Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta simptomi

Jo nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu ir prototips visām joslas nepilngadīgo spondilartrīts, tās tipiskās klīniskās izpausmes notiek visām slimībām šīs grupas kā atsevišķu simptomu vai to kombinācijām.

60-70% bērnu slims spondilīts nepilngadīgo vecāki par 10 gadiem, tomēr retos gadījumos notiek agra (pirms 7 gadi), kas aprakstīta debija nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu ir 2-3 gadi. Slimības sākšanās vecums nosaka klīnisko izpausmju spektru mazuļu ankilozējošā spondilīta sākumā un tā turpmākā gaita.

Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta klīnisko simptomu kompleksu veido četri galvenie sindromi:

• perifērais artrīts (biežāk oligoartrīts ar dominējošo apakšējo ekstremitāšu bojājumu, parasti asimetrisks);
• enthesopātijas - iekaisuma pārmaiņas cīpslu un saišu piestiprināšanai pie kauliem;
• extraarticular izpausmes ar tipisku acu bojājumu, sirds, gļotādas, āda, iespējama iekšējo orgānu iesaistīšanās (piemēram, ar IgA saistīta nefropātija);
• sakāve aksiālā skeleta - locītavas, cīpslas un citas anatomiskas struktūras mugurkaula un blakusesošās savienojumi (sacroiliac, kaunuma, sternoklavikulārā, clavicular, acromioclavicular, sterno-ribu, ribu-mugurkaula, manubriobsternalnogo).

Nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta deviācijas varianti Atkarībā no patoloģiskā procesa primārās lokalizācijas parasti atšķiras vairāki debijas varianti:

• izolēts perifēra artrīts;
• artrīta un entesīta (SEA-sindroms) kombinācija;
• vienlaikus perifēro locītavu un aksiālā skeleta bojājums (1/4 pacientiem);
• izolēts entesīts;
• asiālā skeleta izolēts bojājums;
• izolēti acu bojājumi.

Pirmās trīs debijas iespējas notiek 90% pacientu, bet pēdējie trīs - retos gadījumos un tikai bērniem, kas ir vecāki par 10 gadiem.

Ietvaros bērnībā un pusaudža vecumā mazuļu dēļ ankilozējošo spondilītu parasti ir samērā labvēlīgi, recidivējoši izdevīgi. Ir raksturīgi ilgtermiņa remisijas, kuru ilgums dažkārt sasniedz 8-12 gadus. Tomēr, tā kā tie aug vecāki bērnam slimība kļūst hroniska, progresējoša raksturs plūsmas ir īpaši sakarā ar pieaugumu simptomu sakāves aksiālā skeletu un coxitis, jo ilgtermiņā nepilngadīgajam ankilozējošo spondilītu savdabīgu smagāka, salīdzinot ar pieaugušajiem ar ankilozējošo artrīts prognozi.

Perifērā artrīts

Perifēro artrīta galvenās klīniskās pazīmes pusaudža spondiloartrīta gadījumā:

• oligoartikulārs vai ierobežots poliartikulārs bojājums,
• asimetrija;
• apakšējo ekstremitāšu locītavu primārais bojājums;
• kombinācija ar entesītu un citiem cīpslas-ligamentveida simptomiem;
• nesagraujošs raksturs (izņemot tarzītu un koksu);
• salīdzinoši labvēlīgs kurss ar iespēju pilnīgi mainīt attīstību un tendence attīstīt ilgtermiņa, ieskaitot ilgtermiņa atvieglojumus.

Visbiežāk perifēro artrīta lokalizācija ir ceļa un potīšu locītavas. Ja ir skaidri izteikta asimetrisku locītavu sindroms vai artrīts notiek visvairāk nemitīgi tikai vienas locītavas, un daudz mazākā mērā - citās kairinājumu epifizeālās augšanas plātnīšu zonas (visbiežāk ceļa locītavā), bieži noved pie pagarināšanu ietekmēto ekstremitāti. Šis mehānisms veidošanās atšķirību garums ir jānošķir no relatīvā saīsināšanu kājām pie gūžas locītavas artrīts, kas var rasties vairāku iemeslu dēļ: ar fleksors-pievilcējmuskulī kontraktūras, subluxation vai iznīcināšanu kaula galvas. Cox - prognostiski visnopietnākais izpausme perifēro artrītu, kas var novest pie invaliditātes pacientiem un radīt nepieciešamību pēc locītavu protezēšanas salīdzinoši īsā laikā.

