Juvenile ankilozējošo spondilītu

Juvenile spondilīta vai Behtereva slimība - grupa klīniski un patoģenētiski līdzīgiem reimatisko slimību bērnībā satur jauniešu ankilozējošais spondilīts, jauniešu psoriātiskais artrīts, reaktīvs (postenterokoliticheskie un urinogenous) artritīdiem, kas saistīta ar HLA-B27 antigēna, Reitera sindroma, enteropathic artrītu ar iekaisuma slimību zarnu trakts (reģionālais enterīts, čūlains kolīts). Šajā grupā izceļas kā Pašpatēriņa spondilīta (lai apzīmētu šos klīniskās situācijas, kad pacients ir tikai dažas raksturīga spondilartrīts izpausmes un trūkst visu simptomu specifiskas formas, kas būtībā kalpo kā soli veidošanās slimības un dabas evolūcijas parasti , noved pie nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta vai psoriātiskā artrīta attīstības).

Raksturīgs mazgadīgo sākas Pašpatēriņa spondilīta var būt tā saukto sindroms seronegatīvi arthro / enthesopathies (SEA-sindroms), ieviestas praksē pediatrijas reimatoloģijas 1982 Kanādas zinātnieki A. Rosenberg un R. Sīkie norobežot ar nepilngadīgo reimatoīdo artrītu. Akūts iridociklìts bieži arī tiek uzskatīta par vienu no variantiem sniegto mazuļus spondilartrīts izslēgtu citas izraisa oftalmologam patoloģiju. Nepilngadīgo spondyloarthritis grupā iekļaut un reti sindromi, kas saistīti ar ādas izmaiņām (pustulloz, pinnes) un osteīts (Safo sindromu, hronisku periodisks multifokālo osteomielītu), konkrētiem bērniem un pusaudžiem biežāk nekā pieaugušajiem.

Jaunlaulātais spondilīta vispārējās īpašības:

• dominējošais vīriešu biežums;
• kopīgas sindroma pazīmes, kas atšķiras no reimatoīdā artrīta saskaņā ar klīniskajām pazīmēm, lokalizāciju un prognozi;
• reimatoīdā faktora trūkums asins serumā;
• bieža iesaistīšanās mugurkaula patoloģiskajā procesā;
• augsta HLA-B27 antigēna nesēja biežums;
• tendence uz ģimenes agregāciju HLA-B27 saistītu slimību gadījumā.

Neskatoties uz pathogenetic derīguma grupējuma nepilngadīgā spondyloarthritis šīm slimībām, izmantošana termina medicīnas ikdienas praksē ir saistīta ar noteiktām problēmām. Piemēram, starptautiskās klasifikācijas desmito pārskatīšanu slimību (SSK-10) nenodrošina atsevišķu sleju grupas spondyloarthritis, tāpēc medicīnas dokumentiem un veidlapām statistikas pārskatu izmantošana apkopota terminu "nepilngadīgo spondilīts" vai diagnozi "nediferencēta spondyloarthritis" kodēta M46 kategorijas izkropļo dati par reimatisko slimību izplatību bērniem. Juvenile ankilozējošais spondilīts, saskaņā ar ICD-10, kas apstrādāts kategorijas M08 "mazuļu artrīta" un atbilst izstrādājumu M08.1. Nepilngadīgo psoriātiskā artrīta un artrīta enteropathic attiecināt uz kategoriju M09 un reaktīvās artropātijas - virsrakstu lai M02. Praksē, ievērojams skaits bērnu un pusaudžu cieš spondyloarthritis, diagnozes "nepilngadīgais hronisku artrītu" (M08.3, M08.4), un pat "nepilngadīgo reimatoīdais artrīts" (M08.0), sakarā ar raksturīgo jaunības sākumā spondilīts ilgu nespecifiski klīniskās izpausmes, tā sauktā slimības priekšlaicīga stadija. Juvenilais reimatoīdais artrīts ir centrāla grupas mazuļu spondyloarthritis, kā tās prototipu. Slimība parasti uzskata par identiski ankilozējošā spondilīta) pieaugušajiem, gan nozīmīgas klīniskās pazīmes nepilngadīgo reimatoīdā artrīta dod iemeslu apspriest to nosological izolācija. Centrālā pozīcija AU / savienības Dienvidāfrikas spondyloarthritis grupā sakarā ar to, ka kāds no slimībām šajā grupā, ne tikai var būt dažas iezīmes ankilozējošo spondilītu, bet galu galā noved pie tā attīstību, praktiski neatšķiras no idiopātiskas ankilozējošo spondilītu.

