Hronisks glomerulonefrīts bērniem

Hronisks glomerulonefrīts bērniem ir nieru slimību grupa, kuras galvenais glomerulozes bojājums ir dažāda etioloģija, patogeneze, klīniskās un morfoloģiskās izpausmes, kurss un iznākums.

Galvenie glomerulonefrīta klīniskie tipi (akūti, hroniski un ātri progresējoši) ir neatkarīgas nosoļveidīgas formas, bet to raksturīgās pazīmes var rasties arī daudzās sistēmiskās slimībās.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloģija

Glomerulonefrīta sastopamība vidēji ir 33 no 10 000 bērniem. Katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs identificē 2 jaunus pacientus ar primāru nefrotisku sindromu uz 100 000 bērniem. Pēdējos gados bērniem un pieaugušajiem ir tendence palielināt steroīdu rezistento nefrotiskā sindroma (SRNS) biežumu, galvenokārt sakarā ar fokālās segmentālās glomerulosklerozes (FSGS) attīstību.

FSSS bērniem ar nefrotiskā sindromu atklāj 7-10% no visiem nieres biopsijas, kas iegūti saistībā ar proteīnūriju. Nefrotiskais sindroms ir biežāk sastopams Āzijā nekā Eiropā.

Membrānā nefropātija ir viens no biežākajiem hroniskā glomerulonefrīta variantiem pieaugušiem pacientiem un vidēji 20-40% visa glomerulonefrīta struktūrā. Bērniem membrānas nefropātija ar nefrotiskajiem sindromiem rodas mazāk nekā 1% gadījumu.

IGNA bērniem ir diezgan reti - tikai 1-3% no visiem biopsijas.

Visbiežāk bērniem tiek konstatēts glomerulonefrīts vecumā no 5 līdz 16 gadiem. Idiopātiskā nefrotiskā sindroma izpausme vairumā gadījumu rodas 2-7 gados. Zēnu slimības notiek 2 reizes biežāk nekā meitenēm.

IgA nefropātija ir viena no visbiežāk sastopamajām primāro glomerulopātiju formām pasaulē: tā izplatība ir no 10 līdz 15% ASV līdz 50% Āzijā. IgA nefropātija biežāk tiek konstatēta vīriešiem attiecībās 2: 1 (Japānā) un 6: 1 (Ziemeļeiropā un Amerikas Savienotajās Valstīs). Ģimenes gadījumi vērojami 10-50% pacientu atkarībā no dzīvesvietas reģiona.

PGNN biežums līdz šim nav noteikts, kas ir saistīts ar patoloģijas retumu, īpaši bērniem. Lielākā daļa BNGN pētījumu ir aprakstoši un veikti nelielās pacientu grupās.

Cēloņi hronisks glomerulonefrīts

Hroniskā glomerulonefrīta cēloņi bērniem joprojām ir neizskaidrojami, etioloģisko faktoru var konstatēt tikai 5-10% gadījumu.

Dažreiz tiek konstatēta vīrusu (B, C, herpes, Epstein-Barr vīrusa) noturība. Procesa pasliktināšanos var izraisīt pārnēsāto starpnozaru slimības (ARVI, tonzilīta saasinājums, bērnu infekcijas). Tomēr šīs personas ģenētiski noteiktās imūnās atbildes reakcijas pret antigēnu iedarbību būtiski ietekmē hroniskā procesa attīstību.

Glomerulonefrīta progresēšanu raksturo šūnu proliferācija, ārpusšūnu matricas uzkrāšanās ar sekojošu sklerozi un nieru saraušanās. Šajā procesā galvenā loma ir neimūniem mehānismiem, piemēram, sistēmiskai un intracranial arteriālajai hipertensijai, ilgstošai proteinūrijai un hiperlipidēmijai. Šie faktori veicina angiotenzīna II (AT II) sistēmiskā un lokālā līmeņa paaugstināšanos, kas ir spēcīgs stimuls mazangialu šūnu proliferācijai, kam seko fibrozes un sklerozes attīstība.

Saskaņā ar morfoloģiju:

• proliferatīvā GN: mesangioproliferative GN (MzPGN) mesangiocapillary vai membranoproliferative GN (MPGN), extracapillary crescentic (BPGN);
• neproliferatīvs GN: minimālas izmaiņas (NSME), membrānas GN, fokālās segmentālās glomerulosklerozes (FSGS).

