Bektereva slimība: simptomi

Bechterevas slimības simptomi nav atkarīgi no dzimuma un HLA-B27 klātbūtnes.

Par nenovēršamu mugurkaula ankiloze ar veidošanos vairāku gadījumu kifoze un kakla un / vai krūšu ( "supplicant poza") veidošana, parasti daudzus gadus (bieži desmitiem novietojums) sākas ar dažādu simptomu par ankilozējošā spondilīta.

Bechterevas slimības simptomi sākas 40 gadu vecumā, galvenokārt trešajā dzīves desmitgadē. Slimības attīstība pēc 40 gadiem ir netipiska, lai gan šajā vecumā var rasties citi seronegatīvi spondiloartrīti (parasti psoriātiskais artrīts). Apmēram 25% gadījumu slimība parādās bērnībā. Bechterevas slimības simptomi ne vienmēr sākas ar spondilīta vai sacroilīta pazīmēm. Slimības sākumā ir vairākas iespējas.

• Pakāpeniska iekaisuma sāpju attīstīšana muguras lejasdaļā un sacroiliacijās. Pirmajos mēnešos un gados sāpes var būt nestabilas, spontāni samazinātas vai kādu laiku iziet.
• Perifēro artrīta (galvenokārt gūžas, ceļa, potītes locītavas, kāju locītavu) izskats un dažādas lokalizācijas enthesis (biežāk papēža laukumā). Šāda slimības iestāšanās ir gandrīz vienmēr novērota bērniem un pusaudžiem, retāk gados jauniem pieaugušajiem. Dažos gadījumos artrīts rodas strauji pēc uroģenitālās vai zarnu infekcijas un atbilst reaktīvā artrīta kritērijiem.
• Visām muskuļu un skeleta sistēmas izmaiņām pirms tam var būt akūts atkārtots priekšējais uveīts.
• Retos gadījumos, galvenokārt bērniem un pusaudžiem, klīniskajā attēlā var būt pastāvīga temperatūras paaugstināšanās.
• Slimības slimības ir zināmas no kaitējuma aorta spuldzei, aortas vārstam un / vai sirds vadīšanas sistēmai.

Retāk mugurkaula ankilozē dažreiz gandrīz nav sāpju, un anikilozi nejauši konstatē ar rentgena starojumu, kas tiek ņemts citu iemeslu dēļ.

Oriģinalitāte dažādu simptomu ankilozējošo spondilītu, sākot bērnībā. Gandrīz vienmēr svinēt perifēro artrītu un / vai zntezity iespējams sacroiliitis ar izteiktu sāpju un tipisku sistēmisku simptomu ankilozējošo spondilītu (iridociklìts un citus simptomus), bet pazīmes bojājuma mugurkaula ir parasti vai nu nav, vai vieglas un attīstīt tikai pieaugušajiem, un viņu progresēšana ir lēna un tipiska runa, genoma pārmaiņas veidojas vēlāk nekā parasti.

Šīs slimības sākšanās variantu sadalījums ir nosacīts. Visbiežāk novērojama spondilīta, perifēra artrīta, zņtesīta, uveīta un citu Bekhterevas slimības simptomu kombinācija (dažādās kombinācijās).

Bektereva slimībai ir kopēji simptomi. Starp tiem visbiežāk ir vājums, svara zudums. Relatīvi reti, galvenokārt bērniem un pusaudžiem, ir bažas par drudzi (parasti subfebrīli).

[1], [2], [3],

Uveit

Bechterevas slimības simptomiem ir akūts (ne vairāk kā 3 mēnešus), priekšējais, recidivējošs uveīts. Tipiska vienpusēja iekaisuma lokalizācija, bet tas ir iespējams un mainīgs kaitējums abām acīm. Uveīts var būt pirmais Bechterevas slimības simptoms (dažreiz pārsniedzot citu slimības pazīmju parādīšanos daudzus gadus) vai turpinot vienlaicīgi ar locītavu un mugurkaula iesaistīšanos. Nepilngadīgas vai zemākas ārstēšanas gadījumā var attīstīties tādi komplikācijas kā skolēna sindrijas, sekundārā glaukoma un katarakta. Retos gadījumos arī redzes nerva iekaisums un redzes nerva tūska, redzes nerva išēmiska neiropātija (parasti kombinācijā ar smagu vitrāciju). Atsevišķiem pacientiem var būt pakaļējais uveīts (parasti savieno ar priekšējo daļu) vai panoveīts.

