Aplastiskā anēmija

Aplastisko anēmiju - komanda slimību grupa, galvenā iezīme, kas ir depresija kaulu smadzeņu asinsradi saskaņā ar aspirācijas un kaulu smadzeņu biopsijas un perifēro pancitopēnijas (anēmijas dažāda smaguma, trombocitopēnija, leykogranulotsitopeniya un retikulopēniju), ja nav diagnostikas pazīmes leikēmijas, mielodisplastiskā sindroma, mielofibrozes, un audzēja metastāzes . In aplastiskās anēmijas ir zaudē visas hematopoētiskām baktērijas (eritrocītu, mieloīdas, megakaryocytic) un aizstāšanu hematopoētiskā kaulu smadzeņu taukaudos.

Vārdkopas "aplastisko anēmiju" ir samazināt saturu hemoglobīna un sarkano asins šūnu skaita samazināšanās perifērās asinīs ar izpostīja, neaktīvu kaulu smadzenēs kombinācija. Ir skaidrs, ka šis termins tika ieviests XIX gs. Beigās. Un tas atspoguļo tikai ārējo, visievērojamāko fenomenoloģiju no diezgan daudzveidīgu slimību grupas, nav precīza. Patiešām, ne mazāk svarīga iezīme par iegūto aplastisko anēmiju ir granulo un megakariocītu kāpostu iznīcināšana. No otras puses, tādi termini kā "depresija asinsradi" vai "kaulu smadzeņu bojājuma sindromiem," vai neprecīzi patiesībā, vai ir plašāks jēdziens. Tādējādi, šīs grupas ietver sindromi, kam ir būtiska etiologic un / vai patogēnos atšķirības no aplastiskās anēmijas, piemēram, mielodisplastiskais sindroms vai hroniska limfoleikoze lielu granulu limfocītu.

Jāatzīmē, ka hematoloģiskajā praksē termins "aplastiskā anēmija" tiek izmantots tikai, lai apzīmētu iegūto trīslīniju aplasiju. Monelīna citopēnijas sindromiem kombinācijā ar aplaziju vai atbilstošā kaula smadzeņu audzēja samazināšanos ir citi nosaukumi.

Aplastisko anēmiju-line-vispirms Paul Ehrlich aprakstīta 1888 grūtniece, mira no akūtu slimības izpaužas smagu anēmiju, drudzi un asiņošana. Ehrlich uzsvēra apbrīnojamo neatbilstību starp anēmija, leikopēnija, un izpostīja, atņemtas eritroīdajām un mieloīdām prekursoriem kaulu smadzenēs. Patiesībā, šīs divas zīmes - pancitopēnija un sliktas kaulu smadzeņu - un šobrīd kalpo kā galveno diagnostikas kritērijiem aplastisko anēmiju. No slimībām Pētījumā, kas tiek pievienots arī pancitopēniju, bet nav nekas (vai ir maz), sakara ar aplastisko anēmiju, rezultātā papildus vairākiem būtiskiem kritērijiem diagnostikā aplastisko anēmiju vēl dažas pazīmes: nepalielinot aknas un liesa, mielofibrozes, un to klīnisko un morfoloģisko pazīmju mielodisplastiskais sindroms vai akūta leikēmija.

Pašlaik termins "aplastiskā anēmija" ir vispāratzīts, kas ietver visas hipoaplāziskas anēmijas formas vai stadijas, kuras iepriekš noteikušas dažādi autori. Biežums bērniem ir no 6 līdz 10 gadījumiem uz 1 000 000 bērnu gadā.

[1], [2], [3],

Aplastiskās anēmijas cēloņi

Aplastiskās anēmijas attīstības cēlonis joprojām nav pilnībā izprotams. Atšķiras eksotiskie un endogēnie aplikācijas anēmijas attīstības etioloģiskie faktori. Ārējie faktori tiek dota prioritāra loma attīstībā slimības, tie ietver fiziskus efektus, ķīmiskas vielas (īpaši medikamenti), infekcijas izraisītāji (vīrusi, baktērijas, sēnītes).

Aplastiskās anēmijas cēloņi

[4], [5], [6], [7], [8]

Aplastiskās anēmijas patoģenēze

Saskaņā ar mūsdienu idejām, pamatojoties uz daudziem kultūras, elektronu mikroskopijas, histoloģisko, bioķīmisko, enzīmu metodes pētījumā, patoģenēzē aplastisko anēmiju vērtība ir trīs galvenie mehānismi: tieša kaitējuma pluripotentā cilmes šūnas (PDK), izmaiņas mikrovidi cilmes šūnām, un tāpēc inhibīciju vai traucējumus tās funkcijas; imunopatoloģiskais stāvoklis.

Aplastiskās anēmijas patoģenēze

Simptomi

Retrospektīvi pētījumi atklāja, ka vidējais intervāls no etioloģiskā līdzekļa ietekmes pirms pancitopēnijas parādīšanās ir 6-8 nedēļas.

Aplastiskās anēmijas simptomi ir tieši saistīti ar 3 nozīmīgu perifēro asiņu parametru - hemoglobīna, trombocītu un neitrofilu - pazemināšanās pakāpi. Lielākā daļa pacientu ar aplastiskām anēmijām vēršas pie ārsta, lai veiktu asiņošanu, un dzīvībai bīstama asiņošana kā pirmā klīniskā slimības izpausme ir ļoti reti.

Aplastiskās anēmijas simptomi

Aplastiskās anēmijas klasifikācija

Atkarībā no tā, vai ir eritroīda dīglis vai visi mikrodi, izolēta apspiešana, nošķir aplaškās anēmijas daļējas un pilnīgas formas. Tie ir attiecīgi piesaistīti izolētai anēmijai vai pancitopēnijai. Izšķir šos slimības variantus.

Aplastiskās anēmijas klasifikācija

[9], [10]

Plāns pacientu ar aplastisko anēmiju izmeklēšanai

1. Asins klīniskā analīze, nosakot retikulocītu un DC daudzumu.
2. Hematokrīts.
3. Asins tips un Rh koeficients.
4. Mielogrammas no 3 anatomiski atšķirīgiem punktiem un trepanobiopsija, koloniju veidojošo īpašību noteikšana un citoģenētiskā analīze slimības iedzimtajos variantos.
5. Imunoloģiskā izmeklēšana: antivielu noteikšana eritrocītiem, trombocītu, leikocītu, imūnglobulīnu noteikšana, tipizēšana pēc HLA sistēmas, RBTL.

Aplastiskās anēmijas diagnostika