Frontālo sinusu hipoplāzija un aplāzija

Ir zināma interese par to, ka cilvēkam ir orgāns, kas var būt vai nebūt, un nekas nemainīsies. Tas galvenokārt attiecas uz frontālajiem deguna blakusdobumiem. Var attīstīties frontālo deguna blakusdobumu hipoplāzija un aplazija, un tas nerada nopietnas sekas. Cilvēkam var būt divi frontālie deguna blakusdobumi vai viens. Vairāk nekā 5% cilvēku uz planētas vispār nav frontālo deguna blakusdobumu.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloģija

12–15 % gadījumu tie var nebūt pilnībā. 71 % gadījumu tie nav tikai vienā pusē, 29 % — abās pusēs. 45 % gadījumu tiek novērota hipoplāzija, 55 % — pilnīga aplazija. Diezgan bieži tiek novēroti daudzkameru deguna blakusdobumi. Vairumā gadījumu tos ar kaula starpsienu sadala divās dobumos. Neattīstītu deguna blakusdobumu tilpums parasti nepārsniedz 0,5 ml. Taču dažreiz ir sastopami arī milzīgi deguna blakusdobumi, kuru tilpums ir aptuveni 500 ml.

[ 3 ]

Cēloņi frontālo deguna blakusdobumu hipoplāzija un aplāzija.

Var būt daudz iemeslu. Lielākā daļa no tiem ir ģenētiski noteikti. Daži izveidojās intrauterīnās attīstības periodā. Frontālo deguna blakusdobumu veidošanos un to anomālijas galvenokārt izraisa endogēni vai eksogēni faktori, kas ietekmē augļa attīstību. Hipoplāzijas gadījumā sejas kauli nesaplūst nepilnīgi, aplāzijas gadījumā tie nesaplūst vispār.

Hipoplāzijas vai aplāzijas veidošanos netieši var izraisīt iepriekšējas infekcijas slimības, persistējoši vīrusi, latentas infekcijas, progresējoša sēnīte, nepilnīgi izārstēts akūts rinīts, audzējs deguna blakusdobumos, jebkurā citā sejas zonā. Arī deguna traumas, alerģiskas reakcijas, ķirurģisku iejaukšanos sekas, neiralģiskas slimības un vielmaiņas traucējumi veicina frontālo blakusdobumu patoloģisku veidošanos.

[ 4 ]

Riska faktori

Riska grupā ietilpst cilvēki, kuriem ir radinieki ar frontālo deguna blakusdobumu ģenētiskām anomālijām. Riska grupā ir arī bērni, kuru mātes grūtniecības laikā ir bijušas pakļautas dažādiem nelabvēlīgiem faktoriem, ar sarežģītu grūtniecību, grūtām dzemdībām. Ja bērns dzemdību laikā gūst traumas, īpaši galvaskausa sejas daļā, hipoplāzijas vai aplāzijas risks ievērojami palielinās. Riska grupā ir arī bērni, kuri agrā bērnībā vai intrauterīnās attīstības laikā ir cietuši no smagām infekcijas slimībām, alerģijām, neiralģijas.

[ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Tie ir paranasālie sinusi, kas atrodas pieres kaulā un ir vērsti atpakaļ, aiz uzacs loku zonas. Tiem ir četras sienas, no kurām apakšējā ir acu dobumu augšējā siena. Sinusu no smadzeņu pieres daivas atdala aizmugurējās sienas. Sinusus no iekšpuses izklāj gļotāda.

Dzimšanas brīdī frontālie deguna blakusdobumi pilnībā nav, tie sāk veidoties līdz 8 gadu vecumam. Maksimālo izmēru tie sasniedz pēc pubertātes. Visbiežāk starp deguna blakusdobumiem nav simetrijas, kaula starpsiena novirzās no viduslīnijas vienā vai otrā virzienā. Dažreiz veidojas papildu starpsienas. Tās pārstāj attīstīties līdz 25 gadu vecumam.