Kas izraisa hronisku glomerulonefrītu?

[6], [7], [8]

Simptomi hronisks glomerulonefrīts

Hronisks glomerulonefrīts ir slimība, parasti ar progresējošu kursu, kas noved pie hroniskā glomerulonefrīta veidošanos vairumā morfoloģisko variantu jau bērnībā. Pediatriskā nefroloģijā hronisks glomerulonefrīts pēc hroniskas nieru mazspējas cēloņu struktūras ir otrais pēc iedzimtu un iedzimtu nefropātiju grupas.

Hroniska glomerulonefrīta attīstība bērniem var būt atkārtota, ilgstoša un progresējoša. Atkārtotu kursu raksturo narkotiku vai spontānas remisijas ar dažādu ilgumu. Pastāvīgu variantu raksturo nepārtraukta procesa aktivitāte, saglabājot nieru funkcijas agrīnās stadijās. Tomēr pēc vairākiem gadiem notiek CRF iznākums. Ar progresīvu kursu tiek atzīmēta hroniska glomerulonefrīta attīstība bērniem - 2-5 gados pēc slimības sākuma. Hroniska glomerulonefrīta prognoze ir atkarīga no klīniskā un morfoloģiskā varianta un savlaicīgas adekvātas terapijas.

Hroniska glomerulonefrīta vai idiopātiskā nefrotiskā sindroma nefrotiskā forma.

Slikti bērni vecumā no 3 līdz 7 gadiem, anamnēzē - agrāk akūta, akūta pirmā epizode. Turpmāki paasinājumi ar pienācīgu pacientu uzraudzību reti papildina nozīmīgu tūsku. Procesa pastiprināšanās parasti notiek (60-70%) pēc interkūrisma slimībām (ARI, bērnības infekcijas) vai pilnīgas veselības fona (30-40%). Vecāki atzīmē plakstiņu nelielu nokrāsu. Analizējot urīnu, tiek noteikts olbaltumvielu saturs. Retos gadījumos, ar sliktu novērojumu, veidojas izteikta tūska. Laboratoriskajos pētījumos atrodamas visas novirzes, kas raksturīgas NS.

Visbiežākais (85-90%) morfoloģiskais variants ir minimālu izmaiņu slimība (NSME). Šis termins ir saistīts ar faktu, ka ar gaismas mikroskopiju glomerulāri nav mainīti. Ar elektronu mikroskopiju var redzēt podocītu mazo kāju "kušanu". Lielākā daļa pacientu šajā grupā ziņo par augstu jutību pret glikokortikoīdu terapiju. Fokālās segmentālās glomeruloskleroze (FSGS) rodas retāk (10-15%). Ar gaismas mikroskopiju glomerulāri izskatās nemainīgi vai vērojama neliela mesangial šūnu proliferācija. Ar elektronu mikroskopiju tiek atrasts podocītu sabiezējums, bet raksturīga iezīme ir segmentālā mesangialskleroze klātbūtnē glomerulos. Ir arī tubulārā epitēlija, infiltrācijas un fibrozes intersticiāla atrofija.

Par FSHS slimības klīnisko ainu, kam raksturīga hipertensijas un hematūrijas nefrotiskā sindroma ievērošana, kā arī hormonu rezistences attīstība. Šajā gadījumā ir jāveic nieres biopsija, lai noskaidrotu morfoloģisko slimības ainu, lai izlemtu jautājumu par turpmākās ārstēšanas taktiku.

Hronisks glomerulonefrīts ar nefrītisko sindromu ir vairāki varianti:

• bieži recidivējošs kurss (vismaz 4 recidīvi gadā vai 2 recidīvi 6 mēnešu laikā);
• reti recidivējošs kurss (mazāk nekā divi recidīvi 6 mēnešu laikā). Prognoze lielākajai daļai NSME pacientu ir labvēlīga.

