Isenko-Kušinga sindroms

Atšķirt Itenko-Kušinga slimību, kurai ir hipotalāma-hipofīzes izcelsme, un faktisko Itenko-Kušinga sindromu - slimību, kas saistīta ar primāru virsnieru dziedzera pārvarēšanu. Šajā rakstā aplūkota tikai Itenko-Kušinga slimības smadzeņu forma.

[1], [2], [3], [4]

Itenko-Kušinga sindroma cēloņi

Bez AKTH sekrēciju hipofīzes audzējiem (parasti bazofilo adenoma) reti attīstās slimības, kā rezultātā neuroinfec- vai traumatisks bojājums, hipotalāma-hipofīzes reģionā. Diezgan bieži konstatēti dekompensāciju knstitutsionalnoi disfunkcija no hipotalāma-hipofīzes-virsnieru ass saskaņā ar ietekmi hronisku stresu, hormonālās izmaiņas, intoksikācijas, infekcijas slimībām.

[5], [6], [7]

Itenko-Kušinga sindroma patoģenēze

Klīnisko ainu nosaka AKTH un kortizola līmenis plazmā. Nervu dziedzera garozas slāņa hipertrofija ir centralizēti sekundāra. Hyperproduction ACTH var tikt definēta kā primārā patoloģiju hipotalāma (pārprodukcijas kortikotropina atbrīvojošā faktora) un primāro hipofīzes bojājumu (ACTH-secreting hipofīzes adenomas). Tiek uzskatīts, ka ģenēzes AKTH sekrēciju hipofīzes adenomas nozīmīgo lomu iepriekšējā ilgtermiņa stimulēšana pārmērīgi ražo kortikotropina atbrīvojot faktors.

Itenko-Kušinga sindroma simptomi

Piezīmes selektīva lokalizācijas taukus uz sejas (mēness sejas), krūšu, vēdera, kakla, virs VII kakla skriemeļa ( "menopauzes kupris"), apvienojumā ar salīdzinoši plānās ekstremitātēs. Seja ir violeti sarkana, āda ir sausa, zvīņaina, daudzas pūtītes. Raksturo plašām deģeneratīvās stiepjas joslu, parasti violeti zilganā krāsā ādas vēdera, augšstilbiem, rokām, krūtīm. Klīniskā aina - paaugstināts asinsspiediens, cukura diabēts, hirsūtisms kopā ar retināšanas mati uz viņa galvas, osteoporoze, kompresijas lūzumi, muskuļu vājums, kapilāru trauslumu, slikta brūču dzīšana, samazināta pretestība infekcijām.

Psihopatoloģiskie traucējumi ir citādāki - no hipersomnijas līdz bezmiegam, no eiforijas līdz depresijai, reizēm notiek reālas psihozes. Morfoloģiskās un funkcionālās seksuālās īpašības mainās. Sievietēm papildus hirsutiemam ir balss saraušanās, amenoreja vai oligomenorrēze, samazināta dzimumtieksme, maskulinizācija. Vīriešiem dažreiz tiek novērota feminizācija, ginekomastija, sēklinieku hipotrofija, seksuālās vēlmes pazemināšanās un spermatogēneze. Bieži vien pacientu āda telpās, kas spiesti ap spraugām un rētas veidošanās vietās, kļūst tumšākas.

Izenko-Kušinga sindroma diferenciālā diagnoze

Hiperadrenokortikācijas pazīmju klātbūtnē ir jānovērš primāro virsnieru patoloģija, ti, Itenko-Kušinga sindroms. Šim nolūkam tiek noteikti AKTH un kortizola līmeņi asinīs un tiek veikts deksametazona tests. Tests ar deksametazonu balstās uz endogēnas AKTH produkcijas nomākšanu, pamatojoties uz atgriezeniskās saites principu. Ar Isenko-Kušinga slimību deksametazonu iekšķīgi ievada 2 mg ik pēc 6 stundām 2 dienas, ekskrēcija ar 17-ACS urīnā samazinās par vairāk nekā 50%; Kušinga sindroma izdalīšanās ar 17-ACS urīnā nemainās.

Nepieciešams izslēgt gadījumus ar ārpusdzemdes olnīcu AKTH ražošanu sīkšūnu plaušu vēzē, karcinoīdu audzējiem, aizkuņģa dziedzera audzējiem. Ar ekotoksiskiem audzējiem sindroma gaita ir daudz ļaundabīgāka, ievērojami nepalielinās ķermeņa masa, hipokalēmija ir galvenā loma klīniskajā attēlā; Parasti deksametazona tests ir negatīvs. AKTH vai kortikotropīnu atbrīvojošais faktoru sekretējošie ārpusdzemdes augi ir biežāk sastopami vīriešiem.

[8]

Nelsona sindroms

Par klīniskajām izpausmēm ir līdzīga slimībai Itenko - Cushing. Tika atklāts AKTH-sekrēšu hipofīzes audzēju izskats pēc divpusējas adrenalektomijas, ko veica virsnieru garozas hiperplāzijai. Ja parādās pēc adrenalektomijas, palielināts kortikotropīnu atbrīvojošā faktora daudzums un paaugstināta adrenokortikotropā aktivitāte plazmā, var sekmēt AKTH sekretējošu hipofīzes audzēju veidošanos.

Madelungas slimība

Galvenā slimības izpausme ir izteikta vietējā tauku dehidrācija kakla rajonā. Tīro spilvenu ap kaklu, dod pacientiem tik specifisku, ka diferenciāldiagnoze parasti nav nepieciešama. Patogēne un etioloģija nav pilnībā izprotama. Tās tiek nodotas smadzeņu aptaukošanās formai.

Ārstēšana: dažreiz tiek izmantota ķirurģiski iztukšotām taukaudiem.

Barraker-Simons slimība (progresējoša lipodistrofija)

Tikai sievietes ir slimi, parasti pēc brīža, kad sasniedz pubertāti. Slimība izpaužas nevienmērīgā tauku sadalījumā, tauku slāņa pazušana ķermeņa augšdaļā un pārmērīga tauku nogulsnēšanās ķermeņa apakšējā daļā. Tauku nogulsnēšanās tiek novērota galvenokārt uz gurniem veida "braukšanas bikini". Svara zudums kamienas augšdaļā un sejā ir ļoti izteikts. Biežāk tiek novēroti simetriskas simptomātiskas simptomi, bet asimetriskas formas var rasties, pārsniedzot nevienmērīgu tauku sadalījumu vienā ķermeņa pusē. Parasti lokāli atrofiska lipodistrofijas forma parasti tiek novērota cukura diabēta slimniekiem insulīna ievadīšanas vietā. Pastāv ziņojumi par lipodistrofijas ievērošanu attiecībā uz divpusēju vai vienpusēju sejas atrofiju, atrofējot ne tikai zemādas tauku slāni, bet arī muskuļus.

Īpaša nozīme ir iedzimtiem faktoriem un traumām.