Pneimoskleroze

Pneimoskleroze ir plaušu patoloģija, kurai raksturīga plaušu audu aizstāšana ar saistaudiem.

Tas notiek iekaisuma, kā arī plaušu audu distrofijas rezultātā, kā rezultātā skartajās zonās tiek traucēta elastība un gāzu transportēšana. Ekstracelulārā matrica, augot galvenajos elpošanas orgānos, deformē trahejas zarus, un pašas plaušas kļūst blīvākas un grumbas. Rezultātā rodas bezgaisa sajūta, plaušas samazinās izmēros.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloģija

Pneimosklerozes sastopamība ir vienlīdz izplatīta jebkura vecuma cilvēkiem, bet spēcīgākā puse cilvēces saslimst biežāk.

[ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi pneumoskleroze

Bieži vien pneimoskleroze ir plaušu slimību pavadonis un rezultāts:

• Infekciozs pēc savas būtības, ko izraisa svešu vielu iekļūšana plaušās, plaušu audu iekaisums, ko izraisa neizzudis vīruss, plaušu tuberkuloze, mikozes;
• Hronisks bronhīts, bronhus apņemošo audu iekaisums, hroniska obstruktīva plaušu slimība;
• Pneimokonikoze, kas rodas pēc ilgstošas putekļu un gāzu ieelpošanas, ir rūpnieciskas izcelsmes, ko izraisa radiācija;
• Fibroze un alveolīts, ko izraisa alergēna iedarbība;
• Bekas slimības plaušu forma;
• Ārējas tesarkoidozes klātbūtne plaušu rīkles zaros;
• Traumas, kas radušās brūču, krūškurvja un plaušu ievainojumu rezultātā.
• Iedzimtas plaušu slimības.

Neefektīva un nepietiekama akūtu un hronisku procesu ārstēšana elpošanas orgānos var izraisīt pneimonisko sklerozi.

Plaušu asinsrites traucējumi kreisā atrioventrikulārā atveres sašaurināšanās, kreisā kambara mazspējas un plaušu trombozes dēļ var veicināt pneimosklerozes attīstību. Šī patoloģija var būt arī jonizējošā starojuma sekas pēc pneimotropo zāļu lietošanas, kas ir toksiskas. Imūnsistēmas pavājināšanās var arī veicināt pneimosklerozes attīstību.

Ja plaušu iekaisuma process nav pilnībā atrisināts, plaušu audu atjaunošanās nenotiek pilnībā, sāk augt saistaudu rētas, sašaurinās alveolu lūmeni, kas var izraisīt pneimosklerozes attīstību. Ļoti bieža pneimosklerozes rašanās ir novērota pacientiem, kuriem ir bijusi stafilokoku pneimonija, ko pavadīja plaušu audu nekrotisku apgabalu veidošanās un abscesa rašanās, pēc kura sadzīšanas tika novērota šķiedru audu augšana.

Pneimosklerozes gadījumā, kas rodas tuberkulozes fonā, plaušās var veidoties saistaudi, kas var izraisīt peri-cicatricial emfizēmas attīstību.

Hroniska iekaisuma bronhos, piemēram, bronhīta un bronhiolīta, komplikācija ir perilobulāras un peribronhiālas pneimosklerozes rašanās.

Pleirogēna pneimoskleroze var sākties pēc atkārtotiem pleiras iekaisumiem, kuros plaušu virspusējie slāņi pievienojas iekaisuma procesam, un tās parenhīma tiek saspiesta ar eksudātu.

Radiācija un Hammana-Riha sindroms bieži izraisa difūzu plaušu sklerozi un plaušu šūnveida veidošanos. Kreisā kambara sirds mazspēja un mitrālā vārstuļa stenoze var izraisīt šķidruma noplūdi no asinsvadiem, kas var novest pie kardiogēnas pneimosklerozes.