HC recidīvi tiek samazināti pēc 5 gadiem no slimības sākuma. Slimības progresēšana galvenajā grupā ar NSMI nenotiek, nieru darbība nav traucēta. Nelielai grupai var turpināties paasinājumu rašanās, kas parasti izpaužas tikai proteinūrijā. Ja NS pārstāv morfoloģiskais variants - FSSS, prognoze ir nelabvēlīga. Lielākā daļa pacientu ir izturīgi pret terapiju, tiem pakāpeniski samazinās nieru darbība, hipertensijas progresēšana un CRF attīstība 1 - 20 gadus.

Hematūriska hroniskā glomerulonefrīta forma bērniem

Hematuric forma hroniska glomerulonefrīta, ko raksturo recidivējošu izolētu (nav tūskas un hipertensijas) microhematuria makro- vai kombinācijā ar proteīnūriju, kas mazāks par 1 g / dienā vai bez notiek pēc 2-5 dienām akūtas elpceļu slimības. Visbiežāk slimība pamatojas uz īpašu GB formu, ko sauca par Bergera slimību vai IgA-nefropātiju. Šobrīd Berger slimība tiek uzskatīta par vienu no visbiežāk sastopamajiem hematūristiskajiem glomerulopātijiem daudzās pasaules valstīs. Gandrīz pusei bērnu ar hemagurisku glomerulonefrīta formu tiek diagnosticēta Bergera slimība. Slimība biežāk sastopama zēniem un bērniem vecākiem par 10 gadiem.

Etioloģija ir saistīta ar augšējo elpceļu vīrusu vai baktēriju infekciju, kā arī ar HB5 antigēna pārvadāšanu. Tomēr biežāk iemesls paliek neizdibināts.

Hematūrisma formas patoģenēzē galveno lomu spēlē imūnkompleksa mehānismi. Ja IC sastāvs ir IgA, tad šo iespēju sauc par IgA-nefropātiju vai Bergera slimību.

Morfoloģiski tā mesangioproliferative glomerulonefrīta, kas raksturojas ar mezangiālo šūnu proliferācijas, mezangiālo matricas paplašināšanu, nogulsnēšanos IR ar mesangium un subendothelium.

Klīniski izšķir šādus kursa variantus:

• recidivējoša makrohematūrija, kas izraisa ARVI. Makromedukcijas epizožu ilgums var būt no dažām nedēļām līdz vairākiem gadiem. Starp epizodēm urīna analīzes var palikt normālas;
• vienīgā epilepsija no makrohematūrijas ar sekojošu mikrohematurijas noturību.

Slimības gaita ir atkārtota vai ilgstoša ar lēnu progresēšanu. Prognoze pasliktinās ar arteriālās hipertensijas un nefrotiskās sindroma saistību.

[9], [10], [11], [12]

Jaukta tipa hronisks glomerulonefrīts

Relatīvi reti bērniem biežāk sastopama slimība ir pusaudžiem. Slimības sākšanās ir saistīta ar iepriekšēju vīrusu infekciju, B hepatīta vīrusa noturību. Tomēr vairumā gadījumu sākuma un paasinājumu iemesls nav zināms.

Visbiežāk sastopamais morfoloģiskais variants ir membrānas proliferatīvs (mesangiocapillary) glomerulonefrīts. Morfoloģiskā raksturìga ar difūzu mezangiālo šūnu proliferācija un mezangiālo matricas, palielinās līdz ar tās iestarpinātas starp bazālo glomerulārās membrānu un endotēlija šūnām, kas noved pie sabiezēšana pagraba membrānām un apvedceļu.

Hronisku glomerulonefrīta simptomi bērniem izpaužas nefrotiskā sindroma ar hematuriju un / vai hipertensiju kombinācijā. Diagnozi apstiprina nieru biopsija.

Slimības gaita ir progresīva ar pastāvīgu AH, smagu persistējošu proteinūriju un agrīnu nieru funkciju traucējumiem ar CRF attīstību 10 gadus pēc slimības sākuma. Dažos gadījumos ir iespējams panākt klīnisku remisiju. Slimības recidīvs var attīstīties arī transplantēta nierēs.

Veidlapas

Pašlaik nav viena klīniskā glomerulonefrīta klīniskā klasifikācija, kas atspoguļo slimības uzskaiti kā vienotu klīnisku un morfoloģisku nosoļu vienību. Visbiežāk sastopamā hroniskā glomerulonefrīta valsts klasifikācija ir klīniski un laboratoriski sindromi.