Aortas un sirds bojājumi

No ankilozējošā spondilīta simptomi bieži pavada pazīmes aortitis, aortas vārstuļa valvulita un sakaut sirds vadīšanas sistēmu. Pēc EKG un ehokardiogrāfija, biežums šo traucējumu palielinās lēnām palielinoties ilgumu slimības, sasniedzot 50% vai vairāk pēc 15-20 gadiem slimības ilgums. Panelis aortas bojājuma un aortas vārsti atrodami 24-100% gadījumu. Izmaiņas aortas un sirds parasti nav saistīta ar citiem klīniskiem simptomiem ankilozējošo spondilītu, kopējo aktivitāti slimības, smaguma pakāpes no mugurkaula un locītavām. Sirds un asinsvadu slimības bieži parādās klīniski, un ir diagnosticēta tikai tad, ja mērķtiecīgi aptauju, bet dažiem pacientiem var būt ātri (dažu mēnešu laikā) izstrādi par kritisko ietekmi (smagu aortas atvilni ar kreisā kambara mazspēju vai bradikardiju ar uzplūdiem samaņas zudumu).

Raksturīgi aortas bojājums spuldzes aptuveni pirmajās 3 cm ar patoloģisko procesu, iesaistot aortas lapiņas, sinusu, un, dažos gadījumos, un šiem blakus esošiem struktūru kā daļu no membranozās kambaru starpsienu un priekšējā mitrālā vārstuļa. Tā rezultātā iekaisums ar turpmāko attīstību fibrozes sabiezēt aortas sienas spuldzes (galvenokārt sakarā ar intima un adventitia), it īpaši aiz un tieši virs deguna blakusdobumu par Valsalva un aorta paplašināšana notiek, dažreiz uz relatīvo nepietiekamību aortas vārstuļa.

EchoCG eksponāts thickening spuldzes aorta, palielināts stingums no aortas un tās dilatācijas, sabiezējums no aortas un mitrālā vārstuļa regurgitācija asins caur vārstu. Piešķirt ehokardiogrāfijas īpatnēju parādību - vietējo pacēlumi (comb-shaped) sienas kreisā kambara gropē starp atlokus aortas vārstuļa un mitrālā bazālo daļu no priekšējā atloks, ko pārstāv šķiedrains audu histoloģiski.

Ar regulāru EKG reģistrāciju aptuveni 35% pacientu konstatē dažādus vadīšanas traucējumus. Pilnīga atrioventrikulārā blokāde notiek 19% pacientu. Saskaņā ar Elektrofizioloģiski pētījumu sirds, galvenā nozīme ģenēzes traucējumu diriģēšana sistēmas funkcijas ir patoloģija atrioventrikulāro mezglu, un nav zemāks nodaļas. Ir aprakstīts vadīšanas sistēmas barošanas avotu iekaisuma bojājums. Formation blokādes kājas ventriculonector atrioventrikulāro vadīšanu un veselības traucējumu, var arī būt saistīti ar izplatīšanās patoloģiska procesa membranozās kambaru starpsienu daļu pie tās muskuļu porciju. Ar EKG ikdienas novērošanu pacientiem tika novērota ievērojama QT intervāla mainība. Kas var liecināt par miokarda sakūšanu.

Ir informācija par to, ka aptuveni 50% pacientu salīdzinoši agrīnās slimības stadijās konstatējusi kreisā kambara diastolisko funkciju (parasti mazu) pārkāpumus. Dažos gadījumos šiem pacientiem veikta miokarda biopsija parādīja nelielu difūzu intersticiālas saistaudiņu palielināšanos un iekaisuma pārmaiņu vai amiloidozes neesamību.

