Hipertrofiska kardiomiopātija bērniem

Kardiomiopātiju - miokarda slimība, ko raksturo vai difūza miokarda hipertrofija pa kreisi un / vai labā kambara, bieži asimetriska, iesaistot ar hipertrofisku procesā kambaru starpsienu, normāla vai samazinātā kreisā kambara tilpuma, kopā ar normālu vai paaugstinātu miokarda kontrakciju ar ievērojamu samazinājumu diastoliskās funkcijas.

ICD-10 kods

• 142.1. Obstruktīva hipertrofiska kardiomiopātija.
• 142,2. Cita hipertrofiska kardiomiopātija.

Epidemioloģija

Hipertrofiska kardiomiopātija ir izplatīta visā pasaulē, taču tā precīza biežuma nav noteikta, kas saistīta ar ievērojamu skaitu asimptomātisku gadījumu. Prospekts, ko veica BJ Marons un citi. (1995) parādīja, ka hipertrofiskas kardiomiopātijas izplatība jauniešu vidū (25-35 gadi) bija 2 no 1000, un 6 no 7 pacientiem nebija simptomu. Vīriešiem šī slimība ir biežāk sastopama gan pieaugušajiem, gan bērniem. Hipertrofiska kardiomiopātija bērniem ir atrodama jebkurā vecumā. Diagnostikai tas ir vislielākais grūtības bērniem pirmajā dzīves gadā, tie ir klīniskās izpausmes kardiomiopātiju, viegla izteiktas, tās bieži vien kļūdaini uzskata par simptomiem sirds slimību ģenēzi.

Hipertrofiskās kardiomiopātijas klasifikācija

Pastāv vairākas hipertrofiskas kardiomiopātijas klasifikācijas. Visi tie ir balstīti uz klīniski anatomisko principu un ņem vērā šādus parametrus:

• spiediena gradients starp kreisā kambara aizplūšanas ceļu un aortu;
• hipertrofijas lokalizācija;
• hemodinamiskie kritēriji;
• slimības gaitas smagums.

Mūsu valstī pediatrijas klasifikāciju hipertrofiskai kardiomiopātijai ierosināja I.V. Leontief 2002.gadā.

Hipertrofiskās kardiomiopātijas darba klasifikācija (Leontieva IV, 2002)

Hipertrofijas veids	Obstruktīva sindroma smagums	Spiediena gradients, grāds	Klīniskā stadija
Asimetriska Simetrisks	Obstruktīva forma Neobligāta forma	I grāds - līdz 30 mm II grāds - no 30 līdz 60 mm III grāds - vairāk nekā 60 mm	Kompensācijas Subkompensācija Dekompensācija

Hipertrofiskas kardiomiopātijas cēloņi

Pie pašreizējā posmā mūsu uzkrātās zināšanas pietiekami daudz datu, dod iemeslu uzskatīt, ka kardiomiopātiju - iedzimta slimība pārraida kā autosomāli dominējošā iezīme ar dažādu penetrance un ekspresijas. Šīs slimības gadījumi atklāj 54-67% pacienta vecākus un tuviniekus. Pārējais ir tā saucamā sporādiskā forma, šajā gadījumā pacientam nav radinieku, kuri slimo ar hipertrofisku kardiomiopātiju vai kuriem ir miokarda hipertrofija. Tiek uzskatīts, ka lielākajai daļai, ja ne visiem gadījumiem, kad ir sporādiska hipertrofiska kardiomiopātija, ir arī ģenētiskais cēlonis, t.i. Ir izraisa nejaušas mutācijas.

Hipertrofiskās kardiomiopātijas cēloņi un patoģenēze

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi

Hipertrofiskas kardiomiopātijas klīniskās izpausmes ir polimorfiskas un nespecifiskas, tās svārstās no asimptomātiskas formas līdz smagam funkcionālā stāvokļa un pēkšņas nāves traucējumam.

Bērniem agrīnā vecumā hipertrofiskas kardiomiopātijas noteikšana bieži ir saistīta ar sastrēguma sirds mazspējas pazīmēm, kas attīstās biežāk nekā vecākiem bērniem un pieaugušajiem.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi

Hipertrofiskās kardiomiopātijas diagnostika

Hipertrofiskās kardiomiopātijas diagnostika tiek noteikta, balstoties uz ģimenes vēsturi (gados, kad radies pēkšņa nāve), sūdzībām, fiziskās apskates rezultātiem. Diagnostikas noteikšanā ļoti svarīga ir informācija, kas iegūta, izmantojot instrumentālo apsekojumu. Visvērtīgākās diagnostikas metodes ir EKG, kas šajā laikā nav zaudējusi nozīmi, kā arī divdimensiju Doplera ehokardiogrāfija. Sarežģītos gadījumos diferenciāldiagnozi un diagnozes noskaidrošanu palīdz MRI un pozitronu emisijas tomogrāfija. Ir ieteicams pārbaudīt pacienta radiniekus, lai identificētu slimības ģimenes gadījumus.

Hipertrofiskās kardiomiopātijas diagnostika

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana

Hipertrofiskās kardiomiopātijas ārstēšana pēdējo desmitgažu laikā nav būtiski mainījusies un pēc būtības paliek lielā mērā simptomātiska. Līdztekus dažādu zāļu lietošanai pašlaik tiek veikta slimības ķirurģiskā korekcija. Ņemot vērā, ka pēdējo gadu laikā ir mainījusies hipertrofiskās kardiomiopātijas prognožu koncepcija, agrīnās ārstēšanas taktikas pamatojums vairumam pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju rada šaubas. Kad tas tiek veikts, pēkšņas nāves faktoru novērtēšana ir ļoti svarīga.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomātiska ārstēšana ir vērsta uz diastolisko disfunkciju, kreisā kambara hiperdinamic funkcijas samazināšanu un sirds ritma traucējumu novēršanu.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana

Prognoze

Saskaņā ar nesenajiem pētījumiem, kas balstīti uz plašu EchoCG un (īpaši) ģenētisko pētījumu veikšanu pacientu ģimenēs ar hipertrofisku kardiomiopātiju, šīs slimības klīniskā attīstība acīmredzami ir labvēlīgāka nekā iepriekš domājusi. Tikai atsevišķos gadījumos slimība progresē strauji, beidzot ar letālu iznākumu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]