Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Sēņu mikoze
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
[Sēnīšu mikozes patomorfoloģija
Pie sākumposmā Mycosis fungoides (apsārtuma) histoloģisko attēlu daudzos gadījumos tā atgādina, ka subakūtām vai hronisku dermatītu un ekzēmu ir atzīmēti Acanthosis, hiperkeratoze ar pīlingu, mazā fokusa parakeratosis in spinosum slānī fokusa spongiosis, dažreiz ar veidošanās podrogovyh vezikulas eksocitozes ceļā limfocīti mazā fokusa gidropncheskaya distrofija bazālā slāņa šūnas. In dermas - mazas, galvenokārt perivaskulāru iefiltrējas limfocītu ar piejaukumu histiocytes, plazmas šūnu un neliels skaits zozinofilov. Tuvāks pētījumu var atrast infiltrāciju, lai gan neliels skaits limfocītu ar tserebriformnymi kodolu (jeb Luttsnera Sezary šūnām).
In step plāksne epidermas parasti ir izteikts akantazom un raksturīga šīs slimības mikroabetsessami PONV svārstās tās dažādu slāņu. Tas norāda eksocitozes ceļā vienkodola šūnas epidermā un epitēlijā matu folikulu uzkrāšanos vielu pagājušajā muninoznogo. Proliferatīvā atrodas galvenokārt lentes veida, dažreiz izkliedēts. Izteikts epidermotropizm pievieno hydropic deģenerāciju bazālo šūnu slāni un bazālo membrānu zonu noteikšanu zudumu. Subepidermal dermas ir tūskas, ar pazīmēm izplatīšanu postcapillary venules. Proliferācijas un bieži izplatās dziļākajos ādas audos. Tā polimorfs raksturs, sastāv galvenokārt no mazo un vidējo limfocītu ar daļēji tserebriformnymi kodolos immunoblast un histiocytes, starp kuriem ir limfoplazmotsitoidnye un plazmas šūnas ar piejaukumu eozinofīlā granulocītu. Tur var būt viena un dual-Hodžkina liels šūnu tipa. Limfocīti ar specifiskiem tserebriformnymi serdeņiem sakārtoti atsevišķi vai grupās. Immunoblast - lielākas šūnas ar masveida bazofilā citoplazmā, apaļiem kodolos un centralizēti atrodas nucleolus. Enzimohimicheski iefiltrēties atklātajiem mononukleāri fagocīti ar monocitārās un histiocītisku īpašībām un imunohistoķīmijas atklāja ievērojamu šūnu skaitu, kuriem ir marķieru T-limfocītu - CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD8-, CD45RO +, CD30-, T-šūnu receptoru ALFA-beta +, ka Mycosis fungoides var uzskatīt par T palīgs ādas limfomas. Praksē tomēr reizēm ir T-slāpētājs (CD4-, CD8 +), Go (CD4-, CD8-) varianti.
Slimības audzēja stadijā tiek novērots difūzs infiltrāts visā dermas biezumā, kas ietver procesā esošo subkutānu taukaudu. Izplatīšanās var iekļūt epidermā, izraisot tās atrofiju, iznīcināšanu un čūlu. Proliferātu sastāvs tieši korelē ar audzēja progresēšanas pakāpi un kā sekas smaguma pakāpei sēnīšu mikoze. Tātad, jo ilgāk un salīdzinoši labvēlīgā protams tā satur lielu skaitu fibroblastu, un, lai gan daudz netipisku limfocītu, kuru vidū ir daudzkodolu šūnas atgādina Berezovskis-Sternberg šūnas, radot līdzību ar Hodžkina slimību. Ar ātru un smagu gaitu attīstās monomorfisks infiltrats, kas sastāv galvenokārt no tādām šūnām kā imūnblasti, limfoblasti un lielas anaplāziskas formas.
Allopo-Bénier eritrodermālā forma izpaužas kā vispārējs esfolizēts dermatīts. Histoloģiskais modelis atgādina sēnīšu mikožu klasiskās formas erithemātu stāvokli. Bet straujāk izteikts. Norāda ievērojamu acanthozi, plašu un blīvu proliferāciju, kas satur lielu skaitu limfocītu ar smadzeņu kodoliem. Pastāv izteikta postcapilāru venulu izplatīšanās.