Izmēri var atšķirties. Dažreiz deguna blakusdobumu normāla attīstība aizkavējas vai tie vienkārši neattīstās. Šādas parādības var attīstīties uz iekaisuma procesa fona, kas tiek pārnests no infekcijas avota uz frontālajiem deguna blakusdobumiem.

Iekaisuma rezultātā var rasties deguna blakusdobumu regresija. Hipoplāzija attiecas uz stāvokli, kad deguna blakusdobumu attīstība sākās normāli, bet pēc tam vai nu aizkavējās, vai sāka regresēt. Aplāzija attiecas uz frontālā deguna blakusdobumu neveidošanos. Patoloģijai attīstoties, notiek osifikācija, kuras laikā kauls pieres izciļņa zonā kļūst blīvāks.

[ 7 ]

Simptomi frontālo deguna blakusdobumu hipoplāzija un aplāzija.

Diezgan bieži patoloģija cilvēku nemaz netraucē. Tā tiek atklāta pilnīgi nejauši izmeklēšanas laikā. Taču dažreiz ir gadījumi, kad šādas patoloģijas cilvēkam rada diskomfortu. Sinusa lokalizācijas vietā var sataustīt telpu, kas piepildīta ar šķidrumu vai gaisu. Nospiežot, veidojas ieplaka, rodas apsārtums.

Pieres deguna blakusdobuma vietā veidojas tūska, sabiezē gļotāda. Piesitot vai noliecot galvu uz leju, var būt sāpes un spiediena sajūta. Sāpes var būt jūtamas acu apvidū, īpaši acu kaktiņos, iekšpusē. Daudzi pacienti atzīmē pastiprinātu asarošanu, acu apvidus, deguna tiltiņa pietūkumu. Ir jūtamsdeguna aizlikums, dažreiz var parādīties gļotaini, serozi vai strutaini izdalījumi.

Šis stāvoklis var netraucēt cilvēku, ja viņš ir vesels, bet slimības laikā tas sāk radīt diskomfortu un pasliktināt stāvokli. Jebkuras slimības, īpaši saaukstēšanās, fonā rodas stipras sāpes deguna blakusdobumu rajonā, kas izstaro uz galvu. Retāk sāpes izstaro uz citām ķermeņa daļām. Vēlāk sāpju gadījumi var kļūt biežāki, tās var iegūt pulsējošu raksturu. Dažreiz parādās smaguma sajūta, pulsējošas sāpes deniņos.

Šo stāvokli pavada drebuļi, reibonis, vājums. Var attīstīties frontāls sinusīts, kas jāārstē. Ja ārstēšana tiek atstāta novārtā, slimība tiek pārnesta uz orbītas kauliem un caur tiem uz ārējām smadzeņu apvalkiem.

Agrākās patoloģijas pazīmes var būt sāpes pierē, kas pastiprinās, noliecoties, piesitot, palpējot. Sāpes var pastiprināties pēkšņu kustību, lecot, pēkšņi mainot pozīciju un pat mēģinot izšņaukt degunu. Daudziem regulāra deguna šņaukšana izraisa spazmas un reiboņus.

Pieres zonā var būt spiediena sajūta vai ar gaisu vai šķidrumu pildītas vietas, kas kustas, pārvietojoties no vienas puses uz otru. Dažreiz sajūtas cilvēkam rada diskomfortu, dažreiz tās nerada nekādas bažas. Kad parādās pirmās pazīmes, pēc iespējas ātrāk jāapmeklē ārsts un jāveic pārbaude.

Labās frontālās sinusa hipoplazija

Šis termins norāda uz frontālā sinusa nepietiekamu attīstību. Tas ir, tā attīstība sākās no paša sākuma, pēc tam palēninājās vai apstājās. Tā var būt simptomātiska vai asimptomātiska. To bieži atklāj izmeklēšanas laikā ar perkusiju un palpāciju. Piesitot, dzirdama raksturīga perkusijas skaņa, un palpācijas laikā var būt arī sāpes.

Asimetrija var netieši liecināt par hipoplāziju. Kreisā puse ir nedaudz lielāka par labo. Var novērot tūsku un sāpes, kas pastiprinās, noliecoties. Ir sajūta, it kā šķidrums plūstu uz pieres labo pusi. To visu var pavadīt drudzis un vispārējs vājums. Dažreiz ir bagātīgi gļotu vai strutojoši izdalījumi.

