Aplastiskās anēmijas simptomi

Retrospektīvi pētījumi atklāja, ka vidējais intervāls no etioloģiskā līdzekļa ietekmes pirms pancitopēnijas parādīšanās ir 6-8 nedēļas.

Aplastiskās anēmijas simptomi ir tieši saistīti ar 3 nozīmīgu perifēro asiņu parametru - hemoglobīna, trombocītu un neitrofilu - pazemināšanās pakāpi. Lielākā daļa pacientu ar aplastiskām anēmijām vēršas pie ārsta, lai veiktu asiņošanu, un dzīvībai bīstama asiņošana kā pirmā klīniskā slimības izpausme ir ļoti reti. Tipiskos gadījumos mēs runājam par petehialu izsitumiem, asiņošanas smagām un viegli radušos ekhimozi. Nopietni viscerālie asiņojumi - kuņģa-zarnu trakta, nieru un intrakraniāla - parādās vēlāk. Anēmiskais sindroms izpaužas kā viegls nogurums, troksnis ausīs, pulsācijas sajūta galvā, nogurums un citi klasiskas simptomi anēmija. Parasti bērni var paciest pat ļoti smagu anēmiju. Saskaņā ar literatūru smagās infekcijas reti sastopamas kā slimības pirmie simptomi, tomēr saskaņā ar mūsu datiem tas nav pilnīgi taisnīgs. Nav raksturīga aplasveida anēmija, svara zudums, splenomegālija, limfadenopātija un sāpes. Šo simptomu izskats liek meklēt citus pancitopēnijas cēloņus.

Papildus rūpīgai klīniskajai pārbaudei minimālais nepieciešamo diagnostikas testu spektrs attiecībā uz iespējamu aplastisko anēmiju ietver:

• hemogrema ar retikulocītu definīciju un leikocītu formulas manuālu aprēķinu;
• 2-3 anatomiski atšķirīgu punktu mielogramma;
• kaulu smadzeņu trepanobīcija;
• hromosomu trausluma paraugs ar diepoksibutānu vai mitomicīnu (mitomicīns C);
• bioķīmiskais asins tests.

Par aplastisko anēmiju, parasti saskanīgiem samazinājuma parametru atvasinājumiem 3 galvenajiem baktērijas serdes asins (eritrocītu, granulocītu un trombocītu), neskatoties uz dažādiem kinētiku nobriedušu asins šūnām. Vairumā pacientu limfocītu un monocītu skaits ir samazināts. Absolūtais retikulocītu skaits nav atbilstošs anēmijas smagumam. Auglīga hemoglobīna un makrocitozes palielināšanās ir raksturīga aplastiskajai anēmijai. Paaugstināta seruma transamināžu aktivitāte, izņemot ar hepatītu saistītas aplastiskās anēmijas gadījumus, nav raksturīga. Salīdzinoši augsts retikulocitozi, paaugstināts bilirubīna un laktātdehidrogenāzes ierosina vienlaicīgu sindroms - Paroksizmālā nakts hemoglobīnūriju.

Kaulu smadzeņu stāvoklis ar aplastisko anēmiju būtu novērtēti kā atbilstoši aspirāta no vairākiem punktiem, un saskaņā ar trepanobiopsy. Saskaņā ar pētījumu punktveida izvērtēt morfoloģiju rezidentu šūnu eritromicīns, granulocītu un megakariocītu. Dizeritropoez - ļoti bieži raksturīgs ar aplastisko anēmiju, parasti nosakot "megaloblastoidnosti" eritrocītu šūnas, asynchrony kodolu un citoplazma nobriešanas eritroblastos - šie simptomi ir ļoti grūti atšķirt no eritrocītu displāzija, konstatējams mielodisplastisku sindromu. Bieži punktveida atklāja palielinot apjomus plazmas šūnu un makrofāgu ar fagocītiskajās parādību eritrocītos. Identificēšana leukemic domnu ailēm aspirāts spēkus pārskatīt diagnozi.

1976. Un 1979. Gadā Bruce Camitta et al. Tika identificēta vienkāršāko perifēro asiņu un kaulu smadzeņu rādītāju grupa, kas nosaka slimības gaitas smagumu un pacientu ar aplastisko anēmiju prognozi.