Vidal-Broca dumbrlīnijas forma ir diezgan reti sastopama, to klīniski raksturo audzēja mezglu neizmainītas ādas parādīšanās bez iepriekšējām erithemām un aplikuma posmiem. Šajā gadījumā diagnoze tiek veikta tikai pēc histoloģiskās izmeklēšanas. Izmaiņas ir līdzīgas kā sēnīšu mikozes audzēja pakāpes ļaundabīgā formā.
Histogēneze
Forming šūnas ar proliferatīvo sēņu avium, ir T-limfocītu ar dažādu pakāpju diferenciāciju no cilmes šūnu nobriešanai limfocītu, kam fenotipa T-helperu šūnu. Sēnīšu mikožu vēlīnās stadijās dažas no šīm šūnām var zaudēt T-palīgu raksturu un iegūt vēl nenoteiktu fenotipu.
Proliferatīvā aktivitāte limfocītu ir tieši saistīta ar piedalīšanos epidermas procesā. Epitēlijaudi ādas ir aktīvi funkcionējoša sistēma, kas veic vairākas neatkarīgas imunoloģiskās funkcijas un tajā pašā laikā ir tuvu, un nepieciešams imūnās atbildes reakcijas uz mijiedarbību ar citām immunokompeteitnymi ādas struktūru, ieskaitot limfocītu. Keratinotsigy spēj uztvert anttennye signālus, lai izsauktu imūnreakciju, ietekmēt aktivizēšanas procesus diskrētus un differentsiroiki T limfocītu ir funkcionāli mijiedarbojas ar citām ādas šūnu. Limfoepitelialnogo mijiedarbība tiek veikta ar tiešā kontaktā ar keratinocītu un limfocītu, izmantojot papildu struktūru uz virsmas imūnās citoplazmā un citokīnu, dažas no kurām ir ražots ar epidermālo šūnu. Svarīga loma šo procesu pieder immunoassotsiativnyh ekspresiju HLA-DR antigēnu, starpšūnu adhēzijas molekulu - integrīna b-7 E-atkarīgs ražošanu interferonu-gamma. Tieša saistība starp līmeni gamma-interferona un smaguma klīniskas izpausmes ar ZLK. Otrs svarīgs faktors regulēšanai limfoepitelialnogo mijiedarbības sistēma citokīnu un augšanas faktoru. Faktors, kas izraisa sekrēciju citokīnu kaskādes iesaistīta iekaisuma procesu un proliferāciju ādā, ir audzēja nekrozes faktors. Ar īpaši pēdējo, stimulē IL-1, ar līdzīgām īpašībām epidermālā timotsitaktiviruyuschemu faktori atbild par procesa vnetimusnoy diferenciāciju T-limfocītu ādu un kam chemotaxis attiecībā uz limfocītu, veicinot viņu migrāciju uz bojājumiem ādā, kas ir atspoguļots morfoloģiskās parādības eksocitozes ceļā un microabscesses Potro. Līdzīgi orientēta piemīt IL-6.
IL-1 stimulē T-šūnu proliferācijas faktora IL-2 veidošanos. Intensive izpausme IL-2 membrānām proliferējošās limfocīti (CD25), var kalpot kā specifiskā indikatora ļaundabīgas transformācijas procesā vismaz vairāk ļaundabīgu. Papildus IL-2 ir stimulēt ietekmi IL-4, kuru ražotāji līdzās ar Th2-limfocītu ir ļaundabīgi klonu limfocīti un ar produktiem, kas no kuras saistošas gammopātija un palielināšanu eozinofīlā granulocītu in bojājumiem. Tā kā šis process attīstās ādā attīsta dinamisku līdzsvaru savstarpējās ietekmes klonu limfocītu un pretvēža uzraudzības sistēmu, kas galu galā nosaka gaitu patoloģisko procesu. Imūnoloģiskās uzraudzības sistēma ietver citotoksiskus limfocītus, dabiskos killers, ādas makrofāgas. Pēdējo vidū svarīga loma pieder Langerhansa šūnām nodarbojas antigenepetsificheskuyu aktivizēšanas T-limfocītu un to diferenciāciju un proliferāciju, kā arī stimulējot citotoksisku limfocītu. Makrofāzu tipa dendritic šūnas ar fenotipu CDla un CD36 arī piedalās pretvēža uzraudzībā, aktivējot reaktīvus T-limfocītus. In sākumposmos citokīnu profila noteikts THL-reaktīvā limfocīti, kas sintezē audzēja nekrozes faktora, IL-2, gamma-interferons. Kā audzējs klons Th2 limfocītiem, ražošanas jaudas palielināšanai, IL-4, IL-10 ir inhibējoša iedarbība uz THL-limfocītu un dabas killer šūnas, tādējādi veicinot audzēja progresēšanu. Tas pats var veicināt audzēja šūnu jutības samazināšanos pret transformējošo augšanas faktoru - b, kam ir inhibējoša ietekme uz to proliferāciju. Sēnīšu mikozes audzēja stadijai raksturīga izteikta IL-10 klonu šūnu ekspresija un γ-interferona zemā ekspresija.