Izmeklēšana galvenokārt tiek veikta tiešās vai sānu projekcijās, kas ļauj novērtēt deguna blakusdobuma tilpumu un dziļumu, kā arī noteikt patoloģiska procesa, patoloģisku vielu klātbūtni tajā. Obligāti jāpārliecinās, ka deguna blakusdobums nav iekaisis un tajā nav strutaina vai cita eksudāta. Tas ir saistīts ar faktu, ka frontālais deguna blakusdobums ir savienots ar smadzenēm caur acs dobumu, attiecīgi, ja ir infekcija, tā var ātri izplatīties uz smadzenēm, izraisot dažādas infekcijas slimības, tostarp meningītu.

Kreisā frontālā sinusa hipoplazija

Šis termins nozīmē, ka kreisais frontālais sinuss ir nepietiekami attīstīts. Tajā pašā laikā labais ir pilnībā attīstījies. Parasti sinuss sāk attīstīties, tad kāda iemesla dēļ tas palēninās vai pilnībā pārstāj attīstīties. Bieži vien šī patoloģija nekādā veidā neizpaužas, ir pilnīgi asimptomātiska un nerada pacientam nekādu diskomfortu. To var diagnosticēt izmeklēšanas laikā. To diezgan viegli atklāt ar perkusiju un pareizu palpāciju, izraisot sāpīgas sajūtas.

Kreisā frontālā sinusa aplāzija

Bieži vien aplazija ir iedzimta patoloģija un nozīmē pilnīgu frontālo deguna blakusdobumu neesamību, to nepietiekamu attīstību. Patoloģija veidojas, ja tiek traucēts dažādu galvaskausa daļu normālas veidošanās process. Pirmkārt, smadzeņu sejas virsma ir nepareizi veidota.

Tas bieži izpaužas kā galvas frontālās daivas neliela iegrimšana vai noslīdēšana. Vienlaikus ir pilnīga vai daļēja citu deguna blakusdobumu un deguna kanāla sašaurināšanās. Ir pārmērīgs spiediens uz sejas vai deguna sieniņu, neliela asimetrija. Ilkņa bedrītes rajonā var novērot nelielu ieplaku. Tas beidzas ar pilnīgu deguna un sejas sieniņu saplūšanu.

Labās frontālās sinusa aplāzija

Vienpusējas patoloģijas attīstās diezgan bieži. Šajā gadījumā sejas asimetrija ir labi attīstīta. Galvenais simptoms ir arī pretējā sinusa nepietiekama attīstība. Mēģinot veikt punkciju, izmantojot punkciju, adata nekavējoties iekļūst vaiga mīkstajos audos. Visbiežāk sastopams vīriešiem. Bieži izraisa sinusītu, ietekmē deguna patoloģiju biežumu. Sāpes parasti dzirdamas tikai palpācijas vai perkusijas laikā.

Komplikācijas un sekas

Daudziem cilvēkiem šī slimība norit pilnīgi bez simptomiem un neizraisa nekādas sekas vai komplikācijas. Parasti aplazija cilvēkam nerada nekādas neērtības. Savukārt hipoplazija var izraisīt dažas komplikācijas. Piemēram, nepietiekami attīstītus deguna blakusdobumus var sarežģīt sinusīts, otīts un citi iekaisuma un eksudatīvs process. Pieres deguna blakusdobums pa dažādiem kanāliem ir savienots ar citiem deguna blakusdobumiem, nazofarneksu, ausi un asaru kanālu. Tā rezultātā esošā infekcija var saglabāties šajos kanālos kā vienota sistēma, pārnesot infekcijas un iekaisuma procesu uz jebkuru no zonām.

Bīstamība ir tāda, ka frontālais sinuss ir savienots ar smadzenēm caur orbītas apakšējo daļu. Attiecīgi iekaisums var tikt pārnests uz smadzenēm. Turklāt, ja kauli ir plāni un poraini, infekcija var iekļūt smadzeņu daļās, izraisot smadzeņu apvalku iekaisumu.

