Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Idiopātisks fibrozējošs alveolīts: simptomi
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Idiopātiskais fibrozējošais alveolīts visbiežāk attīstās no 40 līdz 70 gadiem, vīriešiem 1,7-1,9 reizes biežāk nekā sievietēm.
Vispopulārākais ir pakāpenisks, smalks sākums, bet 20% pacientu slimība sākas ar akūtu ķermeņa temperatūras paaugstināšanos un izteiktu aizdusu, bet vēlāk ķermeņa temperatūra normalizējas vai kļūst par subfebriļu.
Attiecībā uz idiopātisku fibrozējošu alveolītu pacienšu sūdzības ir ārkārtīgi tipiskas, un rūpīga analīze ļauj aizdomām par šo slimību:
- elpas trūkums ir galvenā un pastāvīgā slimības izpausme. Sākumā elpas trūkums ir mazāk izteikts, bet slimība progresē, tā aug un kļūst tik izteikta, ka pacients nevar staigāt, sevi kalpot un pat runāt. Jo smagāka un ilgāka slimība, jo izteiktāka ir aizdusa. Pacienti atzīmē aizdusa konstantu raksturu, nosmakšanas uzbrukumu trūkumu, bet bieži vien uzsver, ka nespēj dziļi elpot. Progresējošas aizdusa dēļ pacienti pakāpeniski samazina savu aktivitāti un dod priekšroku pasīvam dzīvesveidam;
- klepus - otrā raksturīga iezīme slimības, klepus sūdzas aptuveni 90% pacientu, bet tas nav pirmais simptoms, tas nāk vēlāk, parasti ar smagu klīnisko ainu idiopātisko fibrozējošās alveolīts laikā. Visbiežāk klepus ir sausa, bet 10% pacientu tas ir saistīts ar gļotādas sēklu atdalīšanu;
- sāpes krūtīs - tiek novērotas pusē pacientu, tās abos pusēs visbiežāk tiek lokalizētas epigastrātiskajā apgabalā un, kā parasti, stiprinās ar dziļu iedvesmu;
- svara zudums ir idiopātiska fibrozējoša alveolīta raksturīga iezīme, un pacienti parasti uztrauc progresējošas slimības fāzes; svara zuduma pakāpe ir atkarīga no patoloģiskā procesa smaguma un ilguma plaušās, iespējams, ka svara zudums ir 10-12 kg 4-5 mēnešus;
- vispārējs vājums, ātrs nogurums, samazināts sniegums - sūdzības, kas raksturīgas visiem pacientiem, ir īpaši izteiktas slimības progresēšanas gaitā;
- sāpes locītavās un rīta stīvums tajās - neregulāras sūdzības, bet to var izteikti izteikt smagā slimībā;
- drudzis - neraksturīgu par idiopātisko fibrozējošās alveolīta sūdzību, taču, saskaņā ar M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 pacientu ir zemas pakāpes vai drudzi ķermeņa temperatūra, visbiežāk no 10 līdz 13 stundām . Drudzis liecina par aktīvo patoloģisko procesu plaušās.
Objektīvs pētījums atklāj šādas idiopātiskās fibrozējošās alveolīta raksturīgās izpausmes:
- drena un ādas cianozes un redzamās gļotādas - sākotnēji novērotas galvenokārt fiziskās slodzes laikā, un slimības progresā tās kļūst arvien stiprākas un kļūst pastāvīgas; šie simptomi ir agrīnas pazīmes idiopātiskās fibrozējošās alveolīta akūtās formās; ar smagu elpošanas mazspēju parādās pelēko pelnu krāsas difūzā cianozē; elpošanas īpatnība ir ieelpas un izelpas fāzes saīsināšana;
- pārmaiņas nagu falangas (sabiezēšana nagu phalanxes par "stilbiņi" un nagus - veidā "laika logu" - Hipokrāta pirkstiem) - atrasts 40-72% pacientu, visbiežāk vīriešiem nekā sievietēm. Šis simptoms ir dabiskāks ar izteiktu aktivitāti un ilgu slimības ilgumu;
- izmaiņas skaņas laikā plaušu sitieniem - raksturīga blingu pār skartajā zonā, galvenokārt plaušu apakšdaļās;
- raksturīgas auskultūras parādības - pavājināta vezikulārā elpošana un krepitācija. Vezikulārās elpošanas pasliktināšanās papildina iedvesmas un beigu periodu saīsināšana. Iedegums ir svarīgākais idiopātiska fibrozējošā alveolīta simptoms. Auscultated to uz abām pusēm, vēlams aizmugures un vidēja paduses līnijā pie interscapular reģiona, daži pacienti (ar lielāko smagu slimību) - pa visu virsmu plaušām. Krepitācija atgādina "celofāna kreklu". Salīdzinājumā ar crepitus ar citām plaušu slimībām (pneimonija, stagnācijas) crepitus idiopātiska fibrozējošās alveolīta vairāk "maigs", augstāku frekvenču mazāk skaļi vislabāk auscultated beigās iedvesmu. Tā kā patoloģiskais process norisinās plaušās, "maigu" krepēšanas tembru var aizstāt ar skaļāku un rupjāku toņu.
