Bechterew slimība: simptomi

Bechterew slimības simptomi nav atkarīgi no dzimuma vai HLA-B27 klātbūtnes.

Neizbēgamas mugurkaula ankilozes veidošanās ar kakla un/vai krūšu kurvja rajona veidošanos un dažos gadījumos kifozi ("lūgumraksta iesniedzēja poza") parasti notiek pirms dažādiem Behtereva slimības simptomiem daudzu gadu (parasti desmitiem gadu) garumā.

Behtereva slimības simptomi sākas pirms 40 gadu vecuma, galvenokārt dzīves trešajā desmitgadē. Slimības attīstība pēc 40 gadu vecuma nav tipiska, lai gan šajā vecumā var rasties citi seronegatīvi spondiloartrīti (parasti psoriātiskais artrīts). Aptuveni 25% gadījumu slimība parādās bērnībā. Behtereva slimības simptomi ne vienmēr sākas ar spondilīta vai sakroilīta pazīmēm. Var izšķirt vairākus slimības sākuma variantus.

• Pakāpeniska iekaisuma sāpju attīstība muguras lejasdaļā un sakroiliālajās locītavās. Pirmajos mēnešos un gados sāpes var būt nestabilas, spontāni samazināties vai uz laiku izzust.
• Perifērā artrīta (galvenokārt gūžas, ceļa, potītes, pēdas locītavās) un dažādu lokalizāciju entezīta (parasti papēža apvidū) sākums. Šāda slimības sākšanās gandrīz vienmēr novērojama bērniem un pusaudžiem, retāk jauniešiem. Dažos gadījumos artrīts rodas akūti pēc uroģenitālās vai zarnu infekcijas un atbilst reaktīvā artrīta kritērijiem.
• Visu muskuļu un skeleta sistēmas izmaiņu attīstībai var sekot akūts recidivējošs priekšējais uveīts.
• Retos gadījumos, galvenokārt bērniem un pusaudžiem, klīniskā attēla priekšplānā var nonākt pastāvīga temperatūras paaugstināšanās.
• Ir zināms, ka slimība sākas ar aortas spuldzes, aortas vārstuļa un/vai sirds vadīšanas sistēmas bojājumiem.

Mugurkaula ankiloze dažreiz ir gandrīz nesāpīga, un ankiloze tiek atklāta nejauši rentgenogrammā, kas veikta citu iemeslu dēļ.

Behtereva slimības simptomi, kas sākas bērnībā, ir raksturīgi. Gandrīz vienmēr tiek atzīmēts perifērs artrīts un/vai entezīts, iespējams sakroilīts ar stiprām sāpēm un tipiski Behtereva slimības sistēmiski simptomi (priekšējais uveīts un citi simptomi), taču mugurkaula bojājumu pazīmes parasti vai nu nav, vai ir vāji izteiktas un attīstās tikai pieaugušā vecumā, to progresēšana notiek lēni, un tipiskas runas genotipa izmaiņas veidojas vēlāk nekā parasti.

Atšķirība starp šiem slimības sākuma variantiem ir nosacīta. Visbiežāk tiek novērota spondilīta, perifērā artrīta, entezīta, uveīta un citu Bechterew slimības simptomu pazīmju kombinācija (dažādās kombinācijās).

Behtereva slimībai ir vispārīgi simptomi. Starp tiem raksturīgākie ir vispārējs vājums un svara zudums. Salīdzinoši reti, galvenokārt bērniem un pusaudžiem, bažas rada ķermeņa temperatūras paaugstināšanās (parasti subfebrīla).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveīts

Behtereva slimības simptomiem raksturīgs akūts (ne ilgāk kā 3 mēnešus), priekšējais, atkārtots uveīts. Raksturīga ir vienpusēja iekaisuma lokalizācija, taču ir iespējami arī pārmaiņus bojājumi abām acīm. Uveīts var būt pirmais Behtereva slimības simptoms (dažreiz par daudziem gadiem apsteidzot citu slimības pazīmju parādīšanos) vai rasties vienlaikus ar locītavu un mugurkaula bojājumiem. Nelaikā vai nepietiekamas ārstēšanas gadījumā var attīstīties komplikācijas zīlīšu sinekijas, sekundāras glaukomas un kataraktas veidā. Retos gadījumos tiek konstatēts arī stiklveida ķermeņa iekaisums un redzes nerva tūska, redzes nerva išēmiska neiropātija (parasti kombinācijā ar smagu vitrītu). Dažiem pacientiem ir iespējams mugurējais uveīts (parasti savienojoties ar priekšējo) vai panuveīts.

