Ankilozējošais spondilīts

Ankilozējošais spondilīts - hroniska iekaisuma slimība mugurkaula (spondilīta) un sacroiliac locītavām (sacroiliitis), bieži rodas ar bojājumiem perifēro locītavu (artrīts) un enthesis (entezīta), un dažos gadījumos acs (uveīts) un spuldze ar aortas (aortas aneirisma).

Ankilozējošais spondilīts vairāk pazīstams kā Bekhtereva slimība, lai gan tā pilnīgākais nosaukums ir Striumpell-Bechterew-Marie slimība. Šī slimība ar autoimūnu patogēzi ir hroniska progresējoša slimība un var ilgt gadu un desmitiem.

Ankilozējošā spondilīta vai ankilozējošo spondilītu, streiki, parasti skrimšļi veidi locītavās, galvenokārt sternoklavikulārā, costosternal, sacroiliac, gūžas un plecu locītavas, kā arī notiek sakāves mazo starpskriemeļu locītavām. Veseli locītavu audi pakāpeniski tiek aizstāti ar šķiedru rētaudu un rodas locītavu stīvums.

[1], [2], [3],

Epidemioloģija

Bechterew slimības izplatība ir saistīta ar HLA-B27 noteikšanas biežumu populācijā un atšķiras (pieaugušajiem) no 0,15% (Somija) līdz 1,4% (Norvēģija). Slimība attīstās galvenokārt 20-30 gadu vecumā, vīriešiem 2-3 reizes biežāk.

Bieži vien Bekhtereva slimība rodas jaunībā, apmēram 20-30 gadus, biežāk vīrieši slimo. Šīs slimības attīstībai ir daudz teoriju, bet visbiežāk dod priekšroku ģenētiskajai teorijai. Tiek uzskatīts, ka ankilozējošā spondilīta ir iedzimta nosliece, jo klātbūtni audu saderības antigēnu HLA-B27, kuru dēļ imūnsistēma uztver skrimšļa audu, kā ārzemju un vada viņiem savu imūno atbildi, kurā ir iekaisums, sāpes, kustību ierobežojums, un stīvums locītavās.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Kā attīstās Bekhtereva slimība?

Vienīgais kopīgais riska faktors Bechterew slimības attīstībai ir ģenētiska predispozīcija. Vairāk nekā 90% pacientu ir HLA-B27, viens no galvenā histocompatijas kompleksa I klases gēniem. Tika izveidotas attiecības starp šī gēna biežumu dažādās populācijās un slimības izplatību. Tomēr HLA-B27 klātbūtni nevar uzskatīt par Bechterevas slimības obligātu parādīšanos, un vairumā šī gēna nesēju šī slimība neattīstās. Saskaņā ar ģimenes un dvīņu pētījumiem, HLA-B27 īpatsvars Bekhterevas slimības attīstībā ir ne vairāk kā 20-50%. Bez tam, ir vismaz 25 alēles HLA-B27 (V2723-V27001), kas atšķiras viens no otra, tikai ar vienu nukleotīdu DNS un, attiecīgi, izmaiņas 17 aminoskābēm no olbaltumvielu atzīšana notch. Ne visi HLA-B27 alēles ir saistītas ar Bechterevas slimības predispozīciju (piemēram, B2706 Dienvidaustrumāzijā vai B2709 Sardīnijā). Varbūt slimības attīstība un šī antigēna trūkums. Tomēr lielākā daļa hipotēžu par Bechterevas slimības izcelsmi balstās uz pieņēmumu, ka HLA-B27 iesaistās slimības patogēnā.

Pastāv divas galvenās hipotēzes par slimības veidošanos.

1. Pirmais no tiem ir balstīts uz pieņēmumu, ka HLA-B27 kodētā enzīma antigēnu prezentēšanas funkcija. Ir zināms, ka šis proteīns ir sadaļas, līdzīgi epitopu dažiem mikroorganismiem (piemēram, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), un Chlamydia trachomatis. Tiek uzskatīts, ka līdzības dēļ var rasties autoimūnu reakciju ar antivielu rašanās un citotoksiska T limfocīti, kas pieder audus (molekulārais mīmikrija parādība). Pacientiem ar AS tika konstatētas cirkulējošās antivielas, kas savstarpēji reaģēja ar HLA-B27, kā arī šo mikroorganismu antigēnus, kā arī citotoksiskus T-limfocītus. Tomēr Bechterevas slimības attīstībā nav klīnisku pierādījumu par šo imūnreakciju lomu.
2. Saskaņā ar otro hipotēzi tiek pieņemts, ka kāda nezināmā iemesla dēļ olbaltumvielu molekulas HLA-B27 smagās ķēdes montāžā šūnu endoplazmas retikulā var būt novirzes. Rezultātā šīs proteīna formas, kas mainījušas izmaiņas, uzkrāšanās un degradācija, kas izraisa intracelulāro "stresu" veidošanos ar aizdegšanās mediatoru pārmērīgu sintēzi.