• Hroniska glomerulonefrīta forma.
  • Nefrotiska.
  • Jaukti
  • Hematurīns.
• Nieru procesa aktivitāte.
  • Paasinājuma periods.
  • Daļējas remisijas periods.
  • Pilnīgas klīniskās un laboratorijas remisijas periods.
• Nieru funkcijas stāvoklis.
  • Bez pārkāpuma.
  • Ar pārkāpumu.
  • Hroniska nieru mazspēja.

Šobrīd plaši tiek izmantota hroniskā glomerulonefrīta morfoloģiskā klasifikācija, kas atšķir 7 pamata morfoloģiskos variantus:

• • minimālās izmaiņas;
  • membrāna glomerulonefrīts;
  • membrānas proliferatīvs glomerulonefrīts (IGOS);
  • mezangioproliferatīvs glomerulonefrīts (MOSF);
  • fokālās segmentālās glomerulosklerozes (FSGS);
  • fibroplastiskais glomerulonefrīts;
  • strauji progresējošs glomerulonefrīts (extracapillary ar puslunar) (BNGN).

Atsevišķi IgA nefropātija tiek uzskatīta par MZPGN variantu, kuram raksturīga noturīga mikro- un / vai makrohematūrija ar dominējošu IgA fiksāciju mezangijā.

Atkarībā no patogēzes attīstības mehānismiem tiek izdalīts sekojošais glomerulonefrīts:

• neimmunu glomerulopātijas:
  • minimālās izmaiņas;
  • FSGS;
  • membrānas nefropātija;
• imūndeficīta proliferatīvs glomerulonefrīts:
  • MzPGN;
  • MPP;
  • difūzais extracapillary glomerulonefrīts (ar pusi mēness);
  • fokālais glomerulonefrīts.

Nevēlamā hroniskā glomerulonefrīta var būt:

• recidivējošas (spontānas vai remisijas zāles periodiski lieto);
• noturīgas (novērot nemainīgu glomerulonefrīta aktivitāti, ilgstoši saglabājot normālu nieru darbību);
• pakāpeniska (glomerulonefrīta aktivitāte ir nemainīga, bet ar pakāpenisku GFR samazināšanos un hroniskas nieru mazspējas veidošanos);
• strauji attīstās (hroniskas nieru mazspēja veidojas dažu mēnešu laikā).

Kā noturīgas plūsmas variants ir iespējams nošķirt latento (torpīdo) hetikumu - ar zemu aktivitāti un malosümptomām hroniska glomerulonefrīta izpausmēm. Atkarībā no jutīguma pret glikokortikoīdiem, atšķiras nefrotiskā sindroma varianti.

• Steroid jūtīgs nefrotiskais sindroms (SCHNS) 6-8 nedēļu laikā ir raksturīga ar to, izstrādājot pilnīgu klīniski-laboratorijas atbrīvot no slimības pret prednizolonu perorālas ievadīšanas devā 2 mg / kg dienā (60 mg / dienā).
• SRNS - proteīnūrija saglabājas pēc kursa iekšķīgai prednizolona devā 2 mg / kg dienā (<60 mg / dienā), kas ir  6-8  nedēļām un 3 turpmākajiem intravenozas injekcijas metilprednizolona devā 20-30 mg / kg, bet ne vairāk kā 1 g ievads.
• Biežāk recidivējošu nefroitchesky sindroms (TRCF), ko raksturo rašanos recidīvu bieži nekā četras reizes gadā, vai vairāk nekā 2 reizes 6 mēnešu laikā (ar nosacījumu, protams glikokortikoīdu terapija ar ieteicamo devu ievadīšanas un laikiem ārstēšanu).
• Steroīds atkarīgā nefrotiskais sindroms (SZNS) ir raksturīga ar to, izstrādājot recidīva pie mazākām devām vai prednizolonu 2 nedēļas pēc tā atcelšanu (saskaņā ar ieteicamo gaitā glikokortikoīdu terapija).

Saskaņā ar ICD-10, hronisks glomerulonefrīts atkarībā no klīniskās izpausmes un kursa morfoloģiskā varianta var būt norādīts uz sekojošām sadaļām.

