Spina bifida (spina bifida mugurkaula)

Spina bifida (spina bifida) ir mugurkaula slēgšanas defekts. Neskatoties uz to, ka iemesls nav zināms, zems folātu līmenis grūtniecības laikā palielina šīs kļūdas risku. Dažos gadījumos ir asimptomātisks cēlonis, bet citos - smagi neiroloģiski traucējumi zem bojājuma. Atvērtā spina bifida var tikt diagnosticēta prenatāli ar ultraskaņu vai ir aizdomas, ka palielina alfa-fetoproteīnu līmeni mātes serumā un amnija šķidrumā. Pēc piedzimšanas defekts parasti ir redzams uz bērna muguras. Spina bifida (muguras bifida) ārstēšana parasti ir ķirurģiska.

Plaisa mugurkaula (spina bifida, spina bifida), ir viena no smagākajām nervu caurulītes defekti, kas ir saderīgs ar pagarināšanos dzīvi. Visbiežāk defekts lokalizēts apakšējā krūšu, jostas un krustu mugurkaula un parasti aptver 3-6 skriemeļi. To smagums mainās no slēptai pie kuras nav acīmredzamas izmaiņas cistisko izvirzījumam (cistiskā spina bifida, muguras trūce), līdz pilnībā atvērtā mugurkaula (rachischisis) ar smagu neiroloģiskiem traucējumiem un letālas.

Ar mugurkaula latento šķelšanos parādās ādas anomālijas, kas pārklāj muguras lejasdaļu (parasti lūšu sirds daļā); tie ietver fistulas ejas, kurām nav redzama dibena, atrodas virs sakrālās daļas apakšējās daļas vai neatrodas gar viduslīniju; hiperpigmentācijas un matu saišu jomas. Šiem bērniem bieži ir muguras smadzeņu anomālijas zem defekta vietām, piemēram, lipomas un muguras smadzeņu patoloģiska fiksācija.

Cistiskās spina bifida (spina bifida) var ietvert izvirzījumam spinālo membrānas (meningocele), muguras smadzeņu (mielotsele) vai abi (meningomielocēli). Ar meningomieloceļu, trūces sēklu parasti veido meninges ar nieru audu centrā. Ja defekts nav pilnībā pārklājies ar ādu, trūces sūklis var viegli pārtraukt, kas palielina inficēšanās risku un meningīta attīstību.

Hidrocefālija bieži rodas ar spina bifida (muguras bifida) un var būt saistīta ar II tipa Chiari sindromu vai akvedukta stenozi. Var būt arī citas iedzimtas anomālijas, piemēram, neironu migrācijas traucējumi smadzenēs, syringomyelia un mīksto audu formējumi.

[1], [2], [3]

Spina bifida spina bifida simptomi

Daudziem bērniem ar minimālu spina bifida (muguras bifida) nav simptomu. Pie mugurkaula nervu mugurkaula un mugurkaula nervu sakņu iesaistīšanās mugurkaulāja daļā, kas parasti atrodas, dažādu pakāpju paralīze attīstās muskuļos zem bojājuma līmeņa. Muskuļu inervācijas trūkums vai samazināšanās noved pie kāju atrofijas un taisnās zarnas muskuļa tonusa samazināšanās. Tā kā paralīze attīstās auglim, no dzimšanas var attīstīties ortopēdiskie traucējumi (piemēram, kakla kāts, kāju artrogrips, gūžas locītavas dislokācija). Dažreiz pastāv kifozi, kas novērš defekta ķirurģisko slēgšanu un novērš pacienta gulēšanu uz muguras.

Tāpat tiek traucēta urīnpūšļa funkcija, kas izraisa reverso urīna izdalīšanos un hidronefrozes veidošanos, bieži IMI un galu galā nieru bojājumus.

Bifida spina (spina bifida) diagnoze

Ir nepieciešami mugurkaula redzes metode, piemēram, ultraskaņa vai MRI; pat bērniem ar minimālām ādas izpausmēm var konstatēt mugurkaula patoloģijas. Kopā ar smadzeņu ultraskaņu, CT vai MRI jāveic vispārējs mugurkaula rentgenogrāfs, gūžas locītavas un apakšējo ekstremitāšu rādītāju klātbūtne.

Kad diagnozi spina bifida (spina bifida), tas ir nepieciešams, lai pārbaudītu urīnceļu orgānu bērnu, tai skaitā urīna, urīna kultūra, asins bioķīmisko ar noteiktu līmeni, urīnvielas un kreatinīna un ultraskaņu. Urīnpūšļa tilpuma un spiediena mērīšana, kurā urīns ievada urīnizvadkanālu, var noteikt prognozes un ārstēšanas taktiku. Nepieciešamība pēc tālākas izmeklēšanas, ieskaitot pētījumu par urodinamiku un urīnskābju cistogrāfiju, ir atkarīga no iegūtajiem rezultātiem un vienlaicīgām attīstības anomālijām.

[4], [5], [6], [7], [8]

Kāda prognoze ir spina bifida spina bifida šķelne (spina bifida)?

Spina bifida mugurkaula plakstiņš (spina bifida) ir citāda prognoze; tas mainās atkarībā no muguras smadzeņu iesaistīšanās pakāpes un saistīto attīstības anomāliju skaita un smaguma pakāpes. Sliktākā gadījuma prognoze ar augstu defektu lokalizāciju (piemēram, krūškurvja mugurkaula) vai kifozes, hidrocefālijas klātbūtnē, agrīnā hidronefrozes attīstībā, kombinētu iedzimtu anomāliju veidošanās. Ar piemērotu ārstēšanu un aprūpi daudzi bērni jūtas labi. Nieru funkcijas samazināšana un smadzeņu stumbra manevrēšanas komplikācijas ir tipiski nāves cēloņi vecākiem pacientiem.