Dažas slimības kopā ar mugurkaula deformāciju

Kā jau minēts, mugurkaula deformācija bieži ir viens no citu orgānu un sistēmu slimību simptomiem. Mēs uzskatījām, ka šajā sadaļā ir jāapraksta dažas no šīm slimībām, nevis tik daudz uzmanības jāpievērš mugurkaulāja sindroma īpašībām, kā arī nepietiekami zināmiem faktiem par pašām nosoloģiskajām formām.

[1], [2], [3]

Skeleta iedzimtas sistēmiskās slimības

Viena no visplašāk sastopamajām slimību grupām, kurās bieži sastopama muguras smadzeņu bojājumi, ir ienesīgas sistēmiskas skeleta slimības (NSC). NESC klasifikācija balstās uz trīs veidu kaulu veidošanās pārkāpumiem:

• displāzija - endogēna kaulu veidošanās malformācija,
• distrofija - kaulu vielmaiņas traucējumi,
• displāzija-disostoze - jaukta veida sistēmiskā slimība, kas saistīta ar attīstības traucējumiem, kas attīstās sekundāri ar primārā attīstības defektu mesenhīma un ekodermālas audos.

Displāzija. Kuņģa darbības traucējumu zonas lokalizācija displāzijā tiek noteikta ar rentgena anatomijas shēmu Ph. Rubins (1964), kas absorbē sekojošās cauruļveida kaula daļas: epifīzi, fiziālo vai faktisko augšanas zonu, metafizu un diafīzi. Atbilstoši šīm zonām MV. Volkovs identificēja epifīzes, fizārnās, metafiziskās, diafizas un jauktos bojājumus. Turklāt, ņemot vērā raksturu sistēmas patoloģijas piešķirti displāziju notiek ar obligāti klātbūtnes skriemeļa sindromu (sistēma spondilodisplazii) un displāzija, kurā rachiopathy iespējams, bet ne vienmēr.

Distrofija. Ar iedzimtu distrofijas plūst ar bojājumiem kaulu, ieskaitot mugurkaula ietver osteopātija deformējošas Paget (Paget), marmora kaulu slimība, iedzimta un citu osteopēnija. Izmaiņas mugurkaulā, bet kaulu izmaiņas atbilst šo slimību vispārēju raksturojumu. Šai grupai pieder mikopolisaharidozy - pārkāpumu glikozaminoglikānu apmaiņu. Mukopolisaharidoze diagnoze ir apstiprināta ar medicīnisko un ģenētiskās pārbaudes un līmeņa noteikšanu glikozaminoglikānu dažādu veidu. Ar mugurkaula sakāves sabojāšanos:

• I tipa mikopolsaharidozes - Pfundlera-Hurlera sindroma un II tipa - Huntera sindroma. Klīniski tiem raksturīgs kyphotic kroplība thoracolumbar karte ( "kaķis" spin) rentgenoloģiski - ķīļveida forma mēles formas skriemeļi T12-L2 (parasti viens vai divi šajā jomā);
• IV tipa mukopolisaharidoze - Morkio sindroms (Morquio). Klīniskā un radioloģiskā attēla ir tāda pati kā Morquio-Brailsford spondiloepifisijas displāzijā.
• VI tipa mucopolysaccharidosis - Maroto-Lamy sindroms (Maroteaux-Lamy). Aizmugure ar šo slimību ir tieša, dažreiz kifofēze. Radiogrāfiski abpusēji izliektie mugurkaulnieki, pakāpeniski iegūstot kuboīda formu, bet kuriem ir jostas skriemeļu mugurējās slēgšanas plāksnes raksturīgs slīpums. Torakolumbāra daļā ir atklātas pakaļējās ķīļveida skriemeļi. Iespējamā zoba C2 hipoplāzija.

Skeleta sistēmas slimību jauktās formas (displāzija-disostoze)

Par slimības, kas pieder šai grupai (clavicular galvu, un trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya displāzijas, sejas un žokļu un spondilokostalny dysostosis) nosaukumi, ir vēsturiski un drīzāk atspoguļo lokalizāciju skarto orgānu, bet ne būtība patoloģiskus procesus. Mugurkaula bojājums ieņēmumiem spondilokostalny dysostosis, ko raksturo neliela auguma, saīsināšanai kakla un rumpja, skoliozi, krūšu kroplība. Kad X-ray atklāja vairākus trūkumus skriemeļiem (bieži - Mixed varianti) un izciļņiem (visvairāk - bloķējošā aizmugurējās sekcijas).

Arnolda-Chiari anomālija

Chiari anomālija (krievu literatūrā pieņēma terminu "Arnold-Chiari anomālija") - anomālija, kas raksturīgs ar nobīdes smadzeņu šūnu kraniālajā daļa no kakla mugurkaula kanālu. WJ Oakes (1985) identificē vairāku veidu anomālijas.