Smagas aplastiskās anēmijas kritēriji

Caurskaulu šūnu skaits saskaņā ar trepanondopsiju ir mazāks par 25% (vai <50% attiecībā uz ne-limfātisko kaulu smadzeņu elementu šūnām <30%) un 2 vai vairāk no šādām īpašībām:

• neitrofīli mazāk nekā 500 / μL;
• trombocītu skaits mazāks par 20 000 / μL;
• Labots retikulocitozes mazāks par 40 000 / μL (<1%).

Vēlāk tika izdalīta superlīdēja aplastiskās anēmijas forma, kurai raksturīgi tādi paši rādītāji kā smagajiem, bet neitrofilu skaits bija mazāks par 200 μl. Pārējās lietas ir kvalificētas kā viegla aplastiskās anēmijas forma (mērena, mērena).

Iedzimta aplastiskā anēmija

Konstitucionālā aplastiskā anēmija (Fanconi anēmija)

Ieņēmumi no apspiešanas visu asinsrades un iedzimtu patoloģiju. Ir aprakstīti vismaz 900 Fanconi anēmijas gadījumi. Ir mantojumā autosomāli recesīvā veidā, ir pārmantotās slimības formas - brāļi un māsas. Ir atklāts, ka pacientu grupa ar Fankoni anēmiju heterogēna ģenētiski - piešķirt vismaz 5 dažādas grupas (tā saukto band komplementācijas) - A, B, C, D, E, līdz 3., kas ir noteikts ar lokalizāciju gēnu defektiem un 2. Identificē specifisko olbaltumvielu .

Slimību visbiežāk diagnosticē 4-12 gadu vecumā, kad ir hematoloģiska simptomatoloģija, tomēr dažiem pacientiem to var atzīmēt jau pēc piedzimšanas.

Klīniski raksturo intrauterīnās augšanas aizturi, ķermeņa svara samazināšanos (<2500) un izaugsmi 45-48 cm pie dzimšanas, vēlāk saglabāta nobīdi fiziskajā attīstībā. Kaulu vecums ir 2-5 gadi pēc pases vecuma. Tipiskākais pacientiem ar iedzimto anomāliju: mikrocefāliju, mikroftalmijas, šķielēšanas, epikant, hypertelorism, aplāzija vai hipoplāziju īkšķi, un es locītavas kaulu, trūkums radiālo kaulu, radioulnar synostosis, clubhand, syndactyly, hipoplāziju gūžas locītavas, patoloģiska ribām attīstību, iedzimtu patoloģiju sirds, iedzimtas urīnceļu un nieru anomālijas, dzirdes zudums. Aptuveni 10-33% pacientu nav iedzimtu anomāliju. Tur bronzas brūns pigmentācija uz ādas (dēļ uzklājot melanīna šūnas bazālā slāņa epidermu), izkliedēta, palielinot jomā dabas grumbas un plankumi "kafiju ar pienu." Bieži novērojami trofiskie traucējumi ādā, nagos, zobos. "Aukstas" slimības ir biežas. Dažiem pacientiem ir izmaiņas centrālajā nervu sistēmā, kā slēgtā, "psihisks infantilism" mazāk atpalicību. Vecāki sūdzas par bērna bālums no dzimšanas pastāvīgi samazināta apetīte, un vēlāk bērni saka galvassāpes, vājums, samazināta slodzes panesību. Aknas un liesa nav palielinātas.

Hematoloģisko pārmaiņu izskats visbiežāk tiek reģistrēts 4-12 gadu vecumā, zēniem hematoloģisko izmaiņu parādīšanās parasti tiek reģistrēta agrāk nekā meitenes. Zīdaiņu vidējais vecums ir 7,9 gadi (0 līdz 32 gadi), meitenes - 9 gadi (0-48 gadi). Bieži vien ir pirmais hemorāģisko sindromu, trombocitopēnija izraisīja, kā spontānu asins izplūdumus un petehiālu izsitumus, atkārtotas deguna asiņošanas, tad pievienoties pakāpenisku anēmiju un leikopēnija. Slimība var sākties ar izolētu leikopēniju vai anēmiju vai vienlaikus ar anēmiju un trombocitopēniju.

