Attīstītas kardiomiopātijas ārstēšana bērniem

Attīstītas kardiomiopātijas ārstēšanas mērķi bērniem

Kopā ar inovācijām patoģenēzē dilatācijas kardiomiopātiju, pēdējā desmitgadē tika atzīmēta ar jaunu skatījumu uz viņa ārstēšanu, taču līdz šim ārstēšana dilatācijas kardiomiopātiju bērniem joprojām ir lielā mērā simptomātiska. Terapija balstās uz slimības un tās komplikāciju galveno klīnisko izpausmju korekciju un profilaksi: hronisku sirds mazspēju, sirds ritma traucējumiem un trombemboliju.

Nefarmakoloģiskā attieksme pret dilatēto kardiomiopātiju bērnam

Optimālākais ir elastīgais režīms, kas ierobežo fizisko aktivitāti, attiecīgi, bērna funkcionālā stāvokļa pārkāpumu smagumu. Liela nozīme ir samazināt iepriekšēju slodzi šķidruma uzņemšanas un galda sāls ierobežojuma dēļ.

Medicīniska attieksme pret dilatēto kardiomiopātiju bērnam

Ņemot vērā pamata pathogenetic mehānismus sirds mazspēju (samazinājums par miokarda kontrakciju un samazināšanu masas dzīvotspējīgu kardiomiocītos), izmantojot savu galveno narkotiku ārstēšana ir diurētiskie līdzekļi un vazodilatatori grupa AKE inhibitoru (kaptoprils, enalaprils).

Kardiotoksiskas zāles (digoksīns) tiek pievienotas ārstēšanai ar ievērojamu miokarda paplašināšanos un diurētisko līdzekļu un AKE inhibitoru nepietiekamu efektivitāti pacientiem ar sinusa ritmu.

Antiaritmisko terapiju lieto saskaņā ar indikācijām, ņemot vērā faktu, ka šīs zāles (izņemot amiodaronu) dod negatīvu inotropu efektu.

Pēdējos gados šiem pacientiem ilgstoša beta-adrenoblokatoru lietošana ir pamatota, sākot ar minimālām devām, pakāpeniski panākot optimālu panesamo devu.

Ņemot vērā gaidāmo ievērojami autoimūna patoģenēzē Dažos gadījumos dilatācijas kardiomiopātiju, un tās saistību ar vīrusu miokardītu, ir jautājums par to, kā piemērot pacientiem ar imunosupresīvām un Imūnmodulējošas zāles.

Radikālas vielmaiņas izmaiņas miokardā, saskaņā ar dažiem autoriem, ir pamats lietošanai pacientiem ar dilatācijas kardiomiopātiju zālēm, kas uzlabo vielmaiņu ietekmētās miokarda (Neoton, mildronāts, karnitīna, multivitamīnu + citu preparātu cytoflavin).

Bērna attīstīta kardiomiopātijas operācija

Galvenie nefarmakoloģijas veidi sirds mazspējas gadījumos bērniem un jauniešiem ir šādi:

• sirdsdarbības resinhronizācijas terapija;
• vārstuļu patoloģijas ķirurģiskā korekcija:
• rekonstrukcijas operācijas kreisajā kambara pusē;
• tādu ierīču lietošana, kas samazina kreisā kambara dobuma izmēru un formu;
• asinsrites mehāniskā nodrošinājuma ierīces;
• sirds transplantācija.

Prognoze

Slimības prognoze ir ļoti nopietna, lai gan ir zināmi būtiski uzlabojumi pacientu klīniskajā stāvoklī parastās terapijas fona apstākļos.

Prognozes kritēriji ietver slimības ilgumu pēc diagnozes, klīniskos simptomus un sirds mazspējas nopietnību, zemas voltāžas elektrokardiogrammas klātbūtni. Augstas pakāpes sirds kambaru aritmijas, sirds saraušanās un sūknēšanas funkciju samazināšanas pakāpe. Pacientiem ar dilatēto kardiomiopātiju vidējais paredzamais mūža ilgums ir 3,5-5 gadi. Dažādu autoru viedokļi atšķiras, pētot bērna paplašinātās kardiomiopātijas rezultātus. Lielākais izdzīvošanas rādītājs tika novērots maziem bērniem.

Pēc daudzu autoru domām, hroniska sirds mazspēja, tromboembolija un sirds ritma traucējumi ir visbiežāk novērotā pacientu ar paplašinātu kardiomiopātiju nāves cēloņi.

Neskatoties uz intensīvu ārstēšanu un jaunu zāļu meklēšanu paplašinātās kardiomiopātijas ārstēšanai, jautājums par sirds transplantāciju joprojām ir svarīgs. Ar modernu imūnsupresīvu terapiju, 5 gadus ilgais pacientu skaits ar transplantētu sirdi sasniedz 70-80%.

[1], [2], [3], [4]