Pēdas pamata locītavu slimība ar veidošanos tā saukto ankilozējošo tarzita - tipiska klīniskā pazīme slimību aplis mazuļus spondyloarthritis ar bērniem, jo īpaši nepilngadīgo ankilozējošais spondilīts. Šī gada locītavu bojājums un cīpslu un saišu pamatnes veida klīniski izteikta defiguratsiey pēdas pamatnes zonā, parasti ar ievērojamu sāpes sastāvdaļa, ādas krāsa sakarā ar iekaisuma izmaiņas, parasti apvienojumā ar sakāvi periartikulāri mīksto audu (ahillobursitom, plantāra fascīts, tendosinovītu in ārējo un iekšējo potītes), kopā ar traucējuma gaita, un dažreiz pat pirms zaudējums oporosposobnosti ekstremitātē. Tarzi rentgenoloģiski skaidrs osteopēnija, bieži izrunā, erozirovaniem locītavas virsmas tarsālajās kaulus, dažreiz kopā ar kaulu augšana un kaulu plēves slāņiem, un ilgākā laikā - attīstību ankiloze tarsālajās locītavās. Šādu locītavu bojājumu esamība ļauj virtuāli novērstu diagnozi nepilngadīgo reimatoīdā artrīta un prognozēt attīstību pacientu spondilīts.

Pie konkrētā stadijā attīstības slimību iespējams iesaistīšanos patoloģisko procesu kādu no locītavām, lai gan pastāv tendence pārsvars artrītu apakšējo ekstremitāšu un sakāvi "skrimšļu" locītavām tādiem kā saistītas ar struktūru aksiālā skeleta: grudinoklyuchichnyh. Clavicular, acromioclavicular, rib-krūšu manubrio-krūšu kaula, kaunuma kaula šuvi un citi. Dažiem pacientiem spēja izolēt pirmo sakāvi locītavām pirkstiem, kas parasti ir nedaudz noraizējies par bērnu, taču tas tika atklāts ar klīnisko pārbaudi.

Formāli perifēro artrīts retos gadījumos tiek ierobežots ar patiesi oligoartikulāriem bojājumiem un bieži vien skar vairāk nekā piecas locītavas, tomēr artrīta noturīgums notiek tikai noteiktā locītavu skaitā. Lielākajai daļai pacientu locītavu sindroms ir nestabils un pēc tam pilnīgi mainās, bieži vien bez jebkādām atlikušajām izmaiņām. Torpidas artrīta plūsma ir raksturīga gūžas, potīšu un plaukstu locītavām, mazākā mērā - ceļgaliem un pirmajiem pirkstiem, un parasti šajās locītavās ar bojājumiem, kuru debijas slimība.

Perifērā artrīts citās locītavās ir pārsvarā nav erozijas raksturs, tomēr 10% pacientu var rasties destruktīvas koksu, tad kura būtība ir fundamentāli atšķiras no destruktīvas coxitis ar "klasisko" nepilngadīgo reimatoīdā artrīta. Atšķirībā no avaskulāras nekrozes gūžas kaula galvu, mazuļu reimatoīdā artrīta pazīmi, jo īpaši no sistēmas varianta nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu gandrīz nekad attīstīt osteolīzi un sadrumstalotības galvu. Raksturīgās pazīmes destruktīvas coxitis nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu - tendence pakāpeniski izlīdzināšanās ar attīstību gūžas locītavas ankiloze, kaulu izplatīšanu. Dažiem pacientiem, nepilngadīgo spondyloarthritis var parādīties izolētas erozijas distālā pieturas lokalizāciju, parasti vietās piestiprināšanai kopīgā kapsulas, kas būtībā ir variants enthesopathies.

Peripheral juvenīlā artrīts spondilīts bieži ir saistīta ar bojājumu audu periartikulāri forma tenosinovīts, tendinīts, un arī dažādu lokalizācijas enthesopathies apkalpo pietiekami spondee īpašu izpausmi mazuļu artrīts.