Aortas un sirds bojājumi

Behtereva slimības simptomiem bieži vien ir pievienotas aortas iekaisuma, aortas vārstuļa vārstuļa iekaisuma un sirds vadīšanas sistēmas bojājumu pazīmes. Saskaņā ar ehokardiogrāfiju un EKG, šo traucējumu biežums lēnām palielinās līdz ar slimības ilgumu, sasniedzot 50% vai vairāk, ja slimības ilgums ir 15-20 gadi. Grieziena laikā aortas un aortas vārstuļu bojājumi tiek atklāti 24-100% gadījumu. Izmaiņas aortā un sirdī parasti nav saistītas ar citiem Behtereva slimības klīniskajiem simptomiem, vispārējo slimības aktivitāti vai mugurkaula un locītavu bojājumu smagumu. Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi bieži vien klīniski neizpaužas un tiek diagnosticēti tikai mērķtiecīgas izmeklēšanas laikā, taču dažiem pacientiem ir iespējama strauja (dažu mēnešu laikā) kritisku seku attīstība (smaga aortas nepietiekamība ar kreisā kambara mazspēju vai bradikardija ar samaņas zuduma lēkmēm).

Parasti aortas sīpols tiek skarts aptuveni pirmo 3 cm platumā, iesaistot aortas galotnes, Valsalvas sinusus un dažos gadījumos blakus esošās struktūras, piemēram, starpkambaru starpsienas membrānas daļu un mitrālā vārstuļa priekšējo galotni. Iekaisuma rezultātā, kam seko fibrozes attīstība, aortas sīpola sieniņas sabiezē (galvenokārt adventīcijas un intimas dēļ), īpaši aiz un tieši virs Valsalvas sinusiem, un notiek aortas paplašināšanās, dažreiz ar aortas vārstuļa relatīvu nepietiekamību.

Ehokardiogrāfija atklāj aortas sīpola sabiezēšanu, palielinātu aortas stingrību un tās paplašināšanos, aortas un mitrālā vārstuļa galotņu sabiezēšanu un asiņu regurgitāciju caur vārstiem. Tiek identificēta unikāla ehokardiogrāfiska parādība - kreisā kambara sienas lokāla sabiezēšana (izciļņa veidā) rievā starp aortas vārstuļa galotnēm un mitrālā priekšējā galotnes bazālo daļu, ko histoloģiski attēlo šķiedraini audi.

Regulāri veicot EKG, aptuveni 35% pacientu tiek novēroti dažādi vadīšanas traucējumi. Pilnīga atrioventrikulāra blokāde rodas 19% pacientu. Saskaņā ar sirds elektrofizioloģisko pētījumu, vadīšanas sistēmas disfunkcijas ģenēzē primārā nozīme ir paša atrioventrikulārā mezgla patoloģijai, nevis pamatā esošajiem posmiem. Ir aprakstīti vadīšanas sistēmu barojošo asinsvadu iekaisuma bojājumi. Hisa zaru blokādes veidošanās un atrioventrikulāras vadīšanas traucējumi var būt saistīti arī ar patoloģiskā procesa izplatīšanos no starpkambaru starpsienas membrānas daļas uz tās muskuļu daļu. Ikdienas EKG monitorēšanas laikā pacientiem tika konstatēta ievērojama QT intervāla mainība, kas var liecināt par miokarda bojājumiem.

Aptuveni 50% pacientu relatīvi agrīnās slimības stadijās novēro kreisā kambara diastoliskās funkcijas traucējumus (parasti nelielus). Šiem pacientiem veiktā miokarda biopsija atsevišķos gadījumos ir uzrādījusi nelielu difūzu intersticiālo saistaudu palielināšanos un iekaisuma izmaiņu vai amiloidozes neesamību.

