Hroniska nieru mazspēja bērniem

Hroniska nieru mazspēja bērniem ir nonspecifisks sindroms, kas attīstās ar neatgriezenisku nieru homeostātisko funkciju samazināšanos to smagās progresējošās slimības dēļ.

ICD-10 kodi

• N18.0. Nieru bojājuma gala posms.
• N18.8. Citas hroniskas nieru mazspējas izpausmes.
• N18.9. Hroniska nieru mazspēja, nenoteikta.

Epidemioloģija

Saskaņā ar literatūru, hroniskas nieru mazspējas biežums bērniem ir no 3-50 līdz 1 000 000 bērniem. Katru gadu 4-6 cilvēkiem no 1 000 000 pacientu, kas jaunāki par 15 gadiem, ir jāuzsāk nieru aizstājterapija saistībā ar hronisku nieru mazspēju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Hroniskas nieru mazspējas riska faktori bērniem

Galvenie riska faktori hroniskas nieru mazspējas attīstībai:

• torpīza progresējoša nefropātija;
• agrīna nieru funkcijas samazināšana;
• nieru disembrīģenēze;
• šūnu membrānu nestabilitātes palielināšanās;
• zāļu infūzija.

Hroniskas nieru mazspējas riska grupā ietilpst pacienti, kuriem ir:

• audu nieru disembriogenezē;
• smagas uropātijas;
• tubulopatiyami;
• iedzimts nefrīts;
• nefrīta sklerozes varianti.

Hroniskas nieru mazspējas cēloņi

Kā bērniem attīstās hroniska nieru mazspēja?

Tas ir konstatēts, ka lielākā daļa pacientu ar GFR aptuveni 25 ml / min un apakšējo termināla hronisku nieru mazspēju neizbēgami notiek, neatkarīgi no slimības veidu. Ir adaptīvu atbildes reakciju ar nieru hemodinamiku masa aktiera nephrons zuduma: drag samazināšana aferenta (izteiktāki) un efferent arteriolu funkcionējošu nephrons, kā rezultātā palielinājās intraglomerular plazmas plūsmas ātrumu, t.i., uz glomerulārās hyperperfusion un palielināt hidraulisko spiedienu kapilāru.

Hroniskas nieru mazspējas patoģenēze

Hroniskas nieru mazspējas simptomi bērniem

Sākotnējā hroniskas nieru mazspējas stadijā pacientu sūdzības un klīniskie simptomi lielā mērā var būt saistīti ar pamata slimību. Atšķirībā no akūtas nieru mazspējas pakāpeniski attīstās hroniska nieru mazspēja. Klīnisko attēlu biežāk veido ar GFR mazāku par 25 ml / min. Komplikācijas, citu orgānu un sistēmu bojājumi hroniskas nieru mazspējas gadījumā bērniem ir agrāk nekā pieaugušie, un tie ir izteikti izteikti.

Hroniskas nieru mazspējas simptomi

Hroniskas nieru mazspējas klasifikācija

Pastāv daudzi dažādi nieru darbības traucējumu klasifikāti, ko izstrādājuši vietējie un ārzemju autori un kuru pamatā ir dažādi principi. Tā kā pēdējie ir: glomerulārās filtrācijas vērtība, seruma kreatinīna koncentrācija, tubulārās funkcijas pārkāpums un klīnisko simptomu iestrāde. Mūsu valstī nav vienotas vispārpieņemtas nieru darbības traucējumu klasifikācijas bērniem.

Hroniskas nieru mazspējas veidi

[8], [9], [10], [11], [12]

Hroniskas nieru mazspējas diagnostika

Hroniskas nieru mazspējas diagnozes posmi.

• Slimības anamnēze: proteīnūrijas klātbūtne un ilgums, arteriālā hipertensija, fiziskās attīstības kavēšanās, urīnizvadsistēmas atkārtota infekcija,
• Ģimenes anamnēze: polikistozes, Alporta sindroma, sistēmisku saistaudu slimību uc indikācijas.
• Mērķa pārbaude: izkropļota augšana, ķermeņa masas trūkums, skeleta deformācijas, anēmijas pazīmes un hipogonadisms, paaugstināts asinsspiediens, acs aizmugures galvas novirzes, samazināts dzirdes asums,

Hroniskas nieru mazspējas diagnostika

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Hroniskas nieru mazspējas profilakse bērniem

Nieru parenhīmas sklerozes novēršanas pasākumi un funkcionālo nefronu masas samazināšana, kas samazina hroniskas nieru mazspējas rašanās risku:

• dažādu urīnpūšļa anomāliju pirmsdzemdību diagnostika;
• savlaicīga obstruktīvu uropātiju ķirurģiska korekcija;
• iegūto nieru slimību efektīva ārstēšana un progresēšanas faktoru novērtējums.

Prognoze

Katra no nieru aizstājterapijas metodēm ir raksturīga noteikta izdzīvošanas perioda, un transplantācija tiek uzskatīta arī par galīgo, bet tikai vienu no ārstēšanas posmiem. Pēc transplantācijas funkcijas zaudēšanas ir iespējams atgriezties peritoneālā dialīze vai, ja ir zaudēta peritoneālā funkcija, pārnest uz hemodialīzi, kam seko otrā transplantācija. Pašreizējais nieru aizvietošanas terapijas attīstības līmenis ļauj prognozēt vairākus gadu desmitus aktīvās un pilnvērtīgās dzīves. Tomēr hroniska nieru mazspēja tiek uzskatīta par progresējošu slimību, un bērniem, kuri saņem dialīzi, mirstība ir 30 līdz 150 reizes lielāka nekā vispārējā populācijā. Pašreizējā posmā bērna, kas sāka saņemt dialīzi pirms 14 gadu vecuma, paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 20 gadi (ASV dati). Tāpēc diagnostikas un terapeitiskā pieeja hroniskas nieru mazspējas gadījumā ir jāvērš uz primāro profilaksi, agrīnu diagnostiku un aktīvo ārstēšanu visos posmos.

[19], [20], [21], [22], [23]