Behtereva slimība

Behtereva slimība ir hroniska mugurkaula (spondilīts) un sakroiliālo locītavu (sakroilīts) iekaisuma slimība, ko bieži pavada perifēro locītavu (artrīts) un entezītu (entezīts), dažos gadījumos arī acu (uveīts) un aortas sīpola (aortīts) bojājumi.

Ankilozējošais spondilīts ir labāk pazīstams kā Behtereva slimība, lai gan tā pilnākais nosaukums ir Strumpela-Behtereva-Marijas slimība. Šai slimībai ir autoimūna patogeneze, tai ir hroniska progresējoša gaita un tā var ilgt gadiem un gadu desmitiem.

Ankilozējošais spondilīts jeb Behtereva slimība parasti skar skrimšļa tipa locītavas, galvenokārt sternoklavikula, ribu-, sakroiliakālās, gūžas un plecu locītavas, kā arī mazās starpskriemeļu locītavas. Veselos locītavu audus pakāpeniski aizstāj šķiedraini rētaudi, un attīstās locītavu stīvums.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloģija

Behtereva slimības izplatība korelē ar HLA-B27 noteikšanas biežumu populācijā un svārstās (pieaugušo vidū) no 0,15% (Somijā) līdz 1,4% (Norvēģijā). Slimība attīstās galvenokārt 20-30 gadu vecumā, vīriešiem 2-3 reizes biežāk.

Diezgan bieži Behtereva slimība rodas jaunā vecumā, aptuveni 20–30 gadu vecumā, un biežāk tiek skarti vīrieši. Pastāv daudzas teorijas par šīs slimības attīstību, taču visbiežāk priekšroka tiek dota ģenētiskajai teorijai. Tiek uzskatīts, ka Behtereva slimībai ir iedzimta predispozīcija histosaderības antigēna HLA-B27 klātbūtnes dēļ, kuras dēļ imūnsistēma uztver skrimšļa audus kā svešķermeņus un virza savu imūnreakciju uz tiem, izraisot iekaisumu, sāpes, ierobežotas kustības un stīvumu locītavās.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kā attīstās Bechterew slimība?

Vienīgais vispārpieņemtais ankilozējošā spondilīta attīstības riska faktors ir ģenētiska predispozīcija. Vairāk nekā 90% pacientu ir HLA-B27, viens no galvenā histokompatibilitātes kompleksa I klases gēniem. Ir konstatēta saistība starp šī gēna biežumu dažādās populācijās un slimības izplatību. Tomēr HLA-B27 klātbūtni nevar uzskatīt par obligātu ankilozējošā spondilīta rašanās pazīmi, un vairumam šī gēna nesēju slimība neattīstās. Saskaņā ar ģimenes un dvīņu pētījumiem HLA-B27 daļa ankilozējošā spondilīta attīstības predispozīcijā nepārsniedz 20-50%. Turklāt ir vismaz 25 HLA-B27 alēles (B27001-B2723), kas atšķiras viena no otras tikai ar vienu nukleotīdu DNS sastāvā un attiecīgi 17 aminoskābju izmaiņām proteīna atpazīšanas rievā. Ne visi HLA-B27 alēļi ir saistīti ar noslieci uz ankilozējošo spondilītu (piemēram, B2706 Dienvidaustrumāzijas valstīs vai B2709 Sardīnijā). Slimība var attīstīties arī bez šī antigēna. Tomēr lielākā daļa hipotēžu par ankilozējošā spondilīta izcelsmi balstās uz pieņēmumu, ka HLA-B27 ir iesaistīts slimības patoģenēzē.

Slimības attīstībai ir divas galvenās hipotēzes.

1. Pirmais no tiem ir balstīts uz pieņēmumu par HLA-B27 kodētā proteīna antigēnu prezentējošo funkciju. Ir zināms, ka šis proteīns satur reģionus, kas ir līdzīgi dažu enterobaktēriju (īpaši Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), kā arī Chlamydia trachomatis epitopiem. Tiek uzskatīts, ka šīs līdzības dēļ var rasties autoimūnas reakcijas ar antivielu un citotoksisku T-limfocītu parādīšanos pret saviem audiem (molekulārās mimikrijas fenomens). AS pacientiem tika konstatētas cirkulējošas antivielas, kas savstarpēji reaģē ar HLA-B27 un norādīto mikroorganismu antigēniem, kā arī citotoksiski T-limfocīti. Tomēr pagaidām nav klīnisku pierādījumu par šo imūnreakciju lomu Behtereva slimības attīstībā.
2. Saskaņā ar otro hipotēzi tiek pieņemts, ka nezināmu iemeslu dēļ šūnu endoplazmatiskajā retikulumā var rasties anomālijas HLA-B27 proteīna molekulas smagās ķēdes montāžā. Tā rezultātā notiek konformāciju mainīgu šī proteīna molekulu uzkrāšanās un degradācija, kas noved pie intracelulāra "stresa" attīstības ar pārmērīgu proinflammatorisko mediatoru sintēzi.

