Displastiskā skolioze

Starp ar skoliozi saistītām deformējošām dorsopātijām, kurām ir kods M40-M43 Starptautiskajā slimību klasifikācijā (ICD-10), nav displastiskas skoliozes. Lai gan ir kods M41.8 - citas skoliozes formas, no kurām viena ir skolioze displāzijas dēļ, tas ir, anomālija mugurkaula lumbosakrālo struktūru attīstībā embrioģenēzes laikā.

Epidemioloģija

Saskaņā ar klīnisko statistiku bērnu idiopātiskā skolioze ir 1,7%, vairumā gadījumu tie ir vecumā no 13 un 14 gadiem, un visbiežāk sastopamas mazas skoliozes līknes (10–19 grādi) (izplatība 1,5%). [1]Sieviešu un vīriešu attiecība svārstās no 1,5: 1 līdz 3: 1 un ievērojami palielinās līdz ar vecumu. Jo īpaši līkņu izplatība ar lielākiem Koba leņķiem ir ievērojami augstāka meitenēm nekā zēniem: sieviešu un vīriešu attiecība palielinās no 1,4: 1 līknēs no 10 ° līdz 20 ° līdz 7,2: 1 līknēs> 40 °. [2]

90-95% gadījumu tiek novērota labās puses displastiskā krūšu kurvja skolioze, 5-10% gadījumu - idiopātiska vai displātiska kreisās puses mugurkaula jostas daļas skolioze (labās puses jostas daļas skolioze ir reti sastopama).

Saskaņā ar skoliozes pētījumu biedrības datiem nepilngadīgo skolioze veido 12–25% gadījumu, meitenes tiek diagnosticētas biežāk nekā zēni. [3]Tipiska lokalizācija ir mugurkaula krūšu kurvis; līdz apmēram 10 gadiem patoloģija progresē lēnām, bet tai ir lielāka iespējamība attīstīties smagai kroplībai, kuru nevar piemērot konservatīvai ārstēšanai.

Biežākā displastiskā skolioze pusaudža gados ir sastopama populācijā līdz 2% (ar meiteņu pārsvaru).

Tajā pašā laikā displastiskā krūšu kurvja skolioze tiek novērota četras reizes biežāk nekā jostas daļas skolioze.

Cēloņi displāzijas skolioze

Rietumu un daudzi vietējie eksperti mugurkaula ortopēdijas un patoloģijas jomā neizšķir displastisko skoliozi: to norāda uz idiopātisko formu, jo daudzu iedzimtu anomāliju cēloņi mugurkaula struktūru attīstībā vēl nav noskaidroti. Idiopātiska skolioze savā ziņā ir izslēgšanas diagnoze. Tomēr idiopātiskā skolioze ir visizplatītākais mugurkaula kroplības veids. [4]Jāatzīmē, ka vismaz 80%  skoliozes bērniem  ir idiopātiski. [5]Bet kā galīgo diagnozi tas tiek noteikts pēc ģenētiski noteiktu ģeneralizētu sindromu izslēgšanas, ko papildina  iedzimta skolioze .

Daži eksperti idiopātiskās vai dysplastiskās skoliozes etioloģiju saista ar ģenētiku, jo mugurkauls veidojas pirms dzimšanas, un šī patoloģija tiek novērota ģintī: saskaņā ar Scoloosis Research Society datiem gandrīz trešdaļa pacientu. Un pastāv viedoklis, ka skolioze displāzijas dēļ ir multigēns dominējošs stāvoklis ar daudzdimensionālu gēnu ekspresiju (bet specifiski gēni vēl nav identificēti). [6]

Citi pētnieki, analizējot un sistematizējot klīniskos gadījumus, redz šīs patoloģijas cēloņus vielmaiņas traucējumos vai dažādu etioloģiju teratogēnā iedarbībā.

Neskatoties uz to, tiek ņemti vērā iedzimti mugurkaula morfoloģiski traucējumi (galvenokārt lumbosakrālajā reģionā), kas var izraisīt tā trīsdimensiju deformāciju:

• mugurkaula trūce, jo īpaši,  meningocele ;
• mugurējās skriemeļa arkas  neaudzēšana - mugurkaula  vai spina bifida sprauga;
• spondilolīze - skriemeļu arku displāzija ar interartikulāru diastāzi (spraugu);
• skriemeļu muguras procesu novirzes;
• pirmā sakrālā skriemeļa (S1) un piektā jostas daļas (L5) ķermeņa attīstības defekts (ķīļa formā);
• mugurkaula saistaudu struktūru zemvērtība starpskriemeļu disku displāzijas formā.

Diagnosticējot pacientiem displastisko jostas daļas skoliozi, var noteikt mugurkaula segmentācijas ontoģenētiskos traucējumus, piemēram, jostas vietas sakralizāciju un sakralizāciju.

