Hodžkina limfoma (limfogranulomatoze) bērniem

Hodžkina limfomu bērniem (Hodžkina slimība, limfoma) - ļaundabīgs audzējs no limfoīdo audu, kuriem piemīt specifiska granulomatozes histoloģiskās struktūru. Slimība rodas visās vecuma grupās, izņemot pirmā dzīves gada bērnus; piecu gadu vecumā ir reti. Starp visām bērnu limfomām Hodžkina slimība ir aptuveni 40%. Vecuma grupā līdz 12 gadiem zēniem ir lielāka iespējamība saslimt, pusaudžiem pusaudžu vidū zēnu un meiteņu īpatsvars ir aptuveni vienāds. Saskaņā ar Starptautiskajiem reģistriem bērnu ar limfogranulomatozi biežums ir 0,7-0,9 gadījumi uz 100 000 bērniem. No attīstīt Hodžkina limfoma risks ir lielāks bērniem ar primāro imūndeficīta sindromu (ataksija telangiectasia, agammaglobulinēmiju-globulinemiya), reimatoīdā artrīta un sistēmiskā sarkanā vilkēde. Ukrainā nav pareiza limfogranulomatozes sastopamība.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cēloņi hodžkina limfoma (limfogranulomatozi)

Hodžkina limfomas cēloņi bērniem

Hodžkina limfomas cēlonis bērniem nav zināms. No Epšteina-Barra vīruss lomu, noteikti audzēja šūnās ar hlamidiozi (parasti smeshannokletochnom variantu maziem bērniem). Hipotēze patoģenēzē Hodžkina limfomas, saskaņā ar kuru par pamatu nekontrolētas audzēja šūnu, kuri izveidoti limfātisko mezglu ar mutāciju cilmes-limfocītu ir bloks programmētu šūnu nāvi, apoptozi.

Hodžkina limfomas cēloņi

[7], [8], [9], [10]

Simptomi hodžkina limfoma (limfogranulomatozi)

Hodžkina limfomas simptomi bērniem

Galvenais Hodžkina limfomas simptoms bērnam ir limfmezglu (limfadenopātija) palielināšanās.

Starp extranodular lokalizāciju, ir nepieciešams atzīmēt (līdz ceturtdaļai gadījumu), sabojāt liesu, un pleiras un plaušas ir bieži iesaistīti procesā. Iespējamais orgānu bojājums - kauli, āda, aknas, kaulu smadzenes. Ļoti reti novērota audzēja dīgtspēja mugurkaulā, specifiska nieru un vairogdziedzera infiltrācija.

Hodžkina limfomas simptomi

Diagnostika hodžkina limfoma (limfogranulomatozi)

Limfogranulomatozes diagnostika bērniem

Hodžkina limfomas klīniskajā asinsanalīzes testā tiek konstatēta mērena neitrofilija un limfopēnija, gandrīz visiem pacientiem ir palielināts ESR. Ir iespējama mērena eozinofīlija un trombocitoze (šīs izmaiņas nav tieši diagnostiskas).

Bioķīmiskās asins analīzes īpašas izmaiņas nav. Laktāta dehidrogenāzes aktivitāte nav palielināta vai palielināta par vairāk nekā divas reizes, salīdzinot ar normālām vērtībām (lielāka aktivitātes palielināšanās ir iespējama ar hemolīzi). Feritīna, ceruloplazmīna un fibrinogēna koncentrācijas pieaugumam nav diagnosticējošas nozīmes, taču dažās klīnikās šie faktori tiek ņemti vērā kā prognostiski faktori.

Limfogranulomatozes diagnostika

[11], [12], [13], [14]

Prognoze

Prognoze par Hodžkina slimību bērniem

Hodžkina slimība bērniem ir atšķirīga prognoze, vispirms tas ir atkarīgs no tā, kā sākas ārstēšana. Kad vietējās limfogranulomatozes formas (IA, IIA) pilnīgi atjaunojas 70-80% bērnu, lai gan pilnīga remisija tiek sasniegta 90%. Jūs varat runāt par atveseļošanos tikai 10 gadus pēc veiksmīgas primārās ārstēšanas kursa. Lielākā daļa recidīvu rodas pirmo 3-4 gadu laikā pēc terapijas beigām.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]