Nieru bojājumi vielmaiņas slimībās

Cēloņi nieru bojājumi vielmaiņas slimībās

[1], [2], [3], [4]

Hiperkalciēmijas cēloņi

Klase	Visbiežākie cēloņi
Idiopātisks	Idiopātiskā bērnības hiperkalciēmija (Viljamsa sindroms)
Sakarā ar paaugstinātu kalcija reabsorbciju zarnās	Intoksikācija ar D vitamīnu un kalcija saturošiem līdzekļiem Sarkoidoze
Sakarā ar palielinātu kalcija rezorbciju no kaulu audiem	Hiperpītiroze Metastāzes un primārie kaulu audzēji Multiplā mieloma

Dažādu smaguma nefrokalcinoze tiek novērota daudzās hroniskas progresējošās nieru slimības, īpaši ar pretsāpju nefropātiju.

Faktori, kas ietekmē nefrokalcinozes veidošanos:

• hiperkalciēmija;
• palielināts kalcija reabsorbcija zarnā (hiperparatireoidisms, D vitamīna intoksikācija);
• hiperkalciūrija, ko izraisa traucēta kalcija reabsorbcija kanāliņos;
• urīna trūkums faktoros, kas uztur kalcija sāļus šķīstošā formā (citrāts).

[5]

Nieru bojājumi hiperoksalūrijā

Hiperoksalurija ir viens no visbiežāk sastopamajiem nefrolitiāzes cēloņiem. Izdaliet primāro un sekundāro hiperoksalūriju.

Oksalāta nogulsnēšanās galvenokārt notiek nieru tubulointersticijā. Ar smagu hiperoksalūriju (īpaši ar I tipa primāro) dažreiz attīstās nieru mazspēja.

Primārās hiperoksalurijas varianti

Opcija	Iemesls	Pašreizējais	Ārstēšana
I tips	Peroksisomas alanīna-glikolāta aminotransferāzes (AGT) nepietiekamība	Intensīva nefrolitiāze Debija 20 gadu vecumā Iespējama smaga nieru mazspēja	Piridoksīns Pietiekams šķidruma uzņemšana (3-6 l / dienā) Fosfāts Nātrija citrāts
II tips	Aknu glicerātdehidrogenāzes nepietiekamība	Debija 20 gadu vecumā Hiperoksalurija ir mazāk izteikta nekā I tipa Nefrolitiāze ir mazāk intensīva nekā I tipa	Pietiekams šķidruma uzņemšana (3-6 l / dienā) Ortofosfāts

Sekundārās hiperoksalūrijas varianti

Klase	Visbiežākie cēloņi
Sakarā ar narkotikām un toksīniem	Etilēnglikols Kililitol Metoksiflurāns
Sakarā ar palielinātu oksalātu absorbciju zarnās	Stāvoklis pēc tievās zarnas rezekcijas (in Tostarp aptaukošanās ķirurģiska ārstēšana) Malabsorbcijas sindroms Aknu ciroze Dzīvnieku olbaltumvielu izmantošana lielos daudzumos

Nieru bojājumi urīnskābes metabolisma traucējumiem

Urīnkļskābes metabolisma traucējumi ir plaši izplatīti iedzīvotāju vidū. Lielākā daļa no tiem ir saistīti ar primāro - ģenētiski noteikta (piemēram, mutāciju uricase gēnu), bet klīniskā nozīme tās iegūst tikai ar darbības ārēji faktori, kas saistīti ar dzīvesveidu, ieskaitot lietošanu (skatīt "Lifestyle un hronisku nieru slimību.") zāles (diurētiskie līdzekļi).

Sekundāro hiperurikēmiju bieži novēro pacientiem ar mielo un limfoproliferatīvām slimībām, kā arī sistēmiskām slimībām. Sekundāro hiperurikēmijas smagums zināmā mērā ir atkarīgs no iedzimtas predispozīcijas.