Tomēr, pamatojoties uz šīm hipotēzēm, nav iespējams izskaidrot Bechterevas slimības neesamību lielākajā daļā personu ar HLA-B27, kā arī mugurkaula, locītavu un slimību dominējošo bojājumu.

Par sakāvi mugurkaula ar ankilozējošo spondilītu oriģinalitāte ir iekaisums dažādu struktūru: kauls (kaula iekaisums), locītavām (starpskriemeļu, dugootroschatyh, ribu-skriemeļu) un enthesis (vietā pieķeršanās šķiedrainiem iestādēm skriemeļu disku, interspinous saišu). Vietās, kur ir iekaisums mugurkaula chondroid metaplāziju ar sekojošu pārkaulošanās šīm zonām un ankilozirovaniya bojāto struktūru.

Artrīts Bekhtereva slimībā ir morfoloģiski nespecifisks, bet tam raksturīga lokalizācija; gandrīz vienmēr iezīmē sakāvi no sacroiliac locītavās, un bieži nāk patoloģiskā procesa iesaistīto grudinorobernye un ribu, mugurkaula locītavu un iegurni (simfīzes rokturis krūšu kaula, kaunuma kaula simfīzei).

Ankilozējošā spondilīta raksturo iekaisums enthesis (daudzviet stiprinājuma saites, cīpslas, aponeuroses, locītavu kapsulu uz kaulu, galvenokārt jomā pleca, gūžas, ceļa un potītes zonas), kuru savā sastāvā šķiedrainu skrimšļiem.

Bechterew slimības simptomi

Ļoti bieži ir centrālā slimības forma, kad mugurkaula skarta galvenokārt. Ankilozējošā spondilīta attīstās nepamanīts pacientam, un uz ilgu laiku, var sajust tikai kā sāpes, kas saistītas ar stresu vai aktīvo kustību. Sāpes vispirms lokalizējas krustu un pamazām pacelta mugurkaula kolonna. Sāk lēnām mainīt pacienta stāju, viņa sāk veikt laika gaitā "attieksme pieteikuma" - galva paliecas uz priekšu, zods tuvu krūšu kaula, mugurkaula krūšu kļūst izliektas mugurējās parādās pieliekties, rokas saliektas pie elkoņiem un ceļgaliem. Par šo veidlapu, kā arī citās lietās, un visiem citiem veidiem raksturīgi nakts sāpes un sāpes miera, un pēc dienas vidū samazināja sāpes, cilvēks "pacing", un sāpes ir ievērojami samazināts.

Tomēr pakāpeniski mugurkaulā notiek kustību skaita samazināšanās, cilvēkiem ir grūti noliecās uz priekšu, lai novirzītu atpakaļ, noliecās uz sāniem. Laika gaitā gaita sāk būtiski mainīties - tas ir saistīts ne tikai ar mugurkaula bojājumu, bet arī gūžas locītavas iesaistīšanos procesā.

Ar ankilozes attīstību - mugurkaula locītavas saplūšanu - galva pagriežas no malas uz sāniem, lai redzētu, kas notiek aiz muguras, cilvēkam ir jāpārvēršas ar visu ķermeni. Bechterew slimībai ir viena no raksturīgākajām pazīmēm - jostas līknes izzušana un spēcīga uztveres parādīšanās krūšu rajonā.

Bez tam Bekhtereva slimībai ir arī ārīgi artērijas simptomi - acu, sirds, nieru sabojāšanās. Kopumā slimība notiek saasinājuma un remisijas fāzes veidā, bet tā joprojām ir hroniska progresējoša slimība.

Klasifikācija

Izšķir šādas slimības formas.