Perifērās asinis raksturo pancitopēnija. Anēmija ir normochromic, anisocitozes ar tendenci makrotsitozi, vidējs poikilocytosis ir raksturīga. Sākotnēji retikulocīti sasniedz 2-2,5%, slimības progresēšanas laikā samazinās retikulocitozes. Leikopēnija ir stabila un sasniedz maksimālo izteikumu termināla periodā (granulocīti ir līdz 0,1 x 10 ⁹ / l). Trombocitopēnija, kad slimība virzās uz progresēšanu, ievērojami palielinās (līdz pat vienai trombocitai ir uztriepes). ESR, kā likums, palielinājās.

Ar Fanconi anēmiju ir stresa eritropoēze, ko raksturo makrotsitīze, augsts Hb F līmenis, augsts eritropoetīna līmenis serumā un i-antigēna klātbūtne.

Sterna punktats slimības sākuma stadijā, normu vai hipoelementu. Blastu skaits ir normas robežās. Saturs eritrocītu šūnu palielinājies aizkavēto nobriešanu un morfoloģiskas izmaiņas formā anizocitozi, bazofilo eritroblasts punktatsii in, dažreiz atzīmēti megaloblasts izskatu. Granulocītu dīglis ir "sašaurināts", ir iespējams pieaudzēt ne-trofisku mielocītu un metamielocītu stadijā. Megakariotiķu dīgļi ir ievērojami sašaurināti jau slimības sākumā. Palielinoties slimībai, novērota izteikta kaulu smadzeņu hipotondrija, kuras laikā tiek apspiestas visas asinis un audu augi. Kaulu smadzenēs palielinās retikularu, plazmātisko un masku šūnu skaits. Kaulu smadzeņu hipoplāziju apstiprina trepanondopsijas rezultāti.

No bioķīmiskos aplastiskās anēmijas, ko raksturo paaugstināts augļa hemoglobīna līdz 15% (pēc likmes 2%) pirms sākuma citopēnija progresēšanas aplāzija augļa hemoglobīna ir 45%.

Tika konstatēts, ka šūnas pacientiem ar Fankoni anēmiju nespēj salabot savstarpēju sasaisti DNS, ko izraisa tā saukto clastic -. Diepoxybutane, mitomicīna C, uc Šī parādība ir balstīta mūsdienu diagnozi Fankoni anēmiju visiem pacientiem ar aizdomām par Fankoni anēmiju jāveic testa diepoxybutane.

Fanconi anēmijas gaitu raksturo paasinājumu un atbrīvošanās periodi. Bez ārstēšanas pēc 2 gadiem pēc pancitopēnijas diagnostikas 80% pacientu mirst, un pēc 4 gadiem - aptuveni 100%. No nāves iemesls, kopā ar smagas anēmijas ir visnopietnākie izpausmes hemorāģisko sindromu - gastrointestināla asiņošana, intrakraniāla asiņošana, un savieno dažādas infekcijas.

Pacientiem ar Fanconi anēmiju pastāv augsts mielodisplastiskā sindroma, akūtas leikēmijas (īpaši mieloblāzijas vai monoblastās), ļaundabīgo GI traktu pārnešanas risks.

Iedzimta aplastiska anēmija ar bieži izteiktu hemopoēzes bojājumu bez iedzimtiem attīstības traucējumiem (Estrena-Dameshek anēmija)

Tā ir kopējā iedzimtas aplastiskās anēmijas forma, kas ir iedzimta autosomāli-recesīvi, notiek ar pancitopēniju, nesatur iedzimtus anomālijas. Slimība ir ļoti reti sastopama, agrīnā bērnībā tiek novēroti hematoloģiskie traucējumi. Perspektīva ir nelabvēlīga.

Iedzimta diskaratoze (Cinser-Cole-Engman sindroms)

Sindroms ir raksturīga ar to, no ectodermal displāzijas (patoloģisku keratinizācijas uz atsevišķām šūnām mugurizauguma slānis epidermas ādas un gļotādas) kombinācijā ar hematoloģiskas izmaiņas (aptuveni 50% no pacientiem attīstīt aplastisko anēmiju). 75% gadījumu sindroms ir mantojis recessīvi saistīts ar X-hromosomu un attiecīgi notiek zēniem; 25% bērnu pacienti tiek mantoti ar autosomu dominējošo tipu (aprakstīti aptuveni tāds pats skaits pacientu). Tiek ietekmēta āda un tās atvasinājumi, gļotādas. Novērots vairākkārtējs hiperkretoze ar pārsvaru lokalizācijai uz sejas, kakla, muguras, krūškurvja; palmu un kāju ādas atrofija, palmāra-plantāra hiperhidroze; displāzija un nagu distrofija; gipotrihoza skropstas; asaru kanālu un asarošana; mutes gļotādas leikoplakija, galvenokārt mēles un smaganām; endokrīno dziedzeru sakropļošana (nanism, sekundāro seksuālo īpašību nepietiekama attīstība). Hematoloģiskas izmaiņas ir dažādas: pancitopēnija, izolēta anēmija, trombocitopēnija, neitropēnija. Šī sindroma aplastiskās anēmijas debašu vecums var būt ļoti mainīgs, vidējais AA debuta vecums ir 15 gadi.