Dažiem pacientiem tiek atklāts neliels perikarda sabiezējums (parasti ar ehokardiogrammas palīdzību), kam parasti nav klīniskas nozīmes.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Nieru bojājumi

Bekhterevas slimības raksturīgais, bet ne bieži sastopamais simptoms ir IgA-nefropātija - glomerulonefrīts, ko izraisa IgA saturošu imūnkompleksu. Ar gaismas mikroskopiju tiek konstatēta mezangialu šūnu fokusa vai difūzā proliferācija, un imūnhistoķīmisko pētījumu laikā tiek konstatēti IgA nogulumi nieru glomerulos. IgA nefropātiju klīniski izpaužas mikrohematurija un proteīnūrija. Mazāk izteikta makrogematūrija (urīna tējas krāsa), ko var kombinēt ar augšējo elpceļu infekcijām. IgA nefropātijas gaita ir atšķirīga, bet biežāk tā ir labdabīga, bez nieru patoloģijas progresēšanas pazīmēm un ilgstošai to funkciju pārkāpumiem. Tomēr ir pakāpeniska hipertensijas attīstība, proteīnūrijas palielināšanās, nieru funkcijas pavājināšanās, nieru mazspējas veidošanās.

Apmēram 1% pacientu attīstās klīniski izteikta amiloidoze ar primāro nieru slimību, kas nosaka slimības iznākumu. Tiek uzskatīts, ka amiloidoze ir vēlāk Bechterevas slimības simptoms. Kad sērijas biopsijas no dažādiem audiem (piemēram, taukaudos no vēdera priekšējā sienā), ko veic pacientiem ar relatīvi īsā ilgumu slimību, amiloīdu nogulsnēm tika konstatēts, apmēram 7% no gadījumiem, bet klīniskās izpausmes amiloidozi novērota brīdī morfoloģiskās pētījumā tikai neliela daļa no šiem pacientiem .

Iespējami nieru darbības traucējumi, biežāk sakarā ar NSPL uzņemšanu. Saskaņā ar dažiem datiem pacientiem ir palielinājusies urīnizvadkanāla patoloģiju biežums.

Kaut Behtereva neiroloģiska slimība simptomi bieži neuzrāda, dažos gadījumos (parasti ar ilgstošu slimības) jaunattīstības muguras smadzeņu kompresijas dēļ mediālā subluxation atlantoosevom locītavas, kā arī no traumatiskas skriemeļu lūzumu. Dažiem pacientiem un slimības vēlīnā stadijā var parādīties cauda equina sindroms. Ar šāda veida patoloģisku procesa rezultātu - galvenokārt muguras rašanās diverticula arahnoidālā membrānu muguras smadzeņu, muguras saknes šķipsnu. Tā kā abi ir parasti konstatē ievērojamu degradāciju kājām un rokturi zemu jostas skriemeļu ieraksti liecina, ka iekaisuma process var paplašināt uz riepu korpusa vadu, veicinot veidošanos diverticula. Šajā gadījumā punkts noteikt raksturīgo no sašaurināšanās mugurkaula kanālā uz zemas jostas līmeņos simptomiem: vāja sfinktera no urīnpūšļa (izpausmes, kas ir līdzīgi simptomi prostatas adenoma), impotences, samazināts āda sālsskābi jutību vāja jostas un krustu dermatomu, vājums attiecīgajām muskuļos, samazinot Ahilleja refleksu. Pain sāpju sindroms pacientiem sagaidīts ne bieži. Kad mielogrāfijā rāda tipisku modelis: paplašināta dobuma Dūra ( "DURAL SAP"), piepildīta arahnoidālā diverticula.

Bektereva slimība: spondilīta simptomi

Iekaisuma process var lokalizēt dažādu mugurkaula segmentu anatomiskajās struktūrās, bet parasti tas sākas jostas rajonā. Tipiska ir tā saucamā iekaisuma rakstura sāpes: satraucošas nemitīgas sāpes vēderā, palielinās miera stāvoklī (dažkārt naktī), kā arī rīta stīvums. Nododot un saņemot NPL, sāpes un stīvums samazinās. Ischialgic sāpes nav raksturīgas. Līdz ar sāpēm, kustību ierobežojumi attīstās, un vairākās lidmašīnās. Sāpju sindroma smagums mugurā (īpaši naktī) parasti atbilst iekaisuma aktivitātei. Lai gan Bechterew slimības simptomi patoloģiskā procesa sākumā var būt nestabili, spontāni samazinājušies un pat pazūd, tipiska pakāpeniska tendence izplatīt sāpes mugurā ir raksturīga.