• Idiopātiskā Bechterew slimība.
• SECONDARY Behtereva slimība kā citu slimību izpausmēm no grupas, kas seronegatīvu spondilartrīts (psoriātiskā artrīta, reaktīvs artrīts, spondilītu, kas saistīts ar čūlains kolīts, Krona slimība).

Bechterevas slimības cēloņi nav zināmi.

[12], [13], [14], [15]

Skrīnings

Skrīninga identificēt personas predisponētus attīstību ankilozējošā spondilīta, šobrīd uzskatīts par nepamatotu. Tomēr piemēroti skrīninga pasākumiem agrīnai diagnostikai ankilozējošā spondilīta cilvēkiem, kas jaunāki par 30 gadiem, ar hroniskām sāpēm muguras lejasdaļā, kurā iespējams risks saslimt ar šo slimību (piemēram, akūtu vienpusēju iridociklìts vai klātbūtni ankilozējošā spondilīta un citu seronegatīvu spondyloarthritis pirmajā ģimenē radniecības pakāpe).

Kādos gadījumos var būt aizdomas par Bekhtereva slimību?

Sāpes mugurā ir vairāk nekā 3 mēneši, īpaši, ja tie palielinās pēc ilga laika. Sāpes var izstarot uz sēžamvietas, aizmugures augšstilbā, cirksnis, stīvums no rīta mugurkaulā, spriedze muskuļu jostas rajonā, sāpes muskuļos uz krūškurvi, ievērojamu pieaugumu ESR - 30 mm / stundā.

Parasti ar šādām sūdzībām visi pacienti nokļūst reimatologam vai vertebrologam. No tiem ir atkarīga pareizas diagnozes noteikšana. Par to, kā kvalitatīvi tika veikta pārbaude, tika savāktas sūdzības un tika noteiktas pareizās izmeklēšanas metodes, Bekhtereva slimības agrīna diagnostika un turpmākās ārstēšanas mērķis. Agrākā ārstēšana tika uzsākta, jo lielāka varbūtība ir pagarināt pacienta darba laiku, atlikt ilgstošu sāpīgu sāpju parādīšanos un komplikāciju attīstību.

Kādas diagnostikas metodes ir vajadzīgas?

Tas ir mugurkaula rentgenoloģiskais pētījums, MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana, asins un urīna klīniskie pētījumi, bioķīmiskais asins tests, asinis HLA-B27 antigēna noteikšanai.

Ankilozējošā spondilīta attiecas uz hronisku iekaisuma slimību, tas ir tipisks uzvarēt sacroiliac, sinoviālajā (un starpskriemeļu griezīgs šķērsvirziena) un nesinovialnyh (diskovertebralnyh) mugurkaula locītavas, kā arī vietas stiprinājuma saites un cīpslas uz kauliem un skriemeļu struktūras gāzes. Galvenais vietā bojājumu tiek uzskatīta sacroiliac locītavām, thoracolumbar un jostas-krustu mugurkaula. Pēc tam izmaiņas var noteikt visās mugurkaula daļās. Iesaistīšanu perifēro locītavu mēreni izteikta. Šajā gadījumā mēs runājam par perifēro formas ankilozējošā spondilīta. Izmaiņas gūžas un plecu locītavas ir visbiežāk, salīdzinot ar citām perifērijas locītavām.

Sakra-ileāla locītavas

Lai diagnosticētu, Bekhtereva slimība prasa izmaiņas krēpu locītavās. Sakroileīta trūkums rada lielas grūtības pārbaudīt šo slimību un apšaubīt diagnozi. Ļoti reti mugurkaula pārmaiņas var rasties, ja nav pārliecinošu sirds muskuļu bojājumu radioloģisko simptomu. Šajā gadījumā ir nepieciešams dinamiski kontrolēt šo locītavu izmaiņas un diferenciāldiagnozi ar citām seronegatīvās siondilloartrītu grupas slimībām. Sakroilīts ar ankilozējošo spondilītu rodas agrīnākajā slimības attīstības stadijā, un to parasti raksturo ar divpusēju un simetrisku izkliedi.

Mugurkaula ar ankilozējošo spondilītu

Galvenie mugurkaula bojājumi, īpaši vīriešiem, ir krūšu kurvja un muguras skrandis, sievietes agrīnās slimības stadijās var ietekmēt mugurkaula kakla daļu. Priekšējais spondilīts, kas saistīts ar vietējām erozīvām izmaiņām mugurkaula priekšējās daļas rajonā un iekaisumu mugurkaula priekšējās gareniskajā saitē, izraisa mugurkaulāja ķermeņa konvensijas samazināšanos.

