Ne-Hodžkina limfoma bērniem

Ne-Hodžkina limfomas bērniem ir kolektīvs nosaukums imūnsistēmas sistēmisku ļaundabīgu audzēju grupai, kas rodas no ekstramedullāro limfoīdo audu šūnām.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ne-Hodžkina limfomu epidemioloģija

Bērnu ne-Hodžkina limfomu sastopamība Eiropā, Ziemeļamerikā un Krievijā ir 6-10 gadījumi uz 1 000 000 bērniem. Ne-Hodžkina limfomas veido 5-7% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem bērnībā. Maksimālā sastopamība ir 5-10 gadi, bērni līdz 3 gadu vecumam slimo ārkārtīgi reti. Starp pacientiem, kas jaunāki par 14 gadiem, zēni ievērojami dominē: zēnu un meiteņu attiecība, pēc vietējo autoru datiem, ir 3,2:1. Pusaudžiem šis rādītājs mainās, jo meitenēm ne-Hodžkina limfomu biežums pieaug, un tas ir 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ne-Hodžkina limfomas simptomi bērniem

Anamnēze ir īslaicīga, bioloģiskās aktivitātes simptomi tiek novēroti ne vairāk kā 10–15% pacientu. Klīniskās izpausmes galvenokārt nosaka audzēja lokalizācija un masa. Bērniem 40–50% ne-Hodžkina limfomu sākotnēji lokalizējas vēdera dobumā: ileocekālajā rajonā, apendiksā, augšupejošajā resnajā zarnā, mezentērijā un citās intraabdominālo limfmezglu grupās. Palielināts vēders ar kopumā apmierinošu bērna stāvokli var būt pirmais slimības simptoms. Fiziskās apskates laikā var palpēt audzēju vai konstatēt ascītu, hepatosplenomegāliju.

Ne-Hodžkina limfomas simptomi

Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija

Ne-Hodžkina limfomas ir dažādas histoģenētiskas izcelsmes un diferenciācijas pakāpes limfoīdo šūnu audzēji. Šajā grupā ietilpst vairāk nekā 25 slimības. Ne-Hodžkina limfomu bioloģijas atšķirības ir saistītas ar to veidojošo šūnu īpašībām. Tieši sastāvdaļas šūnas nosaka klīnisko ainu, jutību pret terapiju un ilgtermiņa prognozi. Lielākajai daļai limfomu ir zināmas specifiskas nejaušas hromosomu translokācijas un receptoru pārkārtošanās, kurām ir galvenā nozīme patogenēzē.

Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ne-Hodžkina limfomu diagnostika bērniem

Nepieciešamo diagnostisko pētījumu komplekss aizdomas par ne-Hodžkina limfomu ietver šādus pasākumus.

• Anamnēzes apkopošana un detalizēta izmeklēšana, novērtējot visu limfmezglu grupu lielumu un konsistenci.
• Klīniskā asins analīze ar trombocītu skaitu (parasti nav noviržu, iespējama citopēnija).
• Bioķīmiskā asins analīze ar aknu un nieru darbības novērtējumu, LDH aktivitātes noteikšana, kuras palielināšanās ir diagnostiska un raksturo audzēja lielumu.
• Kaulu smadzeņu izmeklēšana audzēja šūnu noteikšanai - punkcija no trim punktiem ar mielogrammas aprēķinu; nosaka normālo un ļaundabīgo šūnu procentuālo daudzumu, to imunofenotipu.
• Jostas punkcija ar cerebrospinālā šķidruma citopreparāta morfoloģisko izmeklēšanu, lai noteiktu centrālās nervu sistēmas bojājumus (iespējama audzēja šūnu klātbūtne cerebrospinālajā šķidrumā).

Ne-Hodžkina limfomu diagnostika

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]