Tomēr šīs hipotēzes neizskaidro Behtereva slimības neesamību lielākajai daļai cilvēku ar HLA-B27, kā arī dominējošo mugurkaula, locītavu un entēžu iesaistīšanos.

Bechtereva slimības mugurkaula bojājuma īpatnība ir dažādu struktūru iekaisums: kaulu audi (osteīts), locītavas (starpskriemeļu, fasešu, kostovertebrālās), kā arī entēzes (šķiedraino disku piestiprināšanas vietas pie skriemeļu ķermeņiem, starpskriemeļu saitēm). Mugurkaula iekaisuma vietās rodas hondroīdu metaplāzija, kam seko šo zonu osifikācija un bojāto struktūru ankiloze.

Artrīts Behtereva slimības gadījumā ir morfoloģiski nespecifisks, bet tam ir raksturīga lokalizācija; gandrīz vienmēr tiek konstatēti sakroiliālo locītavu bojājumi, un patoloģiskajā procesā bieži tiek iesaistītas sternokostālās un kostovertebrālās locītavas, kā arī simfizes (krūšu kaula roktura simfize, kaunuma simfize).

Behtereva slimību raksturo entēžu (vietu, kur daudzas saites, cīpslas, aponeirozes un locītavu kapsulas piestiprinās kauliem, galvenokārt pleca, gūžas, ceļa locītavās un papēža apvidū) iekaisums, kas satur šķiedrainu skrimšļu.

Bechterew slimības simptomi

Ļoti bieži ir novērojama slimības centrālā forma, kad galvenokārt tiek skarta mugurkauls. Behtereva slimība pacientam attīstās nemanot, un ilgstoši tā var izpausties tikai sāpju veidā slodzes vai aktīvu kustību laikā. Sākotnēji sāpes lokalizējas krustu kaulā un pakāpeniski virzās augšup pa mugurkaulu. Pacienta stāja sāk lēnām mainīties, pēc kāda laika tā sāk ieņemt "lūdzēja pozu" - galva noliecas uz priekšu, zods tuvojas krūšu kaulam, krūšu kurvis kļūst izliektāks uz aizmuguri, parādās saliekums, rokas ir saliektas elkoņos, bet kājas - ceļos. Šai formai, tāpat kā visām pārējām formām, raksturīgas nakts sāpes un sāpes miera stāvoklī, un līdz dienas vidum sāpes mazinās, cilvēks "staigā" un sāpes ievērojami samazinās.

Tomēr pakāpeniski kustību amplitūda mugurkaulā samazinās, cilvēkam ir grūti noliekties uz priekšu, atlocīt muguru vai noliekties uz sāniem. Laika gaitā gaita sāk būtiski mainīties – tas ir saistīts ne tikai ar mugurkaula bojājumiem, bet arī ar gūžas locītavu iesaistīšanos procesā.

Attīstoties ankilozei - mugurkaula locītavu saplūšanai - galvas pagriešana uz sāniem kļūst apgrūtināta, lai redzētu, kas notiek aiz muguras, cilvēkam ir jāpagriež viss ķermenis. Behtereva slimībai ir viena no raksturīgajām pazīmēm - jostasvietas izliekuma izzušana un spēcīgas saliekšanās parādīšanās krūšu rajonā.

Turklāt Behtereva slimībai ir ekstraartikulāri simptomi - acu, sirds, nieru bojājumi.Slimība galvenokārt notiek saasinājumu un remisijas fāžu veidā, taču tā joprojām ir hroniska progresējoša slimība.

Klasifikācija

Izšķir šādas slimības formas.

• Idiopātiska Bechtereva slimība.
• Sekundārā Behtereva slimība kā viena no citu seronegatīvā spondiloartrīta grupas slimību izpausmēm (psoriātiskais artrīts, reaktīvs artrīts, spondiloartrīts, kas saistīts ar nespecifisku čūlaino kolītu ar Krona slimību).