Uz pārbaudes, pacients pirmo reizi, nevar būt nekādas izmaiņas, izņemot galējās sāpes, kas saistītas ar kustību konkrētā mugurkaula, vienmērīgumu jostas lordosis, ierobežojuma kustības vairākās virzienos un nepareiza uztura paravertebral muskuļiem. Parasti saskaroties ar skriemeļu un paravertebrālu locītavu procesu palpāciju, nenotiek saslimstība. Fiksēti kontraktūrām mugurkaula (kifoze no kakla un krūšu hyperkyphosis), muguras muskuļu atrofija parasti rodas tikai vēlīnā slimības. Mugurkaula skolioiss nav tipisks.

Laika gaitā (parasti lēnām) sāpes izplatās uz krūškurvja un kakla mugurkaula, izraisot kustības ierobežošanu. Sāpes sajūtās mugurkaula krūtīs sakarā ar ribas mugurkaulāja locītavu iekaisumu var apstarot līdz (rūdas būris, kā arī pastiprināta, klepojot un šķaudot.

Liemeņa ankilozes attīstība parasti noved pie sāpju sindroma samazināšanās. Tomēr pat ar "bambusa stick" rentgenstaru attēlu iekaisuma process var turpināties. Turklāt vēlīnā spondilīts iemesls sāpes, var būt komplikācijas, piemēram, kompresijas lūzuma skriemeļu un to arku, kas izriet no nelielas traumas (kuriem), ar parasti šajos segmentos, kas ir starp skriemeļiem ankylosed. Parku lūzumus ir grūti diagnosticēt ar parasto rentgenogrammu, bet tie ir skaidri redzami uz tomogrammām.

Papildu sāpju avots kaklā, kustību ierobežojumi dzemdes kakla mugurkaulā, var būt subluksācija Vidusatlantijas atlanta locītavā. Tās rodas sakarā ar iznīcināšanu locītavu starp priekšējā arkas atlanta un ass skriemeļa zobiem un saišu šajā jomā ir raksturīga aksiālas pārvietošanas uz skriemeļa posteriorly (reti uz augšu), kas var novest pie kompresijas muguras smadzenēm ar Advent attiecīgu neiroloģiskiem simptomiem

[10]

Bektereva slimība: sakroilīta simptomi

Sakroilīts noteikti attīstās ar Bekhterevas slimību (aprakstīti tikai atsevišķi izņēmumi), un vairumā pacientu tā ir asimptomātiska. Aptuveni 20 43% no attiecīgo savdabīgu sajūtu pārmaiņus bojājumu (pārvietojas no vienas puses uz otru, vienu vai vairākas dienas), sāpes sēžamvietas, bieži vien smagas pieaugušiem pacientiem, kas ved uz klibumu. Šie Bektereva slimības simptomi parasti ilgstoši (nedēļās, retāk mēnešos) un patstāvīgi. Uz pārbaudes, var noteikt vietējās sāpīgums projekcijas sacroiliac locītavās, bet šo fizisko zīmi, kā arī dažādus testus, iepriekš ierosināto klīniskā diagnoze sacroiliitis (Kushelevsky testus un citi), ir neuzticami.

Kritisks sacroilīta diagnoze ir parasta radiogrāfija. Ir vēlams veikt aptauju priekšstatu iegurņa, kā šajā gadījumā, ir iespējams vienlaicīgi novērtēt stāvokli gūžas locītavas, kaunuma kaula simfīzes centru un citu anatomisko struktūru, izmaiņas, kas var palīdzēt noteikt un diferenciāldiagnostikas slimības.

[11]

Bektereva slimība: artrīta simptomi

Perifērā artrīta visā slimības laikā ir novērota vairāk nekā 50% pacientu. Apmēram 20% pacientu (īpaši bērnu) var sākties ar perifērisko artrītu.

