Itsenko-Kušinga slimība: informācijas pārskats

Itenko-Kušinga slimība ir viena no visnopietnākajām neuroendokrīnām slimībām, kuru patoģenēze ir regulējošo mehānismu pārkāpumi, kas kontrolē hipotalāmu-hipofīzes-virsnieru sistēmu. Slimība bieži attīstās vecumā no 20 līdz 40 gadiem, bet tas notiek arī bērniem un cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Sievietes ir 5 reizes biežākas nekā vīrieši.

Slimība tika nosaukta pēc zinātnieku domām. 1924. Gadā padomju neirologs N. M. Itenko no Voronežas ziņoja par diviem pacientiem ar intersticiāla-hipofīzes reģiona bojājumiem. 1932. Gadā Amerikas ķirurgs Garvejs Kušings aprakstīja klīnisko sindromu, ko sauc par "hipofīzes basofīliju".

No Itenko-Kušinga slimības ir jānošķir Itenko-Kušinga sindroms. Pēdējais minētais termins tiek lietots gadījumos, kad ir virsnieru audzējs (labdabīgs vai ļaundabīgs) vai dažādu orgānu ārpusdzemdes audzējs (bronhi, protezēšana, aizkuņģa dziedzeris, aknas).

[1], [2], [3], [4]

Cēloņi un patoģenēze

Slimības cēlonis nav noskaidrots. Sievietes bieži sastopama Itenko-Kušinga slimība pēc dzemdībām. Abu dzimumu pacientu vēsturē ir galvas traumas, smadzeņu satricinājums, galvaskausa ievainojumi, encefalīts, arahnoidīts un citi CNS bojājumi.

Pathogenetic pamats Kušinga slimības ir izmaiņas mehānismā kontroles AKTH sekrēcijas. Sakarā ar to samazinot dopamīna darbību, kas atbild par inhibējošā ietekme uz sekrēcijas CRH un AKTH tonusu un palielināt serotonīnerģiskās sistēma traucēts mehānismu regulējuma par hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēma un diennakts ritmu sekrēcijas CRH-AKTH kortizola; atgriezeniskās saites princips ar vienlaicīgu AKTH un kortizola līmeņa paaugstināšanos; zudusi reakcija uz stresu - kortizola ietekmē insulīna izraisītu hipoglikēmiju.

Kas provocē Isenko-Kušinga slimību?

[5], [6]

Itenko-Kušinga slimības simptomi

Pacientiem āda ir plānas, sausas, uz sejas, purpura-ciānoķa krāsas krūtīs un aizmugurē. Skaidri redzams venozais raksts krūtīs un kājās. Pastāv akrozīnoze. Uz vēdera ādas plecu un augšstilbu iekšējās virsmas piena dziedzera rajonā parādās plašas sarkanvioletas stari. Bieži vien ādas hiperpigmentācija bieži notiek berzes vietās. Uz muguras, krūškurvja un sejas ir pustulozas erupcijas, hipertrichoze. Mati uz galvas bieži izkrīt, un sieviešu blaugznas ir atzīmētas vīriešu tipa. Pastāv pieaugoša tendence uz furunkulozi un ķēžu attīstību.

Kakla, stumbra, vēdera un sejas pārmērīga nogulsnēšanās, kas kļūst par "pilnmēness". Virsējo krūšu skriemeļu rajonā ir tauku nogulsnes kā kuprītis. Pēdas ir plānas, zaudē savu normālo formu. 

Itenko-Kušinga slimības simptomi

Itenko-Kušinga slimības diagnostika

Itenko-Kušinga slimības diagnostika balstās uz klīniskiem, radioloģiskiem un laboratoriskiem datiem.

Diagnostikā liela nozīme ir rentgenstaru pētīšanas metodēm. Ar to palīdzību atklājas dažāda smaguma skeleta osteoporoze (95% pacientu). Turcijas seglu izmērs var netieši raksturot hipofīzes morfoloģisko stāvokli, tā lielumu. Pie hipofīzes mikrodenāmēm (apmēram 10% no visiem gadījumiem) seglu lielums palielinās. Mikroadenomas var noteikt ar datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (60% gadījumu) un ķirurģisku adenomektomiju (90% gadījumu).

Rentgena staru izmeklējumi tiek veikti dažādās metodēs: skābekļa suprasarentgenogrāfijā, angiogrāfijā, datorizētā un magnētiskās rezonanses attēlveidošanā. Suprarentgenografiya notika pneumoperitoneum apstākļos, tas ir vispieejamākais veids, kā vizualizēt virsnieru dziedzeri, bet bieži vien ir grūti spriest patiesību par to pieaugumu, jo tie ieskauj bieza tauku audiem. Angiogrāfisks virsnieru dziedzera pētījums, vienlaicīgi nosakot hormonu saturu asinīs, kas ņemts no virsnieru vēnām, sniedz ticamu informāciju par šo dziedzeru funkcionālo stāvokli. Bet šī invazīvā metode ne vienmēr ir droša pacientiem ar Isenko-Kušinga slimību.

Itenko-Kušinga slimības diagnostika

[7], [8]