Dažiem pacientiem tiek konstatēta neliela perikarda sabiezēšana (parasti izmantojot ehokardiogrāfiju), kam parasti nav klīniskas nozīmes.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nieru bojājumi

Raksturīgs, bet ne bieži sastopams Behtereva slimības simptoms tiek uzskatīts par IgA nefropātiju - glomerulonefrītu, ko izraisa IgA saturoši imūnkompleksi. Gaismas mikroskopija atklāj mezangiālo šūnu fokālu vai difūzu proliferāciju, un imūnhistoķīmiskā izmeklēšana atklāj IgA nogulsnes nieru glomerulos. IgA nefropātija klīniski izpaužas kā mikrohematūrija un proteinūrija. Retāk sastopama ir makrohematūrija (tējas krāsas urīns), kas var kombinēties ar augšējo elpceļu infekcijām. IgA nefropātijas gaita ir dažāda, bet biežāk labdabīga, bez nieru patoloģijas progresēšanas pazīmēm un to funkciju traucējumiem ilgstošā laika periodā. Tomēr iespējama arī pakāpeniska hipertensijas attīstība, proteinūrijas pieaugums, nieru darbības pasliktināšanās un nieru mazspējas veidošanās.

Aptuveni 1% pacientu attīstās klīniski izteikta amiloidoze ar dominējošu nieru iesaisti, kas nosaka slimības iznākumu. Amiloidoze tiek uzskatīta par vēlīnu Behtereva slimības simptomu. Dažādu audu (piemēram, priekšējās vēdera sienas taukaudu) sērijveida biopsijās, kas veiktas pacientiem ar relatīvi īsu slimības ilgumu, amiloīda nogulsnes tika atklātas aptuveni 7% gadījumu, bet amiloidozes klīniskās izpausmes morfoloģiskās izmeklēšanas laikā tika konstatētas tikai nelielai daļai šo pacientu.

Iespējama zāļu izraisīta nieru darbības traucējumi, ko visbiežāk izraisa NPL lietošana. Saskaņā ar dažiem datiem pacientiem ir palielināta urolitiāzes sastopamība.

Lai gan Behtereva slimībai bieži nav neiroloģisku simptomu, dažos gadījumos (parasti ilgstošas slimības gaitas gadījumā) muguras smadzeņu saspiešana attīstās vidējā atlantoaksiālā locītavas subluksāciju dēļ, kā arī skriemeļu traumatisku lūzumu rezultātā. Dažiem pacientiem un slimības vēlīnās stadijās var rasties zirgastes sindroms. To izraisa specifisks patoloģisks process - muguras smadzeņu arahnoidālās membrānas pārsvarā dorsālo divertikulu parādīšanās, kas saspiež mugurkaula saknītes. Tā kā parasti vienlaikus tiek konstatēta ievērojama apakšējo jostas skriemeļu loku kāju un plātnīšu destruktija, tiek pieņemts, ka iekaisuma process var izplatīties uz šķembu smadzeņu membrānām, veicinot divertikulu veidošanos. Šajā gadījumā tiek atzīmēts simptomu komplekss, kas raksturīgs mugurkaula kanāla sašaurināšanās gadījumā apakšējā jostas līmenī: urīnpūšļa sfinkteru vājums (kura izpausmes ir līdzīgas prostatas adenomas simptomiem), impotence, samazināta ādas jutība apakšējā jostas un krustu dermatomās, atbilstošo muskuļu vājums un samazināts Ahilleja reflekss. Sāpju sindroms pacientus bieži netraucē. Mielogrāfija atklāj tipisku ainu: paplašināta cietā smadzeņu apvalka ("dural sac") dobums, kas piepildīts ar arahnoidāliem divertikuļiem.

Behtereva slimība: spondilīta simptomi

Iekaisuma process var būt lokalizēts dažādu mugurkaula segmentu anatomiskajās struktūrās, bet parasti sākas jostasvietā. Raksturīgas ir tā sauktās iekaisuma sāpes: pastāvīgas smeldzošas sāpes, kas pastiprinās miera stāvoklī (dažreiz naktī) un ko pavada rīta stīvums. Kustoties un lietojot NPL, sāpes un stīvums mazinās. Išiasa sāpes nav raksturīgas. Līdz ar sāpēm attīstās kustību ierobežojumi, turklāt vairākās plaknēs. Sāpju sindroma smagums mugurkaulā (īpaši naktī) parasti atbilst iekaisuma aktivitātei. Lai gan Behtereva slimības simptomi patoloģiskā procesa sākumā var būt nestabili, spontāni samazināties un pat izzust, raksturīga pakāpeniska sāpju izplatīšanās tendence pa mugurkaulu.