Bechterew slimības cēloņi nav zināmi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Skrīnings

Skrīnings personām, kurām ir nosliece uz ankilozējošā spondilīta attīstību, pašlaik tiek uzskatīts par nepamatotu. Tomēr skrīnings ankilozējošā spondilīta agrīnai atklāšanai var būt piemērots personām, kas jaunākas par 30 gadiem, ar hroniskām muguras lejasdaļas sāpēm, kurām, iespējams, ir risks saslimt ar šo slimību (piemēram, akūts vienpusējs priekšējais uveīts vai ankilozējošā spondilīta vai cita seronegatīva spondiloartrīta anamnēze pirmās pakāpes radiniekiem).

Kādos gadījumos var aizdomas par Bechterew slimību?

Muguras sāpes ilgāk par 3 mēnešiem, īpaši, ja tās pastiprinās pēc ilgstošas atpūtas. Sāpes var izstarot uz sēžamvietu, augšstilba aizmuguri, cirksni, no rītiem ir mugurkaula stīvums, jostasvietas muskuļu sasprindzinājums, sāpīgas sajūtas krūšu muskuļos, ievērojams ESR pieaugums - līdz 30 mm/stundā.

Parasti visi pacienti ar šādām sūdzībām dodas pie reimatologa vai vertebrologa. Pareizas diagnozes noteikšana ir atkarīga no viņiem. Behtereva slimības agrīna diagnostika un turpmākās ārstēšanas iecelšana ir atkarīga no tā, cik labi tika veikta pārbaude, apkopotas sūdzības un noteiktas pareizas pētījumu metodes. Jo agrāk tika uzsākta ārstēšana, jo lielāka iespēja pagarināt pacienta darba periodu, aizkavēt ilgstošu mokošu sāpju rašanos un komplikāciju attīstību.

Kādas diagnostikas metodes ir nepieciešamas?

Šī ir mugurkaula rentgena izmeklēšana, MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana, klīniskās asins un urīna analīzes, bioķīmiskā asins analīze, asinis HLA-B27 antigēna noteikšanai.

Behtereva slimība ir hroniska iekaisuma slimība, kam raksturīgi mugurkaula sakroiliālo, sinoviālo (starpskriemeļu un kostotransversālo) un nesinoviālo (atklāsti-transversālo) locītavu bojājumi, kā arī saišu un cīpslu piestiprināšanās vietas pie skriemeļu ķermeņiem un gāzes kauliem. Galvenās bojājumu vietas ir sakroiliālās locītavas, krūšu kurvja un jostas-krustu daļas mugurkauls. Pēc tam izmaiņas var noteikt visās mugurkaula daļās. Perifēro locītavu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā ir mēreni izteikta. Šajā gadījumā viņi runā par Behtereva slimības perifēro formu. Visbiežāk, salīdzinot ar citām perifērajām locītavām, rodas izmaiņas gūžas un plecu locītavās.

Sakroiliālās locītavas

Lai diagnosticētu Behtereva slimību, ir nepieciešamas izmaiņas sakroiliālajās locītavās. Sakroiliīta neesamība rada lielas grūtības šīs slimības pārbaudē un rada šaubas par diagnozi. Ļoti reti mugurkaula izmaiņas var notikt bez pārliecinošiem radiogrāfiskiem sakroiliālo locītavu bojājumu simptomiem. Šajā gadījumā ir nepieciešama dinamiska šo locītavu izmaiņu uzraudzība un diferenciāldiagnostika ar citām slimībām no seronegatīvo sionodiloartrītu grupas. Sakroiliīts ankilozējošā spondilīta gadījumā rodas slimības agrīnākajās stadijās un tipiskos gadījumos to raksturo divpusēja un simetriska izplatība.

Mugurkauls Bechterew slimības gadījumā

Primārās mugurkaula bojājumu vietas, īpaši vīriešiem, ir krūšu kurvja un jostas-krustu daļas mugurkauls; sievietēm slimības sākumposmā var tikt skarta kakla daļa. Priekšējais spondilīts, kas saistīts ar lokālām erozīvām izmaiņām priekšējos skriemeļu ķermeņos un iekaisumu mugurkaula priekšējā gareniskajā saitē, noved pie skriemeļa ķermeņa ieliekuma samazināšanās.