Atšķirībā no pacientiem ar Fankoni anēmijas šūnas pacientiem ar dyskeratosis iedzimtu, nav paaugstināta jutība pret antigēniem izraisa šķērssaišu, tomēr, tie dažkārt ir fenotipiski saistītie sindromi var diferencēt pēc testa ar diepoxybutane.

Sindroms Schwamman-Diamond

To raksturo eksokrīna aizkuņģa dziedzera nepietiekamība, pundurālisms, metafīzes hondrodēze, neitropēnija, reizēm anēmija, trombocitopēnija. Tas ir mantojums autosomāli dominējošā stāvoklī.

Slimība klīniski izpaužas agrīnā vecumā, un tai raksturīgas pazīmes, kas liecina par kuņģa-zarnu trakta bojājumiem un hematoloģiskām izmaiņām. Pastāv caureja, steatoreja, svara pieauguma palēnināšanās, hipotrofija. Raksturīgas izmaiņas kaulu sistēmā metodona metformīzes formā un ortopēdisko patoloģiju veidošanās, augšanas palēnināšanās. Dažiem pacientiem var būt galaktozīcija, kas izraisa hepatosplenomegāliju, aizkavē psihomotoru attīstību. Raksturīgi ir recidivējošas elpošanas sistēmas slimības, otitis, abscesi, osteomielīts. Daži bērni piedzīvo kavēšanos pubertātes sākumā.

Asins analīzēs no agrīna vecuma ir absolūta neitropēnija, bet neitrofilu skaits ir mazāks par 1 x 10 ⁹ / l. Nobriedušiem neitrofīliem ir raksturīga kodolu hipoglikozitāte, atzīmējot neitrofīlo ķemotaksīda pazemināšanos. Līdztekus neitropēnijai aptuveni 50% pacientu ir anēmija ar retikulocitopēniju, 60-70% bērnu ir trombocitopēnija, apmēram 25% pacientu attīstās aplastiska anēmija. Sternatpunktu skaitā mielokarotīciju skaits var būt normāls, samazināts vai paaugstināts; neitrofilu aizkavēta nogatavošanās metamielocītu stadijā. Prognozes ir visnabadzīgākās agrā bērnībā, kad aptuveni 25% bērnu mirst no infekcijas komplikācijām; Nāvējošs iznākums ir iespējams arī no asiņošanas uz dzīvībai svarīgiem orgāniem.

Iedzimta aplastiska anēmija ar selektīvu eritropoēzes (Blackfellow-Diamond anēmija) bojājumu

Šīs slimības sastopamība ir 1: 1 miljons dzīvu jaundzimušo; 5 - 7: 1 000 000 Francijā, 10: 1 000 000 Skandināvijā, ir atrodamas visās etniskajās grupās, zēni un meitenes saslimst vienādi. Lielākā daļa (75%) ir gadījuma rakstura slimības gadījumi; dažos gadījumos ir iespējama autosomu dominējošā mantošana, autosomāli recessīvi vai saistīti ar X hromosomu.

