Idiopātisks fibrozējošs alveolīts: informācijas apskats

Intersticiālās plaušu slimības ir liela dažādu etioloģiju slimību grupa, kam raksturīgi alveolītu (alveolīta) sieniņu un apkārtējo intersticiālu audu iekaisuma bojājumi. Šobrīd šajā grupā ir vairāk nekā 130 slimības; bet intersticiālās plaušu slimības nav saistītas ar plaši pazīstamu etioloģiju un ļaundabīgu audzēju (piemēram, limfātisko karcinomatozi) infekciozām plaušu slimībām, kurās var parādīties līdzīga klīniska simptoloģija.

Atkarībā no etioloģijas intersticiālās plaušu slimības atšķiras no pazīstamas un nezināmas etioloģijas, un katrā grupā nošķir divas apakšgrupas (granulomu klātbūtne vai trūkums intersticiāla audos).

BM Korenevs, EA Kogans un EN Popova (1996) ierosina klasificēt intersticiālas plaušu slimības, ņemot vērā plaušu intersticiālu bojājumu morfoloģiskās īpašības. Intersticiālajām plaušu slimībām piemīt vairākas kopīgas īpašības:

• progresējoša klīniskā attīstība;
• ierobežojošā tipa elpošanas nepietiekamības palielināšana;
• Plaušu audu difūzā bojājuma rentgena attēls plaušu struktūras pastiprināšanās un deformācijas formā un mazu vai vidēju fokusējošu izplatīšanos;
• imūno mehānismu vadošā loma vairumā nosoļo formu patogēzes.

Akūta kolīts - jāizplata plaušu slimība, ko raksturo ar iekaisuma un fibrozes un plaušu plaisu zonās pneumatic traucējumus strukturālās un funkcionālās vienībās parenhīmā, kas noved pie attīstības obstruktīva plaušu izmaiņām, gāzes apmaiņas patoloģijām, progresīvu elpošanas nepietiekamību.

Šo slimību vispirms aprakstīja Hammans un Rich 1935. Gadā.

Idiopātiskās fibrozējošā alveolīta cēloņi un patogeneze

Idiopātiskās fibrozējošā alveolīta cēloņi nav pilnībā noskaidroti. Šobrīd tiek apspriesti šādi iespējamie etioloģiskie faktori:

• vīrusu infekcija - tā sauktie latentie, "lēni" vīrusi, galvenokārt C hepatīta vīruss un cilvēka imūndeficīta vīruss. Pieņemts arī adenovīrusu, Epstein-Barr vīrusa (Egan, 1995) iespējamā loma. Ir viedoklis par dubulto lomu vīrusu attīstībā idiopātisko fibrozējošās alveolīts - vīrusi ir galvenie cēloņi, kas plaušu audu bojājumu un, papildus, ir vīrusa replikāciju in jau bojāta audos, kas, protams, veicina ar slimības progresēšanu. Ir arī konstatēts, ka vīrusi mijiedarbojas ar gēniem, kas regulē šūnu augšanu, tādējādi stimulējot kolagēna veidošanos, fibro-ookītu veidošanos. Vīrusi var arī palielināt jau esošo hronisko iekaisumu;
• vides un profesiju saistīti faktori - ir pierādījumi sakaru idiopātiskā fibrozējošās alveolīts ar ilgstošas darba iedarbības koksnes putekļiem un metāla, misiņa, svina, tērauda, dažu veidu neorganisko putekļu - azbesta, silikāta. Agresīvo etioloģisko faktoru etioloģiskā loma nav izslēgta. Tomēr jāuzsver, ka iepriekš minētie profesionālie faktori izraisa pneimokoniozi, un attiecībā uz akūtu intersticiālu pneimoniju var droši uzskatīt par sākuma (sprūda) faktoriem;

Idiopātiskais fibrozējošais alveolīts - cēloņi un patoģenēze

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta simptomi

Idiopātiskais fibrozējošais alveolīts visbiežāk attīstās no 40 līdz 70 gadiem, vīriešiem 1,7-1,9 reizes biežāk nekā sievietēm.

Vispopulārākais ir pakāpenisks, smalks sākums, bet 20% pacientu slimība sākas ar akūtu ķermeņa temperatūras paaugstināšanos un izteiktu aizdusu, bet vēlāk ķermeņa temperatūra normalizējas vai kļūst par subfebriļu.

Attiecībā uz idiopātisku fibrozējošu alveolītu pacienšu sūdzības ir ārkārtīgi tipiskas, un rūpīga analīze ļauj aizdomām par šo slimību:

• elpas trūkums ir galvenā un pastāvīgā slimības izpausme. Sākumā elpas trūkums ir mazāk izteikts, bet slimība progresē, tā aug un kļūst tik izteikta, ka pacients nevar staigāt, sevi kalpot un pat runāt. Jo smagāka un ilgāka slimība, jo izteiktāka ir aizdusa. Pacienti atzīmē aizdusa konstantu raksturu, nosmakšanas uzbrukumu trūkumu, bet bieži vien uzsver, ka nespēj dziļi elpot. Progresējošas aizdusa dēļ pacienti pakāpeniski samazina savu aktivitāti un dod priekšroku pasīvam dzīvesveidam;

Idiopātiskais fibrozējošais alveolīts - simptomi

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta diagnostika

Būtisks marķieris aktivitāte idiopātiska fibrozējošās alveolīta ir pieaugums līmenis serumā, glikoproteīnu surfakganga A un D, sakarā ar strauju pieaugumu caurlaidību alveolāri-kapilāro membrānu.

Attīstoties dekompensētajai plaušu sirdij, var būt mērena bilirubīna, alanīna aminotransferāzes, gamma-glutamiltranspeptidāzes satura palielināšanās asinīs.

Lmmunoassay Blood - raksturīga ar to, samazinot skaitu, T-limfocītu un supresijas T-palīgi pieaugumu, palielina kopējo līmeni imūnglobulīniem un cryoglobulins, paaugstināta titrus no reimatoīdā artrīta un Antinukleārās var protivolegochnyh izskatu antivielu, cirkulējošo imūno kompleksu. Šīs izmaiņas atspoguļo autoimūnu procesu intensitāti un plaušu intersticiāla iekaisumu.

Idiopātiskais fibrozējošais alveolīts. Diagnoze

[1], [2], [3], [4]