Tādējādi, pamatojoties uz ļaundabīgo šūnu proliferāciju ir pretrunā vnetimusnoy diferenciācija T-limfocītu protooncogenic reibumā faktoru, jo īpaši modificēts retrovirus HTLV-I dažos traucējumi imūnās mijiedarbību starp šūnām, kuru mediāciju veic izpausmi specifiskiem receptoriem, adhēzijas molekulu, citokīnus.
Simptomi sēņu mikoze
Sēņu mikoze ir retāk sastopama nekā Hodžkina limfoma un citi ne-Hodžkina limfomas veidi. Sēņu mikoze ir latenta izcelsme, kas bieži izpaužas kā hronisks niezošs izsitumi, kuru ir grūti diagnosticēt. Uz vietas sākoties, tā var izplatīties, ietekmējot lielāko daļu ādas. Bojājuma vietas ir līdzīgas plāksnēm, bet var izpausties kā mezgli vai čūlas. Pēc tam attīstās sistēmisks limfmezglu, aknu, liesa, plaušu bojājums, tiek pievienotas sistēmiskas klīniskas izpausmes, kas ietver drudzi, nakts svīšanu, neizskaidrojamu svara zudumu.
Granulomātiskas "gausas" ādas sindroms
EORTC klasifikācija tiek ievietota sēnīšu mikozes variantu sadaļā. Tas ir ļoti reti sastopama T-šūnu limfoma, kurā klonu limfocītu proliferācija tiek kombinēta ar izteiktu kolagēna šķiedru distrofiju. Klīniski, lielās krokās, masīvas iepludinātas formācijas veido liekā āda, kurai trūkst elastības.
Patoloģija ir raksturīga ar blīvu difūzu proliferācijas no maziem un lieliem limfocītu ar tserebriformnymi kodolu un klātbūtnē starp tām milzu daudzkodolu šūnas ar fenotipu makrofāgu (CD68 un CD14). Krāsošana uz elastības atklāj gandrīz pilnīgu elastīgo šķiedru trūkumu. Šīs limfomas formas prognoze nav zināma, tomēr tiek aprakstīti tās transformācijas novērojumi limfogranulomatozē.
Sēņu mikozes formas
Ir trīs veidi Mycosis fungoides: klasiskā forma aliber-Bazin, eritrodermisku Allopo-Besnier, formas d'emble Vidal-Brock un leukemic variantu, Sezary sindroms izraudzīta.
Aliber-Bazin klasiskā forma ir klīniski un histoloģiski sadalīta trijās pakāpēs: erithemāts, plāksne un audzējs, lai gan tajā pašā vai tajā pašā stadijā raksturīgi morfoloģiskie elementi vienlaikus var pastāvēt.
In step apzīmēts polimorfisms eritematozi izsitumi, kas līdzinās dažādas sistēmas traucējumu radītās dermatozes (ekzēmas, psoriāzes, parapsoriasis, seborejas dermatīta, atopiska dermatīta un eritrodermu dažādas izcelsmes). Ir izkaisīti vai sapludināti eritematozi, kā arī eritematozi-plakanie, sarkani-ciānotikas krāsas, stipras niezes apvalki.
Vietām posmu raksturo klātbūtne vairāku, kraukšķīga cauraugusi plāksnes dažāda lieluma un blīvumu, ar shagrenevidnoy virsmu, tumši sarkanā vai zilganā krāsā, bieži izlietne centrā, lai veidotu gredzenu formas, un apvienošanās - policikliskā skaitļus. Ar regresiju pastāv poikilodermiskas izmaiņas.