Pirmās slimības pazīmes ir konstatētas pirmajos mēnešos vai pirmajā dzīves gadā - 35% no pacientiem ar anēmiju, pēc piedzimšanas, 65% pirmajos 6 dzīves mēnešos, un 90% gadījumu tiek diagnosticēta pirms gada. Anēmijas Blackfen-Diamond diagnoze bērniem no 2 gadu vecuma ir maz ticama. Parasti bērni ir pilnvērtīgi dzimuši ar normālu ķermeņa svaru un augstumu, psihomotorā attīstība ir normāla. Bālums ādas un gļotādas novērota kopš pirmajām dzīves dienās, bet no hipoksija skaidras klīniskās pazīmes: letarģija vai uzbudinājums, trauksme, miegainība, atteikšanās ēst, dispepsija - parādās, kad hemoglobīna līdz 60-30 g / l. Iedzimtas anomālijas ir retāk sastopamas (25% gadījumu) nekā Fanconi anēmija. Dažiem pacientiem piemīt raksturīgas fenotipiskas pazīmes: pakli matu krāsa, nulles deguns, liela augšējā lūpa, hipertelorisms. Kā slimība progresē āda kļūst vaska, un pēc 5-6 gadiem, pateicoties attīstībai hemosiderosis - pelēcīga nokrāsa, jo īpaši jomā kakla, padusēs, cirkšņos krokām, dzimumorgāniem. Hemorāģiskā sindroma nav. Pastāv hepatomegālija, splenomegālija, slimības dinamikā liesa sabiezējas un aknas pakāpeniski palielinās. Kaulu vecums 4-5 gadu vecumā atpaliek no pases, kaulēšanās ātrums ir mainīts. Piena zobu maiņa ir novēlota, bieži parādās kariesa.

Perifērās asinīs parasti ir smagas pakāpes normochromic makrocītu hipo-vai irgeneratora anēmija (retikulocīti 0-0,1%). Pirmo dzīves gadu laikā leikocītu un trombocītu skaits paliek normālā līmenī; dažreiz ir vērojama trombocitozes tendence. Ilgstoša slimības gaita var attīstīties mērena trombocitopēnija. Pēc pirmās dzīves desmitgades beigām var parādīties mērena neitropēnija, iespējams, ka granulocītu priekšgājēju kloniskās efektivitātes samazināšanās.

Bioķīmiski ir novērots augsts eritrocītu adenozīna deamināžu aktivitātes līmenis; augļa hemoglobīna līmenis ir normāls vai vidēji paaugstināts; palielina i-antigēna saturu eritrocītos; paaugstināts eritropoetīna saturs serumā.

Sterna punktā kaulu smadzenes ir normocelulāras, progresējot slimību, ir piezīme par hipoellularitāti. Eritroīdais kāts ir strauji sašaurināts; diagnostikas kritērijs ir kaulu smadzenēs esošo eritroblastu (mazāk par 5% nukleozīnu šūnu) trūkums vai neliels skaits. Mieloīdu un megakariotiķu kāposti nav mainīti. Retikulāru šūnu un limfocītu skaits ir palielināts, plazmas šūnas nav mainītas.

Bleken-Diamond anēmija notiek hroniski, 80% pacientu saņem remisiju ar kortikosteroīdiem; 20% pacientu aprakstīja spontānu remisiju. "Pastāvīga hipoksija, traucēta dzelzs izmantošana, nepieciešamība pēc glābšanas asins pārliešanu nepārtraukti radīt hemosiderosis, kas nākotnē ir" slepkava ", par slimu bērnu." Transformācija ir iespējams mielodisplastisko sindromu, akūtu leikēmiju (limfoblastiskās, mieloblastiskās, promielocitāru, megakaryocytic), solīdiem audzējiem (hepatoblastoma, rsteosarkomu, ļaundabīgs šķiedrains histiocytoma), hlamīdijām.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze Blackfellow-Diamond anēmijai tiek veikta ar citiem anēmijas veidiem, kuros retikulocītu skaits perifērā asinīs samazinās.

Anēmija atveseļošanās laikā pēc jaundzimušo hemolītiskās slimības.

Dažreiz to var apvienot ar eritropoēzes intensitātes samazināšanos. Aplastiskās krīzes, kurām raksturīga retikulocitopēnija un eritrocītu prekursoru skaita samazināšanās, var sarežģīt dažāda veida hemolītisku slimību. Līdzīgas epizodes ir pārejošas, turklāt parasti parādās iepriekšējās hemolītiskās slimības pazīmes. Aplastisko krīžu attīstība ir saistīta ar B19 parvovīrusa infekciju. Pacientu vadīšanas taktika, kā parasti, gaidāmajai: ar ievērojamu hemoglobīna līmeņa pazemināšanos tiek veikta asins pārliešana.