Tipiskus ankilozējošā spondilīta "quadratization" skriemeļu struktūras, skaidri redzamām uz sānu rentgenu mugurkaula - Šo izmaiņu rezultātā. Šīs izmaiņas ir atrodami mugurkaula jostas daļā, kā krūšu skriemeļu parasti ir konfigurācija, kas aptuveni pareizo ogles. Sindesmofity vertikāli orientētu kaulu pārkaulošanās izmest uz āru no šķiedrveida gredzena starpskriemeļu disku. Tās ir izplatītas priekšējā un aizmugurējā daļā skriemeļu struktūras un kaulu tiltiem, kas izveidoti starp skriemeļu struktūras. Vēlākajās slimības stadijās, vairāki sindesmofity savstarpēji plašā teritorijā un veido raksturīgu garumu ankilozējošais spondilīts "bambusa" mugurkaulu. Ir svarīgi atzīmēt faktu, ka syndesmophytes. No ankilozējošā spondilīta, raksturīgs kā arī enterogenous spondilīts atšķiras no sindesmofitov osteophytes un atklāti stūros mugurkaula struktūru citām slimībām. Viņiem ir skaidrs, pat kontūras, kas vienmērīgi pāriet no viena mugurkaula ķermeņa uz otru. Osteophytes in deformējot spondylosis - trīsstūra forma ir forma "krūka rokturis" līdz 10 mm garumā, un atrodas uz priekšējiem sānu stūriem skriemeļu struktūras. Izkliedētā idiopātiska kaulu muguras hiperostoze (Forestier sindroms) ir pārkaļķošanās no priekšējās gareniskās saites plašā teritorijā, lai veidotu rupjās deformēta osteophytes on the anterlor un aposteriorajiem stūros mugurkaulinieku ķermeņu ar sieniņu biezumu 4-6 mm un garumu 20-25 mm, nekā tie un atšķiras no syndesmophytes AS, kura platums nepārsniedz 1-2 mm. Turklāt, ankilozējošā hiperostoze nekādas izmaiņas sacroiliac locītavām. Erozirovanie locītavu virsmas un sašaurinājums no vienas vai vairākām starpskriemeļu diski (spondylodiscitis) - raksturīgām radioloģiskajās simptomu ankilozējošā spondilīta. Šīs izmaiņas var iedalīt vietējā un kopējā. Iznākums var būt spondylodiscitis pārkaļķošanās no starpskriemeļu disku, un ja Spondylodiscitis apvienojumā ar destruktīvu šarnīrsavienojumu mugurkaulinieku ķermeņu, tas ir pēc tam iespējams veidošanās kaulu ankilozi blakus skriemeļiem. Bojājumi parādās vēlāk starpskriemeļu locītavas, bet artrīts iznākums var būt arī ankilozirovaniya. Papildus sakāvi priekšējās gareniskās saites, pārkaulošanās aizmugurējā garenvirziena meklētā mezhostnoy un saišu mugurkaula. Eroziju odontoid procesu un Atlantijas aksiālā subluxation var noteikt Behtereva slimība, lai gan lēnākā tempā nekā RA. Ankilozi var atrast arī atlanto-aksiālās locītavas zonā. Citās daļām mugurkaula kakla daļas izmaiņas, ja tās tiek konstatēts, identiski tiem atrodami thoracolumbar mugurkaula.

Radioloģisko izmaiņu īpatnība var būt erozīvu un proliferatīvu izmaiņu kombinācija un saišu piestiprināšana, kas ļauj veikt diferenciāldiagnozi ar citām iekaisuma un neinfekcijas slimībām, diagnosticējot Bechtereva slimību.

Tomēr jāsaka, ka nav īpašas diagnostikas pazīmes ankilozējošo spondilītu tur nav, ir tikai kopa simptomi un laboratorijas datiem, un cita veida pētījumiem, kas ļauj, lai izslēgtu citas slimības, piemēram, reimatoīdo artrītu, un droši noteikt diagnozi - ankilozējošā spondilīta.

Profilakse

Bekhtereva slimību nav iespējams novērst. Jūs varat veikt medicīnisku ģenētisku konsultāciju, lai noteiktu slimības risku bērnam, kurš ir dzimis no vecākiem, kuri slimo ar šo slimību.