultātā sašaurināšanās lūmenā asinsvadu un nieru išēmijas.
• Medium-kalibra kuģi vaskulīts (poliartrīta, nodozais un Kawasaki slimība) ir raksturīga ar nekrotizējošs iekaisuma galvenās viscerālas artērijas (apzarņa, aknu, koronāro, nieru). Atšķirībā no mezglainja polieterarīta, kurā nieru bojājumi tiek uzskatīti par galveno simptomu, nieru patoloģijas attīstība nav raksturīga Kawasaki slimībai. Kad poliartrīta nodozais parasti skar mazo bundžu intrarenal artēriju, bet mazākas kalibra kuģiem (arteriolu, kapilārus, venules) paliek nemainīgs. Tādēļ glomerulonefrīta attīstība nav raksturīga šai sistēmiskai vaskulītai.
• No glomerulonefrīta raksturīgo vaskulīta mazo asinsvadu (Vegenera granulomatozes, mikroskopiska polyangiitis, Henoha-Johann Lukas Schonlein purpuras, cryoglobulinemic vaskulīts) attīstība. Ar šāda veida vaskulīta ietekmēja distālās daļas artērijās, arteriolu caur ievadiem (piemēram, zarus loka un interlobulārajos artēriju), arteriolu, kapilāru, venules. Vaskulīts no maziem un lieliem kuģiem var pagarināt līdz vidēja kalibra artērijas, bet neietekmē vaskulīts no lieliem un vidējiem artērijām kuģi mazāki nekā artērijās kalibru.

[8], [9]

Pathogenesis

Mezglains poliartrīta, kas raksturīgs ar to attīstības segmentu artēriju nekrotiziruyushego vaskulīts mazo un vidēja kalibra. No asinsvadu ievainojuma funkciju atrast bieži piedalās visas trīs slāņu asinsvadu sieniņu (panangiitis), kas noved pie veidošanos aneirismas dēļ transmurāla nekrozi, un akūtu iekaisuma izmaiņas kombināciju ar hronisku (fibrinoid nekrozi un iekaisuma infiltrāciju asinsvada sienu, proliferāciju miointimalnyh šūnām, fibrozes, laiku pa laikam ar oklūziju kuģa ), kas atspoguļo procesa norises virzienu.

Vairumā gadījumu pārstāv galvenā kopējā nieru patoloģija asinsvadu bojājumu - intrarenal artērija vaskulīts vidēja kalibra (ARC un to zarus, interlobar) ar attīstību išēmijas, un nieru infarktu. Glomerulu sakropļošana ar glomerulonefrīta attīstību, ieskaitot nekrotizējošu, nav raksturīga, un tā tiek konstatēta tikai nelielā pacientu daļā.

[10], [11], [12], [13]

Simptomi mezoteliālais periararterīts

Nieru bojājumi ir visbiežākais un prognostiski svarīgākais simptoms mezoteliālā poliarterīts. Tas attīstās 60-80% pacientu un, pēc dažu autoru teiktā, visiem pacientiem bez mezglainīta poliarterīta.

Parasti nieru bojājumu simptomi tiek kombinēti ar citu orgānu bojājuma klīniskām pazīmēm, bet tiek aprakstīti mezglainīta polivinitoritīta varianti ar izolētu nieru bojājumu.

Pazeminātā poliarterīta simptomi izceļas ar ievērojamu polimorfismu. Slimība, kā likums, sākas pakāpeniski. Akūtā parādīšanās ir raksturīga narkotiskās izcelsmes mezglainīgajam polieterateriālam. Nodulārais periaritīts degustē ar nespecifiskiem simptomiem: drudzi,  mialģiju, artralģiju, svara zudumu. Drudzis ir nepareiza tipa, tas neapstājas, kad tiek ārstēts ar antibakteriāliem līdzekļiem un var ilgt no vairākām nedēļām līdz 3-4 mēnešiem. Mialģija, simptoms išēmisku muskuļu bojājumu, bieži parādās teļu muskuļos. Steniņu sindroms attīstās vairāk nekā pusei pacientu, kuriem ir mezoteliālais polietersterīts, un, parasti, apvienojot ar mialģiju. Lielākajai daļai pacientu ir bažas par   lielu locītavu apakšstilbu artralģiju; neliels skaits pacientu aprakstīja pārejošu artrītu. Lielākajā daļā pacientu novērotais ķermeņa masas zudums un dažos gadījumos sasniedzot kacheksiju, tas ir ne tikai svarīgs slimības diagnostikas pazīme, bet arī norāda uz tā augstu aktivitāti.