Sākotnēji izmeklējot pacientu, var nebūt nekādu izmaiņu, izņemot sāpes ekstremālu kustību laikā vienā vai otrā mugurkaula daļā, jostas lordozes saplacināšanu, kustību ierobežojumus vairākos virzienos un paravertebrālo muskuļu hipotrofiju. Sāpes skriemeļu un paravertebrālo muskuļu dzeloņizaugumu palpācijas laikā parasti netiek konstatētas. Fiksētas mugurkaula kontraktūras (kakla kifoze un krūšu kurvja hiperkifoze), muguras muskuļu atrofija parasti attīstās tikai slimības vēlīnās stadijās. Mugurkaula skolioze nav tipiska.

Laika gaitā (parasti lēni) sāpes izplatās uz krūšu kurvja un kakla mugurkaulu, izraisot ierobežotas kustības. Sāpes krūšu kurvī, ko izraisa krūšu kurvja locītavu iekaisums, var izstarot uz krūtīm un pastiprināties arī klepojot un šķaudot.

Mugurkaula ankilozes attīstība parasti noved pie sāpju mazināšanās. Tomēr pat ar "bambusa nūjiņas" rentgena attēlu iekaisuma process var turpināties. Turklāt spondilīta vēlākajās stadijās sāpes var izraisīt tādas komplikācijas kā skriemeļu un to arku kompresijas lūzumi, kas rodas nelielu traumu (kritienu) gadījumā un parasti tajos segmentos, kas atrodas starp ankilozētajiem skriemeļiem. Arku lūzumus ir grūti diagnosticēt parastajos rentgenuzņēmumos, taču tie ir skaidri redzami tomogrammās.

Papildu kakla sāpju un kustību ierobežojumu avots kakla skriemeļos var būt subluksācijas mediālajā atlantoaksiālajā locītavā. Tās attīstās atlanta priekšējās arkas un zobainā aksiālā skriemeļa, kā arī šīs zonas saišu aparāta locītavas bojājuma rezultātā, un tām raksturīga aksiālā skriemeļa nobīde atpakaļ (reti uz augšu), kas var izraisīt muguras smadzeņu saspiešanu ar atbilstošu neiroloģisku simptomu parādīšanos.

[ 10 ]

Behtereva slimība: sakroilīta simptomi

Sakroilīts obligāti attīstās kopā ar Behtereva slimību (aprakstīti tikai atsevišķi izņēmumi) un lielākajai daļai pacientu ir asimptomātisks. Aptuveni 20–43% pieaugušo pacientu traucē šī bojājuma savdabīgās sajūtas – pārmaiņus (vienu vai vairākas dienas pārvietojoties no vienas puses uz otru) sāpes sēžamvietā, dažreiz stipras, kas noved pie klibuma. Šie Behtereva slimības simptomi parasti neturpinās ilgi (nedēļas, reti mēnešus) un pāriet paši no sevis. Izmeklēšanas laikā var konstatēt lokālas sāpes sakroiliālo locītavu projekcijā, taču šī fiziskā pazīme, kā arī dažādi iepriekš sakroilīta klīniskajai diagnostikai piedāvātie testi (Kušeļevska testi un citi) nav uzticami.

Sakroilīta diagnostikā izšķiroša nozīme ir parastajai rentgenogrāfijai. Vēlams veikt vispārēju iegurņa attēlu, jo šajā gadījumā ir iespējams vienlaikus novērtēt gūžas locītavu, kaunuma simfizes un citu anatomisko struktūru stāvokli, kuru izmaiņas var veicināt slimības atklāšanu un diferenciāldiagnozi.

[ 11 ]

Behtereva slimība: artrīta simptomi

Perifērais artrīts tiek novērots visas slimības gaitā vairāk nekā 50% pacientu. Aptuveni 20% pacientu (īpaši bērniem) tas var sākties ar perifēro artrītu.

