Bronhektatiskā slimība

Bronhektāzes - ieguvusi hronisku, un dažos gadījumos iedzimtu slimību raksturo vietējo strutojošām procesiem (strutojošs endobronchitis) neārstējamas izmaiņām (paplašinātas, deformētas) un funkcionāli sliktāks bronhos, galvenokārt apakšējās daļās plaušām.

Bronhektātija ir lielu bronhu izplešanās un iznīcināšana, ko izraisa hroniskas infekcijas un iekaisums. Bieži sastopami cēloņi ir cistiskā fibroze, imūnsistēmas traucējumi un infekcijas, kaut arī daži gadījumi, iespējams, ir idiomātiski. Simptomi - hronisks klepus un gļotādas noplūde; dažiem pacientiem var būt drudzis un elpas trūkums. Diagnoze ir balstīta uz procesa anamnēzi un vizualizāciju, parasti ar augstas izšķirtspējas DT, lai gan standarta rentgenogrāfija krūtīs var būt diagnosticējoša nozīme. Ārstēšana, kā arī saasināšanās novēršana tiek veikta, izmantojot antibiotikas, ietverot sekrēcijas drenāžu un komplikāciju, piemēram, superinfekcijas un hemoptīzes, attīstības uzraudzību. Ja iespējams, jāārstē galvenie bronhektazas attīstības cēloņi.

[1], [2], [3]

Cēloņi bronhektātija

Difūza bronhektāzes attīstās pacientiem ar ģenētisko, imūno, vai anatomisko defektiem, kas izraisa elpošanas mazspēju. Cistiskā fibroze ir visizplatītākais cēlonis; retāk cēloņi ģenētiski noteikta - Cilia diskinēzijas un smagu alfa 1 antitripsīnu trūkumu. Hipogammaglobulinēmiju un imūndeficītus arī var izraisīt bojājums izkliedētu bronhu koku, kā reto traucējumu elpceļu struktūras (piemēram, Tracheabronchomegalia [MOUNIER-Kuhn sindroms], skrimšļus deficīts [Campbell-Williams sindroms]). Difūzi bronhektāzes ir reta komplikācija no parastā tipa slimību reimatoīdā artrīta, Sjorgena sindromu un alerģisku bronhu un plaušu slimību aspergillozes, iespējams, ar vairākiem mehānismiem.

Vietējā bronhektāzija attīstās ar neārstētu pneimoniju vai obstrukciju (piemēram, svešķermeņu un audzēju dēļ, ārējā kompresija vai anatomiskās izmaiņas pēc daļējas rezekcijas).

Visi šie apstākļi pasliktinās noskaidrošanas mehānismi elpceļu un imūnsistēmas aizsargspējas, kā rezultātā nespēja secināt noslēpumu un noslieci uz infekciju un hronisku iekaisumu. Tā rezultātā, biežas infekcijas, parasti, ko izraisa Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), un Streptococcus pneumoniae (13%), elpceļos tiek piepildītas ar viskozu gļotu sekrēciju, kas satur iekaisuma mediatoru un patogēni, un paplašinās lēnām, rētu un deformēta. Histoloģiski bronhu sienu sabiezinātas dēļ pietūkums, iekaisums un neovascularization. Degradācija apkārtējo interstitium un alveolām izraisa fibrozi, emfizēmu vai abas no šīm izmaiņām.

Ne-tuberkulozes mikobaktērijas var izraisīt bronhu paplašināšanos, kā arī kolonizē plaušu slimniekus ar bronhektāzēm, kas attīstās citu iemeslu dēļ.

[4], [5], [6], [7], [8],

Simptomi bronhektātija

Galvenie bronhektātiskas simptomi ir hronisks klepus, kurā var atbrīvoties liels daudzums bieza, viskoza, gļotādas krēma. Aizdusa un sēkšana novēro bieži. Hemoptīze, kas var būt masīva, parādās sakarā ar jaunu asinsvadu veidošanos elpceļos no bronhu (bet ne plaušu) artērijām. Subfebrīla temperatūra notiek ar slimības saasināšanos, kuras laikā klepus un krēpas tilpuma intensitāte palielinās. Hronisks bronhīts var atgādināt bronhektātiju klīniskās izpausmēs, bet bronhektātiskām slimībām raksturīga bagātāka nopietna asiņošana no gļotām ikdienā un tipiskas izmaiņas CT.

Tipiski bronhektatiskas slimības simptomi ir slikta elpa un patoloģiskas elpošanas skaņas, tai skaitā graujoša un sēkšana. Iespējams arī sabiezēt pirkstu gala falangas.

Simptomi parasti attīstās nepārdomāti un atkārtojas arvien biežāk, gadiem pakāpeniski pasliktinoties. Smagos gadījumos var rasties hipoksēmija, plaušu hipertensija un taisnā ventrikulāra mazspēja.

Superinfekcija izraisa Multirezistento mikroorganismu, ieskaitot ne-tuberkulozu mikobaktērijas, ir jāuzskata kā iespējamo galveno cēloni simptomu pacientiem ar recidivējošu saasināšanās vai elpošanas funkcijas parametru pasliktināšanās pētījumā plaušu funkcijas.

[9], [10], [11]

Veidlapas

Šobrīd bronhektātiskās slimības neatkarību kā atsevišķu nosoļo formu var uzskatīt par pierādītu šādos apstākļos. Infekcijas un iekaisuma process ar bronhektētisku slimību notiek galvenokārt bronhu kokā, nevis plaušu parenhimā. Turklāt pārliecinošs apstiprinājums ir operācija, kurā bronhektātijas noņemšana noved pie pacientu atgūšanas.