Ārēji var parādīties spēcīgs pietūkums un apsārtums, kas tiek pārnests un izplatās uz citiem deguna blakusdobumiem un ķermeņa daļām. Pastāv briesmas, ka var tikt skarta visa sistēma. Šajā gadījumā infekcija var izplatīties uz plaušām, bronhiem, traheju, izraisot atbilstošas iekaisuma reakcijas. Tā var skart aci, veicinot iekaisuma procesa attīstību. Visbiežāk attīstās konjunktivīts, pasliktinās redze un parādās asarošana.

Briesmas slēpjas infekcijas uzkrāšanās, ko pavada vispārējs vājums, paaugstināta temperatūra, samazināta uzmanība un sniegums. Var veidoties strutas, strutaina-gļotaina eksudāts, kas spēj tālāk izplatīties uz blakus esošajām zonām, īpaši uz smadzenēm, kam var būt ārkārtīgi negatīvas sekas.

Arī strutu klātbūtne deguna blakusdobumos ir bīstama, jo kanāls, kas savieno nazofarneksu ar deguna blakusdobumiem, ir ļoti plāns un var viegli aizsprostoties ar strutainām masām. Tāpat strutu klātbūtnē palielinās gļotāda, kas kanālu vēl vairāk sašaurina. Tādējādi tiks traucēta strutu izvadīšana uz āru, un var būt nepieciešama operācija. Ir svarīgi to veikt savlaicīgi, lai novērstu strutu iekļūšanu smadzeņu apvalkos.

[ 8 ]

Diagnostika frontālo deguna blakusdobumu hipoplāzija un aplāzija.

Paranasālo deguna blakusdobumu malformāciju diagnosticēšana parasti nav sarežģīta. Diagnozi var noteikt, pamatojoties uz pacienta apskati un vizuālu pārbaudi, jo klīniskā aina ir diezgan izteikta un specifiska. Standarta fiziskā pārbaude tiek veikta, izmantojot klīniskās izpētes metodes. Ar perkusija var atklāt raksturīgu skaņu, kas norāda uz hipoplāzijas vai aplāzijas attīstību. Palpāciju var izmantot, lai sataustītu frontālo deguna blakusdobumu, noteiktu tā robežu un tilpumu. Auskultācija tiek izmantota reti, jo šajā gadījumā tā nav īpaši informatīva.

Ja diagnozes apstiprināšanai nav pietiekamas informācijas, var noteikt īpašus laboratorijas un instrumentālos pētījumus. Diferenciāldiagnostika tiek veikta, ja vairākām slimībām ir līdzīgs klīniskais attēls un tās apgrūtina diferenciāciju.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Testi

Tiek noteikti standarta testi: asins un urīna analīzes. Tās ļauj identificēt tādus organisma traucējumus kā iekaisuma vai infekcijas procesus, alerģiskas vai parazitāras reakcijas. Iekaisumu un infekciju norādīs ESR palielināšanās asinīs, leikocītu formulas nobīde pa kreisi, liels skaits neitrofilu, leikocītu, limfocītu. Alerģijas klātbūtni norādīs augsts eozinofilu, bazofilu līmenis un histamīna līmeņa paaugstināšanās asinīs. Parazītiskas infekcijas gadījumā tiks novērots arī paaugstināts eozinofilu līmenis.

Bakterioloģiskā izmeklēšana var būt nepieciešama, ja ir iekaisums, un ir nepieciešams noteikt patogēnu un izvēlēties optimālo zāļu devu. Ja ir aizdomas par vīrusu infekciju, tiek veikti virusoloģiskie un bakterioloģiskie pētījumi. Ja ir aizdomas par alerģisku reakciju, tiek veikti alergoloģiskās pārbaudes un imūnglobulīna E analīze, kas ir galvenais alerģijas indikators organismā.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Instrumentālā diagnostika

Pētījuma veikšanai tiek izmantota radiogrāfijas metode, kas ļauj apskatīt deguna galvenos deguna blakusdobumus dažādās projekcijās, tostarp frontālajā, lai identificētu iespējamos infekcijas perēkļus, iekaisuma pazīmes, kaulu defektus. Ir iespējams diferencēt hipoplāziju no pilnīgas aplazijas, lai noteiktu, kurā pusē atrodas patoloģija.