Dažreiz pneimosklerozi izraisa tās attīstības mehānisms. Taču dažādu etioloģijas formu vispārīgie mehānismi ir tie, kas rodas plaušu ventilācijas patoloģijas, asinsrites, kā arī limfas plaušu audos defektu, plaušu drenāžas kapacitātes mazspējas rezultātā. Struktūras pārkāpums un alveolu iznīcināšana var izraisīt plaušu audu aizvietošanu ar saistaudiem. Asinsvadu, bronhu un plaušu patoloģija bieži noved pie limfas cirkulācijas, kā arī asinsrites traucējumiem, tāpēc var rasties pneimoskleroze.

Citi pneimonisko sklerozes cēloņi:

1. Neārstēta akūta pneimonija, hroniska pneimonija, bronhektāze.
2. Hronisks bronhīts, ko pavada peribronhīts un kas noved pie peribronhiālās sklerozes attīstības.
3. Dažādas izcelsmes pneimokonioze.
4. Sastrēgums plaušās vairākās sirds slimībās, īpaši mitrālā vārstuļa defektos.
5. Plaušu atelektāze.
6. Ilgstošs un smags eksudatīvs pleirīts, kas izraisa pneimonisko sklerozes attīstību plaušu virspusējo slāņu iesaistīšanās dēļ iekaisuma procesā, kā arī saistībā ar atelektāzi, kas rodas ar ilgstošu parenhīmas saspiešanu ar eksudātu (pleirogēna ciroze).
7. Traumatisks krūškurvja un pašas plaušu bojājums.
8. Plaušu un pleiras tuberkuloze.
9. Ārstēšana ar noteiktām zālēm (kordarons, apressīns).
10. Sistēmiskās saistaudu slimības.
11. Idiopātisks fibrozējošais alveolīts.
12. Jonizējošā starojuma iedarbība.
13. Ķīmiskā kara izraisīti plaušu bojājumi.

[ 6 ], [ 7 ]

Pathogenesis

Pneimosklerozes patogeneze ir atkarīga no tās etioloģijas. Tomēr visās tās etioloģiskajās formās vissvarīgākie patogenētiskie mehānismi ir plaušu ventilācijas, bronhu drenāžas funkcijas, asins un limfas cirkulācijas traucējumi. Saistaudu proliferācija ir saistīta ar plaušu parenhīmas specializēto morfofunkcionālo elementu struktūras traucējumiem un iznīcināšanu. Asins un limfas cirkulācijas traucējumi, kas rodas patoloģisko procesu laikā bronhopulmonālajā un asinsvadu sistēmā, veicina pneimosklerozes attīstību.

Izšķir difūzu un fokālo (lokālo) pneimosklerozi, pēdējā ir liela un maza fokālā.

Atkarībā no saistaudu proliferācijas smaguma izšķir plaušu fibrozi, sklerozi un cirozi. Pneimofibrozes gadījumā plaušu rētas ir mēreni izteiktas. Pneimosklerozes gadījumā notiek smagāka plaušu aizvietošana ar saistaudiem. Cirozes gadījumā tiek novērota pilnīga alveolu, kā arī daļēji bronhu un asinsvadu aizvietošana ar dezorganizētiem saistaudiem. Pneimoskleroze ir vairāku slimību simptoms vai iznākums.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi pneumoskleroze

Izšķir šādus pneimonisko sklerozes simptomus:

1. Pamata slimības pazīmes, kas izraisa pneimosklerozi (hronisks bronhīts, hroniska pneimonija, bronhektāze utt.).
2. Elpas trūkums difūzas pneimosklerozes gadījumā, sākotnēji fiziskas slodzes laikā, pēc tam miera stāvoklī; klepus ar gļotainu krēpu atdalīšanos; izteikta difūza cianoze.
3. Ierobežota plaušu malas kustīgums, dažreiz saīsināta perkusijas skaņa, vājināta vezikulārā elpošana ar asa nokrāsa, izkliedētas sausas, dažreiz smalki burbuļojošas skaņas auskultācijas laikā. Parasti vienlaikus ar pneimosklerozes klīnisko ainu parādās hroniska bronhīta un plaušu emfizēmas simptomi. Difūzās pneimosklerozes formas pavada plaušu asinsrites prekapilārā hipertensija un plaušu sirds slimības simptomu attīstība.
4. Plaušu cirozes klīniskie simptomi: asa krūškurvja deformācija, krūšu muskuļu daļēja atrofija, starpribu telpu krokošanās, trahejas, lielo asinsvadu un sirds pārvietošanās uz skarto pusi, blāva skaņa perkusijās, asa elpošanas vājināšanās, sausa un mitra sēkšana auskultācijā.