Kopā ar bronhektāzes kā atsevišķu slimību vienību, pathomorphological pamatnes, kas ir primārais bronhektāzes (bronhektāzes) izdala sekundārā bronhektāzes (bronhektāzes), kas ir sarežģījumi vai citu izpausmju slimības. Visbiežāk sekundāro bronhektātiskumu izraisa plaušu abscess, plaušu tuberkuloze, hroniska pneimonija. Kad vidusskolas bronhektāzes parasti ir patoloģiskas izmaiņas elpošanas departamenta gaismu, kas atšķiras no vidējās bronhektāzes bronhektāzes.

[12], [13], [14]

Diagnostika bronhektātija

Diagnoze balstās uz vēsturi, fizisko pārbaudi un rentgena pārbaudes, sākot ar krūšu rentgenogrāfiju. Rentgenogrāfiskās dati, aizdomīgu un bronhektāzes ietver izkaisīti neregulāras tumšāka radīto gļotādu sveces, "honeycombing", un gredzeni un "tramvaja līnijas", ko izraisa sabiezē, bronhektāzes jāiznīcina kopā vai perpendikulāri rentgena staru, attiecīgi. X-ray difrakcijas var mainīties atkarībā no pamata slimības: cistiskā fibroze bronhektāzes izstrādāts galvenokārt augšējās cilpas, tā citu iemeslu dēļ sakārto vairāk difūzi vai pārsvarā apakšējās cilpas. CT ar augstu izšķirtspēju, ir izvēles metode atklāšanai bronhektāzes. Pētījums ir gandrīz 100% jutīgs un specifisks. CT parasti atklāj bronhu paplašināšanos un cistas (dažreiz formā ķekars vīnogas), izkaisīti gļotādu sveces un elpceļu, kas ir vairāk nekā 1,5 reizes lielāks diametrs, salīdzinot ar blakus esošajiem asinsvadiem. Advanced bronhiem vidēja kalibra var paplašināt gandrīz pleirā. Atelektāze, konsolidācija un samazināts vaskularizācijas ir papildu nonspecific izmaiņas. Diferenciāldiagnozes paplašinātas elpceļu ietver bronhītu un "vilces bronhektāzes", kas rodas, kad plaušu fibroze izplešas elpceļus un tur tos vaļā.

Lai dokumentētu sākotnējo funkciju un sekojošo slimības progresēšanas uzraudzību, jāveic plaušu funkciju pārbaudes. Bronhektāze ir saistīta ar gaisa plūsmas ierobežošanu (samazināts piespiedu ekspiratūras apjoms 1 s [FEV1], piespiedu dzīvotspēja [FVC] un FEV / FVC); FEV var uzlaboties, reaģējot uz bronhodilatatoriem, piemēram, beta-agonistus. Var samazināt oglekļa monoksīda (DLCo) plaušu tilpumu un difūzijas spēju.

Pētījumi mērķis diagnozi pamatcēloni, ietver analīzi krēpu iekrāsošanu un bakterioloģisko pētījumi par kultūras baktēriju, mikobaktēriju (Mycobacterium avium kompleksa un Mycobacterium tuberculosis) un sēnīšu (Aspergillus) infekciju. Mikobaktēriju superinfekcija diagnosticēta, atkārtoti kultivētām netipiska mikobaktēriju (par lielu koloniju skaitu) un atklāto granulomu uz biopsiju ar paralēlām radioloģisko slimības pazīmes. Papildu pētījumi var ietvert mācību sviedru hlorīdu par diagnozi cistisko fibrozi, kas ir jāveic arī vecākiem pacientiem; reimatoīdais faktors un citi seroloģiskie testi, lai izslēgtu sistēmisku saistaudu slimības; imūnglobulīnus, ieskaitot IgG apakšklašu dokumentet dažas imūndeficīts; testi Aspergillus pretsipitiny IgE un Eozinofīlie, lai izvairītos no alerģisku bronhupulmonālu aspergiloze, un alfa1-antitripsīns, lai dokumentētu savu deficītu. Kad klīniskās izpausmes ciliārajā diskinēzijas uzņemties (klātbūtnē sinusa slimības un bronhektāzes vidū un zemākas daivu ar neauglību vai bez tās), ir jāveic biopsijas deguna vai bronhu epitēlijs, un biopsijas izmeklēšanu veica transmisijas elektronu mikroskopijas klātbūtni patoloģisko Cilia struktūru. Mazāk invāziska alternatīva ir pētījums par spermatozoīdu kustību. Diagnoze ciliated diskinēzija jāmontē ar aprūpi, pieredzējis ārsts, apmācīti specializētas metodes kā nonspecific strukturālu defektu var būt 10% no skropstas veseliem pacientiem un pacientiem ar plaušu slimībām; infekcija var izraisīt pārejošu diskinēziju; ciliated ultrastructure var būt normāls pacientiem ar primārā ciliārā diskinēzijas sindromiem, kurām raksturīga nenormāla ciliārajā funkciju.

Bronhoskopija tiek noteikta, ja no ārpuses rodas aizdomas par anatomiskiem traucējumiem vai saspiešanu.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Profilakse

Bronhektazas profilaksei ir savlaicīgi jānosaka un jānovērš cēloņi. Diemžēl lielākā daļa pacientu lūdz medicīnisko palīdzību tikai tad, kad slimība ir pilnībā izveidojusies bronhēctātiska slimība.

[21], [22], [23],

Prognoze

Kopumā 80% pacientu, kuri izolētas bronhektāzes dēļ vēl vairāk pasliktina plaušu funkciju, bronhektāzei ir laba prognoze. Tomēr pacientiem ar cistisko fibrozi vidējais paredzamais mūža ilgums ir 32 gadi, un lielākajai daļai pacientu periodiski rodas saasināšanās.

[24], [25]