Pārejoša bērnības eritroblastopēnija

Viena no visbiežāk sastopamajām eritroīda dēstiem aplasijas formām. Slimības etioloģija nav zināma. Veseliem vecākiem bērniem vecumā no 5 mēnešiem - 6 gadiem, visbiežāk 2 gadu vecumā, lēni attīstās smagas pakāpes anezija, ko izraisa eritrocītu asiņošana kaulos smadzenēs.

Anēmija uz 1 - 2 mēnešus pirms tā var vīrusu infekcija, kaut arī attiecības slimības ar īpašu patogēnu nav pierādīts, ka tas bieži vien ir B19 parvovīrusu. Vēsture un fiziskā pārbaude uninformative, uzmanība tiek vērsta uz izteiktu bālums ādas un gļotādu. In perifēro asiņu Hb līmenis ir samazināts līdz 30-80 g / l, retikulocīti trūkst, skaitu, leikocītu un trombocītu parasti parastos, bet 10% pacientu ir neitropēniju (<1,0h10 ⁹ / L) un 5% - trombocitopēnija (<100 x 10 ⁹ / l). Laboratorija atklāj normālu eritrocītu adenozīna deamināzes līmeni un augļa hemoglobīna aktivitāti; ar fermentatīvām īpašībām sarkano asins šūnas tiek novirzīti iedzīvotāju novecošanai. Dzelzs līmenis serumā ir paaugstināts. Pārejoša eritroblastopēnija tiek apstiprināta ar normāliem asins klīniskās analīzes rezultātiem pirms slimības. Krūšu kaula punktveida bijis straujš sašaurinājums eritroīdajām, ne priekšteču, izņemot normocytes eritrocītu. Kultūras Kaulu smadzeņu atklājās vairāki pathogenetic mehānismi: klātbūtni serumā cilmes šūnu inhibitoriem vai anomālijas pēdējās, vadībā un to skaitu, vai spēju, reaģējot uz eritropoetīnu. Iespējamais ģenēze autoimūna slimība ar primāro bojājums eritrocītu cilmes šūnu, nevis nobriedušu sarkano asins šūnu. Dažus mēnešus pēc slimības sākuma rodas spontānā remisija. Pirms atkopšanas sākuma var būt nepieciešama asins pārliešana, kortikosteroīdus neizmanto.

Sekundārā (iegūtā) eritroīda liesas aplazija

Arī manifesta anēmija, ko papildina retikulocitopēnija un eritrocītu prekursoru skaita samazināšanās kaulu smadzenēs. Secondary eritrocītu aplāzija varētu būt izraisījusi vīrusu infekcijām (cūciņu, Epšteina-Barra vīrusu, parvovīrusu B19) un m un - pichnymi pneimonijas un bakteriālās sepses; zāles (hloramfenikols, penicilīns, fenobarbitāls, difenilhidantoīns); anti-eritrocītu antivielas; imūndeficīts; thymoma; ļaundabīgi audzēji.

Akūtā eritropoēzes deficīta epizodes var būt saistītas ar vairākām vīrusu infekcijām. Tas ievērojami samazina cirkulējošo retikulocītu (mazāk par 0,1%) skaitu un palielina dzelzs līmeni serumā. Kaulu smadzenēs samazināts eritrocītu prekursoru skaits. Šīs epizodes, kā likums, apstājas un neatstāj nekādas sekas. Visbiežāk sekundārā erytroida kāposta aplasija izraisa parvovīruss B19.

Visos pacientiem ar infarktu, kas diagnosticē eritroblastopēniju, ir nepieciešami šādi pētījumi:

1. Seruma antivielas IgM un IgG (māte un bērns).
2. Vīrusu DNS serumā.
3. Vīrusu DNS kaulu smadzenēs.

Šie pētījumi var palīdzēt diferencēt eritroblastopēniju, inficējot ar parvovīrusu B19 un citas gēnu eritrombastopēnijas.

Ārstējot sekundāro eritroblastopēniju, ir svarīgi novērst cēloņu, kas izraisījusi slimības-zāļu atsaukšanu, pamata slimības vai timektomijas ārstēšanu. Ja konstatē anti-eritroīdu antivielas, tiek parādīti kortikosteroīdi ar neefektivitāti - imūnsupresanti (ciklofosfamīds vai azatioprīns). Ja imūndeficīta parvovīrusa infekcija var būt hroniska, ievadiet imūnglobulīnu intravenozi.

