Dažas slimības, ko pavada mugurkaula deformācija

Kā jau minēts iepriekš, mugurkaula deformācija bieži vien ir viens no citu orgānu un sistēmu slimību simptomiem. Šajā sadaļā mēs uzskatījām par nepieciešamu aprakstīt dažas no šīm slimībām, koncentrējoties ne tik daudz uz skriemeļu sindroma pazīmēm, cik uz nepietiekami zināmiem faktiem par pašām nozoloģiskajām formām.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Iedzimtas sistēmiskas skeleta slimības

Viena no plašākajām slimību grupām, kurās bieži tiek novēroti mugurkaula bojājumi, ir iedzimtas sistēmiskas skeleta slimības (HSSD). HSSD klasifikācija balstās uz trīs veidu kaulu veidošanās traucējumu identificēšanu:

• displāzija - endogēna kaulu veidošanās slimība,
• distrofija - kaulu vielmaiņas traucējumi,
• Displāzija-disostoze ir jaukta sistēmiskas slimības forma, kas saistīta ar veidošanās traucējumiem, kas attīstās sekundāri primārā attīstības defekta dēļ mezenhimālajos un ektodermālos audos.

Displāzija. Traucētas kaulu veidošanās zonas lokalizāciju displāzijā nosaka Ph. Rubina (1964) rentgena anatomiskā shēma, kas izšķir šādas cauruļveida kaula daļas: epifīzi, fīzi jeb pašu augšanas zonu, metafīzi un diafīzi. Saskaņā ar šīm zonām M. V. Volkovs identificēja epifīzes, fīzes, metafīzes, diafīzes un jauktos bojājumus. Turklāt, ņemot vērā patoloģijas sistēmisko raksturu, izšķir displāzijas, kas rodas ar obligātu skriemeļu sindroma (sistēmiskas spondilodisplāzijas) klātbūtni, un displāzijas, kurās ir iespējams, bet nav obligāts mugurkaula bojājums.

Distrofijas. Iedzimtas distrofijas, kas saistītas ar kaulu audu, tostarp mugurkaula, bojājumiem, ir Pedžeta osteopātija, marmora kaulu slimība, iedzimta osteopēnija utt. Izmaiņas mugurkaulā atbilst vispārējām kaulu izmaiņām, kas raksturīgas iepriekšminētajām slimībām. Šajā grupā ietilpst arī mikopolisaharidozes, kas ir glikozaminoglikānu metabolisma traucējumi. Mukopolisaharidozes diagnozi apstiprina medicīniskā un ģenētiskā pārbaude, kā arī dažādu veidu glikozaminoglikānu līmeņa noteikšana. Ar mugurkaula bojājumiem rodas sekojošais:

• I-II tipa mikopolisaharidozes - Pfeundlera-Hērlera sindroms un //tips - Hantera sindroms. Klīniski tām raksturīga krūšu kurvja un jostas daļas kifotiska deformācija ("kaķa" mugura), radioloģiski - T12-L2 skriemeļu ķīļveida forma (parasti viens vai divi šajā zonā);
• IV tipa mukopolisaharidoze - Morkio sindroms. Klīniskā un radiogrāfiskā aina ir tāda pati kā Morkio-Breilsfordas spondiloepifizālās displāzijas gadījumā.
• VI tipa mukopolisaharidoze - Maroteaux-Lamy sindroms. Mugura šajā slimībā ir taisna, dažreiz kifoze. Rentgenogrāfiski - abpusēji izliekti skriemeļi, pakāpeniski iegūstot kubveida formu, bet ar raksturīgu jostas skriemeļu aizmugurējās gala plāksnes iedobumu. Torakolumbālajā rajonā tiek konstatēti aizmugurējie ķīļveida skriemeļi. Iespējama C2 odontoid os hipoplāzija.

Jauktas sistēmisku skeleta slimību formas (displāzija-disostoze)

Šai grupai saistīto slimību nosaukumi (kranioklavikula, trihorinofaringāla un hondroektodermāla displāzija, žokļu un spondilokustāla disostoze) ir attīstījušies vēsturiski un drīzāk atspoguļo skarto orgānu lokalizāciju, nevis patoloģisko procesu būtību. Spondilokustāla disostoze rodas ar mugurkaula bojājumiem, kam raksturīgs mazs augums, kakla un rumpja saīsināšanās, skoliozes klātbūtne un krūškurvja deformācija. Rentgena izmeklēšanā atklājas vairākas skriemeļu (parasti jaukti varianti) un ribu (parasti aizmugurējo daļu bloķēšana) malformācijas.

Arnolda-Kiari malformācija

Kiari malformācija (krievu literatūrā tiek lietots termins "Arnolda-Kiari malformācija") ir attīstības defekts, kam raksturīga smadzeņu elementu pārvietošanās kakla mugurkaula kanāla galvaskausa daļā. V. Dž. Oukss (1985) identificē vairākus anomālijas veidus.

