Attīstītas kardiomiopātijas diagnostika bērniem

Diagnoze par dilatēto kardiomiopātiju bērnam ir grūta, jo slimībai nav specifisku kritēriju. Atklāta kardiomiopātijas galīgā diagnoze tiek noteikta, likvidējot visas slimības, kas var izraisīt sirds iekaisumu un asinsrites nepietiekamību. Klīniskā attēla svarīgākais elements pacientiem ar paplašinātu kardiomiopātiju ir embolijas epizodes, kuras bieži noved pie pacientu nāves.

Aptaujas plāns ir šāds.

• Dzīves anamnēzes, ģimenes vēstures, slimības anamnēzes apkopojums.
• Klīniskā izmeklēšana.
• Laboratorijas pētījumi.
• Instrumentālie pētījumi (ehokardiogrāfija, EKG, Holtera monitorings, krūškurvja rentgenogrāfija, vēdera orgānu un nieru ultraskaņa [ultraskaņa]).

Ārstam jāņem vērā, ka bērni reti sūdzas. Tomēr, kad tiek uzdots jautājums, vecāki atzīmē, ka palielinās ķermeņa svars un fiziskā attīstība. Izrādās, ka bērniem ir grūti piedalīties mobilajās spēlēs, kāpt kāpnēm, agrīna vecuma bērni barojas ātri, noguruši, piezīmē palielinātu svīšanu, nemieru. Bieži izmaiņas plaušās un klepus tiek nepareizi interpretētas kā "bieža pneimonija", anoreksija, sāpes vēderā, vemšana, dispepsija, sinhronā stāvokļa iespējamība. Jāprecizē, vai ģimenes vidū ir pēkšņas nāves vai nāves gadījumi gados vecākiem, neatkarīgi no tā, vai ir sirds defekti vai citas sirds un asinsvadu sistēmas slimības no tuviniekiem. Ir svarīgi, kā bērns attīstījās, nekā tā sāpēja.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klīniskā izmeklēšana dilatētai kardiomiopātijai

Klīniskā aina dilatācijas kardiomiopātiju ir mainīgs un atkarīgs no smaguma asinsrites mazspēju. Hemodinamikas traucējumi, kurus izraisa samazināšanos miokarda kontrakciju un sirds sūkņa funkciju. Tas rada lielāku spiedienu dobumu sirds, it īpaši pa kreisi, tad pa labi. Skatot izstādi klīniskos simptomus sastrēguma sirds mazspēju. Svarīgākie un pastāvīgās diagnostikas pazīmes dilatācijas kardiomiopātiju ietver: kardiomegāliju, nobīdi pa kreisi un vājināšanos apikāls impulsu, deformāciju krūtīs veidā sirds uzkalna, vājums, bāla āda, atpalicis fiziskās attīstības (kaheksija), jūga vēnu uzpūšanās, cianoze, akrozianoz , aknu palielināšanos (bērniem līdz 1 gada - un liesa), ascīts, tūska apakšējo ekstremitāšu. Auskultācija punkts vājināšanās 1 tonis augšpusē, sistoliskais čukstiem relatīvā mitrālā un / vai trikuspidālā vārstu, intensitāte, kas var būt atšķirīgs; II tonis no plaušu artērija akcentētu un žuburains. Raksturo tahikardija, aritmijas, retumis - bradikardija.

[6], [7], [8], [9],

Palielināta kardiomiopātijas laboratoriskā diagnostika

Ar nesen diagnosticēto kardiomegāliju ir ieteicams veikt visaptverošu seroloģisku, imunoloģisku un bioķīmisku asins analīzi, lai izslēgtu akūtu miokardītu.

• Carrying out imunoloģiskas pētījumus atklāj samazināta aktivitāte dabas killer šūnas, paaugstināts audzēja nekrozes faktora, klātbūtne specifisku cirkulējošu antivielu (antimiozinovye antivielas iekļauj A un beta-myosin smagajām ķēdēm, antimitochondrial antivielu, beta-adrenoreceptoru) - svarīgiem marķieriem dilatācijas kardiomiopātija.
• CK un CK-MB paaugstinātas aktivitātes noteikšana var liecināt par akūtu miokardītu un neiromuskulāru slimību.
• Dzelzs un transferīna satura palielināšanās asinīs var liecināt par hemochromatozi kā paplašinātu kardiomiopātijas cēloni.
• Hiponatrèmiju apvienojumā ar paaugstinātu kreatinīna, urīnvielas (pazīmes nieru disfunkcijas), samazinot fibrinogēnu, albumīnu, holīnesterāzes, paaugstināts transamināžu, bilirubīna (pazīmes aknu funkciju traucējumu) atspoguļot hemodinamiku traucējumi, kas izteiktas.

Attālinātas kardiomiopātijas instrumentālā diagnostika

Elektrokardiogrāfija

EKG rezultāti ir ļoti svarīgi, tomēr tie nav specifiski un atspoguļo miokarda bojājuma nopietnību un hemodinamiskās pārslodzes pakāpi. EKG dati:

• ritma traucējumi (sinusa tahikardija, ventrikulārā aritmija, supraventrikulāra un ventrikulāra ekstrasistole);
• vadītspējas novirzes (kreisā kūļa zaru bloks, labās kūlīša zars, distālās AV-vadīšanas novirzes);
• hipertrofijas pazīmes, biežāk kreisā kambara, retāk ir gan sirds kambaros, gan kreisā priekškambaru pārslodze;
• zemsprieguma QRS standarta vados;
• nespecifiskas izmaiņas zoba T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Krūšu orgānu radiācija

Ja rentgena izmeklēšana visos gadījumos palielina sirds izmēru (kardiotorātiskais indekss ir lielāks par 0,60). Sirds formas biežāk ir sfēriskas, mitrālās vai trapeces formas. No nelielā asinsrites asinsvadu sānu puses vēnu stāse parādās biežāk bērniem un retāk ir mērenas plaušu hipertensijas pazīmes.

