Nieru iesaistīšana periarterīta mezgliņā

Nodulārais poliarterīts ir nekrotizējošs vaskulīts, kurā patoloģiskajā procesā dominē vidēja lieluma artērijas, kas klīniski izpaužas kā strauji progresējoši iekaisuma un išēmiski bojājumi mīkstajos audos un iekšējos orgānos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi mezglainais periarterīts

Poliarterītu nodoza pirmo reizi aprakstīja 1866. gadā A. Kusmauls un R. Maiers 27 gadus vecam vīrietim kā letālu sistēmisku slimību ar drudzi, sāpju sindromu vēderā, muskuļu vājumu, polineiropātiju un nieru bojājumiem. Poliarterīts nodoza vīriešiem attīstās 3–5 reizes biežāk nekā sievietēm, parasti vecumā no 30 līdz 50 gadiem, lai gan slimība tiek novērota arī bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Vidējā saslimstība ir 0,7 gadījumi (0,2 līdz 1,0) uz 100 000 iedzīvotāju. Nieru bojājumi attīstās 64–80% pacientu ar poliarterītu nodoza.

Nieru bojājumi attīstās daudzu sistēmisku vaskulītu gadījumā, taču to biežums, raksturs un smagums atšķiras atkarībā no nieru asinsvadu gultnes bojājuma līmeņa.

• Lielu asinsvadu vaskulīti, piemēram, temporālais arterīts vai Takajasu slimība, reti izraisa ievērojamu nieru patoloģiju. Šajās slimībās renovaskulāra arteriāla hipertensija attīstās aortas bojājumu dēļ nieru artēriju atveru vai to galveno stumbru rajonā, kas noved pie asinsvadu lūmena sašaurināšanās un nieru išēmijas.
• Vidēja izmēra asinsvadu vaskulītu (poliarterīts nodoza un Kawasaki slimība) raksturo galveno viscerālo artēriju (mezenterisko, aknu, koronāro, nieru) nekrotizējošs iekaisums. Atšķirībā no poliarterīta nodoza, kurā galvenais simptoms ir nieru bojājums, nieru patoloģijas attīstība Kawasaki slimībai nav raksturīga. Poliarterīta nodoza gadījumā parasti var tikt skartas mazas intrarenālās artērijas, bet mazāka kalibra asinsvadi (arteriolas, kapilāri, venulas) paliek neskarti. Tādēļ glomerulonefrīta attīstība šim sistēmiskajam vaskulītam nav raksturīga.
• Glomerulonefrīta attīstība ir raksturīga mazo asinsvadu vaskulīta gadījumā (Vegenera granulomatoze, mikroskopiskais poliangiīts, Henoha-Šēnleina purpura, krioglobulinemisks vaskulīts). Šāda veida vaskulīta gadījumā tiek skartas artēriju distālās daļas, kas pāriet arteriolās (piemēram, lokveida un starplobulāro artēriju zari), arteriolas, kapilāri un venulas. Mazo un lielo asinsvadu vaskulīts var izplatīties uz vidēja lieluma artērijām, bet lielo un vidējo artēriju vaskulīta gadījumā mazāka kalibra asinsvadi par artērijām netiek skarti.

[ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Poliarterītu nodoza raksturo vidēja un maza kalibra artēriju segmentāla nekrotizējoša vaskulīta attīstība. Asinsvadu bojājumu pazīmes tiek uzskatītas par biežu visu trīs asinsvada sienas slāņu iesaistīšanos (panvaskulīts), kas transmurālas nekrozes dēļ noved pie aneirismu veidošanās, un akūtu iekaisuma izmaiņu kombināciju ar hroniskām (fibrinoīdā nekroze un asinsvadu sienas iekaisuma infiltrācija, miointimālo šūnu proliferācija, fibroze, dažreiz ar asinsvadu nosprostojumu), kas atspoguļo procesa viļņveidīgo gaitu.

Lielākajā daļā gadījumu nieru patoloģiju raksturo primāri asinsvadu bojājumi - vidēja kalibra intrarenālo artēriju (loka un to zaru, interlobāra) vaskulīts ar išēmijas un nieru infarktu attīstību. Glomerulu bojājumi ar glomerulonefrīta attīstību, tostarp nekrotizējošu, nav tipiski un tiek novēroti tikai nelielai daļai pacientu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi mezglainais periarterīts

Nieru bojājums ir visizplatītākais un prognostiski nozīmīgākais poliarterīta nodosa simptoms. Tas attīstās 60–80 % pacientu, un, pēc dažu autoru domām, visiem pacientiem ar poliarterītu nodosa bez izņēmuma.