Arnolda-Kiari malformācijas veidi

Anomālijas veids	Raksturīgs
1. tips	Smadzenīšu mandeļu kaudālā nobīde zem lielā atveres līmeņa
2. tips	Smadzenīšu gliemežnīcas, 4. kambara un smadzeņu stumbra kaudāla nobīde zem lielā atveres līnijas, parasti saistīta ar mielodisplāziju
3. tips	Smadzenīšu un smadzeņu stumbra kaudāla pārvietošanās augšējā kakla mugurkaula trūcē
4. tips	Cerebelāru hipoplāziju

Arnolda-Kiari malformācijas attīstību var izraisīt gan kraniovertebrālas malformācijas, gan jebkādi muguras smadzeņu fiksācijas varianti. Cerebrospinālā šķidruma dinamikas pārkāpums kraniovertebrālajā zonā Arnolda-Kiari malformācijas gadījumā noved pie cerebrospinālā šķidruma reabsorbcijas traucējumiem un cistu veidošanās (skatīt siringomiēliju) muguras smadzeņu iekšpusē. Vertebrālo sindromu raksturo mugurkaula deformāciju klātbūtne, bieži vien netipiskas.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Siringomielija

Vēl nesen (un krievu literatūrā - joprojām) siringomielija (no grieķu valodas sirinkss - caurule) tika uzskatīta par patstāvīgu hronisku nervu sistēmas slimību, kas saistīta ar cistu (hidrosiringomielija) attīstību patoloģiskas augšanas un sekojošas gliālo audu sabrukšanas zonās. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas ieviešana klīniskajā praksē un detalizētāka šīs patoloģijas izpēte tagad ļauj mums uzskatīt cistu attīstību muguras smadzeņu iekšienē nevis par patstāvīgu slimību, bet gan par dažādu slimību simptomu.

Siringomiēlijas gadījumā vertebrālo sindromu raksturo netipiskas (kreisās puses) skoliotiskas krūšu kurvja deformācijas un agrīni neiroloģiski simptomi, no kuriem pirmais parasti ir vēdera refleksu asimetrija. Vertebrālā sindroma ģenēze šajā gadījumā var būt saistīta gan ar primāro slimību, kas izraisīja siringomiēlijas attīstību, gan ar mugurkaula segmentālās inervācijas traucējumiem muguras smadzeņu cistisko bojājumu dēļ. Šajā sadaļā mēs uzskatām par nepieciešamu sniegt etioloģisko klasifikāciju, kā arī F. Denisa (1998) izstrādātos siringomiēlijas taktiskos, diagnostiskos un terapeitiskos algoritmus. Pēc autora domām, siringomiēlijas primārajai ārstēšanai jāietver to izraisošās patoloģijas ārstēšana. Ja tā ir veiksmīga, papildu ārstēšana nav nepieciešama. Ja primārā terapija nav efektīva, galvenās sekundārās ārstēšanas metodes ir cistu drenāža un siringo-subarahnoidālā šuntēšana.

Neirofibromatoze

Neirofibromatoze (NF) ir perifērās nervu sistēmas slimība, kam raksturīga tipisku neirogēnu audzēju (neirofibromu) vai atipisku pigmentšūnu kopu (kafijas vārīšanās plankumu, melanomai līdzīgu audzēju) attīstība, kas embrioģenētiski saistītas ar paravertebrāliem simpātiskiem ganglijiem. Neirofibromatozes klīniskajā klasifikācijā izšķir divus slimības veidus - perifēro un centrālo. Jāatceras, ka pacientiem ar neirofibromatozi ir iespējama ne tikai primāro audzēja mezglu ļaundabīgums, bet arī ģenētiski noteikts augsts leikēmijas attīstības risks.

Neirofibromatozes gadījumā vertebrālo sindromu raksturo strauji progresējošu, parasti kustīgu kifoskoliotisku deformāciju attīstība. Jāatceras, ka patoloģisku mezglu klātbūtne mugurkaula kanālā bieži noved pie neiroloģiskiem traucējumiem gan deformācijas dabiskajā gaitā, gan mēģinājumos to konservatīvi vai ķirurģiski koriģēt. Ārstam, izstrādājot neirofibromatozes pacienta izmeklēšanas un ārstēšanas plānu, jāņem vērā šo komplikāciju iespējamība, un par to jāinformē pacients un viņa vecāki.

Sistēmiskie hipermobilitātes sindromi

Sistēmiskie hipermobilitātes sindromi ietver slimību grupu, kas rodas ar skeleta un iekšējo orgānu saistaudu fiksācijas aparāta nepietiekamību (t. s. mezenhimālo traucējumu sindromi) — Marfāna, Ehlersa-Danlosa (Ehlersa-Danlosa) sindromi utt. Šajā gadījumā skeleta bojājumiem raksturīga smaga, bet kustīga skoliozes vai kifoskoliozes attīstība, asimetriskas krūškurvja deformācijas, locītavu deformācijas un artropātijas. F. Biro, HLGewanter un J. Baum (1983) definēja sistēmiskās hipermobilitātes pazīmju pentadu:

• kad īkšķis tiek nolaupīts, pēdējais pieskaras apakšdelmam;
• spēja pasīvi izstiept rokas pirkstus pozīcijā, kurā pirksti ir paralēli apakšdelmam;
• elkoņa locītavu hiperekstensija vairāk nekā 10°;
• ceļa locītavu hiperekstensija vairāk nekā 10°;
• spēja pieskarties grīdai ar plaukstu, kamēr ceļgali ir izstiepti stāvus.

Lai diagnosticētu hipermobilitātes sindromu, nepieciešama vismaz četru no pieciem uzskaitītajiem simptomiem kombinācija.

Jāatceras, ka pacientiem ar sistēmiskiem hipermobilitātes sindromiem transplantācijas adaptācijas periods ir strauji palēninājies, un ķirurģiskas ārstēšanas gadījumā to rezorbcijas risks ir augsts. Šī iemesla dēļ mugurkaula un krūšu kurvja deformācijas šādiem pacientiem pēc osteoplastiskām operācijām atkārtojas daudz biežāk nekā deformācijas, kas nav saistītas ar sistēmisku hipermobilitāti.