Enterospaties (extraarticular muskuļu un skeleta simptomi)

Lielākā daļa autoru atzīmē, ka bērniem šī zīme tiek konstatēta daudz biežāk nekā ar ankilozējošu pieaugušo spondilītu, un enteropātijas sastopamība ir 30-90%, un aptuveni 1/4 no pacientiem šo simptomu jau sāk debitē. Šo simptomu pievienošana ir iespējama gandrīz jebkurā slimības stadijā, bet reti sastopama pacientiem, kas jaunāki par 10 gadiem.

Mīļākie lokalizācijas enthesopathies - Par calcaneus. Acīmredzama klīniskās izpausmes un ahillobursita podpyatochnogo bursīts viņiem ļauj vieglāk identificēt, savukārt atklāšanas enthesopathies citas vietnes, kas prasa rūpīgu fizisku pārbaudi. Iztaustīšana sāpes vietās arestu saites un cīpslas no muskuļiem uz kauliem, kā arī pazīmes tendinīts visbiežāk atrodams jomā tibiālā paugura iekļauj ceļa skriemelis, ārējie un iekšējie potītes, vadītāji metatarsālo kaulu, lieliem un maziem iesmiem, gūžas kaula, sēžamvietas, akoti lāpstiņas , olecranon. Praksē, jūs varat skatīties un cīpslu un saišu simptomi neparastu dabas, jo īpaši jomā lokalizācijas pupartovyh saišu, kas var būt kopā ar stipras sāpes un vietējo muskuļu spriedze cirkšņu apvidū, imitējot akūtu ķirurģisku patoloģiju. Retos gadījumos tas var būt izpausme tendinīts ossificans jomā pakauša izcilnis.

Rentgenogrāfiskās zīmes enthesopathies bieži uzrāda osteophytes gar apakšējo malu calcaneal bumbuļu, vai erozirovaniem kaula vietās, cīpslu fiksācijas, sākotnējās pazīmes, kas identificē datoru un MR. Atsevišķos gadījumos erozijas un periostitis ir iespējamas apakšstilba, izviju kaulu, šķidruma un citu enthesītu vietās.

Ar Savdabīgās izpausmes entezīta ietver daktilīta, izteikts "sosiskoobraznoy" defiguratsii pirkstiem, jo vienlaicīgi iznīcināšanu locītavu iekaisums un cīpslas un saites, kas notiek gan augšējo un apakšējo ekstremitāšu. Daktilīts ir tipisks nepilngadīgo psoriātiskā artrīta simptoms, bet to var atrast arī citā pusaudža spondilīta gadījumā. Ar noturīgu daktilīta dabu, ir iespējams attīstīt periosteāla reakciju, kas prasa diferenciāldiagnozi ar nereumatisma stāvokli. Tipiska nepilngadīgo spondilīta sāpes sēžamvietas parasti ir saistīta ar iekaisumu sacroiliac locītavās, bet ir informācija, kas izskaidro šo simptomu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā periartikulāri mīksto audu un polientezitom.

Ārējās ekstremitāžas izpausmes

Acu slimības - viens no nozīmīgākajiem extra-locītavu simptomi pusaudžu ankilozējošo spondilītu, bieži iepazīstināja ar akūtu iridociklìts (iridociklīta), kas rodas 7-10% pacientu ar bērniem un 20-30% - ar pusaudža un pieaugušā. Tipiski spilgti klīniskie simptomi, kas rodas pēkšņi apsārtums acs ābola, sāpes un fotofobiju, bet dažiem pacientiem var oligosymptomatic par uveītu. Retos gadījumos slimība process skar visas daļas dzīsleni (panuveit), ne tikai uz priekšējo segmentu uveal traktā. Ar retiem izņēmumiem, uveīts rodas HLA-B27 antigēna nesējiem. Dažiem pacientiem epikerītis ir iespējama īslaicīgu un labdabīgu epizožu veidā.

Sirds bojājumi ir reti sastopama jauniešu ankilozējošā spondilīta parādīšanās, kas rodas mazāk nekā 3-5% pacientu ar nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu. Izriet atsevišķi vai kā šādu simbolu kombinācija:

• proksimālās aortas bojājums, diagnosticēts tikai ar ehokardiogrāfiju;
• aortas nepietiekamība;
• I-II pakāpes atrioventrikulārā blokāde.

Ļoti reti sastopams perikardīts.