Iegūta aplastiskā anēmija

Iegūto aplastiskās anēmijas klīnika atšķiras atkarībā no hemopoēzes kopējā vai selektīvā bojājuma. Pacientiem ar iegūto aplastisko anēmiju atšķirībā no iedzimtām formām nav iedzimtu attīstības traucējumu, bērnu fiziskā un garīgā attīstība nav mainījusies, kaulu vecums atbilst pases vecumam.

For formām kopējo aplastiskās anēmijas raksturīgs kombinācija hemorāģiskās, anēmisks un infekcijas un septisko sindromu ārstēšanai. Hemorāģisko sindromu, ko izraisa trombocitopēniju, kas izteikts asi: multiplā Ekhimoze un Petehijas uz ādas un gļotādu, konjunktivīts, atkārtotas deguna, smaganu, dzemdes, kuņģa-zarnu trakta un nieru asiņošana, asiņošanām injekcijas vietā. Šo slimnieku tiešais nāves cēlonis visbiežāk ir asiņošana dzīvībai svarīgos orgānos. Sakāve eritrocītu noved pie anēmijas rašanos, kurā pacients piedzīvo vājums, ēstgribas zudums, reibonis, nogurums, bāla āda un gļotādas, nagu phalanxes, izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā: paplašināšanās no sirds robežu, klusinātas melodijas, tahikardija , dažādas intensitātes sistoliskais murmurs, iespējama ekstrasistolija, aizdusa. Klātbūtne leykogranulotsitopenii rada infekcijas, septisko sindromu: viegli pieslēgt jebkuru atrašanās infekcijām, nekrotizējošais veidojums uz ādas, gļotādu. Raksturīgi grūti ko izraisījuši ne tikai patogēnajām floras infekcijām, bet arī oportūnistiska un sēnīšu patogēni. Limfmezgli, aknas, liesa nav paplašinātas. Kad vēlēšanu sakāve eritroīdajām ir tikai izpausmes anēmija.

Visi slimības simptomi var izpausties un vairāk vai mazāk strauji attīstīties.

Hematoloģiskie izmaiņas aplastiskās anēmijas sastāv no neitropēnijas (absolūtais neitrofilu skaits ir mazāks nekā 1,5 × 10 ⁹ / l), anēmija (Hb <110 g / l), trombocitopēnija (trombocītu skaits <100 x 10 ⁹ / l) un retikulopēniju neattiecas anēmijas smagums. Myelogram bijis straujš samazinājums šūnainība, samazinājums mieloīdo un eritroīdajām, mainīgu limfocitozi un trūkumu megakariocītu. Pacientiem ar lēnu attīstību aplāzija var ilgi palikt jomas aktīvas asinsradi - "karsto kabatas". Jo trepanobioptate atrada kritumu asinsradi tiltiða - dominē taukskābju kaulu smadzeņu asinsrades elementu atlikušo perēkļus un eritroenantiomēru Mielopoēzes, megakariocītu diez atklāti.

Iegūto aplastiskās anēmijas smagums tiek sadalīts atkarībā no citopēnijas dziļuma, retikulocitozes un kaula smadzeņu atlikuma šūnu daudzuma atkarībā no trepanondopsijas. Izmanto aplastiskās anēmijas smaguma kritērijus, ko izstrādājusi starptautiskā grupa aplastiskās anēmijas pētījumam: "Camitta kritēriji":

1. granulocītu skaits ir mazāks par 500 1 μl;
2. trombocītu skaits ir mazāks par 20 000 1 μl;
3. retikulocītu skaits ir mazāks par 40 000 1 μl (vai mazāk nekā 1% pēc korekcijas normālam hematokrītam).

Aplastiska anēmija tiek uzskatīta par smagu, ja kombinācijā ar samazinātu šūnu skaitu ir divas no iepriekšminētajām asinīm. Ja hematoloģiskais sindroms atbilst smagas aplastiskās anēmijas kritērijiem, bet granulocītu skaits mazāks par 200 1 μl, ir pārāk smaga aplastiska anēmija. Visi pārējie gadījumi raksturoti kā viegla aplastiska anēmija.

Diferenciālā diagnoze ar iegūto aplastisko anēmiju galvenokārt tiek veikta ar akūtu leikēmiju, megaloblāzijas anēmiju, hipersplēnijas sindromu, audzēju metastāzēm kaulu smadzenēs.

[1], [2], [3]