Ar jostas daļas jostas skriemeļiem (jostas skriemeļi - mugurkaula jostas daļa) embrionālajā periodā veidojas tā sauktais pārejas lumbosakrālais skriemelis, tad skriemelis S1 nesavienojas ar krustu un paliek kustīgs (dažreiz to apzīmē ar L6).

Sakralizācija (os sacrum - sacrum) ir stāvoklis, kad intrauterīnā skeleta veidošanās laikā L5 skriemeļa šķērsvirziena spinoālais process saplūst ar krustu vai ilium, veidojot daļēju patoloģisku sinostozi. Saskaņā ar statistiku, šīs anomālijas ir konstatētas vienam zīdainim 3,3-3,5 tūkstošiem jaundzimušo.

Riska faktori

Displastiskās skoliozes attīstības risks ir palielināts, ja ir šādi faktori:

• mugurkaula skoliodiskā kroplība ģimenes anamnēzē;
• intrauterīnās attīstības pārkāpumi grūtniecības sākumā (pirmo 4-5 nedēļu laikā), izraisot mugurkaula struktūru iedzimtus defektus;
• vecums un dzimums. Tas attiecas uz mugurkaula nenobriešanu bērniem paaugstinātas izaugsmes laikā: no zīdaiņa vecuma līdz trim gadiem un pēc deviņiem gadiem, kā arī ar pubertātes sākumu - pubertāti pusaudžiem, īpaši meitenēm, kuriem slimība bieži progresē un nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.

Pathogenesis

Izskaidrojot mugurkaula kolonnas deformācijas patoģenēzi frontālajā plaknē, ko papildina vienlaicīga skriemeļu savīšana (torsija), ortopēdi un vertebrologi atzīmē ne tikai  mugurkaula anatomiskās un biomehāniskās iezīmes , bet arī tās normālas vai patoloģiskas veidošanās faktorus intrauterīnās attīstības sākotnējā posmā - somitoģenēzes laikā.

Eksperti saka, ka gandrīz visi nedzimušā bērna mugurkaula struktūru iedzimti defekti tiek "ielikti" pirms pirmā grūtniecības mēneša beigām, kad šūna tiek pārkārtota citoskeletonā. Un tie ir saistīti ar somītu veidošanās un izplatīšanas procesu pārkāpumiem - mezodermālo audu pāru segmentiem.

Kas attiecas uz mugurkaula kroplības patofizioloģiju displāziskajā skoliozē, piemēram, mugurkaula ķermeņu iedzimti morfoloģiski traucējumi - tā saukto ķīļveida skriemeļu vai pus skriemeļu veidošanās - izraisa kaimiņu skriemeļu asimetriju un kompensācijas izmaiņas (izliekumu). Bērnam augot, uz skriemeļu locītavu virsmām veidojas pārkaulošanās zonas (pārkaulošanās kodoli), un skrimšļa vietā veidojas poraini kaulu audi, kas noved pie mugurkaula deformācijas konsolidācijas.

Ar spinoisko procesu defektiem skriemeļu locītavu virsmas tiek pārvietotas ar locītavu (to nepietiekamas attīstības gadījumā) vai - ja procesi ir hipertrofēti - to artikulācija tiek izjaukta. Zaudē arī mugurkaula stabilitāte starpskriemeļu disku displāzijas dēļ.

Simptomi displāzijas skolioze

Kādi ir displastiskās skoliozes klīniskie simptomi? Tie ir atkarīgi no patoloģiskā procesa lokalizācijas un mugurkaula priekšējās novirzes pakāpes. 

Pēc lokalizācijas izšķir:

• displāziska krūšu kurvja skolioze - ar mugurkaula izliekuma augšējo punktu krūšu skriemeļu T5-T9 līmenī;
• krūšu kurvja skolioze - vairumā gadījumu S formas, tas ir, ar divām pretēji vērstām izliekuma arkām frontālajā plaknē; jostas arkas virsotne tiek atzīmēta pirmā jostas skriemeļa (LI) līmenī, bet kontralaterālā krūšu kaula arka - skriemeļu T8-T11 reģionā;
• jostas daļas skolioze - ar apikālu izliekuma punktu jostas skriemeļa L2 vai L3 rajonā.

Apmēram ceturtdaļai pacientu ar idiopātisko skoliozi (AIS) ir pusaudžu muguras sāpes. [7]Simptomi var būt arī ekstremitāšu parestēzija un parēze, kāju pirkstu deformācija, cīpslu refleksu zudums, asinsspiediena mainīgums, pollakurija un nakts enurēze. [8]

Skatīt arī -  skoliozes simptomi .

Posmi

Saskaņā ar pieņemto metodoloģiju speciālisti nosaka izliekuma loka lielumu - novirzes pakāpi (Koba leņķi) no mugurkaula rentgena:

• displāzijas skolioze 1 grāds atbilst izliekuma leņķim līdz 10 °;
• 2 grādi tiek diagnosticēti ar Koba leņķi diapazonā no 10-25 °;
• 3 grādi nozīmē, ka mugurkaula novirze frontālajā plaknē ir 25-50 °.