Ierobežota pneimoniskokleroze visbiežāk nerada pacientam nekādas sajūtas, izņemot nelielu klepu ar nelielu izdalījumu daudzumu krēpu veidā. Ja pārbaudāt skarto pusi, varat konstatēt, ka šajā vietā krūškurvim ir sava veida depresija.

Difūzās pneimosklerozes galvenais simptoms ir aizdusa: sākotnēji fiziskās aktivitātes laikā, vēlāk arī miera stāvoklī. Alveolu audi ir slikti ventilēti, tāpēc šādu pacientu āda ir zilgana. Pacienta pirksti atgādina bungu stilbiņus (Hipokrāta pirkstu simptoms), kas liecina par elpošanas mazspējas pieaugumu.

Difūza pneimoniskokleroze rodas ar hronisku elpceļu rīkles zaru iekaisumu. Pacients sūdzas tikai par klepu - sākumā retu, kas kļūst obsesīvs, spēcīgs ar bagātīgu strutainu izdalījumu. Pneimoniskoklerozes gaitu pastiprina pamatslimība: bronhektātiska slimība vai hroniska pneimonija.

Iespējamas sāpes krūšu rajonā un pēkšņs svara zudums; šādi pacienti izskatās novājināti un ātri nogurst.

Var attīstīties plaušu cirozes klīniskās izpausmes: krūškurvis ir ievērojami deformēts, starpribu muskuļi ir atrofēti, traheja, sirds un lielie asinsvadi ir nobīdīti uz skarto pusi.

Ar difūzu pneimonisko sklerozi, kas attīstījās asinsrites traucējumu dēļ tievajās asinsritē, var novērot plaušu sirds slimības simptomus.

Cik smaga būs slimības gaita, ir atkarīgs no skarto zonu lieluma.

Plaušu audu procentuālais daudzums, kas jau ir aizstāts ar Pišingera telpu, ir atspoguļots šādā pneimonisko sklerozes klasifikācijā:

• Fibroze, kurā ierobežotas skartās plaušu audu zonas parādās kā auklas, kas mijas ar veseliem audiem, kas piepildīti ar gaisu;
• Sklerozi vai pneimosklerozi raksturo blīvākas konsistences audu klātbūtne, saistaudi aizstāj plaušu audus;
• Smagāko pneimosklerozes pakāpi, kurā saistaudi pilnībā aizstāj plaušu audus, un pleira, alveolas un asinsvadi ir saspiesti, mediastīna orgāni ir nobīdīti uz pusi, kur atrodas skartā zona, sauc par cirozi. Pneimoskleroze tiek iedalīta divos veidos atkarībā no izplatības pakāpes plaušās: difūzā un ierobežotā (lokālā), kas izšķir mazfokālo un lielfokālo.

Makroskopiski ierobežotai pneimosklerozei ir blīvāku plaušu audu izskats; šī plaušu daļa izceļas ar strauji samazinātu izmēru salīdzinājumā ar pārējām veselajām plaušu daļām. Fokālajai pneimosklerozei ir īpaša forma – karnifikācija – postpneimatiskā skleroze, ko raksturo fakts, ka plaušu parenhīma iekaisušajā zonā pēc izskata un konsistences atgādina jēlu gaļu. Mikroskopiski var noteikt sklerozes un supurācijas zonas, fibrīna eksudātu, fibroatelektāzi utt.

Difūzai pneimoniskoklerozei raksturīga izplatīšanās uz visu plaušu vai abām plaušām. Skartais orgāns izskatās blīvāks, tā izmērs ir ievērojami mazāks nekā veselai plaušai, orgāna struktūra atšķiras no veseliem audiem.

