Atdalīta kardiomiopātija bērniem

Dilatācijas kardiomiopātija - slimība, miokarda, kas raksturīgs ar asiem izplešanās dobumi sirds, samazinājās miokarda kontraktilitāte, attīstību, sastrēguma sirds mazspējas, bieži ir grūti ārstējama un sliktas prognozes.

ICD-10 kods

142.0 atšķaidīta kardiomiopātija.

Epidemioloģija

Izplatīta kardiomiopātija bērniem ir viena no visbiežāk sastopamajām sirds-miopātiju klīniskajām formām, to izpilda vairumā pasaules valstu un jebkurā vecumā. Patiesais dilatētās kardiomiopātijas biežums bērniem nav zināms saistībā ar vienotas diagnostikas kritēriju trūkumu slimībai. Pēc dažādu autoru teiktā, saslimstība starp bērniem ir 5-10 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Gandrīz visos pētījumos atzīmēts, ka pārsvarā ir vīrieši (62-88%).

Palielinātās kardiomiopātijas cēloņi un patoģenēze

Izskan dažādas hipotenzes par dilatācijas kardiomiopātijas izcelsmi, tomēr pēdējos gados arvien vairāk izteikts viedoklis par slimības daudzfaktorālo ģenēzi.

Ietekmējošie attīstību dilatācijas kardiomiopātiju ir pretrunā diastoliskā funkcija infarktu ar sekojošu dilatācijas no sirds dobumi, boj/ta kardiomiocītos un fibroze veidošanās aizvietošanas reibumā dažādu faktoru (toksīnu, patogēniem vīrusiem, iekaisuma šūnu, autoantivielu uc).

Palielinātās kardiomiopātijas cēloņi un patoģenēze

Attīstītas kardiomiopātijas simptomi

Palielinātās kardiomiopātijas klīniskā izpausme ir mainīga un galvenokārt atkarīga no asinsrites sistēmas nepietiekamības smaguma pakāpes. Agrīnās slimības stadijās slimība ir maza vai asimptomātiska, subjektīvās izpausmes bieži nepastāv, bērni nesūdzas. Kardiomegālija, izmaiņas EKG bieži tiek konstatētas nejauši profilaktisko izmeklēšanu laikā vai sazinoties ar ārstu kāda cita iemesla dēļ. Tas izskaidro vēlāku patoloģijas noteikšanu.

Attīstītas kardiomiopātijas simptomi

Diagnoze par dilatācijas kardiomiopātiju

Diagnoze par dilatēto kardiomiopātiju ir grūta, jo slimībai nav specifisku kritēriju. Atklāta kardiomiopātijas galīgā diagnoze tiek noteikta, likvidējot visas slimības, kas var izraisīt sirds iekaisumu un asinsrites nepietiekamību. Klīniskā attēla svarīgākais elements pacientiem ar paplašinātu kardiomiopātiju ir embolijas epizodes, kuras bieži noved pie pacientu nāves.

Aptaujas plāns ir šāds.

• Dzīves anamnēzes, ģimenes vēstures, slimības anamnēzes apkopojums.
• Klīniskā izmeklēšana.
• Laboratorijas pētījumi.
• Instrumentālie pētījumi (ehokardiogrāfija, EKG, Holtera monitorings, krūškurvja rentgenogrāfija, vēdera orgānu un nieru ultraskaņa [ultraskaņa]).

Diagnoze par dilatācijas kardiomiopātiju

Attīstītas kardiomiopātijas ārstēšana

Līdz ar jauninājumiem paplašinātās kardiomiopātijas patoģenēzē, pēdējo desmit gadu laikā ir novērojami jauni uzskati par viņas terapiju, bet līdz šim ārstēšana joprojām ir simptomātiska. Terapija balstās uz slimības un tās komplikāciju galveno klīnisko izpausmju korekciju un profilaksi: hronisku sirds mazspēju, sirds ritma traucējumiem un trombemboliju.

Attīstītas kardiomiopātijas ārstēšana

Prognoze par dilatēto kardiomiopātiju

Slimības prognoze ir ļoti nopietna, lai gan ir zināmi būtiski uzlabojumi pacientu klīniskajā stāvoklī parastās terapijas fona apstākļos.

Prognozes kritēriji ietver slimības ilgumu pēc diagnozes, klīniskos simptomus un sirds mazspējas nopietnību, zemas voltāžas elektrokardiogrammas klātbūtni. Augstas pakāpes sirds kambaru aritmijas, sirds saraušanās un sūknēšanas funkciju samazināšanas pakāpe. Pacientiem ar dilatēto kardiomiopātiju vidējais paredzamais mūža ilgums ir 3,5-5 gadi. Dažādu autoru viedokļi atšķiras, pētot bērna paplašinātās kardiomiopātijas rezultātus. Lielākais izdzīvošanas rādītājs tika novērots maziem bērniem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]