Mesangioproliferatīvs glomerulonefrīts

Mesangioproliferative glomerulonefrītu raksturo mezangialu šūnu proliferācija, mezangija paplašināšanās, imūnkompleksu nogulsnēšanās mesangijā un endotēlija ietvaros.

Mesangioproliferative glomerulonefrīts - pietiekami bieži morfoloģiskā tipa glomerulonefrīts maksas (atšķirībā no iepriekšējiem iemiesojumiem) visi kritēriji, piemēram, glomerulonefrīts imūniekaisuma slimību. Galvenie mesangioproliferatīvā glomerulonefrīta simptomi: proteīnūrija, hematūrija, dažos gadījumos - nefrotiskais sindroms, arteriālā hipertensija. Mesangioproliferatīvā glomerulonefrīta kurss ir salīdzinoši labvēlīgs. Mūsu agrīnajos novērojumos 10 gadus ilga izdzīvošana (pirms terminālas nieru mazspējas) bija 81%. Šobrīd pastāv tendence identificēt dažādas klīniskās un morfoloģiskās iespējas atkarībā no imūnglobulīnu klases, kas dominē glomerulāru nogulumos.

[1], [2], [3], [4], [5]

IgA nefropātijas cēloņi un patoģenēze

Intensīvi tiek pētīti IgA-nefropātijas cēloņi un patoģenēze. Viena hipotēze ierosina patoloģiskas glikozilēšana IgA, kas noved pie tās deponēšanas glomerulos un izraisa aktivāciju leikocītu un iekaisuma kaskādi.

Kā iespējamie etioloģiskie faktori tiek apspriesti vīrusu (un citi infekcijas), pārtikas un endogēnie antigēni. Starp vīrusiem tiek pētīta iespējamā elpošanas vīrusu, citomegalovīrusa un Epstein-Barr vīrusa loma . Mandlīšu UHF apstarošana (iespējams, stimulējot ARVI) izraisa urīna analīžu pasliktināšanos, īpaši pacientiem, kam anamnēzē bija makrohematūrija.

Ir ziņojumi par mikotoksīna etioloģisko lomu. Tiek uzskatīts, ka mikotoksīns, ievadot zarnas un traucējot gļotādas imūno sistēmu, var izraisīt cilvēka IgA-H darbību.

Dažiem pacientiem pārtikas antigēnu vidū ir pierādīta glutēna nozīme. Pacientiem ar IgA-H serumu IgA-AT titriem palielināja līdz gliadīnam un citiem pārtikas proteīniem. Iespējama endogēno antigēnu, tostarp hit-šoka olbaltumvielu loma.

Ģenētiskie faktori arī ir svarīgi. Aprakstītas asociācijas starp LGA-nefrītu un HLA-BW35, kā arī ar HLA-DR4 antigēnu. Ģimenes lietas ir iespējamas. Ir pierādījumi par saikni starp IgA-H progresēšanu un ACE gēna polimorfismu.

Nieru bojājumus raksturo fokālais vai difūzais mesangioproliferatīvs glomerulonefrīts vai cita veida proliferatīvs glomerulonefrīts. Pašlaik pastāv tendence atsaukties uz IgA-H un citiem morfoloģiskiem glomerulonefrīta veidiem ar IgA nierakumulāciju. Morfoloģiski IgA-H aktivitāti novērtē ar tādām pašām pazīmēm kā citu morfoloģisko tipu aktivitāte.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

IgA nefropātijas simptomi

IgA nefropātijas simptomi attīstās jaunībā, biežāk vīriešiem. Ar 50% pacientu ir periodisks hematūrija notiek febrīlie elpceļu slimību pirmajās dienās vai pat stundas slimības ( "sinfaringitnaya bruto hematūrija"), dažreiz pēc citām slimībām, vakcinācija vai smagu fizisko aktivitāti. Bieži vien makhemematūrijā tiek novērotas neefektīvas trulas sāpes muguras lejasdaļā, pārejoša hipertensija, dažreiz ar drudzi. Makrohematūrijas epizodes var būt ar pārejošu oligurijas akūtu nieru mazspēju, iespējams, ka to izraisījuši kanēli caur sastrēgumiem ar eritrocītu cilindriem.

Lielākajā daļā gadījumu šīs epizodes izlaiž bez pēdām, bet pacienti aprakstīti, kuriem pēc nieru mazspējas nieru funkcija nav pilnībā atjaunota.

Citos gadījumos IgA nefrīts ir latents, ar mikrohematuriju, bieži ar nelielu proteīnūriju. Vēlākos posmos 15-50% pacientu (parasti vecāka gadagājuma un / vai ar mikrohematūriju), nefrotiskais sindroms (mūsu novērojumos 25% pacientu) var pievienoties, 30-35% - arteriālā hipertensija. Starp mūsu pacientiem ar mikrohematūriju bieži tika novērotas sistēmiskas pazīmes: artralģija, mialģija, Reino sindroms, polineuropatija, hiperurikēmija.