Ierobežota pneimonskleroze atšķiras no difūzās pneimonsklerozes ar to, ka gāzu apmaiņas funkcija būtiski necieš, plaušas saglabā elastību. Difūzās pneimonsklerozes gadījumā skartā plauša ir stingra, tās ventilācija ir samazināta.

Pamatojoties uz dominējošo bojājumu dažādām plaušu struktūrām, pneimonisko sklerozi var iedalīt alveolārā, peribronhiālā, perivaskulārā, intersticiālā un perilobulārā.

Atkarībā no rašanās cēloņiem pneimonisko skleroze tiek sadalīta asinsrites, pēcnekrotiskās, pēciekaisuma un distrofiskās pneimonisko sklerozes formā.

Posmi

Pneimoskleroze var notikt dažādos posmos, no tiem ir trīs:

• I. kompensēts;
• II. subkompensēts;
• III. dekompensēts.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Veidlapas

Plaušu emfizēma un pneimoskleroze

Plaušu emfizēmas gadījumā plaušu audos ir palielināts gaisa daudzums. Pneimoskleroze var būt hroniskas pneimonijas rezultāts, lai gan klīnikā tās ir ļoti līdzīgas. Gan emfizēmas, gan pneimosklerozes attīstību ietekmē trahejas zaru iekaisums, bronhu sieniņas infekcija un šķēršļi bronhu caurlaidībai. Mazajos bronhos uzkrājas krēpas, un ventilācija šajā plaušu daļā var provocēt gan emfizēmas, gan pneimosklerozes attīstību. Slimības, ko pavada bronhu spazmas, piemēram, bronhiālā astma, var paātrināt šo slimību attīstību.

Sakņu pneimoskleroze

Dažreiz saistaudi aug plaušu sakņu zonās. Šo stāvokli sauc par sakņu pneimonisko sklerozi. Tas parādās uz distrofisku vai iekaisuma procesu fona, kā rezultātā skartā zona zaudē elastību, un tajā tiek traucēta arī gāzu apmaiņa.

[ 17 ], [ 18 ]

Vietēja pneimoskleroze

Lokāla vai ierobežota pneimoskleroze ilgstoši var neizrādīt nekādas klīniskas pazīmes, izņemot apgrūtinātu elpošanu un smalku burbuļu skaņas. To var noteikt tikai radioloģiski: attēlā ir redzams sablīvētu plaušu audu fragments. Lokāla pneimoskleroze praktiski neizraisa plaušu nepietiekamību.

Fokālā pneimoskleroze

Fokālā pneimoskleroze var attīstīties plaušu parenhīmas iznīcināšanas dēļ plaušu abscesa (infekciozas etioloģijas) vai dobumu (tuberkulozes gadījumā) dēļ. Saistaudi var augt jau sadzijušu un joprojām esošu perēkļu un dobumu vietā.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Apikāla pneimoskleroze

Apikālās pneimosklerozes gadījumā bojājums atrodas plaušu virsotnē. Iekaisuma un destruktīvu procesu rezultātā plaušu audi to virsotnē tiek aizstāti ar saistaudiem. Sākumā process atgādina bronhīta parādības, kuru sekas tas visbiežāk ir, un tiek noteikts tikai radioloģiski.

[ 22 ]

Ar vecumu saistīta pneimoskleroze

Ar vecumu saistītu pneimosklerozi izraisa izmaiņas, kas rodas organisma novecošanās dēļ. Ar vecumu saistīta pneimoskleroze attīstās vecumdienās, ja ir sastrēguma pazīmes plaušu hipertensijas gadījumā, biežāk vīriešiem, īpaši ilgstošiem smēķētājiem. Ja pacientam, kas vecāks par 80 gadiem, rentgenā ir pneimoskleroze bez sūdzībām, tas tiek uzskatīts par normālu, jo tas ir dabisku involucionālu izmaiņu sekas cilvēka organismā.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Retikulāra pneimoskleroze

Ja saistaudu retikulārā audu apjoms palielinās, plaušas zaudē savu dzidrumu un tīrību, tās kļūst līdzīgas tīklveida audiem, līdzīgiem tīmeklim. Šīs tīklveida īpašības dēļ normālais raksts ir praktiski neredzams, tas izskatās novājināts. Datortomogrammā saistaudu sablīvēšanās ir vēl izteiktāka.