Juvenile ankilozējošais spondilīts - hroniska iekaisuma slimība, perifēro locītavu, cīpslu un saišu un mugurkaula, kas notiek pirms 16 gadiem, kas raksturīgs ar dominējošo biežuma tēviņiem, tendence uz ģimenes agregāciju un kopā ar HLA-B27 antigēnu.

AU / SAC sinonīms, kas pakāpeniski tiek izmantots zinātniskajā literatūrā, ir termins "Bechterew slimība".

Nepilngadīgo spondilīta izpētes vēsture

Ankilozējošais spondilīts ir slimība, kas cilvēkiem ir bijusi zināma tūkstošiem gadu. Arheoloģiskie izrakumi un seno cilvēku un dzīvnieku kaulu atlieku izpēte ir atraduši drošas šīs ciešanas pazīmes. Pirmā ankilozējošā spondilīta zinātniskā apraksta prioritāte pieder īru ārstam Bernard O'Connor, kurš pirms 300 gadiem 1691. Un 1695. Gadā. Par nejauši klātienē atklātas personas skeletu, sīki aprakstīja morfoloģiskās izmaiņas, kas raksturīgas ankilozējošajam spondilītam.

Anatomiskie pētījumi ilgu laiku pirms klīniskā pētījuma par ankilozējošo spondilītu un tikai 19 gadsimtā literatūrā sāka parādīties atsevišķi klīniski apraksti par slimību. Jau tad ziņojumos Benjamin Travers. Lijons un Clutton ir devuši piemērus par ankilozējošā spondilīta sākšanos bērniem un pusaudžiem.

V.M. Pants Spondilīts "sastingusi mugurkaula ar liekuma tā kā īpaša veida slimības," publicēts 1892. Gadā žurnālā "Doctor" ir uzsākusi atbrīvošanu ankilozējošā spondilīta atsevišķā nosological formu un ieviešanā praksē ārsti terminu "ankilozējošais spondilīts". Dažkārt medicīnas literatūrā un konstatēja, terminu "slimību Strümpell-Marie", kas ietver vārdus divi zinātnieki, kuri ir uzsākuši pētījumu par ankilozējošo spondilītu. Tātad Strumpell 1897. Gadā parādīja, ka pamats slimība ir hronisks iekaisums, mugurkaula un sacroiliac locītavās, nevis "teritorijās, kas atrodas blakus čaula muguras smadzenēm", jo ticēja VM Bechterew. Marie V1898 sniedza aprakstu katrā rajonā Miel cal slimības formu, tādējādi apvienojot vienā procesā sakāvi aksiālā skeleta un perifērijas locītavām. Patiesībā, termins "Ankilozējošais spondilīts", kas atspoguļo morfoloģisko pamatu slimības savā dabiskajā gaitā, tika ierosināts ar FRENKEL 1904

Ar 1942 grāmatas Scott SG "A monogrāfijai par pusaudžu spondilīta vai ankilozējošā spondilīta" publikācijā piesaistīja uzmanību ārsti pētījuma ankilozējošā spondilīta ar sākumā nepilngadīgo. Līdz vidū 80s šis jautājums tika aplūkoti literatūrā, tikai dažas publikācijas, un tikai pēdējo desmit gadu laikā ir piedzīvojis pieaugums interesi pētījuma jautājumiem nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu, ka nvshlo atspoguļots darbu daudzu ārzemju autoru (Ansell V., Burgos, Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Darba-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem mums C, Rosenberg A., Shaller J. Et al.). Mūsu valstī, būtisks ieguldījums pētījuma problēmu yuveniklnogo ankilozējošais spondilīts tika veikts 80-90s ciklā publikāciju profesora AA

