Vipoma (Werner-Morrison sindroms)

VIPOM apzīmē Nebet šūnu audzējs aizkuņģa dziedzera saliņu šūnas secreting vazoaktīvā zarnu peptīda (VIP), kā rezultātā, ūdeņaina caureja sindromu, hipokaliēmiju un ahlorhidrija (WDHA sindroms). Diagnoze ir noteikšana līmeņa VIP serumā audzēja lokalizāciju nosaka endoskopiskās ultraskaņas un CT. Vipomas terapija ir ķirurģiska rezekcija.

Kas izraisa Vipoma?

No šiem audzējiem 50-75% ir ļaundabīgi, un daži no tiem var būt diezgan lieli (7 cm). Aptuveni 6% no vipomas veidojas kā daļa no vairākām endokrīnām neoplazijām.

Vipoma ir APUD sistēmas audzējs, kas rada pārmērīgu vazaktīvā zarnu polipeptīda daudzumu. 90% gadījumu audzējs ir lokalizēts aizkuņģa dziedzerī, 10% - tai ir ārējā aizkuņģa dziedzera lokalizācija (simpatīta lokā). Aptuveni puse laika audzējs ir ļaundabīgs.

In 1958, Werner un Morrison aprakstīts ūdeņaina caureja sindromu pacientam ar Nebet-šūnu audzējs aizkuņģa dziedzera. Pirms šī slimība bija Zollingera-Ellisona sindroma variants, tā atipiska čūlaina forma ar hipokaliēmiju. Turpmāka izmeklēšana parādīja, ka cēlonis klīniskās izpausmes šajos gadījumos nav sekrēcija Gastrīna pacientiem ar čūlu sindromu, un vazoaktīvais zarnu peptīdu (VIP), līdz ar to nosaukumu audzējs - VIPoma. Dažreiz slimība tiek saukta dziedzera holēru vai pirmajiem burtiem angļu vārdiem: ūdeņaina caureja, hipokaliēmiju, ahlorhidrija - WDHA-sindroms.

Vairāk nekā 70% VIP ir ļaundabīgi, no kuriem diagnozes laikā jau ir aknu metastāzes. 20% pacientu simptomu komplekss var būt paralēlo aparātu hiperplāzijas rezultāts.

VIP pārmērīga sekrēcija stimulē šķidruma un elektrolītu, kas nav absorbējams resnās zarnas tievā zarnā un aizkuņģa dziedzerī, izteiktu ekskrēciju. Klīniski tas izpaužas kā stipra caureja - vismaz 700 ml / dienā, bieži vien pārsniedzot 3-5 l, kas noved pie dehidratācijas. Kālija, bikarbonātu un magnija zudums veicina acidozes attīstību, smagu vājumu un stingumkrampjiem. Dehidratācijas un hipokalēmijas nefropātijas rezultātā rodas azotemija. Apmēram pusei pacientu ir hipo- un ahlorhidrāti. Starp citiem sindroma izpausmēm jāmin hiperglikēmija un hiperkalciēmija, kas nav saistīta ar paaugstinātu parathormona līmeni.

Vipoma rodas ar remisijas un paasinājumu periodiem. Personu VIP līmenis asinīs, kas pārsniedz 80 pmol / l, vienmēr jāuztraucas par slimības audzēja dabu.

VIPoma parasti ir lieli, tāpēc tos labi identificē ar angiogrāfiju vai datortomogrāfiju.

VIPoma simptomi

Galvenie simptomi ir sena VIPOM bagātīgas ūdeņaina caureja (izkārnījumi tilpums ir lielāks tukšā dūšā 750- 1000 ml / dienā, un attiecībā uz pārtikas izmantošanu vairāk nekā 3000 ml / dienā) un funkcijas hipokaliēmija acidozi un dehidratāciju. Puse gadījumu caureja ir nemainīga; citos gadījumos caurejas smaguma pakāpe ilgstoši. 33% gadījumu caureja ilga mazāk nekā vienu gadu pirms diagnozes, bet 25% gadījumu tā ilga vairāk nekā 5 gadus pirms diagnozes noteikšanas. Letarģija, muskuļu vājums, slikta dūša, vemšana un vēdera krampji ir bieži. Sejas, piemēram, karcinoīds, sindroma hiperēmija rodas 20% pacientu caureju lēkmju laikā.