Diagnostika mezoteliālais periararterīts

Diagnosis poliartrīta, nodozais nerada grūtības vidū slimības, ja ir no nieru slimības ar augstu arteriālās hipertensijas un kuņģa un zarnu trakta traucējumu, sirds, perifērās nervu sistēmas kombinācija. Diagnozes grūtības ir iespējamas agrīnā stadijā, pirms attīstās iekšējo orgānu bojājumi un ar monosindromu slimībām.

Kad polisindromnom raksturs slimības pacientiem ar drudzi, muskuļu sāpes, kā arī ievērojami samazinājies ķermeņa masas jāizslēdz poliarterīts nodozais, diagnoze, ko var apstiprināt morfoloģiski ar  biopsiju  ādas un muskuļu flap atklāšanu par nekrotizējošs panvaskulita vidēja zīmēm un maziem kuģiem, tomēr, sakarā ar neskaidru raksturu procesa pozitīvā rezultāts ir atzīmēts ne vairāk kā 50% pacientu.

Atlase no terapeitiskā režīma un devām narkotiku definēts klīniskos un laboratorijas pazīmes aktīvu slimību (drudzis, svara zudumu, Dysproteinemia, palielināts eritrocītu grimšanas ātrums), smagumu un progresēšanas ātruma iekšējo orgānu bojājumu (nieres, nervu sistēmas, kuņģa-zarnu trakta), hipertensijas smaguma pakāpes, klātesot aktīvās replikāciju HBV .

[14], [15], [16],

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no iekšējo orgānu bojājuma veida, sākuma laika un terapijas veida. Pirms imūnsupresantu lietošanas pacientu vidējais paredzamais mūža ilgums bija 3 mēneši, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs - 10%. Slimības gaita vairumā gadījumu bija fulminants. Pēc glikokortikoīdu monoterapijas ieviešanas 5 gadu izdzīvošanas līmenis palielinājās līdz 55% un pēc tam, kad tika pievienoti citostatiskie līdzekļi (azatioprīns un ciklofosfamīds), līdz 80%. Pacientiem ar mezglainālā poliarterītu vidējais paredzamais mūža ilgums šobrīd pārsniedz 12 gadus.

Slimības prognoze pasliktinās infekcijas ar HBV klātbūtnē, slimības sākumā vecākiem par 50 gadiem, ar nelaikā esošu diagnozi. Poor prognostiskie faktori, kas saistīti ar augstu mirstību, uzskatīt proteīnūrija, kas pārsniedz 1 g / dienā, nieru mazspēja ar kreatinīna līmeni asinīs virs 140 pmol / l, sirds mazspēja, kuņģa-zarnu trakta un centrālās nervu sistēmas.

Augstākā mirstība ir vērojama pirmajā slimības gadā, kad ir augsta vaskulīta aktivitāte. Galvenais nāves cēloņi šajā periodā ir progresējoša nieru mazspēja, ļaundabīgas hipertensijas komplikācijas (akūta kreisā kambara mazspēja, insults), miokarda infarkts kā seku koronariita, asiņošana no kuņģa-zarnu traktā. Vēlākā posmā, mirstība ir saistīta ar pakāpenisku hronisku nieru mazspēju, asinsrites traucējumiem, kurus izraisījusi sirds slimības un smaga hipertensija, miokarda infarkta.

[17], [18], [19]