Var tikt skarts jebkurš locītavu skaits, bet visbiežāk tiek atklāts apakšējo ekstremitāšu, galvenokārt ceļa, gūžas un potītes locītavu, monoartrīts vai asimetrisks oligoartrīts. Retāk iekaisuma process tiek atzīmēts temporomandibulārajā, sternoklavikulā, sternokostālajā, kostovertebrālajā, metatarsofalangeālajā un pleca locītavās, taču arī šie Behtereva slimības simptomi tiek uzskatīti par slimības raksturīgiem. Slimības (un citu seronegatīvu spondiloartrītu) pazīme ir skrimšļa locītavu (simfizu) iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Kaunuma simfizes bojājumi, kas klīniski ir reti (lai gan dažreiz ļoti izteikti), parasti tiek diagnosticēti tikai ar rentgena izmeklējumu.

Behtereva slimības artrīta simptomi, kuriem nav raksturīgu morfoloģisku pazīmju (tostarp no cerebrospinālā šķidruma puses), var sākties akūti, atgādinot reaktīvo artrītu. Biežāk tiek atzīmēta hroniska, persistējoša artrīta gaita, taču ir zināmas arī spontānas remisijas. Kopumā artrīts pacientiem raksturojas ar lēnāku progresēšanas ātrumu, destrukcijas attīstību un funkcionāliem traucējumiem nekā, piemēram, RA gadījumā.

Tomēr jebkuras lokalizācijas perifērais artrīts var kļūt par nopietnu problēmu pacientam stipru sāpju, locītavu virsmu bojāejas un disfunkcijas dēļ. Koksīts, bieži divpusējs, tiek uzskatīts par prognostiski visnelabvēlīgāko. Tas bieži attīstās bērniem. Sākumā ir iespējams šīs locītavas bojājums ar vājiem simptomiem un pat bez simptomiem. Saskaņā ar ultraskaņas datiem, izsvīdums gūžas locītavās pacientiem rodas biežāk nekā kokīta klīniskās izpausmes. Pastāv kokīta radioloģiskas pazīmes: reta periartikulāra osteoporoze un marginālas erozijas, galvas marginālu osteofītu attīstība, kas parādās gan kombinācijā ar locītavas telpas sašaurināšanos un augšstilba kaula galvas un/vai acetabula cistām, gan atsevišķi. Iespējama kaulu ankilozes veidošanās, kas reti rodas ar citu etioloģiju kokītu.

Perifērais artrīts bieži ir saistīts ar entezītu. Tas jo īpaši attiecas uz pleca locītavu, kur entezīta simptomi rotatora aproces muskuļu piestiprināšanās vietās pie pleca kaula paugura (ar malu eroziju un kaulu proliferācijas attīstību) var dominēt pār pleca locītavas artrīta simptomiem.

[ 12 ], [ 13 ]

Behtereva slimība: entezīta simptomi

Entēzes iekaisuma simptomi slimības gadījumā ir dabiski. Entēzes lokalizācija var būt dažāda. Klīniski entezīts parasti skaidri izpaužas papēžu, elkoņu, ceļgalu, plecu un gūžas locītavu rajonā. Iekaisuma procesā var būt iesaistīts pamatā esošais kauls (ostīts) ar eroziju attīstību un sekojošu pārkaulošanos un kaulu proliferāciju, vai arī tas var izplatīties uz cīpslām (piemēram, Ahilleja cīpslas tendinīts) un to apvalkiem (pirkstu saliecēju tenosinovīts ar daktilīta klīniskās ainas parādīšanos), aponeirozes (plantārā aponeiroze), locītavas kapsulu (kapsulīts) vai blakus esošajiem sinoviālajiem maisiņiem (bursīts, piemēram, augšstilba kaula lielā trohantera rajonā). Iespējama arī subklīniska entezopātiju gaita, kas raksturīga mugurkaula starpskriemeļu saišu entēzes, pie gūžas kaulu spārniem piestiprināto muskuļu cīpslu bojājumiem.

Hronisks patoloģisks process entēžu apvidū, ko pavada pamatā esošo kaulu audu bojāeja un pēc tam pārmērīga kaulu veidošanās, ir pamats tādu īpatnēju radioloģisku izmaiņu parādīšanās, kas raksturīgas šai slimībai (un citiem seronegatīviem spondiloartritiem), piemēram, ekstraartikulārai kaulu erozijai, subhondrālai osteosklerozei, kaulu proliferācijai ("piešiem") un periostitam.

Kad slimība rodas, tiek novēroti bojājumi citiem orgāniem un sistēmām, starp kuriem visbiežāk sastopami uveīts, izmaiņas aortā un sirdī.

[ 14 ], [ 15 ]