Trešajā posmā kopā ar iepriekš uzskaitītajiem elementiem ir bagātīgi sarkanas krāsas mezgli ar zilganu nokrāsu, kas strauji izplešas ar dziļo čūlu veidošanos.
Sēņu mikozes diagnostika
Diagnoze ir balstīta uz ādas biopsijas paraugu pētījuma rezultātiem, bet histoloģiskā bilde agrīnā stadijā var būt apšaubāma nepietiekama limfomas šūnu skaita dēļ. Ļaundabīgām šūnām ir nobriedušas T šūnas (T4, T11, T12). Raksturīgi ir mikroabscesses, kas var parādīties epidermā. Dažos gadījumos tiek identificēta leikēmijas fāze, ko sauc par Cesary sindromu, ko raksturo ļaundabīgo T šūnu parādīšanās ar izliektām asinīm perifērā asinīs.
Sēnīšu mikožu ārstēšana tiek veikta ar CT skenēšanas un kaulu smadzeņu biopsijas pārbaudi, lai novērtētu bojājuma apmēru. PET var tikt veikta, ja tiek aizdomas par visearālo orgānu iesaistīšanos.
Sēnīšu mikozes diferenciālā diagnoze agrīnā stadijā ir ļoti sarežģīta, nav viennozīmīgu kritēriju. Šeit dominē plaša spektra nespecifiskas izmaiņas, kas rodas kontaktdermatīta, nosermīta, parapsorīzes, psoriāzes un eritrodermijas gadījumā. Pacienti, kurus var novērot arī ar saskari ar dermatītu, ķiploku simpleksu hronismu, dažādiem citiem ādas limfomas veidiem, ne vienmēr ir patognomoniski. Audzēja stadijā proliferāciju polimorfismu gadījumos ir nepieciešams to diferencēt no limfogranulomatozes, un monomorfālas proliferācijas gadījumā tas ir diferencēts no cita veida limfomas. Šajos gadījumos ir jāņem vērā klīniskie dati.
Izmaiņas limfmezglos ar sēņu mikozi ir diezgan bieži. To palielināšana ir agrīna sēnīšu mikozes pazīšana. Pēc LL, Kalamkaryan (1967), palielināti limfmezgli posma I slimību ir novērota 78% gadījumu, bet II - 84%, jo III - 97%, un eritrodermicheskoy veidā - 100%. Šajā posmā es kurās attīsta nespecifisku reaktīvo modeļa maiņu - tā sauktā dermatopatichesky limfadenīts, kas raksturo paplašināšanas paracortical apgabalos, kur starp limfocītus makrofāgi, kas satur melanīna to citoplazmā un lipīdiem. Šajā posmā II slimība paracortical zona noteikta koordinācijas infiltrāti, skaita pieaugumu limfocītu, ieskaitot tserebriformnymi kodoliem. Daudzi retikulārās šūnas, plazmas un audu basofīļi, kā arī eozinofīlie granulocīti. Ir patoloģiskas mitozes. Audzēja posmā ir tikai mazas porcijas struktūru no uzglabātās limfmezglu (B-zona), ar paracortical zonā pilnīgi piepildīta ar netipisku limfocītu un histiocytes tserebriformnymi kodoliem. Dažreiz ir daudznuclear Sternberg-Read šūnas.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?
Kādi testi ir vajadzīgi?
Prognoze ar sēņu mikozi
Lielākajai daļai pacientu diagnozi nosaka vecāki par 50 gadiem. Vidējais paredzamais dzīves ilgums pēc diagnozes ir aptuveni 7-10 gadi, pat bez ārstēšanas. Pacientu izdzīvošana ir atkarīga no slimības stadijas slimības atklāšanas brīdī. Pacientiem, kuri saņēma terapiju IA slimības stadijā, paredzamais dzīves ilgums ir līdzīgs tiem, kas atbilst vecumam, dzimumam un rases dēļ cilvēkiem, kam nav sēnīšu mikozes. Pacientiem, kas saņēmuši IIB slimības ārstēšanu, izdzīvošanas rādītājs ir apmēram 3 gadi. Pacientiem ar sēnīšu mikozi, kas tiek ārstēti slimības III stadijā, vidējā dzīvildze ir 4-6 gadi, bet IVA vai IVB stadijā (ekskrēvijas bojājumi) dzīvildze nav ilgāka par 1,5 gadiem.