Nieru bojājums pacientiem ar mazuļu ankilozējošo spondilītu var būt saistīts ar vairākiem iemesliem:

• sekundārā amiloidoze, reti sastopama nekontrolēta procesa gaita pacientiem ar pastāvīgu augstu slimības aktivitāti;
• IgA saistīta nefropātija, novērota 5 - 12% pacientu:
  • izpaužas kā izolēta hematūrija vai kombinēta ar mazu proteīnūriju;
  • attīstās augsta slimības aktivitātes dēļ;
  • augsts seruma IgA;
• zāļu (LS) blakusparādības - NSPL vai sulfasalazīns;
• augšupejoša infekcija ar uroģenitālo reaktīvo artrītu.

Aksiālā (asiālā) skeleta sitiens

Uzvarēt aksiāla skelets - pathognomonic izpausme nepilngadīgo ankilozējošais spondilīts, kuras galvenais elements atšķirībā ankilozējošais spondilīts pieaugušos kavējas aksiālo attīstību simptomus. Juvenile ankilozējošais spondilīts kas raksturīgs prespondilicheskaya tā saukto solis, kurā ilgums līdz pirmajiem simptomiem mugurkaula bojājumiem var būt vairāki (dažreiz 10-15) gadus. Var būt īss priekšlaicīgs posms, un klīniskā priekšskats par spondilītu notiek vienlaicīgi ar citām izpausmēm, ja bērns saslimst 12-16 gadu vecumā. Ar maziem bērniem (5-6 gadi) kavēšanās starp pirmajiem slimības simptomiem un attīstību tipisku klīnisko ainu par jauniešu ankilozējošā spondilīta var būt 15 gadi vai vairāk. Šī identifikācija modeļiem liecina, ka galvenie pathogenetic mehānismi attīstības ankilozējošā spondilīta ir ciešā mijiedarbībā ar fizioloģisko procesu nobriešanas, īpaši neiroendokrīni vai ģenētiskie faktori, nosaka tos.

Pirmais aksiālās iesaistes klīniskās pazīmes parasti ir sāpes sarkano locītavas locītavu un sēžas zonā, kas izpaužas kā aktīva sūdzība, un fiziskajā izmeklēšanā. Dažreiz sakiroilīta simptomi tiek kombinēti ar jostas un apakšstilba mugurkaula vai kakla daļas bojājumu. Raksturīga pieaugušajiem, intensīva, galvenokārt nakts, muguras sāpes bērniem nav tipiska. Visbiežāk bērniem ir neskaidras sūdzības par noguruma sajūtu un sasprindzinājumu muguras muskuļos ar iekaisuma ritmu, t.i. Radīšana agrīnās rīta stundās un samazināšanās pēc treniņa. Dažreiz tiek atklāta vietēja sāpīgums, ierobežota kustība, mugurkaulā esošo fizioloģisko līkņu, jo īpaši jostas lordozes gludums, reģionālā muskuļu nepietiekama uztura. Dažiem pacientiem pēc atbilstošas ārstēšanas šie simptomi ievērojami samazinās vai pilnībā izzūd, un atkārtotu recidīvu var novērot tikai pēc vairākiem gadiem.

Klīniskie simptomi sakāvi aksiālā skeleta apstiprina radioloģiskās pierādījumus sacroiliitis un virsējo mugurkaulu. Ar nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta, atšķirībā ankilozējošo spondilītu pieaugušajiem ir daudz retāk, un stipri vēlāk tur sindesmofity, bet tas ir iespējams identificēt Seal priekšējo gareniskās saites (īpaši pusi no tās struktūrvienību līmenī apakšējos mugurkaula krūšu segmentiem), kļūst arvien manifestu kā izaugsmi un skeleta attīstībai kā arī progresēšanu spondilīts. Starpskriemeļu locītavas sita ar tādu pašu frekvenci kā nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta, kā arī ankilozējošā spondilīta pieaugušajiem, bet parasti ir vēlīnā slimības. Dažreiz rentgenogrāfiskiem smagums artrīta starpskriemeļu locītavu, piemēram, pie dugootroschatyh ankilozi locītavās mugurkaula kakla daļā pārsniedz klīniskās izpausmes. Spondylodiscitis var darboties arī kā vienu no klīniskās un rentgenoloģiski pierādītu muguras bojājums savdabīgu nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu.

