Itenko-Kušinga slimības simptomi

Pacientiem āda ir plānas, sausas, uz sejas, purpura-ciānoķa krāsas krūtīs un aizmugurē. Skaidri redzams venozais raksts krūtīs un kājās. Pastāv akrozīnoze. Uz vēdera ādas, plecu, augšstilbu iekšējās virsmas krūšu dziedzeru rajonā parādās plaši sarkanvioletas stīnijas. Bieži vien ādas hiperpigmentācija bieži notiek berzes vietās. Uz muguras, krūškurvja un sejas ir pustulozas erupcijas, hipertrichoze. Mati uz galvas bieži izkrīt, un sieviešu blaugznas ir atzīmētas vīriešu tipa. Pastāv pieaugoša tendence uz furunkulozi un ķēžu attīstību.

Kakla, stumbra, vēdera un sejas pārmērīga nogulsnēšanās, kas kļūst par "pilnmēness". Virsējo krūšu skriemeļu rajonā ir tauku nogulsnes kā kuprītis. Pēdas ir plānas, zaudē savu normālo formu.

Dažādu pakāpju aptaukošanās Itenko-Kušinga slimībā novēro vairāk nekā 92% gadījumu. Pacientiem ar aptaukošanās trūkumu tiek izteikta subhāno tauku pārsadale ar dominējošo vietu krūtīs un vēderā.

Arteriālā hipertensija ir viens no agrākiem un ilgstošiem simptomiem Itenko-Kušinga slimībā. Gan sistoliskais, gan diastoliskais spiediens palielinās. Bieži vien asinsspiediena paaugstināšana ilgu laiku ir vienīgais simptoms slimībai. Kardiovaskulārās sistēmas izmaiņas bieži noved pie pamatā esošās slimības klīnikas un ir iemesls invaliditātei un lielākajai daļai nāves gadījumu.

Bieži vien hipertensijas sindromu sarežģī aknu, sirds, nieru, kā arī hipertensijas aknu tīklenes traumu bojājumi. Pacienti ar Isenko-Kushinga slimību parasti saskaras ar sirds un asinsvadu nepietiekamību ar tahikardiju, aritmiju, aizdusu, pietūkumu un aknu palielināšanos. Metabolisma un elektrolītu pārejas, olbaltumvielu sadalīšanās un hipokalēmijas procesu pārsvars sirds muskulī veicina pacientu ar hipertensiju, kas izraisa strauju asinsrites sistēmas nepietiekamību.

Lielākajā daļā pacientu ir konstatētas dažādas EKG metabolisma traucējumu pazīmes sirds muskuļos, tiek konstatēta elektrolītu steroīdā kardiopātija.

Osteoporotiskais skeleta bojājums novērots vairāk nekā 80% pacientu ar Iscenko-Kushing's slimību un ir viens no nesenajiem un smagākajiem slimības izpausmēm. Ja slimība sākas bērnībā, pieaugums palēninās, jo kortizols kavē epifizisko skrimšļu veidošanos. Dažos gadījumos osteoporozes attīstības pakāpe nosaka pacienta stāvokļa smagumu, un kaulu lūzumi un stipras sāpju sindroms bieži vien izraisa smagas ciešanas. Dažos gadījumos līdzīgas izmaiņas kaulu sistēmā rodas kā komplikācija ar terapiju ar nonendokrīnu slimību glikokortikoīdiem. Visbiežāk skar krūšu kurvja un jostas daļas mugurkaula, ribu, krūšu kaula, galvaskausa kaulus. Smagākos gadījumos osteoporoze attīstās plakanos un cauruļveida kaulos. Izteiktās osteoporotiskās izmaiņas mugurkaulā kopā ar skriemeļu un to kompresijas lūzumu skaita samazināšanos, kas var rasties pat ar nelielu fizisko piepūli vai traumu, un bieži vien bez jebkāda redzama iemesla.

Trofisko čūlu veidošanos, ādas pustulozes bojājumus, hroniska pielonefrīta veidošanos, sepsi rodas tāpēc, ka kortikosteroīdi nomāc īpašu imunitāti. Tas noved pie sekundāra imūndeficīta rašanās. Ar slimību samazinās limfocītu kopējais skaits, samazinās interferona aktivitāte, T un B šūnu skaits asinīs un liesā samazinās un tiek novērota limfoīdā audu involutionācija.

