Intersticiālais nefrīts (tubulointersticiālais nefrīts)

Intersticiāls nefrīts (tubulointersticiāls nefrīts) bērniem ir akūta vai hroniska nespecifiska, abakteriāla, nedestruktīva nieru intersticiālā audu iekaisums, ko pavada nieru stromas kanāliņu, asiņu un limfvadu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā.

Tubulointersticiālā nefrīta problēmas nozīmīgumu bērniem nosaka fakts, ka patognomonisku klīnisko sindromu neesamība un līdzības ar citām nefropātijām ir iemesls tā retajai diagnozei, īpaši akūtam tubulointersticiālam nefrītam.

Saskaņā ar ICD-10 (1995), tubulointersticiālā nefrīta grupā ietilpst arī pielonefrīts, kas tiek uzskatīts par bakteriālu (infekciozu) tubulointersticiālā nefrīta variantu. Šāda pielonefrīta un tubulointersticiālā nefrīta kombinācija balstās uz morfoloģisko izmaiņu kopīgumu ar dominējošiem kanāliņu un intersticija bojājumiem. Tomēr šo slimību etioloģija ir atšķirīga, katrai no tām ir savas patogenēzes iezīmes, kas nosaka principiāli atšķirīgu pieeju terapijai. Turklāt pielonefrīta gadījumā papildus tubulointersticijam tiek atzīmēti arī iegurņa un nieru forniskā aparāta bojājumi. Šīs atšķirības neļauj mums uzskatīt tubulointersticiālo nefrītu un pielonefrītu par vienas un tās pašas slimības variantiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Intersticiālā nefrīta epidemioloģija bērniem

Intersticiālā nefrīta izplatība nav precīzi noteikta, kas lielā mērā ir saistīts ar reto nieru biopsijas izmantošanu. Saskaņā ar autopsijas datiem, tubulointersticiālā nefrīta biežums svārstās no 1,47 līdz 5%. Veicot nieru biopsiju bērniem ar nefropātiju, tubulointersticiāls nefrīts tiek atklāts 5-7% gadījumu, bet bērniem ar akūtu nieru mazspēju - 2%. Pēc vairāku morfologu domām, tubulointersticiālas slimības ir daudz biežākas (4,6%) nekā glomerulu slimības (0,46%). Ir arī norādes, ka tubulointersticiāls nefrīts tiek novērots 14% bērnu ar nefropātiju, kuri ir reģistrēti ambulancē.

Saskaņā ar dažiem datiem, vairāk nekā 30% gadījumu tubulointersticiālais nefrīts netiek klīniski diagnosticēts, bet tiek atklāts tikai nieru biopsiju morfoloģiskās izmeklēšanas laikā. Tādējādi nav šaubu, ka tubulointersticiālais nefrīts rodas biežāk nekā tiek diagnosticēts.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Intersticiāla nefrīta cēloņi bērniem

Tubulointersticiālā nefrīta etioloģija ir daudzveidīga. Akūts tubulointersticiāls nefrīts var attīstīties dažādu infekciju gadījumā, noteiktu medikamentu lietošanas, saindēšanās, apdegumu, traumu, akūtas hemolīzes, akūtu asinsrites traucējumu (šoka, kolapsa) rezultātā, kā vakcinācijas komplikācija utt.

Hronisks tubulointersticiāls nefrīts ir arī heterogēna polietioloģiska slimību grupa, kurā papildus iepriekšminētajiem faktoriem liela nozīme ir iedzimtai predispozīcijai un nieru disembrioģenēzei, vielmaiņas traucējumiem, hroniskai infekcijai un intoksikācijai, imunoloģiskajām slimībām, nelabvēlīgiem vides faktoriem (smago metālu sāļiem, radionuklīdiem) u.c. Hronisks tubulointersticiāls nefrīts var attīstīties kā akūta nefrīta turpinājums.

Kas izraisa intersticiālu nefrītu?

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Intersticiāla nefrīta patogeneze bērniem

Etioloģisko faktoru daudzveidība padara tubulointersticiālā nefrīta patogenezi neskaidru.

Postinfektiozā tubulointersticiālā nefrīta attīstība ir saistīta ar mikroorganismu toksīnu un to antigēnu ietekmi uz intersticiālo kapilāru endotēliju un kanāliņu bazālo membrānu. Tas noved pie tiešiem šūnu bojājumiem, palielinātas kapilāru caurlaidības un nespecifisku iekaisuma faktoru iekļaušanās. Papildus tiešai toksiskai iedarbībai attīstās imunoloģiski mediēti endotēlija un kanāliņu bojājumi.

Ķīmiskās vielas, smago metālu sāļi un medikamenti, izvadoties caur nierēm, var arī tieši bojāt tubulāro epitēliju. Tomēr imūnreakciju attīstībai, kurās medikamenti darbojas kā alergēni vai haptēni, būs primāra nozīme iekaisuma attīstībā un uzturēšanā, īpaši zāļu izraisīta tubulointersticiāla nefrīta gadījumā.

Intersticiāla nefrīta patogeneze

Intersticiāla nefrīta simptomi bērniem

Intersticiālā nefrīta simptomi ir nespecifiski un bieži vien oligosimptomātiski, kas nosaka tā diagnostikas grūtības. Akūta tubulointersticiāla nefrīta gadījumā dominē pamatslimības (ARI, sepse, šoks, hemolīze u.c.) klīniskā aina, uz kuras fona tiek konstatēta oligūrija, hipostenūrija, mērena tubulāra proteinūrija (līdz 1 g/l), hematūrija, ko bieži interpretē kā akūtu nieru mazspēju.

Intersticiāla nefrīta simptomi

Intersticiāla nefrīta diagnostika bērniem

Kanāliņu disfunkcijas sindroms izpaužas kā samazināta titrējamā skābuma pakāpe, samazināta amonjaka izdalīšanās un koncentrēšanās spēja. Iespējami reabsorbcijas un transporta procesu traucējumi kanāliņos (aminoacidūrija, glikozūrija, acidoze, hipostenūrija, hipokaliēmija, hiponatriēmija, hipomagniēmija).

Enzīmu - mitohondriju aktivitātes marķieru - izpēte atklāj mitohondriju disfunkciju. Urīna enzīmu izpēte akūta tubulointersticiāla nefrīta aktīvajā fāzē vispirms parāda y-glutamiltransferāzes, sārmainās fosfatāzes, kā arī beta-galaktozidāzes, N-acetil-O-glikozaminidāzes un holīnesterāzes līmeņa paaugstināšanos, kas uzsver interesi par glomerulārā aparāta patoloģisko procesu.

Saskaņā ar ultraskaņas un DG datiem, pusei pacientu ar akūtu tubulointersticiālu nefrītu ir palielināta nieru parenhīmas ehogenitāte, un 20% pacientu ir palielinājies to izmērs. CDC režīmā netiek konstatētas intraarteriālas asinsrites traucējumu pazīmes. Impulsa Doplera attēlveidošana atklāj rezistences indeksa samazināšanos interlobāro un lokveida artēriju līmenī 30% pacientu.

Intersticiāla nefrīta diagnoze

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]