Par attīstības dinamiku slimības nepilngadīgo ankilozējošo spondilītu raksturo atšķirīgu atkarību vecuma ar dažādām klīniskajām izpausmēm progresīva daļējas regresijas dažu simptomu un citu izpausmes. Ar augšanu un nobriešanu bērna tendence pakāpeniski samazināties biežumu un smagumu recidīvu perifēro artrītu un entezīta, un otrādi, lielāka izpausme acu bojājumus un ass skeletu. Slimības klīnisko simptomu attīstība vecuma dēļ noved pie tipiska ankilozējošā spondilīta klīniskā attēla vecākiem par 20 gadiem.

Īpaša vieta jauniešu ankilozējošā spondilīta gadījumā ir nepilngadīgs psoriātiskais artrīts. Ādas psoriāze ne vienmēr ir obligāts kritērijs, lai diagnosticētu nepilngadīgo artrīts psoriatricheskogo ja pacients izsekot konkrētas locītavu izpausmes un ir precīza informācija par klātbūtni psoriāzi pirmās pakāpes radiniekiem. Izskats tipiska psoriāze ādas izmaiņas un / vai gļotādas bojājumi var rasties vienlaikus ar locītavu sindromu, un pēc dažiem gadiem (10-15) pēc sākuma artrītu. Parasti nav pierobežas perifēro artrīta un ādas psoriāzes laika un smaguma pakāpes nepilngadīgajā psoriātiskā artrīta gadījumā.

Nepilngadīgo psoriātisko artrītu var novērot jebkurā vecumā, kas parasti nosaka slimības klīnisko izpausmju īpašības.

• Bērniem līdz 7 gadu vecumam oligoartrīts ir biežāk (gan apakšējā, gan augšējā ekstremitāte) kombinācijā ar daktilītu.
• Bērniem, kas vecāki par 7 gadiem, ar vispārēju locītavu sindroma oligoartikulārajiem variantiem dominē poliartrīts, līdz destruktīvam kropļojošam artrītam.
• Salīdzinoši reti bērniem spondiloardrīta variants attīstās gandrīz tikai pusaudžiem, tam ir tādas pašas klīniskās pazīmes kā visai mazuļu spondiloartrīta grupai.
• Reti smags un lielākā mutiliruyuschy iemiesojums psoriatricheskogo juvenīlo artrītu notiek galvenokārt pie sākumā (līdz 5 gadiem) slimības sākuma, attīstot raznenapravlennye subluxation, izmežģījumu, vairākas deformāciju un kontrakcijas, jo distālajos ekstremitātēm. Mazuļu psoriātiskā artrīta īpatnējās šūnu izpausmes:
  • distālā starpfalangu locītava artrīts;
  • trīs pirkstu locītavas aksiālais bojājums;
  • dacitlīts;
  • periostitis;
  • intraartikulāra osteolīze kā "pensik-in-cup" ("zīmulis stiklā");
  • Akustiskā osteolīze;
  • kropļojošs artrīts.

Nepilngadīgo psoriātiskā artrīta ekstra-šunču izpausmes neatšķiras no citu spondiloartrītu formām.

Plaušu bojājumu klīniskās pazīmes ar enteropātisko artrītu (saistīts ar Krona slimību, čūlainā kolīta) ir identiskas neiroloģiskam spondiloartrītam un neatšķiras nekādas specifiskās īpašības.

Attiecībā uz perifēro artrītu pastāv zināma līdzība nepilngadīgajam spondiloartritompri divus retus patoloģiskus stāvokļus, kas saistīti ar ādas izpausmēm un osteīts, - hroniskas recidivējošas multifokālo osteomielīts sindromu un Safo (saīsinājums «S» - sinovīts, "A" - Aspe tiek pavadībā globata, apaļas dziļi pinnes, "R" - pustulloz, "H" - hiperostoze, "O" - kaula iekaisums). Īpatnība šo slimību - vairāku extra-locītavu kaulu bojājumu lokalizāciju, īpaši atslēgas kaula, iegurņa, skriemeļiem, uc Šajā gadījumā aseptisks osteomielīts ir raksturs, jebkurā gadījumā, mēģina identificēt patogēnu no bojājuma parasti neizdodas ..

[1], [2]