Var izraisīt jebkura skaita visiem kopīga, bet bieži vien monoarthritis vai asimetrisks oligoarthritis apakšējo ekstremitāšu, jo īpaši ceļa, gūžas un potītes locītavas. Mazāk bieži atzīmēja iekaisumu temporomandibular, sternoklavikulārā, sterno-ribu, tieši piekrastes mugurkaula, un metatarsofalangeālā locītavu pleca, bet šie simptomi ankilozējošā spondilīta tiek uzskatīti arī par slimības pazīme. Pazīme slimības (un citu seronegatīvu spondilartrīts) ir patoloģisks process, kas ietver krimšļa locītavas (simfīzes centru). Gūžas simfiza, kas ir klīniski reti (kaut arī reizēm ļoti spilgti) noberšana parasti tiek diagnosticēta tikai ar rentgenogrāfisko izmeklēšanu.

Arterītu simptomi ar Bechterevas slimību, kuriem nav raksturīgas morfoloģiskas īpašības (arī no cerebrospinālajām pusēm), var sākties akūti, atgādinot reaktīvo artrītu. Tiek atzīmēts visbiežāk hronisks, noturīgs artrīts, bet ir zināmi arī spontāni remisijas. Parasti artrītu pacientiem raksturo lēnāka progresijas pakāpe, iznīcināšanas attīstība un funkcionālie traucējumi, nekā, piemēram, RA.

Tomēr, perifēro artrītu no jebkurā vietā var kļūt nopietna problēma, lai pacientam, kā rezultātā izteikto sāpju un iznīcināšanu locītavu virsmu un funkcionāliem traucējumiem. Prokognitiski nelabvēlīgie ir kokss, kas bieži vien ir divpusējs. Tas bieži attīstās tiem, kas ir slimi bērnībā. Sākumā var būt asimptomātisks un pat asimptomātisks šīs locītavas bojājums. Pēc ASV datiem, dobumā, gūžas locītavu pacientiem rodas biežāk nekā klīniskās izpausmes coxitis. Coxitis rentgenoloģiski funkcijas: klātbūtne retu okolosustavnogo osteoporozes un marginālajām erozijām, osteophyte attīstības malā galvas, kas parādās gan kopā ar locītavu telpas sašaurināšanās un cistas ciskas kaula galvas un / vai acetabulum un izolāciju. Ir iespējams veidot kaulu ankilozi, kas retāk sastopama ar citas etioloģijas koksītiem.

Perifēriskais artrīts bieži tiek kombinēts ar entesītu. Tas jo īpaši attiecas uz platību pleca locītavas, kur simptomi entezīta jomā aresta muskulatūras rotators aproci uz paugura pleca kaula (attīstības marginālo eroziju un kaulu izplatīšanu) var dominēt pār artrīta simptomu pleca locītavas.

[12], [13],

Bektereva slimība: enthesīta simptomi

Simptomi iekaisuma slimības enthesis dabiski. Tiešsaistes lokalizācija var būt atšķirīga. Klīniski skaidri entezīta parasti jomā papēžiem, elkoņiem, ceļgalu, plecu un gūžas locītavas. Iekaisuma process var tikt iesaistīta pamatā kaula (kaula iekaisums) ar attīstību eroziju un turpmāko skeleta un kaulu proliferāciju vai tā var paplašināt līdz cīpslas (piemēram, tendinītam Ahilleja cīpslas) un apvalks (tenosinovīts fleksors digitorum ar Advent klīniskās daktilīta) aponeurosis (plantāras aponeurosis ) locītavu kapsula (kapsula) vai blakus bursae (bursīts, piemēram, jomā lielāku trohanterā augšstilba). Iespējams Subklīniskais enthesopathies, kas ir raksturīgi sakāvi enthesis interspinous saišu mugurkaula, muskuļu, cīpslu, kas piešķir gūžas spārniem.

Hroniska patoloģisku procesu enthesis reģionā, kopā ar iznīcināšanu priekšmeta kaulu un tad lieko osteogenesis, lutina pamatu izskata šādu oriģinālu radiogrāfijas izmaiņām tipiskas slimības (un citu seronegatīvi spondilartrīts), kā extraarticular erozirovanie kaulu subchondral osteosclerosis, kaulu izplatīšanu ( "Spurs" ) un periostitu.

Kad slimība tiek novērota, pārējo orgānu un sistēmu pārrāvums, starp kuriem visbiežāk novērotais uveīts, mainās aortā un sirdī.

[14], [15]