Bazālā pneimoskleroze

Ar bazālo pneimonisko sklerozi saprot saistaudu aizstāšanu ar plaušu audiem galvenokārt to bazālajās daļās. Ar bazālo pneimonisko sklerozi bieži vien tiek atzīmēta iepriekšēja apakšējās daivas pneimonija. Rentgenogrammā palielinās bazālo daļu plaušu audu skaidrība, tiek pastiprināts attēls.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Vidēja pneimonisko skleroze

Saistaudi pneimonisko sklerozes attīstības sākumā visbiežāk aug mēreni. Šai formai raksturīgie izmainītie plaušu audi mijas ar veselīgu plaušu parenhīmu. Tas bieži tiek atklāts tikai rentgenogrammā, jo tas praktiski netraucē pacienta stāvokli.

Postpneimoniska pneimoskleroze

Postpneimoniska pneimoskleroze - karnifikācija ir iekaisušu plaušu audu perēklis, kas ir pneimonijas komplikācija. Iekaisusī vieta izskatās kā jēla gaļa. Makroskopiskā pārbaudē šī ir plaušu daļa, kas izskatās blīvāka, šī plaušu daļa ir samazināta.

Intersticiāla pneimonisko skleroze

Intersticiālo pneimonisko sklerozi raksturo fakts, ka saistaudi galvenokārt aptver starpalveolārās starpsienas, audus ap traukiem un bronhus. Tā ir pagātnes intersticiālas pneimonijas sekas.

Peribronhiāla pneimoskleroze

Peribronhiālo pneimosklerozi raksturo lokalizācija ap bronhiem. Ap skartajiem bronhiem plaušu audi mainās saistaudos. Tās rašanās cēlonis visbiežāk ir hronisks bronhīts. Ilgu laiku pacientu nekas netraucē, izņemot klepu, vēlāk - ar krēpu izdalīšanos.

Pēctuberkulozes pneimoskleroze

Pēctuberkulozes pneimosklerozes gadījumā saistaudi aug iepriekšējas plaušu tuberkulozes rezultātā. Šis stāvoklis var attīstīties par tā saukto "pēctuberkulozes slimību", kurai raksturīgas dažādas nespecifisku slimību nozoloģiskas formas, piemēram, HOPS.

Komplikācijas un sekas

Pneimosklerozes gadījumā tiek novērotas morfoloģiskas izmaiņas alveolās, bronhos un asinsvados, kuru dēļ pneimosklerozi var sarežģīt plaušu ventilācijas traucējumi, asinsvadu gultnes samazināšanās, arteriāla hipoksēmija, hroniska elpošanas mazspēja, var attīstīties plaušu sirds slimība, pievienotas plaušu iekaisuma slimības un plaušu emfizēma.

[ 29 ], [ 30 ]

Diagnostika pneumoskleroze

Rentgena attēls ir polimorfs, jo tas atspoguļo gan pneimonisko sklerozes, gan ar to saistīto slimību simptomus: hronisku bronhītu, plaušu emfizēmu, bronhektāzi utt. Raksturīgās pazīmes ir palielināti, cilpveida un deformēti plaušu raksti gar bronhu zariem bronhu sieniņu sablīvēšanās, peribronhiālo audu infiltrācijas un sklerozes dēļ.

Bronhogrāfija: bronhu konverģence vai novirze, mazo bronhu sašaurināšanās un neesamība, sieniņu deformācija.

Spirometrija: VC, FVC, Tiffeneau indeksa samazināšanās.

Patoloģiskā procesa lokalizācija pneimonisko sklerozes gadījumā ir tieši saistīta ar fiziskās apskates rezultātiem. Elpošana ir novājināta skartajā zonā, dzirdamas sausas un mitras skaņas, perkusijas skaņa ir blāva.