Ar tālu aizgājušo idiopātisko fibrozējošo alveolītu ir vēl viena raksturīga iezīme - "izšļakstīšanās", kas raksturīga skaņas berzes vai spraudņa pagrieziena. "Peeing" fenomenu uzklausa ieelpojot un galvenokārt augšējos plaušu laukos un galvenokārt izteikti pleuropneumosklerozes procesos.
5% pacientu var izdzēst sausas drudžas (parasti ar vienlaicīga bronhīta veidošanos).
Idiopātiskās fibrozējošā alveolīta gaita
IFA stabili virzās un nenovēršami noved pie attīstības smaga elpošanas mazspēja (izpaužas izteiktu konstantu aizdusa, cianoze, izkliedēta pelēkā ādas un redzamo gļotādu), un hroniskas plaušu sirds (kompensēta, tad dekompensētā). Akūta slimības gaita novēro 15% gadījumu, un to izraisa smags vājums, elpas trūkums un augsta ķermeņa temperatūra. Citos pacientiem slimības sākums ir pakāpenisks, protams, pamazām attīstās.
Idiopātiskās fibrozējošās alveolīta galvenās komplikācijas ir hroniska plaušu sirds, smaga elpošanas mazspēja, ar hipoksēmijas koma attīstību galīgajā. Retāk sastopamas pneimotorakss (ar veidotu "šūnveida plaušām"), plaušu artērijas trombembolija, eksudatīvs pleirīts.
Tā kā idiopātiskās fibrozējošās alveolīta slimnieku diagnoze dzīvo apmēram 3-5 gadus. Galvenie nāves cēloņi ir sirds un elpošanas mazspēja, PE, saistītā pneimonija, plaušu vēzis. Plaušu vēža rašanās risks pacientiem ar IVN ir 14 reizes lielāks nekā vienam vecumam, dzimumam, smēķēšanas ilgumam. Turklāt ziņojumi par iespējamu atgūšanas šādos veidos idiopātiska fibrozējošās alveolīts kā desquamative starpposmā, akūtas iespiestās un nespecifiska intersticiāla pneimonija, izmantojot modernas metodes terapiju.
AE Kogan, BM Korņevs, J. A. Salovs (1995) izšķir idiopātiskas fibrozējošas alveolīta agrīnās un vēlās stadijas.
Sākumposmā raksturojas ar elpošanas mazspēja 1. Pakāpi, kas izteikta imūnsistēmas vieglas reakcijas pastiprināšanu difūzu intersticiālu modelī bez smagas deformācijas. Pacienti sūdzas par svīšanu, artralģiju, vājumu. Vēl nav cianozes. Plaušās ir dzirdama "maiga" krepēšana, nav hipertrofiskas osteoartropātijas (simptoms "stulbenšu" un "pulksteņu brilles"). Biopsijas no plaušu audu dominē eksudatīvu un eksudatīvu proliferāciju procesiem interstitium, atklāja pazīmes alveolārā epitēlija nolobīšanās, obstruktīva bronhiolīta.
Late posms manifestē smaga elpošanas mazspēja, simptomātiska Dekompensēta hroniska plaušu sirds slimības, izkliedēto pelnu pelēks cianoze un Crocq slimība, hipertrofisku osteoarthropathy. Asinis liecina par augstu IgG līmeni, cirkulējošiem imūnkompleksiem, kam raksturīga augsta lipīdu peroksidēšanās aktivitāte un antioksidantu sistēmas aktivitātes samazināšanās. Biopsijas plaušu audos atklāja izrunā sklerotiski pārmaiņas un pārstrukturēšanu, kas par "honeycombing" netipisku displāzijas, adenomatoze un alveolārā un bronhu epitēlijā.
Izolē akūtu un hronisku idiopātisku fibrozējošu alveolītu. Akūts variants ir reti sastopams, un to raksturo straujš elpošanas mazspējas pieaugums ar letālu iznākumu 2-3 mēnešu laikā. Hidogēnas idiopātiskas fibrozējošas alveolīta gadījumā tiek izolēti agresīvi, noturīgi, lēnām progresējoši varianti. Agresīvo variantu raksturo ātrs progresējošs aizdusa, izsīkšana, smaga elpošanas mazspēja, paredzamais dzīves ilgums no 6 mēnešiem līdz 1 gadam. Pastāvīgo variantu raksturo mazāk izteiktas klīniskas izpausmes, kuru paredzamais dzīves ilgums ir līdz 4-5 gadiem. Idiopātiskas fibrozējošas alveolīta lēni progresējošu versiju raksturo lēna fibrozes un elpošanas mazspējas attīstība ar paredzamo dzīves ilgumu līdz 10 gadiem.