IgA nefropātija

Main starp embodiments mesangioproliferative glomerulonefrīta ieņemt glomerulonefrītu ar nogulsnēšanās glomerulos IgA - IgA-nefrīts, IgA-nefropātija (IgA-H), Bergera slimība. To raksturo J. Bergers un citi. 1967. Gadā kā atkārtotu labdabīgu hematūriju. Turpmākajos gados, ar ilgtermiņa novērošana atklāja, ka 20-50% no pieaugušajiem pacientiem ar nieru funkcijas pasliktinās. Tagad tas tiek uzskatīts par noturīgu vai lēnām progresējošu slimību.

Pašlaik IgA-H sistēma ievērojami paplašinās. Šajā grupā vairāki pētnieki un ietver cita veida nefrīts, kurās glomerulos atklāt IgA. Tajā pašā laikā, termini «IgA-nefrīts" vai vairāk «IgA-nefropātija" pamazām sāk aizstāt terminu "mesangioproliferative glomerulonefrītu", lai gan tas ir minēts, ka IgA-H attiecas uz lielu grupu mesangioproliferative nefrīts, kas ietver un glomerulonefrīts ar noguldījumu C3 un IgG, un glomerulonefrīts ar IgM nogulsnēm.

Problēma sarežģī nenoteiktības attiecības IgA-H ar hemorāģisko vaskulītu (purpura Johann Lukas Schonlein-Henoha), pie kam arī palielināts IgA serums un nieres ir IgA iemaksas, un tādēļ pieņemt, ka IgA-H ir monoorgannoy forma hemorāģisko vaskulīts.

IgA nefrīta sastopamība cita veida glomerulonefrīta gadījumā ir aptuveni 30% Āzijā un 10-12% Eiropā un Austrālijā. Dažās valstīs (Japānā) visās hroniskā glomerulonefrīta gadījumu grupā dominēja IgA nefrīts (25-50%). Saskaņā ar mūsu klīniku, tas tika konstatēts 12,7% no 1218 morfoloģiski apstiprinātiem glomerulonefrīta gadījumiem (8,5% no visiem biopsijas gadījumiem).

IgA-nefropātijas diagnostika

Asins serumā 35-60% pacientu IgA saturs tiek palielināts, dominē polimēru formas. IgA palielināšanās pakāpe neatspoguļo slimības klīnisko gaitu un neietekmē progresu. Serumā parādās arī augsti IgA saturošu imūnkompleksu titri, kas dažos gadījumos satur antivielas pret baktēriju, vīrusu un pārtikas antigēniem. Komplekss sūkalas parasti ir normāla.

Diferenciālanalīze IgA-nefropātijas tiek veikta ar urolitiāžu, nieru audzēju, ar IgA-nefrītu hemorāģisko vaskulītu un hroniska alkoholisma, Alport sindroms, plānas bazālo membrānu slimība.

Plānas bazālās membrānas (labdabīga ģimenes hematūrija) slimība ir laba prognoze ar mikrohematūriju; parasti mantota ar autosomālu dominējošo tipu; IgA nogulsnes nierēs nav; Diagnostikas galīgajam apstiprinājumam ir nepieciešams izmērīt GBM biezumu elektronu mikroskopijā, kas ir 191 nm plāna membrānas slimībai, un 326 nm attiecībā uz IgA-H.

IgA-H kurss ir samērā labvēlīgs, īpaši pacientiem ar makrogēmuriju. Nieru mazspēja attīstās 10-15 gadu laikā 15-30% pacientu, progresē lēnām.

Faktori, kas pasliktina IgA nefropātijas prog nozi:

• izteikta mikrohematurija;
• izteikta proteīnūrija;
• arteriālā hipertensija;
• nieru mazspēja;
• morfoloģisko izmaiņu smagums (glomerulozes skleroze, interstitijs);
• IgA nogulsnēšanās perifēro trauku sieniņās;
• vīriešu dzimuma;
• vecāks vecums slimības sākumā.

L. Frimat et al. (1997) prospektīvajā pētījumā atklāja 3 galvenos klīniskos faktorus, kas raksturo sliktu progresu: vīrieši, dienas proteīnūrija līmenis virs 1 g un seruma kreatinīna līmenis ir lielāks par 150 mmol / l.

Transplantāta gadījumā IgA-H bieži atkārto 50% pacientu - 2 gadu laikā. Tomēr, pārstādot mirušo nieru, transplantāta izdzīvošana ir labāka nekā citām nieru slimībām. Nav ieteicams transplantēt no HLA identiskām brāļiem un māsām.

[13], [14], [15]