Ticamāku diagnozi var noteikt, veicot plaušu rentgenoloģisko izmeklēšanu. Rentgens ir nenovērtējams, lai atklātu izmaiņas plaušās asimptomātiskas pneimosklerozes gadījumā, cik plaši šīs izmaiņas ir izplatītas, to raksturu un smagumu. Bronhogrāfija, MRI un plaušu datortomogrāfija palīdz precīzāk novērtēt neveselīgo plaušu audu zonu stāvokli.

Rentgenā pneimosklerozes izpausmes nevar precīzi aprakstīt, jo tās atspoguļo ne tikai pneimosklerozes sakāvi, bet arī vienlaicīgas slimības, piemēram, plaušu emfizēmu, bronhektāzi, hronisku bronhītu. Skartā plauša rentgenā: ir samazināta izmēros, plaušu raksts gar bronhu zariem ir pastiprināts, cilpains un sietains bronhu sieniņu deformācijas dēļ, kā arī tāpēc, ka peribronhiālie audi ir sklerotiski un infiltrēti. Bieži vien plaušas apakšējās daļās kļūst līdzīgas porainam sūklim - "šūnveida plaušām".

Bronhogrammā redzama bronhu konverģence un novirze, tie ir sašaurināti un deformēti, mazus bronhus nevar identificēt.

Bronhoskopijas laikā bieži tiek noteikta bronhektāze un hronisks bronhīts. Analizējot bronhu skalošanas šķidruma šūnu sastāvu, ir iespējams noskaidrot to rašanās cēloni un bronhos notiekošo patoloģisko procesu aktivitāti.

[ 31 ]

Fluorogrāfija pneimoniskoklerozes gadījumā

Visiem pacientiem, kuri klīniku apmeklē pirmo reizi, tiek piedāvāta krūškurvja orgānu fluorogrāfiskā izmeklēšana. Ikgadējā medicīniskā pārbaude, kas jāveic ikvienam, kurš sasniedzis 14 gadu vecumu, ietver obligātu fluorogrāfiju, kas palīdz identificēt daudzas elpceļu slimības, tostarp pneimosklerozi agrīnā stadijā, kuras gaita sākotnēji ir asimptomātiska.

Plaušu vitālā kapacitāte pneimoniskoklerozes gadījumā ir samazināta, Tiffno indekss, kas ir bronhu caurlaidības indikators, ir arī zems, ko nosaka, izmantojot spirometriju un maksimālās plūsmas mērīšanu.

Izmaiņas asins ainā pneimonisko sklerozes gadījumā nav specifiskas.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Profilakse

Lai novērstu pneimonisko sklerozi, ieteicams pievērst uzmanību elpošanas orgānu stāvoklim. Laikus ārstējiet saaukstēšanos, bronhītu, akūtas elpceļu vīrusu infekcijas un citas elpošanas ceļu patoloģijas.

Ir arī nepieciešams stiprināt imūnsistēmu, lietot īpašus līdzekļus tās stiprināšanai - imunomodulatorus un sacietēt ķermeni.

Pneimoskleroze ir nopietna slimība, kam raksturīga ilga gaita un smagas komplikācijas. Taču gandrīz jebkuru slimību var izārstēt ar savlaicīgu ārstēšanu. Rūpējieties par savu veselību, necietiet slimību "uz kājām", sazinieties ar speciālistiem!

[ 37 ], [ 38 ]

Prognoze

Ar savlaicīgu atklāšanu, ārstēšanu, atbilstību visiem ieteikumiem un veselīgu dzīvesveidu pacients var justies normāli un dzīvot aktīvu dzīvi.

Pneimosklerozes prognoze ir saistīta ar plaušu bojājumu progresēšanu un elpošanas un sirds mazspējas attīstības ātrumu.

Slikta pneimosklerozes prognoze var rasties, attīstoties "šūnveida plaušām" un pievienojoties sekundārai infekcijai.

Ja izveidojusies "šūnveida plauša", elpošanas mazspēja var būt smagāka, palielinās spiediens plaušu artērijā un var attīstīties plaušu sirds slimība. Ja pievienojas sekundāra infekcija, tuberkuloze, mikoze, iespējams letāls iznākums.

[ 39 ], [ 40 ]