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfija ir svarīgākais neinvazīvs diagnostikas instruments dilatācijas kardiomiopātijai. Ar ehokardiogrammas palīdzību neietilpst sirds slimības, eksudatīvs perikardīts un citi kardiomegālijas cēloņi. Palēninātā kardiomiopātijā ehokardiogrāfiskā izmeklēšana atklāj sirds iekaisumu, īpaši kreisā kambara, strauju palielināšanos, bieži vien kombinējot ar priekškambaru dilatāciju. Noteikt nebojātā sirds vārstuļi, samazinot mitrālā vārstuļa lapiņas informācijas sniegšanas amplitūda dēļ pārkāpšanu saskaņā dilatācijas kreisā kambara un paaugstinātu diastolisko beigu spiedienu tā dobumā. Kvantitatīvās analīzes funkciju statusu kreisā kambara kas raksturīgs ar ievērojamu pieaugumu vērtībām no tās beigu diastolisko un sistolisko diametru, un samazinās kreisā kambara kontraktilitātes (kreisā kambara izsviedes frakcijas zem 30-40%). Doplera ehokardiogrāfija ļauj identificēt mitrālu un trikuspīles atkārtojumu. Izmantojot šo metodi, atzīst pārkāpuma diastoliskais kreisā kambara (fāze elongates tās izometriski relaksāciju un lielāku beigu diastolisko spiedienu savā dobumā). Ir iespējams noteikt intracavitējošu trombu un plaušu hipertensijas pazīmes.

[18], [19], [20], [21], [22]

Radionuklīdu pētīšanas metodes

• Ar radionuklīdu ventrikulogrāfiju tiek noteiktas šādas izmaiņas:
  • sirds dobumu paplašināšanās;
  • vietējās kontraktilitātes pārkāpums, ņemot vērā difūzu miokarda kontraktilitātes samazināšanos;
  • ievērojami samazinājās kreisā kambara un taisnā ventrikulāra izdalīšanās frakcija.
• Ja miokarda scintigrāfija ar taliju-201, tiek atklāti difūzie un fokālie defekti zāļu uzkrāšanās procesā.
• Miokarda scintigrāfijā ar gallija-67 izotops uzkrājas miokardīta iekaisuma perēkļos un nesacilitējas dilatētās kardiomiopātijas laikā.

Punktu (katetru, endomiokarda) biopsija

Mūsu valstī ar paplašinātu kardiomiopātiju bērniem šo metodi neizmanto, jo tas ir invazīvs, komplikāciju risks, lielas izmaksas. Turklāt, diagnostikas vērtība endomiokardiāla biopsiju dilatācijas kardiomiopātiju ierobežo trūkums pathognomonic par šo slimību Morfoloģisko kritēriju. Tomēr pētījums ļauj izslēgt klīnisko diagnozi dilatācijas kardiomiopātiju gadījumā histopatoloģisko izmaiņu, kas ir raksturīgi tiem miokarda slimībām, piemēram, miokardītu, nogulšņu, sarkoidoze, un hemochromatosis sirdi.

Bērnu paplašināta kardiomiopātijas diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika no dilatācijas kardiomiopātiju bērniem jāveic ar iedzimtu sirds slimību, hronisku miokardītu, aritmogēnās sirdsdarbības traucējumu, reimatisko sirds slimības, eksudatīvu perikardīts un konkrētu kardiomiopātija.

Diferenciāldiagnostika ar atkārtotu reimatiskas sirds slimības (amid veidojas mitrālā un aortas sirds slimības), pamatojoties uz prombūtnes pazīmei dilatācijas kardiomiopātiju, reimatiskas anamnēzi, sirds izpausmes reimatiskais drudzis, paaugstināta ķermeņa temperatūra un humorālo aktivitāti, un vairāk izturīgas pret intensīvu trokšņa reimatisko. Reimatisma daudzus gadus notiek bez jebkādām pazīmēm sastrēguma sirds mazspēju un tam ir pozitīva dinamika terapijas laikā, bet klīniskā izpausme dilatācijas kardiomiopātiju tiek parādīts atzīmētās sirds mazspējas pazīmes, bieži vien ir grūti ārstējama.

Diferenciālanalīze iedzimtu sirds defektu (aortas coarctation, patoloģiska izdalījumi no koronārās artērijas no plaušu stumbra, mitrālā vārstuļa nepietiekamība, uc), Perikardīts un citas slimības, kam pievienots sirds mazspējas attīstībai tiek veikta, izmantojot ehokardiogrammā.

Diferenciālā diagnoze ar hronisku miokardītu ir sarežģīta, un pasaules praksē ir balstīta uz endomiokarda biopsijas rezultātiem. Sakarā ar to, ka mūsu valstī bērniem, šī metode nav izmantots, tas būtu jāņem vērā datus par anamnēzes (savienojums ar atlika vīrusu infekcija, drudzis, šķidrumu aktivitāte), efektivitāti pretiekaisuma un simptomātiska terapija, pret kuriem hronisku miokardītu atzīmēja pozitīvo dinamiku .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]