Dažādu klīnisko un morfoloģisko hroniskā glomerulonefrīta variantu klasifikācija saskaņā ar ICD-10

Sindroms	Patoloģiskā zīme	ICD-10 kods
Periodiska un ilgstoša hematūrija	Periodiska un ilgstoša hematūrija	N02
	Nelieli glomerulārie traucējumi	N02.0
	Fokālie un segmentālie glomerulārie bojājumi	N02.1
	Difūzs membrānisks glomerulonefrīts	N02.2
	Difūzs mesangial proliferatīvs glomerulonefrīts	N02.3
	Difūzais endokapielāro proliferatīvo glomerulonefrīts	N02.4
	Difūzs mesangiocapillary glomerulonefrīts	N02.5
Hronisks nefrīts sindroms	Hronisks nefrīts sindroms	N03
	Nelieli glomerulārie traucējumi	N03.0
	Fokālie un segmentālie glomerulārie bojājumi	N03.1
	Difūzs membrānisks glomerulonefrīts	N03.2
	Difūzs mesangial proliferatīvs glomerulonefrīts	N0.3.3
	Difūzais endokapielāro proliferatīvo glomerulonefrīts	N0.3.4
	Difūzs mesangiopopilārs glomerulonefrīts	N03.5
	Citas izmaiņas	N03.8
	Nenoteiktas izmaiņas	N03.9
Nefrotiskais sindroms	Nefrotiskais sindroms	N04
	Nelieli glomerulārie traucējumi	N04.0
	Fokālie un segmentālie glomerulārie bojājumi	N04.1
	Difūzs membrānisks glomerulonefrīts	N04.2
	Difūzs mesangial proliferatīvs glomerulonefrīts	N04.3
	Difūzais endokapielāro proliferatīvo glomerulonefrīts	N4.4
	Difūzs mesangiocapillary glomerulonefrīts	N04.5
Izolēta proteīnūrija ar rafinētu morfoloģisku bojājumu	Izolēta proteīnūrija ar rafinētu morfoloģisku bojājumu	N06
	Nelieli glomerulārie traucējumi	N06.0
	Fokālie un segmentālie glomerulārie bojājumi	N06.1
	Difūzs membrānisks glomerulonefrīts	N06.2
	Difūzs mesangial proliferatīvs glomerulonefrīts	N06.3
	Difūzais endokapielāro proliferatīvo glomerulonefrīts	N06.4
	Difūzs mesangiocapillary glomerulonefrīts	N06.5

[13]

Diagnostika hronisks glomerulonefrīts

Klīniskā diagnoze ir balstīta uz tipisko klīnisko ainu (nefrotiskais sindroms, proteinūrija, hematūrija, hipertensiju), laboratorijas pētījumu datus, kas var glomerulonefrīts darbību un novērtētu nieru funkciju. Tikai veicot histoloģisku nieru audu pārbaudi, mēs varam noteikt morfoloģisko glomerulonefrīta variantu. Tas ir nepieciešams, lai novērtētu klātbūtni indikācijas nieru biopsija, kura rezultāti var būt atkarīgi no atlases papildu ārstēšanas metodes un prognozi.

[14], [15], [16], [17]

Profilakse

Pamats novēršanu hroniskas glomerulonefrīts bērniem - savlaicīga identificēšana un novēršana perēkļu infekcijas organismā, regulāra pārbaude urīna nogulšņu pēc starplaikā slimībām, kas ļauj savlaicīgi atklāt un ārstēt slēptu, latento sastopamo formu hroniskas glomerulonefrīts.

Bērna organisma stiprināšana: sacietēšana, fiziskā kultūra, higiēnas pasākumi ir arī svarīgi preventīvi pasākumi.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognoze

Bērniem ar hronisku glomerulonefrīta prognozei ir atkarīgs no klīniskās slimības formu, morfoloģiskās varianta patoloģijā nieru funkcijas un efektivitāti pathogenetic terapiju. Bērniem ar hronisku glomerulonefrītu, kas plūst ar izolētu hematūrija kā MzPGN, vai SCHNS bez nieru darbības traucējumiem, un labvēlīgas prognozes bez hipertensiju. Hronisku glomerulonefrītu ar SRNS raksturo pakāpeniska slimības gaita ar hroniskas nepietiekamības attīstību 5-10 gadu laikā vairāk nekā pusē pacientu.

[26], [27], [28], [29],