Parasti nieru bojājuma simptomi tiek kombinēti ar citu orgānu bojājumu klīniskām pazīmēm, tomēr ir aprakstīti mezglainā poliarterīta varianti ar izolētiem nieru bojājumiem.

Poliarterīta nodoza simptomiem raksturīgs ievērojams polimorfisms. Slimība parasti sākas pakāpeniski. Akūta sākšanās ir raksturīga medikamentozai lietošanai izraisītam poliarterītam nodoza. Nodulārais periarterīts sākas ar nespecifiskiem simptomiem: drudzi, mialģiju, artralģiju, svara zudumu. Drudzis ir neregulāra veida, nemazina ārstēšana ar antibakteriāliem līdzekļiem un var ilgt no vairākām nedēļām līdz 3-4 mēnešiem. Mialģija, kas ir išēmiska muskuļu bojājuma simptoms, visbiežāk parādās ikru muskuļos. Locītavu sindroms attīstās vairāk nekā pusei pacientu ar poliarterītu nodoza, parasti kombinējot ar mialģiju. Visbiežāk pacientus mocīja apakšējo ekstremitāšu lielo locītavu artralģija; nelielam skaitam pacientu tiek aprakstīts pārejošs artrīts. Svara zudums, kas novērots vairumam pacientu un dažos gadījumos sasniedzot kaheksijas pakāpi, kalpo ne tikai kā svarīga slimības diagnostiska pazīme, bet arī norāda uz tās augsto aktivitāti.

Diagnostika mezglainais periarterīts

Poliarterīta nodoza diagnostika nerada grūtības slimības kulminācijā, kad nieru bojājumi kombinējas ar augstu arteriālu hipertensiju un kuņģa-zarnu trakta, sirds un perifērās nervu sistēmas traucējumiem. Diagnozes grūtības ir iespējamas agrīnās stadijās pirms iekšējo orgānu bojājumu attīstības un slimības monosindromiskās gaitas gadījumā.

Slimības polisindromiskā rakstura gadījumā pacientiem ar drudzi, mialģiju un ievērojamu svara zudumu ir jāizslēdz mezglains poliarterīts, kura diagnozi var morfoloģiski apstiprināt ar ādas-muskuļu atloka biopsiju, atklājot vidēja un maza izmēra asinsvadu nekrotizējoša panvaskulīta pazīmes; tomēr procesa fokālā rakstura dēļ pozitīvs rezultāts tiek novērots ne vairāk kā 50% pacientu.

Terapeitiskās shēmas un zāļu devu izvēli nosaka slimības aktivitātes klīniskās un laboratoriskās pazīmes (drudzis, svara zudums, disproteinēmija, paaugstināts ESR), iekšējo orgānu (nieru, nervu sistēmas, kuņģa-zarnu trakta) bojājumu smagums un progresēšanas ātrums, arteriālās hipertensijas smagums un aktīvas HBV replikācijas klātbūtne.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no iekšējo orgānu bojājumu rakstura, saslimšanas laika un terapijas veida. Pirms imūnsupresantu lietošanas pacientu vidējais paredzamais dzīves ilgums bija 3 mēneši, 5 gadu dzīvildze bija 10%. Slimības gaita vairumā gadījumu bija fulminanta. Pēc glikokortikoīdu monoterapijas lietošanas 5 gadu dzīvildze palielinājās līdz 55%, bet pēc citostatisko līdzekļu (azatioprīna un ciklofosfamīda) pievienošanas ārstēšanai - līdz 80%. Pacientu ar nodulāru poliarterītu vidējais paredzamais dzīves ilgums pašlaik pārsniedz 12 gadus.

Slimības prognoze pasliktinās HBV infekcijas klātbūtnē, slimības sākumā vecumā virs 50 gadiem, ar nelaikā noteiktu diagnozi. Nevēlami prognostiski faktori, kas saistīti ar augstu mirstību, ir proteinūrija, kas pārsniedz 1 g/dienā, nieru mazspēja ar kreatinīna līmeni asinīs vairāk nekā 140 μmol/l, sirds, kuņģa-zarnu trakta un centrālās nervu sistēmas bojājumi.

Visaugstākā mirstība novērojama slimības pirmajā gadā, kad ir augsta vaskulīta aktivitāte. Galvenie nāves cēloņi šajā periodā ir progresējoša nieru mazspēja, ļaundabīgas arteriālas hipertensijas komplikācijas (akūta kreisā kambara mazspēja, insults), miokarda infarkts koronārā arterīta rezultātā, kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Vēlākā stadijā mirstība ir saistīta ar progresējošu hronisku nieru mazspēju, asinsrites mazspēju sirds bojājumu un smagas arteriālas hipertensijas dēļ, miokarda infarktu.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]