Arnold-Chiari anomāliju veidi

Anomālijas veids	Raksturlielumi
Tip1	Smadzeņu smadzeņu tonzilžu sajaukšana zem lielās pakaušļa atveres līmeņa
2. Tips	Galvaskausa dobuma, 4. čūla un smadzeņu mutes dobuma augšstilba zemāk par lielās pakauša perlamutra līniju parasti tiek kombinēta ar mielodisplāziju
3. Tips	Smadzeņu un smadzeņu stumbra augšējās daļas augšdelma augšējā cerebrospinālajā trūciņā
Veids 4	Cerebellāru hipoplāzija

Arnold-Chiari anomālijas attīstības cēlonis var būt gan craniovertebrāla zonas attīstības defekti, gan arī muguras smadzeņu nostiprināšanas iespējas. Pārkāpumu liquorodynamics in craniovertebral zonā kad anomālijas Arnold-Chiari rezorbcijai noved pie traucējumiem dzērienu un cistu veidošanās (sk. Syringomyelia) ietvaros muguras smadzenēm. Skriemeļu sindromu raksturo mugurkaula deformācijas, bieži vien netipiskas.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

Vēl nesen (un krievu literatūrā - līdz šim) syringomyelia (no grieķu syrinx -. Flauta) tiek uzskatīta par neatkarīgu hronisku slimību nervu sistēmu, kas saistīta ar attīstības cistas (gidrosiringomieliya) tādās jomās kā patoloģiskas izaugumiem un pēc tam sabruka glijas audiem. Ieviešana klīniskajā praksē, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas un detalizētāku izpēti šo slimību tagad ļauj izvērtēt attīstību cistas muguras smadzenēs, nevis kā neatkarīga slimības, kā arī simptoms dažādām slimībām.

Vertebral sindroms ar syringomyelia ko raksturo klātbūtnē netipisku (kreisajā pusē) scoliotic deformācijas krūšu kurvja un agrīnās neiroloģiskiem simptomiem, no kurām pirmā parasti parādās asimetrija vēdera reakciju. Genesis mugurkaulāja sindroms tādējādi var būt saistīta gan ar primāro slimības, kas noveda pie attīstību syringomyelia un pārkāpjot savas muguras segmentētā inervāciju no cistiskās bojājumi muguras smadzenēm. Šajā sadaļā, mēs uzskatām par nepieciešamu celt etiologic klasifikāciju, kā arī taktiskie un diagnostikas un ārstēšanas algoritmus syringomyelia F. Denis (1998) izstrādāta. Pēc autora domām, primārā syringomyelia terapija būtu ārstēt patoloģiju, kas to izraisīja. Gadījumā, ja tas ir veiksmīgs, papildu apstrāde nav nepieciešama. Ja primārā terapija nav efektīva, galvenās sekundārās ārstēšanas metodes ir cistu un syringo-subarachnoidālās manevrēšanas kanalizācija.

Neirofibromatoze

Neurofibromatosis (NF) - slimība, perifērās nervu sistēmas, ko raksturo attīstība tipisku neirogēnu audzēju (neurofibromas) vai netipisku kopām pigmentēto šūnu (kafijas traipi melanomopodobnyh audzēji) embryogenetic saistīto paravertebral simpātisks gangliju. Par neurofibromatosis klīniskā klasifikācija ir divu veidu slimības ir marķēti - perifērijas un centra. Būtu jāatceras, ka pacienti ar neurofibromatosis ir ne tikai iespējama ļaundabīga audzēja primāro audzēja vietas, bet arī ģenētiski izraisīja lielāks risks saslimt ar leikēmiju.

Nurfibromatozes mugurkaula sindromam raksturīga strauji progresējoša, parasti mobila kifosklolīta deformācija. Jāatceras, ka patoloģisko mezglu klātbūtne mugurkaula kanālā bieži noved pie neiroloģiskiem traucējumiem gan dabiskās deformācijas gaitā, gan mēģinājumos konservatīvā vai operatīvā korekcijā. Ārsts, ņemot vērā šo komplikāciju iespējamību, ir jāņem vērā, izstrādājot pacienta ar neirofibromatozi pārbaudes un ārstēšanas plānu, par to jāinformē pacients un viņa vecāki.

Sistēmiskās hipermobilitātes sindromi

Sistēmiski hypermobility sindromiem, kas saistīti slimību grupa, kas notiek ar mazspēja savienojošs noteikšanu aparātu skeletu un iekšējo orgānu (piemēram, mezenhimâlo sindromi traucējumi) - Marfan sindromi, Eilers-Danlos (Ehlers-Danlos sindroms), utt tādējādi kas raksturīgs ar attīstību karkass makropatoloģiskās. Bet mobile skolioze vai kifoskolioze, asimetriska krūškurvja deformācija, deformācija locītavu un artropātijas. F. Biro, H.LGewanter un J. Baum (1983) identificētā skaitlis pieci sistēmiskās hypermobility:

• kad īkšķis ir izvilkts, roka pieskaras apakšdelmam;
• roku pirkstu pasīvā pagarinājuma iespēja stāvoklī, kurā pirksti ir paralēli apakšdelmam;
• pārāk ilgs elkoņa locītavās vairāk nekā 10 °;
• ceļa locītavas pārāk pagarinājums par vairāk nekā 10 °;
• Iespēja pieskarties grīdai ar neatkautām ceļa locītavām stāvēšanas stāvoklī.

Diagnoze "hiper mobils sindroms - kombinācija vismaz četri no pieciem uzskaitītajiem simptomiem.

Jāatceras, ka pacientiem ar sistēmisku hipermobilitātes sindromu ķirurģiskajā ārstēšanā transplantātu adaptācijas periods strauji palēninās un to rezorbcijas risks ir augsts. Šī iemesla dēļ mugurkaula un krūškurvja deformācijas šādiem pacientiem pēc osteoplastiskajām operācijām notiek daudz biežāk nekā deformācijas, kas nav saistītas ar sistēmisku hiper mobilitāti.