Pacientiem ir traucēta ogļhidrātu vielmaiņa, ko bieži izraisa glikozes tolerances samazināšanās; Tiek novērota glikozūrija, hiperglikēmija un cukura diabēts. Glikozes tolerances parauga līknes diabēta tips ir konstatēts pusē pacientu, un šķietamais cukura diabēts - 10-20% no kopējā pacientu skaita. Hiperglikēmija ar Isenko-Kušinga slimību attīstās, ņemot vērā paaugstinātu kortizola, glikagona, somatostatīna un relatīvā insulīna deficīta līmeni. GlikozƝts hemoglobīna A klases, kā rādītāju glikozes metabolismu paaugstināts vairumam pacientu ar slimības Kušinga un ir viens no pirmajiem testiem diagnozi diabētu. Steroīdu diabēts izraisa glikokortikoīdu pārsniedz atšķiras no diabēta ar insulīna rezistenci, kas ir ļoti reti izpausme ketoacidozes un samērā viegli pielāgot diētu un iecelšanu biguanīdu.

Seksuāla rakstura traucējumi ir viens no agrīniem un ilgstošiem Itenko-Kušinga slimības simptomiem. Tie ir saistīti ar hipofīzes gonadotropās funkcijas samazināšanos un paaugstināta testosterona sekrēciju virsnieru dziedzeriem. Sievietēm ir menstruālā cikla pārkāpumi opsoniformu un amenorejas formā. Ja slimības sākums attiecas uz pubertātes periodu, tad menstruācijas vai nu nenotiek, vai arī tas notiek vēlāk. Bieži vien ir sekundāra neauglība. Tajā pašā laikā dažiem pacientiem ir ovulācijas menstruācijas cikls, var rasties grūtniecība. Par seksuālas disfunkcijas bieži pievienojās pinnes, hirsūtisms, izpaužas matu augšana uz augšlūpas, zoda, krūtis, mugura, kājas, baltā līnija uz vēdera, reizēm izstrādā virilnoe ķermeņa tipam. Grūtniecības un Itenko-Kušinga slimības kombinācija nav vēlama gan mātes veselībai, gan auglim. Bieži grūtniecības sākumā un priekšlaicīgas dzemdības sākas spontāni aborti.

Pēc hiperkortizācijas pazīmju pazušanas, grūtniecība un bērna piedzimšana turpinās drošāk. Pacientiem ar Isenko-Kushing's slimību, kas ir noņēmuši virsnieru dziedzeri, ar adekvātu aizstājterapiju, grūtniecība un dzemdības nerada lielas komplikācijas. Bērniem, kas novērotas divas desmitgades, nav noviržu. Grūtniecība pacientiem, kuriem tiek veikta hipofīzes staru apstarošana, ir ieteicama ne ātrāk kā 2 gadus vēlāk. Diezgan bieži pēc grūtniecības, abortu un dzemdībām rodas slimības recidīvs. Vīrieši bieži cieš no impotences un samazina seksuālo vēlmi. 10% gadījumu ādas hiperpigmentācija uz kakla, elkoņiem, vēdera rodas Itenko-Kušinga slimības gadījumā. Pārmērīgs melanīna nogulsnēšanās ādā ir klīnisks indikators paaugstinātam adrenokortikotropo un melanotropo hormonu sekrēcijai.

Šī slimība bieži vien ir saistīta ar emocionālām pārmaiņām un garīgiem traucējumiem. Tie ir ļoti dažādi - sākot no garastāvokļa traucējumiem līdz smagai psihozei. Dažreiz psihozei nepieciešama īpaša ārstēšana psihosomatisko slimnīcu apstākļos. Galvenās slimības ārstēšana parasti noved pie garīgās darbības normalizēšanas.

Paaugstināta AKTH un tās fragmentu sekrēcija, serotonīna līmenis ietekmē atmiņas procesu, piedalās noteiktu uzvedības traucējumu patogēnā, samazina kognitīvo funkciju. Tika konstatētas korelācijas starp garīgo traucējumu smaguma pakāpi un AKTH un kortizola līmeni asinīs.

Slimība Itenko-Kušinga var būt viegla, mērena un smaga. Vieglu formu raksturo slimības simptomu mērena smaguma pakāpe. Daži simptomi (osteoporoze, menstruālā disfunkcija) var nebūt. Par vidēji smagas pakāpes slimībām visi simptomi ir bieži, bet bez komplikācijām. In smagā formā, kopā ar attīstību slimības simptomi ir vērojamas dažādas komplikācijas, sirds-plaušu mazspēja, hipertoniskā nieru, patoloģisku lūzumu, steroīdu diabēts pārejas uz patieso, progresējošas muskuļu vājums, kas saistīti ar muskuļu atrofijas un hipokaliēmiju, smagi psihiski traucējumi.

Itenko-Kušinga slimības gaita var būt progresīva un straujš. Progresīvo kursu raksturo strauja (dažu mēnešu laikā) attīstība un visu simptomu un to komplikāciju tālāka palielināšanās. Pacienti ātri zaudē savu spēju strādāt. Ar torpju strāvu pakāpeniski attīstās slimība.

[1], [2], [3], [4]