Galvenie vipomas raksturīgie simptomi ir:

• masīva ūdeņains caureja; dienā zaudētais ūdens daudzums var būt apmēram 4-10 litri. Tajā pašā laikā nātrijs un kālijs tiek zaudēti vienlaikus ar ūdeni. Smags dehidratācija, svara zudums, hipokaliēmija attīstās. Caureju izraisa augsta nātrija un ūdens sekrēcija zarnu vēderā vazaktīvā zarnu polipeptīda ietekmē;
• sāpes vēderā ar neskaidru, izkliedētu dabu;
• kuņģa sekrēcijas apspiešana;
• asins izplūdums un sejas paroksicmisks apsārtums (vasoaktīvā zarnu polipeptīda izteikta vazodilatējošā efekta dēļ); nepastāvīgs simptoms novēro 25-30% pacientu;
• tendence pazemināt asinsspiedienu; iespējama smaga arteriāla hipotensija;
• žultspūšļa paplašināšanās un akmeņu veidošanās tajā (saistībā ar izteiktu žultspūšļa anonīma veidošanos vazaktīvā zarnu polipeptīda ietekmē);
• konvulsīvs sindroms (sakarā ar liela daudzuma magnija zudumu caurejas gadījumā);
• glikozes tolerances pārkāpums (nepastāvīgs simptoms ir saistīts ar pastiprinātu glikogēna sadalīšanos un palielinātu glikagona sekrēciju vazaktīvā zarnu polipeptīda ietekmē).

ViPo traucējummeklēšana

Diagnosticēšanai nepieciešama sekretoro diareju (stool osmolaritāte gandrīz atbilst plazmas osmolaritāti, un divkāršu Na un K koncentrāciju izkārnījumu nosaka osmolaritāte krēsls). Jāizvairās no citiem sekrēcijas caurejas cēloņiem un jo īpaši pret caurejas līdzekļu ļaunprātīgu izmantošanu. Šādiem pacientiem jānosaka VIP līmeņa līmenis serumā (vislabāk diarejas gadījumā). Ievērojams VIP līmeņa paaugstinājums liecina par diagnozi, bet nelielu palielinājumu var redzēt sīkšūnu un iekaisuma slimību sindromā. Pacientiem ar paaugstinātu VIP līmeni ir jāveic pētījumi (endoskopiskā ultraskaņa un scintigrāfija ar oktreotīdu un arteriogrāfiju), lai diagnosticētu audzēja lokalizāciju un metastāzes.

Jānosaka elektrolīti un jāveic vispārējs asins analīzes. Hiperglikēmija un glikozes tolerances samazināšanās novēro mazāk kā 50% pacientu. Hiperkalciēmija attīstās pusei pacientu.

Vipomas diagnostikas kritēriji

• caurejas ilgums nav mazāks par 3 nedēļām;
• dienas svars izkārnījumos nav mazāks par 700 ml vai 700 g;
• badošanās 3 dienas nesamazina ikdienas stool tilpums ir mazāks nekā 0,5 l (badošanās ūdens un elektrolītu zudums ir jāpielej ar intravenozas ievadīšanas izotonisko NaCl šķīdumā un elektrolītu laikā);
• kuņģa sulas hipo-vai ahlorhidrāti;
• augsta vasoaktīvā zarnu polipeptīda saturs asinīs;
• aizkuņģa dziedzera audzēja atklāšana ar datoru vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (retāk - sonogrāfija).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pārbaudes programma vipomai

1. Asins un urīna vispārējā analīze.
2. Feku analīze : koprotiotogramma, izkārnījuma tilpuma mērījumi dienā.
3. LHC: nātrija, kālija, hlora, kalcija, magnija, glikozes, kopējo olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijas saturs, aminotransferāzes.
4. Kuņģa sekrēcijas pārbaude.
5. Paraugs ar tukšā dūšā 3 dienas.
6. Elastīgs
7. Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa.
8. Vasoaktīvā zarnu polipeptīda satura noteikšana asinīs.
9. Aizkuņģa dziedzera dators vai magnētiskās rezonanses attēlojums.