Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana

Hipertrofiskās kardiomiopātijas ārstēšana pēdējo desmitgažu laikā nav būtiski mainījusies un pēc būtības paliek lielā mērā simptomātiska. Līdztekus dažādu zāļu lietošanai pašlaik tiek veikta slimības ķirurģiskā korekcija. Ņemot vērā, ka pēdējo gadu laikā ir mainījusies hipertrofiskās kardiomiopātijas prognožu koncepcija, agrīnās ārstēšanas taktikas pamatojums vairumam pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju rada šaubas. Kad tas tiek veikts, pēkšņas nāves faktoru novērtēšana ir ļoti svarīga.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomātiska ārstēšana ir vērsta uz diastolisko disfunkciju, kreisā kambara hiperdinamic funkcijas samazināšanu un sirds ritma traucējumu novēršanu.

Tiek izmantotas šādas apstrādes metodes:

• kopīgas aktivitātes;
• farmakoterapija;
• ķirurģiskā ārstēšana.

Bieži pasākumi galvenokārt ietver aizliegumu izmantot un ierobežot ievērojamu fiziskas slodzes, var izraisīt pasliktināšanos miokarda hipertrofiju, lielāku intraventrikulāri gradientu un pēkšņas nāves risku, pat asimptomātiskiem pacientiem. Lai novērstu infekciozs endokardīts situācijās, kas saistītas ar attīstību bakteriēmija ar obstruktīvas formā kardiomiopātiju ieteica antibiotikas, līdzīgi tiem, pacientiem ar sirds defektiem.

Hipertrofiska kardiomiopātija bez narkotikām

Bērniem ar asimptomātisku slimības gaitu nav nepieciešama zāļu terapija. Tie ir dinamiski novēroti, savā gaitā izvērtē morfoloģisko un hemodinamisko traucējumu raksturu un smagumu. Īpaši svarīgi ir identificēt faktorus, kas nosaka nelabvēlīgu prognozi un paaugstinātu pēkšņas nāves risku, jo īpaši slēptas prognostiski nozīmīgas aritmijas.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana ar narkotikām

Pieejamība klīniskas izpausmes obstruktīvu kardiomiopātiju (ģībonis, elpas trūkumu, reiboni) ar normālu sistolisko funkciju - norāde par produktiem, kas uzlabos diastolisko relaksāciju un samazinātu spiediena gradientu no kreisā kambara [kalcija kanālu blokatoriem (verapamils), vai beta-blokatori (propranolols atenololu)]. Tās parasti dod labu simptomātisku efektu, bet ne novērst pēkšņas nāves neietekmē dabisko slimības gaitu.

Piedaloties pacientiem ar obstruktīvām plaušu slimībām jālieto kardioselektīvajiem beta-blokatoru atenololu, gan pieredzi, to lietojot kardiomiopātiju bērniem ir nedaudz mazāks nekā propranololu.

Jāatzīmē, ka neatkarīga beta blokatora atcelšana var izraisīt pēkšņu nāvi. Ārstēšana jāuzsāk ar ļoti nelielām zāļu devām, uzmanīgi kontrolējot hemodinamiskos parametrus. Deva tiek pakāpeniski palielināta vairāku nedēļu laikā, kamēr klīniskās izpausmes saglabājas. Nepietiekama monoterapijas efektivitāte tiek izmantota kombinētai ārstēšanai ar propranololu un verapamilu.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšanai efektīviem medikamentiem ir amiodarons. Zāles palīdz izskaust subjektīvas izpausmes un palielina toleranci pret fizisko aktivitāti. Tam ir antiaritmiska iedarbība, vienlaikus novēršot gan supraventrikulārās, gan ventrikulārās tahiaritmijas.

Bieži beigu posms no patoloģisko procesu, ieteicamāk veido obstruktīvu kardiomiopātiju, sistoliskā disfunkcija attīstās progresējoša un smaga sirds mazspēja ir saistīta ar kreisā kambara remodeling (plānāku tās sienām un dobumā dilatācijas). Šī attīstība slimības notiek 2-5% pacientu ar kardiomiopātiju un raksturo galu (Dilatācijas) īpašu soli, cieto un ātru plūstošs process, nav atkarīgs no pacienta vecuma un recepšu izpausme slimības. Ar kreisā kambara sistolisko diastoliskais lielums pieaugums parasti ir pirms paplašināšanās un iegūt pār to. Klīniskās pazīmes šajā posmā - izteikts bieži ugunsizturīgs sastrēguma sirds mazspēju un ļoti sliktu prognozi. Therapeutic stratēģija šiem pacientiem ir atšķirīgs un ir balstīta uz vispārējiem principiem ārstēšanai sastrēguma sirds mazspējas, ietver rūpīgu AKE inhibitoru, angiotenzīna II receptoru blokatoriem, diurētiskiem līdzekļiem, sirds glikozīdiem, beta-blokatoriem un spironolaktons. Šie pacienti ir potenciāli kandidāti sirds transplantācijai.

