Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta cēloņi un patoģenēze

Nav zināms gados jauniešu spondilīts, šīs patoloģijas attīstības cēlonis acīmredzami ir poliētioloģisks.

Mūsdienu zināšanu līmeni ierobežo izpratne par predisponējošiem faktoriem un patoģenēzes individuālajām saitēm. Šīs slimības cēlonis ir svarīga ģenētiskās noslieces un vides faktoru kombinācija. Pēdējo vidū vissvarīgākais ir infekcijas, galvenokārt daži celmi Klebsiella un citu mikroorganismiem, kā arī to apvienībām, kas mijiedarbojas ar antigēnu struktūras uzņēmējas, piemēram, HLA-B27 antigēna. Šī antigēna (70-90%) lielais nesējā biežums pacientiem ar mazuļu spondiloartrītu, salīdzinot ar 4-10% iedzīvotāju, apstiprina HLA-B27 lomu slimības patogēnos.

Ir ierosinātas vairākas teorijas, kas izskaidro HLA-B27 iesaistīšanos nepilngadīgo spondilītu patogēnē.

• "Divu gēnu teorija", kas norāda uz hipotētisku "ankilozējošā spondilīta gēna" klātbūtni HLA-B27 tuvumā uz 6. Hromosomu.
• "Viena gēna teorija", pamatojoties uz HLA-B27 strukturālo līdzību ar vairākiem infekcijas patogēniem, ko raksturo vairākas iespējas:
  • receptoru teorija;
  • hipotēze par savstarpēju toleranci vai vienkāršu molekulārās mīmikas veidošanu;
  • plazmides hipotēze;
  • mainītās imūnās atbildes teorija.

Tomēr līdz šim nav atrasts vairāk vai mazāk loģisks skaidrojums par ankilozējošā spondilīta attīstību un Eiropas Savienības Dienvidāfrikas B27 negatīviem indivīdiem, un mēģina atrast citus antigēnus, distanču reaģē ar HLA-B27, tā saukto B7-CREG ( «reaģējošs grupa») Antigēni arī neizskaidro šo jautājumu.

Ankilozējošā spondilīta un nepilngadīgā spondilīta iedzimta veida apstiprināšana - vēl viena VM Bakterevam ir tendence uz slimību uzkrāšanos no spondiloartrīta grupas pacientu ģimenēs ar nepilngadīgo spondilītu. Tādējādi, saskaņā ar novērojumiem bērnu klīnikā institūta Reimatoloģijas 20% pacientu tika atkārtoti izveidotas slimības gadījumu ģimenē, un 1/3 mājsaimniecību cieta divi tās locekļi, un vairāk. Ir svarīgi uzsvērt, ka pacientiem ar iedzimtu ankilozējošo spondilītu, salīdzinot ar SAC kopumā, novērota aptuveni tāds pats skaits HLA-B27 negatīvu pacientu (aptuveni 15%). Pierādījumi par ģenētiskās attiecības visu spondyloarthritis grupas kalpo kā liela daļa no atkārtotiem gadījumiem šo slimību dažādās kombinācijās ģimenēs pacientiem ar juvenīlo spondyloarthritis ar jauniešiem, lai sāktu tas ir raksturīgs lielākā mērā nekā pieaugušiem pacientiem.

Starp citiem iekšējiem faktoriem, kas spēlē nozīmīgu lomu patoģenēzē nepilngadīgo spondyloarthritis, ietver neiroendokrīni, jo īpaši nelīdzsvarotību dzimumhormonu var izskaidrot sastopamība nepilngadīgo spondyloarthritis dominē vīrieši, un visbiežāk attīstās pusaudžu slimību.

Liela nozīme jauniešu spondiloartrīta rašanās procesā ir premobila fons. Jāpievērš uzmanība relatīvi augstajai saslimstības sajūtu audu displāzijas pazīmēm, t.sk. Anomālijas kaulu struktūrā, dažādu atrašanās vietu trūces, kriptorichidisms utt. 2/3 pacientu slimības sākumā ir jebkura provocējoša faktora, parasti traumas un / vai hipotermijas, ietekme.

Nepastāvot norādēm par hronoloģisko attiecībām slimības ar tiešu kopīgu kaitējumu, ir būtiska ietekme var būt hronisku traumatizācijai un locītavu saišu, jo īpaši, ja praktizē spēka sports, cīņas māksla, populāri pēdējos gados bērnu un pusaudžu vidū.

Par ģenētisko un vides faktoru mijiedarbība izraisa kompleksu kaskādi imunoloģisko reakciju, kura funkcija ir dominance CD4 darbības ⁺ limfocītu un CD8 nelīdzsvarotības ⁺ -cells atbildīgs par likvidēšanai baktēriju antigēniem. Tas noved pie ražošanai proinflammatory citokīni, kas kuru spektrs pie jaunības spondilīta nedaudz atšķiras no reimatoīdā artrīta papildus nekrozes faktora TNF-alfa audzēju, TNF-beta satur interferonu y, IL-4, IL-6, IL-2. Palielināts ražošanu IL-4, darbinieku saskaņā ar dažiem stimulējošām fibroplastic procesiem, acīmredzot, ir viens no iemesliem, fibrozoobrazovaniya, kas ir atkarīgs no attīstības ankiloze.

Galvenais morfoloģiskās substrāts patoloģiskām izmaiņām nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta (kā arī spondilīta kopumā laikā) - attīstības jomā enthesis iekaisumu (vietu piestiprināšanas locītavu kapsulas, saites un cīpslas, šķiedrveida daļās starpskriemeļu disku ar kauliem), bet sinovīts, atšķirībā reimatoīdo artrīts, tiek uzskatīta par otrajā posmā. Zinātniskie pētījumi pēdējos gados ar izmantošanu MRA sniedza pierādījumus, ka sen atzīmēta fenomenu. Raksturīga juvenīlā ankilozējošais spondilīts bojājumu nekustīgs locītavām (sacroiliac, starpskriemeļu, simfīzes et al.), Kā arī gūžas, kas atšķiras no citu perifērijas locītavām features vaskularizācijas, ar attīstību tiem iekaisīgu izmaiņu rezultātā chondroid metaplāzija locītavas kapsulu un sinoviālo membrānu, kam seko to pārkaulošanās un ankiloze.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]