Tikpat informatīva metode ir mikrorinoskopija, kuras laikā deguna dobumu zondē ar gumijas katetriem vai metāla zondēm. Pētījums ļauj novērtēt dažādu deguna blakusdobumu, deguna eju stāvokli, kā arī noteikt deguna blakusdobumu nepietiekamas attīstības pakāpi vai diagnosticēt to pilnīgu neesamību. To veic lokālā anestēzijā.

Visinformatīvākā metode tiek uzskatīta par datortomogrāfiju, ar kuras palīdzību var vispusīgi novērtēt deguna dobuma un deguna blakusdobumu stāvokli, identificēt iespējamās anomālijas un iedzimtus defektus, novērtēt patoloģijas pakāpi, apsvērt iekaisuma procesa klātbūtni vai neesamību, infekcijas avotu. Dažādus audzējus var atklāt to veidošanās agrīnā stadijā. Ļauj novērtēt ne tikai skeleta sistēmas stāvokli, bet arī mīkstos audus.

Ja nepieciešams, tiek veikta fibrorinoskopija, kas kopā ar mikrorinoskopiju ļauj novērtēt deguna mikrostruktūru stāvokli un identificēt patoloģiski izmainītas zonas.

Diferenciālā diagnoze

Vēl viens svarīgs diagnostikas posms ir medicīniski ģenētiskās konsultācijas veikšana. Tā ietver rūpīgu ģimenes un iedzimtās anamnēzes analīzi, kas ļauj noteikt precīzu diagnozi un vispusīgi izpētīt slimības cēloņus un patogenezi. Konsultācijas laikā tiek noskaidroti vienlaicīgi faktori, tiek pārbaudīti iekšējie un ārējie teratogēnie faktori, kas var ietekmēt augli.

Ir svarīgi diferencēt iedzimtas un neiedzimtas slimības, kā arī noteikt mantojuma veidu katrā ģimenē, pamatojoties uz klīniskajām un ģenealoģiskajām pētījumu metodēm. Mērķis ir noteikt pacienta ar ģenētiski noteiktu patoloģiju parādīšanās varbūtību ģimenē. Ir svarīgi pēc iespējas ātrāk izvēlēties optimālo ārstēšanas un rehabilitācijas metodi.

Profilakse

Profilakses pamatā ir dažādu iekaisuma procesu un anomāliju agrīna atklāšana. Ir svarīgi savlaicīgi veikt medicīniskas un ģenētiskas konsultācijas, lai savlaicīgi identificētu iespējamās anomālijas un izstrādātu turpmākās rehabilitācijas un ārstēšanas plānu.

Svarīgi ir arī uzturēt deguna higiēnu, uzturēt augstu imunitāti, izvairīties no saaukstēšanās un citām slimībām. Kad deguns ir aizlikts, nevajadzētu pārāk stipri šņaukt degunu, jo no nazofarneksa izdalītās gļotas var nokļūt deguna blakusdobumos pa to kanāliem un izraisīt iekaisumu vai aizsprostojumu.

Profilakse ietver arī sacietēšanu, fiziskās aktivitātes, pareizu elpošanu un relaksācijas praksi.

[ 15 ]

Prognoze

Ja laikus vēršaties pie ārsta un veicat nepieciešamo ārstēšanu, prognoze ir diezgan labvēlīga. Tā var būt nelabvēlīga, ja attīstās infekcijas un iekaisuma process un nav ārstēšanas. Vislielākās briesmas ir infekcijas un strutu iekļūšana smadzeņu apvalkos. Frontālo deguna blakusdobumu hipoplaziju un aplaziju var atklāt medicīniskās un ģenētiskās konsultācijas laikā, plānojot grūtniecību.

[ 16 ], [ 17 ]