Tendence traucējumu urīnskābes metabolisma bieži novēroti pacientiem ar citām pazīmēm metabolā sindroma ( aptaukošanās, insulīna rezistences / 2. Tipa diabēta ārstēšanai, dyslipoproteinemia). Ģimenes vēsturi apgrūtina vielmaiņas un sirds un asinsvadu slimības, kā arī hroniskas nefropātijas.

Sekundārā hiperurikēmija

Klase	Visbiežākie cēloņi
Asins sistēmas slimības	True (Vakez-Osler slimība) un sekundārā (pielāgošana lielā augstumā, hroniska elpošanas mazspēja), policitēmija Plazmas šūnu diskazija (multiplās mielomas, Waldenstrom makroglobulinēmija) Limfomas Hroniska hemolītiskā anēmija Hemoglobinopātijas
Sistēmiskās slimības	Sarkoidoze Psoriāze
Endokrīnās dziedzera disfunkcija	Gipotireozs Virsnieru mazspēja
Ieelpošana	Hroniska alkohola intoksikācija Ieelpošana ar svinu
Zāles	Cilpas un tiazīdu tipa diurētiskie līdzekļi Antituberkulozes līdzekļi (etambutols) NPL (lielas devas, kas izraisa pretsāpju nefropātiju)

Ir vairāki urātu nefropātijas varianti.

• Akūta Urīnskābe nefropātija ar oliguric akūtu nieru mazspēju parasti izraisa masveida vienlaicīgu kristalizācijas urātu lūmenā ar kanāliņos. Šī nieru bojājumu variantu pacientiem ar ļaundabīgas hematoloģiskas slimības tika novērots, bojājas ļaundabīgi audzēji, vismaz - primārie traucējumi urīnskābes metabolisma kurā urātu kristalizācija tubulointerstitium provocē lietošanu lielos daudzumos alkohola un gaļas produktu, un, it īpaši, kas izteikta hypohydration (tostarp pēc pirts, intensīva fiziskā slodze).
• Hronisks urātu tubulointerstiātiskais nefrīts: raksturo arteriālas hipertensijas agrīna attīstība. Asinsspiediena paaugstināšanās parasti tiek reģistrēta pat hiperurikozūrijas stadijā, kad hiperurikēmija ir stabila, arteriālā hipertensija uzņem pastāvīgu raksturu. Hronisks urātu tubulointerstiātiskais nefrīts ir galējās nieru mazspējas cēlonis.
• Urīna nieres audzējs, kā parasti, tiek kombinēts ar hronisko urātu tubulointersticiālu nefrītu.
• Imunokomplekss glomerulonefrīts bieži netiek novērots, un urīnskābes kā etioloģiskā faktora nozīme šajos gadījumos parasti ir sarežģīta.

Bojājums nierēm tubulointerstitium hiperurikozūriju laikā notiek ne tikai tāpēc, veidojas sāls kristāliem. Ne mazāk nozīmīgs izņemšanu spēju urīnskābe cēlonis tiešo procesu tubulointerstitial iekaisuma un fibrozes, inducējot izpausmi proinflammatory chemokines un endotelīna-1 aktivāciju rezidentdarbinieku makrofāgu un migrācijas šīm šūnām uz nieru tubulointerstitium.

Urīnskābe tieši izraisa endotēlija disfunkciju, tādējādi veicinot nieru bojājumus un attīstoties arteriālajai hipertensijai.

Pathogenesis

Nieru bojājumi hiperkalciēmijā

Ar pastāvīgu kalcija koncentrācijas paaugstināšanos serumā, tā tiek noglabāta nieru audos. Galvenais kalcija mērķis ir nieres medula struktūra. Tubulointersticijā ir atrofiskas izmaiņas, fibroze un fokālie infiltrāti, kas galvenokārt sastāv no mononukleāro šūnu. Hiperkalciēmiju izraisa dažādi cēloņi.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostika nieru bojājumi vielmaiņas slimībās

Hroniska urātu tubulointerstiālas nefrīta gadījumā tiek konstatēta neliela eritrocitrija; raksturīgs relatīvā urīna blīvuma samazināšanās Zimnitsky paraugā.

[12], [13], [14], [15], [16]