Pusaudžu spondiloartrīta epidemioloģija

Precīzi dati par nepilngadīgo spondilīta izplatību nav pieejami, galvenokārt balstoties uz matemātiskiem aprēķiniem. Ja ņemam vērā, ka starp pieaugušajiem balto rases simptomātiska ankilozējošo spondilītu notiek ar frekvenci 2: būtu 0,03-0 1000 un augstāk, un starp visiem gadījumiem ankilozējošo spondilītu 15-30% no sākuma nepilngadīgā izplatība nepilngadīgo spondyloarthritis, 06%. Klīniskajā praksē nepilngadīgo spondilīta atpazīt daudz mazāk saistīts ar ievērojamu kavēšanos attīstībā galveno pathognomonic simptomiem spondilīts - mugurkaula traumas. Daudzu gadu potenciālajiem follow-up novērojumiem novērtējumu rezultātus klīniskos vienībām rezultāti nogatavināts pacientiem liecina, ka daļa nepilngadīgo spondyloarthritis veido līdz pat 25-35% no visiem gadījumiem pusaudžu artrīta. Aizjūras epidemioloģiskie pētījumi, kas uzrāda, ka slimība katru 3-4th pacientu vidū pacientiem ar juvenīlo artrītu var attiecināt grupai nepilngadīgo spondyloarthritis, apstiprināt šos datus. Piemēram, saskaņā ar ar lielu epidemioloģisko pētījumu, kas veikts ASV, saslimstība ar nepilngadīgo spondyloarthritis (izņemot YuPsA) rezultātu - 1,44 uz 100 000 iedzīvotāju, bet saslimstība ar nepilngadīgo artrīta kopumā - 4,08 uz 100 000 iedzīvotājiem.

Kā arī pieaugušiem ankilozējošais spondilīts, pusaudža spondiloartrīts un jo īpaši pusaudža spondiloartrīts ir slimības ar izteiktu seksuālo noteikšanu. Zēni slima 6-11 reizes vairāk meitenes, bet, visticamāk, šī attiecība faktiski var būt 5: 1 vai 3: 1, tāpat kā sievietēm, gan pieaugušajiem, gan bērniem, ankilozējošais spondilīts bieži turpina submanifestno un izteiktām klīniskām formām visbiežāk , nekā vīriešiem, tiek diagnosticēts reimatoīdais artrīts.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Nepilngadīgo spondilītu cēloņi

Nepilngadīgo spondilītu etioloģija nav zināma, šīs patoloģijas attīstības cēlonis acīmredzami ir poliētioloģisks.

Mūsdienu zināšanu līmeni ierobežo izpratne par predisponējošiem faktoriem un patoģenēzes individuālajām saitēm. Šīs slimības cēlonis ir svarīga ģenētiskās noslieces un vides faktoru kombinācija. Pēdējo vidū vissvarīgākais ir infekcijas, galvenokārt daži celmi Klebsiella un citu mikroorganismiem, kā arī to apvienībām, kas mijiedarbojas ar antigēnu struktūras uzņēmējas, piemēram, HLA-B27 antigēna. Šī antigēna (70-90%) lielais nesējā biežums pacientiem ar mazuļu spondiloartrītu, salīdzinot ar 4-10% iedzīvotāju, apstiprina HLA-B27 lomu slimības patogēnos.

Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta cēloņi un patoģenēze

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Jauniešu spondilīta simptomi

Jo nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu ir prototips visām joslas nepilngadīgo spondilartrīts, tās tipiskās klīniskās izpausmes notiek visām slimībām šīs grupas kā atsevišķu simptomu vai to kombinācijām.

60-70% bērnu slims spondilīts nepilngadīgo vecāki par 10 gadiem, tomēr retos gadījumos notiek agra (pirms 7 gadi), kas aprakstīta debija nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu ir 2-3 gadi. Slimības sākšanās vecums nosaka klīnisko izpausmju spektru mazuļu ankilozējošā spondilīta sākumā un tā turpmākā gaita.

Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta simptomi

Mazuļu spondilīta klasifikācija

Mūsdienu koncepcijas par saslimšanām starp slimībām, kas klasificētas kā spondiloartrīts, var atspoguļot profesoru E. R. Ieteikto klasifikāciju 1997. Gadā. Agababovoy.

Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta klasifikācija

[14], [15]

Mazuļu spondilīta diagnostika

Diagnozējot pusaudža spondilītu, jāvadās pēc esošajiem klasifikācijas un diagnostikas kritērijiem, pamatojoties uz anamnestisku datu, klīnisko izpausmju un vajadzīgo papildu pētījumu minimumu.

• Iegurņa radiogrāfija;
• Mugurkaula un perifēro locītavu rentgenogrāfija, MRI un CT (klīnisko datu klātbūtnē);
• oftalmologa pārbaude uz spraugas lampas, lai pārbaudītu uveīta klātbūtni un raksturu;
• sirds funkcionālā izmeklēšana;
• imunogēnā analīze (HLA-B27 rakstīšana).

Diagnostika juvenila ankiloziruju spindiloartrītu

[16], [17], [18], [19]

Nepilngadīgo spondilītu profilakse

Primārā profilakse netiek veikta, taču, ņemot vērā augsto risku akumulācijas saistīto slimību ģimenēs var uzskatīt par atbilstošu ģenētisko konsultācijas un HLA-B27 ierakstot par neporazhonnyh sibs.