Meningocele

Meningocele ir patoloģisks stāvoklis, kas attiecas uz priekšējiem smadzeņu trūciņiem, ko izraisa iedzimts kaulu audu trūkums priekšējā liekšķere apgabalā embrija attīstības laikā noteiktu ārējo (infekcijas) un iekšējo (ģenētisko) cēloņu ietekmē, kā rezultātā aizkavējas provertebrāls. Smadzeņu plāksnes (Kolliker plāksnes), kas noved pie caurumu veidošanās priekšējā galvaskausa apakšējā sienā, caur kuru smadzeņu viela prolapsējas. Šos trūces sauc par priekšējo smadzeņu trūci.

[1], [2], [3], [4]

Cēloņi meningocele

Pastāv hipotēze par meningoceles attīstību, kas sasaista meningēnu un smadzeņu primārās ektopijas rašanos caur galvaskausa galvenajiem defektiem, kā rezultātā tiek pārtraukta galvaskausa attīstība embrija periodā. Atsperes izskaidro smadzeņu trūces un meningoceles patoloģiskās izmaiņas galvaskausā, ko izraisa meningoencefalīts, kas tika nodots auglim grūtniecības laikā. Kleins uzskata, ka meningoceles cēlonis ir intrauterīna hidrocefālija, kas noved pie galvaskausa kaulu un tās perforāciju atšķirībām dabisko caurumu jomā.

Kā jau tika minēts, tos veido prolapss, pirmkārt, meninges, veidojot maisu, kas piepildīts ar cerebrospinālajiem šķidrumiem, un tad, ja atvērums ir pietiekami liels, un nonākot šajā maisiņā un smadzeņu audos. Parasti šis prolapss notiek caur caurumu deguna un glabellas saknē. Smadzeņu trūces un meningocele iedala divos veidos:

1. atrodas uz viduslīnijas (nosholobnye);
2. atrodas uz deguna saknes (nasolattice) un orbītas iekšējā stūrī (naso-orbitālā).

Ir dažādas "teorijas" par meningoceles rašanos.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Riska faktori

Papildus ģenētiski noteiktajam meningocelam kaulu defekti priekšējā galvaskausa fonā (kā arī citās galvaskausa daļās) var rasties intrauterīnās, transplacentāli pārnēsājot no mātes infekcijas, intrauterīniem vai dzemdību bojājumiem, kā arī citi nelabvēlīgi faktori, kas nelabvēlīgi ietekmē ķermeni. Grūtniece.

Nozīmīga loma ir A vitamīna un folskābes metabolisma, kalcija vielmaiņas, kā arī jonizējošā starojuma un dažu teratogēnu toksisku vielu pārkāpumam. Katrs no šiem patogēniem faktoriem var izraisīt embrionālās attīstības traucējumus laikā, kad primārā smadzeņu lamina tika nostiprināta un slēgta smadzeņu caurulē, kas vēlāk noved pie galvaskausa defektu rašanās.

[13], [14]

Pathogenesis

Kaulu defekts vairumā gadījumu ir vidējā sagitālā plaknē, retāk okcipitalijas apvidū, un visbiežāk fronto-deguna šuves, deguna un orbītā. Kaulu defekta diametrs meningokelē svārstās no 1 līdz 8 cm, un kaulu kanāla garums, kuram ir iekšējais un ārējais atvērums, kurā atrodas trūces kāja, var būt līdz 1 cm.

Nasolate meningoencephalocele vienmēr atrodas priekšējā kaula aklā atvēruma zonā, un tās kanālu var virzīt uz priekšu, uz leju vai sānu, kas izraisa trūces lokalizācijas veidus: lejup un sānos nasolatalnias, kā arī lejup un ārēji nasalorrheal. Trūceļļa struktūra sastāv no ādas iekšpuses ārpuses, smalkās, mīkstās un smadzeņu malas un smadzeņu būtnes.

[15], [16], [17], [18], [19]

Simptomi meningocele

Meningoceles pazīmes ir sadalītas subjektīvos un objektīvos. Pirmie galvenokārt attiecas tikai uz bērna vecāku vai pieauguša pacienta sūdzībām par audzēja klātbūtni trūces prolapss. Citas sūdzības parasti nerodas. Šī “audzēja” lielums var atšķirties no lēcu graudiem līdz lielam ābolam, dažkārt imitējot “otro degunu”. Lai to panāktu, ir mīkstu elastību veidojoša konsistence, dažreiz tā kāja iet dziļi deguna saknē. Pietūkums var pulsēt sinhroni ar sirds kontrakcijām, vienlaikus samazinoties (sāpot vai raudājot bērnu), pieaugot un kad tam tiek pielietots spiediens. Šīs pazīmes norāda uz audzēja savienojumu ar galvaskausa dobumu.

Vēl viena zīme priekšējās meningoceles un smadzeņu smadzenes ir sejas skeleta deformācija.

[20]

Komplikācijas un sekas

Meningoceles komplikācijas - briesmīga parādība, kas parasti beidzas ar nāvi. Tie ietver meningoepcefalītu, kas rodas meningoceles sienas čūlu laikā. Tomēr lielākā daļa šo komplikāciju rodas no hernia sac. Šīs komplikācijas ir:

1. intraoperatīva (šoks, asins zudums);
2. nākamā pēcoperācija (meningīts, meningoencefalīts, smadzeņu pietūkums);
3. aizkavēta pēcoperācija (hidrocefālija, intrakraniāla hipotensija, smadzeņu tūska, krampji);
4. vēlu (epilepsija, psihiski traucējumi, vājināta inteliģence).

Subarahnoidālās telpas, šķidruma, meningoceles un smadzeņu trūces atkārtošanās fistulas var attiecināt uz pēcoperācijas komplikācijām.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostika meningocele

Diagnoze balstās uz šādiem simptomiem:

1. tipisks trīskārša maiss;
2. iedzimta rakstura;
3. izpausmju klātbūtne, ko nosaka palpācija un radioloģija.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze ir maza meningocēlei. Šādi veidojumi būtu jānošķir no dermoīdajām cistām, meningiomām, vecām organizētām hematomām, aneurizmām, retrobulbaras angiomām, deguna deguna deformācijas un paranasālo deguna blakusdobumu cistēm, sifiliskā gumija, smadzeņu ehinokoku, dažādiem smadzeņu audzējiem un galvaskausa.

[32], [33], [34]

Prognoze

Ar ķirurģisku ārstēšanu dzīves prognoze ir labvēlīga. Tomēr, saskaņā ar ārvalstu statistiku, pat ar nevainojami veiktu operāciju, mirstība no sekundārajām komplikācijām var sasniegt 10%.

Procesa attīstība ir atkarīga no trūces attīstības stadijas un pielietotās ārstēšanas. Neārstējamās formās, kad ir liela smadzeņu daļa ar dzīvības centru trūcei, nāve var rasties 5-8 gadu vecumā, parasti to izraisa meningoencefalīts.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]