Hipertrofiskās kardiomiopātijas ķirurģiskā ārstēšana

Ievērojams skaits pacientu ar kardiomiopātiju tradicionālo farmakoterapijas nevar efektīvi kontrolēt simptomus slimības, un sliktu dzīves kvalitāti pacientiem, nav izpildīti. Šādos gadījumos ir jāizlemj par iespēju izmantot citas terapeitiskās pieejas. Potenciālo kandidātu ķirurģiskai ārstēšanai var būt ne mazāk par 5% no visiem pacientiem ar kardiomiopātiju (smagas ar asimetriskiem starpsienām un hipertrofija mezheludochkovoy subaortal spiediena gradienta miera stāvoklī 50 mmHg vai vairāk). Klasiskā ķirurģiskā metode ietver hipertrofiskā membrānas starpsienas zonas izgriešanu. Operācija nodrošina labu simptomātiska efekts ar pilnīgu likvidēšanu vai būtisku samazinājumu intraventrikulāru spiediena gradientu 95% pacientu, un ievērojamu samazināšanos beigu diastolisko spiedienu kreisajā kambara vairumam pacientu. Dažos gadījumos klātbūtne papildu norādēm, lai samazinātu smagumu mitrālā regurgitācija un obstrukcijas vienlaicīgi veikt valvuloplasty vai mitrālā vārstuļa protēzi zema profila. Uzlabot tas ļauj darbību turpmāko ilgtermiņa terapiju ar verapamila tālvadības, nodrošina gan uzlabotu diastolisko kreisā kambara funkcija, kas nesasniedz ķirurģiska ārstēšana.

Pēdējos gados pieaug interese izpētīt iespēju izmantot kā alternatīvu ķirurģiskas ārstēšanas pacientiem ar obstruktīvu kardiomiopātiju secīgu divkameru staigāšana ar īsu atrioventrikulāra (AV) kavēšanās. Tomēr šīs metodes efektivitāte pašlaik nav pierādīta, tāpēc tās izmantošana ir ierobežota.

Vēl viena alternatīva metode grūti ārstējamu obstruktīvu kardiomiopātiju kalpo transcatheter alkohols starpsienas ablāciju. Šī metode ietver infūzijas balonkatetriem izmantojot starpsienas perforators veidu 1-3 ml 95% etanola, kas izraisa hipertrofēto miokarda karte kambaru starpsienu, aizraujošu no 3 līdz 10% no kreisā kambara masas (līdz 20 masas% no kambaru starpsienu svara). Tas noved pie ievērojami samazināt smaguma izplūdes trakta obstrukciju un mitrālā mazspēju, objektīvo un subjektīvo slimības simptomus. Tādējādi 5-10% gadījumu ir nepieciešamība implantējot pastāvīgu elektrokardiostimulators saistībā ar attīstību AV bloka augstumam. Turklāt, līdz šim, tas nav pierādīts pozitīvu efektu transcatheter ablācijas prognozes un operatīva mirstības (12%) neatšķīrās no tā, kas ir darbības starpsienas myomectomy, kas tiek uzskatīts šodien "zelta standarts", pacientu ar kardiomiopātiju un simptomātiska laikā aizsprostojums izplūdes trakta kreisā kambara, izturīgs pret farmakoterapiju.

Tādējādi stratēģija terapeitisko pasākumu kardiomiopātiju ir diezgan sarežģīti un prasa individuālu analīzi visa kompleksa klīniskās, medicīnisko vēsturi, hemodinamikas rādītājiem, tad ģenētiskā diagnostika un riska stratifikācijas pēkšņu nāvi, novērtējums īpašības slimības un efektivitāti ārstēšanas iespējām rezultātus. Kopumā racionālu farmakoterapiju kombinācijā ar operācijas un elektrokardioterapiey nodrošina labu klīnisko efektu, novērstu nopietnas komplikācijas un uzlabotu prognozes par ievērojamu daļu pacientu ar kardiomiopātiju.

Prognoze

Saskaņā ar nesenajiem pētījumiem, kas balstīti uz plašu EchoCG un (īpaši) ģenētisko pētījumu veikšanu pacientu ģimenēs ar hipertrofisku kardiomiopātiju, šīs slimības klīniskā attīstība acīmredzami ir labvēlīgāka nekā iepriekš domājusi. Tikai atsevišķos gadījumos slimība progresē strauji, beidzot ar letālu iznākumu.

Ilgtermiņa novērojumi, izmantojot ehokardiogrāfiju, liecina, ka kreisā kambara hipertrofijas attīstība hipertrofiskajā kardiomiopātijā notiek galvenokārt pubertātes laikā (12-14 gadu vecumā). Tādējādi kreisā kambara miokarda biezums palielinās apmēram divas reizes 1-3 gadu laikā. Kreisā kambara atklātā remodelizācija parasti nav saistīta ar klīnisku pasliktināšanos, un lielākā daļa šo bērnu paliek asimptomātiski. Pacientiem vecumā no 18 līdz 40 gadiem vēdera sieniņu tālāka sabiezēšana parādās reti un nav saistīta ar kardihemodinamikas izmaiņām. Pieaugušā gadījumā kreisā kambara remodelēšanas process var turpināties ar pakāpenisku miokarda mazināšanos un sirds kambara dilatāciju.

Saskaņā ar daudzu gadu novērojumiem rezultātiem, dažiem pacientiem, arī bērniem, izteiktu transformāciju kardiomiopātiju ar dilatācijas kardiomiopātiju. Kreisā kambara dilatācijas un sistolisko sirds mazspēju attīstība ir saistīta ar elpas trūkumu, ģībonis, priekškambaru mirdzēšana un ievērojamu pieaugumu kambara masas.

Neskatoties uz relatīvi labvēlīgu gaitu, ar hipertrofisku kardiomiopātiju, bieži rodas komplikācijas, kas tiešā veidā izraisa pacientu nāvi. Bērniem visbiežākais nāves cēlonis ir refraktīva sastrēguma sirds mazspēja. Vairumā gadījumu vecāki bērni un pieaugušie pēkšņi mirst.