Koba leņķa lielākas vērtības ļauj noteikt skoliozi 4 grādos.

Pie 1 izliekuma pakāpes var nebūt gan pirmās pazīmes, gan smagu simptomu. Patoloģijas progresēšana sāk izpausties stājas traucējumos ar šķību vidukļa līniju un dažādu lāpstiņu un plecu augstumu.

Ar jostas daļas skoliozi rodas iegurņa šķībs, ko papildina ilumijas augšējās malas izliekšanās, vienas kājas saīsināšanās un klibošanas sajūta.

Ar 3–4 grādu skoliozi var parādīties sāpes mugurā, iegurņa rajonā, apakšējās ekstremitātēs. Skriemeļu rotācija ar palielinātu izliekuma leņķi noved pie izliektām ribām un priekšējās vai aizmugurējās kupris veidošanās.

Komplikācijas un sekas

Jebkurai skoliozei, kuras mugurkaula frontālā novirze pārsniedz 40 °, ir negatīvas sekas un rodas komplikācijas, un tas nav tikai ķermeņa izkropļojums. Saskaņā ar pētījumu skoliozes progresēšana sākotnējā pārbaudē tika novērota 6,8% studentu un 15,4% meiteņu ar skoliozi virs 10 grādiem. 20 procentiem bērnu ar 20 grādu izliekumiem sākotnējā pārbaudē progresēšana nebija vērojama. Spontāna līknes uzlabošanās notika 3%, un to biežāk novēroja līknēs, kas zemākas par 11 grādiem. Ārstēšana bija nepieciešama 2,75 bērniem uz 1000 pārbaudītajiem. [9]

Tā kā izliekuma progresēšana ir saistīta ar augšanas potenciālu, jo jaunāks ir pacients sākotnējā skoliozes stadijā, jo lielāka ir mugurkaula deformācijas pakāpe.

Tātad displastiskā krūšu kurvja vai jostas daļas skolioze, kas attīstās bērniem līdz 5 gadu vecumam, var izjaukt intraorganisko asins plūsmu un nelabvēlīgi ietekmēt sirds, plaušu, gremošanas un urīna sistēmu. [10]

Diagnostika displāzijas skolioze

Detalizēta informācija, kas identificē šo slimību materiālā -  skoliozes diagnoze .

Instrumentālo diagnostiku galvenokārt veic, izmantojot rentgenogrāfiju un  spondilometriju , kā arī  mugurkaula datortomogrāfiju .

Skatīt arī -  Mugurkaula izmeklēšanas metodes

Var būt nepieciešama smadzeņu un muguras smadzeņu MRI - lai izslēgtu CNS traucējumus pacientiem, kas jaunāki par astoņiem gadiem, ar mugurkaula izliekuma leņķi, kas pārsniedz 20 °.

Diferenciālā diagnoze

Ir nepieciešama dažu slimību diferenciācija, ko  papildina mugurkaula kroplība . Turklāt diferenciāldiagnoze ir svarīga, lai noteiktu stabilu vai minimāli progresējošu skoliozi, kuru var novērot un koriģēt, kā arī skoliozi ar lielu kompensējošu sānu izliekumu un mugurkaula sagriešanos un lielu izliekuma leņķa palielināšanās risku. Otrajā gadījumā nepieciešama nosūtīšana pie ortopēdiskā ķirurga.

Profilakse

Displastisko skoliozi, pēc Ziemeļamerikas Pediatrijas ortopēdijas biedrības ekspertu domām, nevar novērst.

Tomēr mugurkaula deformējošo izmaiņu agrīna atklāšana, tas ir, smagas izliekuma novēršana, ir iespējama, izmantojot skrīningu. Bērnu ortopēdiem jāpārbauda meitenes vecumā no 10 un 12 gadiem, un zēniem jāpārbauda vienu reizi pēc 13 vai 14 gadiem. [13]

Prognoze

Pēc displastiskās skoliozes diagnozes noteikšanas prognoze ir saistīta ar kroplības progresēšanas risku.

Noteicošie faktori ir šādi: izliekuma lielums diagnozes laikā, pacienta un viņa dzimuma turpmākās izaugsmes potenciāls (jo meitenēm ir daudz lielāks progresēšanas risks nekā zēniem).

Jo spēcīgāks ir mugurkaula izliekums un jo lielāks ir augšanas potenciāls, jo sliktāka ir prognoze. Izaugsmes potenciālu novērtē, nosakot seksuālās attīstības pakāpi pēc Tannera un pārkaulošanās pakāpi saskaņā ar Ristera apofizisko testu. [14]

Ja to neārstē, pusaudža 1., 2. Un 3. Pakāpes displastiskā skolioze progresēs vidēji par 10-15 ° visā dzīves laikā. Un ar Cobb leņķi, kas pārsniedz 50 °, tā pieaugums ir 1 ° gadā.