Hroniska nieru mazspēja bērniem

Hroniska nieru mazspēja bērniem ir nespecifisks sindroms, kas attīstās ar neatgriezenisku nieru homeostāzes funkciju samazināšanos to smagas progresējošas slimības dēļ.

ICD-10 kodi

• N18.0. Nieru mazspēja terminālā stadijā.
• N18.8. Citas hroniskas nieru mazspējas izpausmes.
• N18.9. Hroniska nieru mazspēja, nenorādīta.

Epidemioloģija

Saskaņā ar literatūras datiem, hroniskas nieru mazspējas sastopamība bērnu vidū ir 3–50 uz 1 000 000 bērnu. Katru gadu 4–6 cilvēkiem no 1 000 000 pacientu, kas jaunāki par 15 gadiem, hroniskas nieru mazspējas dēļ ir jāuzsāk nieru aizstājterapija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hroniskas nieru mazspējas riska faktori bērniem

Galvenie hroniskas nieru mazspējas attīstības riska faktori:

• lēna progresējoša nefropātijas gaita;
• agrīna nieru darbības pasliktināšanās;
• nieru disembriogenēze;
• palielinot šūnu membrānu nestabilitāti;
• narkotiku ietekme.

Hroniskas nieru mazspējas riska grupā ietilpst pacienti, kas cieš no:

• audu nieru disembriogenēze;
• smaga uropātija;
• tubulopātijas;
• iedzimts nefrīts;
• Nefrīta sklerozējošie varianti.

Hroniskas nieru mazspējas cēloņi

Kā bērniem attīstās hroniska nieru mazspēja?

Ir noteikts, ka lielākajai daļai pacientu ar SCF aptuveni 25 ml/min un zemāku, termināla hroniska nieru mazspēja neizbēgami rodas neatkarīgi no slimības rakstura. Pastāv adaptīva intrarenālās hemodinamikas reakcija uz funkcionējošu nefronu masas zudumu: samazinās rezistence funkcionējošu nefronu aferentajās (izteiktākajās) un eferentajās arteriolās, kas noved pie intraglomerulārās plazmas plūsmas ātruma palielināšanās, t.i., glomerulu hiperperfūzijas un hidrauliskā spiediena palielināšanās to kapilāros.

Hroniskas nieru mazspējas patoģenēze

Hroniskas nieru mazspējas simptomi bērniem

Hroniskas nieru mazspējas sākumstadijā pacientu sūdzības un klīniskie simptomi lielā mērā var būt saistīti ar pamatslimību. Atšķirībā no akūtas nieru mazspējas, hroniska nieru mazspēja attīstās pakāpeniski. Klīniskā aina bieži attīstās ar SCF, kas mazāks par 25 ml/min. Komplikācijas, citu orgānu un sistēmu bojājumi hroniskas nieru mazspējas gadījumā bērniem rodas agrāk nekā pieaugušajiem un ir izteiktāki.

Hroniskas nieru mazspējas simptomi

Hroniskas nieru mazspējas klasifikācija

Ir daudz dažādu nieru disfunkcijas klasifikāciju, ko izstrādājuši vietējie un ārvalstu autori, un to pamatā ir dažādi principi. Pēdējie ir: glomerulārās filtrācijas vērtība, kreatinīna koncentrācija serumā, kanāliņu disfunkcija un klīnisko simptomu stadija. Mūsu valstī nav vienas vispārpieņemtas nieru disfunkcijas klasifikācijas bērniem.

Hroniskas nieru mazspējas veidi

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hroniskas nieru mazspējas diagnoze

Hroniskas nieru mazspējas diagnostikas posmi.

• Medicīniskā vēsture: proteinūrijas klātbūtne un ilgums, arteriāla hipertensija, aizkavēta fiziskā attīstība, atkārtotas urīnceļu infekcijas utt.
• Ģimenes anamnēze: policistisko slimību, Alporta sindroma, sistēmisku saistaudu slimību u.c. pazīmes.
• Objektīva pārbaude: augšanas aizture, nepietiekams svars, skeleta deformācijas, anēmijas un hipogonādisma pazīmes, paaugstināts asinsspiediens, acs dibena patoloģija, samazināta dzirdes asums utt.

Hroniskas nieru mazspējas diagnoze

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hroniskas nieru mazspējas profilakse bērniem

Pasākumi nieru parenhīmas sklerozes un funkcionējošo nefronu masas samazināšanās novēršanai, kā rezultātā samazinās hroniskas nieru mazspējas attīstības risks:

• dažādu urīnceļu malformāciju pirmsdzemdību diagnostika;
• savlaicīga obstruktīvu uropātiju ķirurģiska korekcija;
• iegūto nieru slimību efektīva ārstēšana un progresēšanas faktoru novērtēšana.

Prognoze

Katrai no nieru aizstājterapijas metodēm ir noteikts izdzīvošanas periods, un transplantācija arī netiek uzskatīta par ārstēšanas pēdējo posmu, bet tikai par vienu no posmiem. Pēc transplantācijas funkcijas zaudēšanas ir iespējams atgriezties pie peritoneālās dialīzes vai, peritoneālās funkcijas zaudēšanas gadījumā, pie hemodialīzes ar sekojošu atkārtotu transplantāciju. Pašreizējais nieru aizstājterapijas attīstības līmenis ļauj prognozēt vairākus gadu desmitus aktīvas un pilnvērtīgas dzīves. Tomēr hroniska nieru mazspēja tiek uzskatīta par progresējošu slimību, un mirstība bērnu vidū, kuri saņem dialīzi, ir 30–150 reizes augstāka nekā vispārējā populācijā. Pašreizējā posmā paredzamais dzīves ilgums bērnam, kurš sāka saņemt dialīzi pirms 14 gadu vecuma, ir aptuveni 20 gadi (ASV dati). Tāpēc hroniskas nieru mazspējas diagnostikai un terapeitiskajai pieejai jābūt vērstai uz primāro profilaksi, agrīnu diagnostiku un aktīvu ārstēšanu visos posmos.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]