Šo izmaiņu rezultāts ir Behtereva slimībai raksturīgie "kvadrātveida" skriemeļu ķermeņi, kas ir skaidri redzami mugurkaula sānu rentgenogrammā. Šīs izmaiņas ir atrodamas jostas daļā, jo krūšu skriemeļiem parasti ir konfigurācija, kas tuvojas taisnstūrveida formai. Sindesmofīti ir vertikāli orientēti kaulu pārkaulojumi, kas atrodas ārpus starpskriemeļu diska šķiedru gredzena. Tie dominē skriemeļu ķermeņu priekšējās un sānu daļas rajonā un veido kaulu tiltiņus starp skriemeļu ķermeņiem. Slimības vēlīnās stadijās vairāki sindesmofīti ir savienoti viens ar otru lielā platībā un veido Behtereva slimībai raksturīgo "bambusa" mugurkaulu. Ir svarīgi atzīmēt faktu, ka ankilozējošajam spondilītam raksturīgie sindesmofīti, kā arī enterogēnais spondilīts, atšķiras no sindesmofītiem un osteofītiem, kas atrodami skriemeļu ķermeņu stūros citu slimību gadījumā. Tiem ir skaidra, vienmērīga kontūra, kas vienmērīgi pāriet no viena skriemeļa ķermeņa uz otru. Deformējošās spondilozes osteofīti ir trīsstūrveida, līdz 10 mm gari "krūzes roktura" formas, atrodas skriemeļu ķermeņu priekšējos un sānu stūros. Difūzās idiopātiskās mugurkaula kaulu hiperostozes (Forestier sindroma) gadījumā priekšējās gareniskās saites kalcifikācija notiek plašā platībā, veidojot rupjus, deformētus osteofītus skriemeļu ķermeņu priekšējos un sānu stūros ar sienas biezumu līdz 4-6 mm un garumu līdz 20-25 mm, ar ko tie atšķiras no AS sindesmofītiem, kuru platums nepārsniedz 1-2 mm. Turklāt ankilozējošās hiperostozes gadījumā sakroiliālajās locītavās nav izmaiņu. Raksturīgi Behtereva slimības radiogrāfiski simptomi ir locītavu virsmu erozija un viena vai vairāku starpskriemeļu disku sašaurināšanās (spondilodiscīts). Šīs izmaiņas var iedalīt lokālās un plaši izplatītās. Spondilodiscīta iznākums var būt starpskriemeļu diska kalcifikācija, un, ja spondilodiscīts tiek kombinēts ar destruktīvām izmaiņām skriemeļu locītavu ķermeņos, tad šajā gadījumā ir iespējama blakus esošo skriemeļu kaulu ankilozes veidošanās. Starpskriemeļu locītavu bojājumi rodas vēlāk, bet ankiloze var būt arī artrīta iznākums. Papildus priekšējās gareniskās saites bojājumiem tiek konstatēta mugurkaula aizmugurējo garenisko un starpkaulu saišu osifikācija. Behtereva slimības gadījumā var konstatēt erozijas odontoidālā izauguma rajonā un atlantoaksiālo subluksāciju, lai gan ar retāku biežumu nekā reimatoīdā artrīta gadījumā. Var konstatēt arī ankilozi atlantoaksiālās locītavas rajonā. Citās kakla mugurkaula daļās izmaiņas, ja tās tiek konstatētas, ir identiskas tām, kas konstatētas krūšu kurvja un jostas daļas mugurkaulā.

Radioloģisko izmaiņu atšķirīga iezīme var būt erozīvu un proliferatīvu izmaiņu kombinācija saišu piestiprināšanas vietās, kas ļauj veikt diferenciāldiagnozi ar citām iekaisuma un neiekaisīgām slimībām, kā arī diagnosticēt Behtereva slimību.

Tomēr ir vērts teikt, ka nav specifisku ankilozējošā spondilīta diagnostikas pazīmju, ir tikai simptomu un laboratorijas un cita veida pētījumu datu kopums, kas ļauj izslēgt citas slimības, piemēram, reimatoīdo artrītu, un droši noteikt Bechterew slimības diagnozi.

Profilakse

Behtereva slimību nav iespējams novērst. Lai noteiktu slimības risku bērnam, kas dzimis vecākiem ar šo slimību, var veikt medicīnisku ģenētisku konsultāciju.