Hroniska eozinofīlā pneimonija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Last reviewed: 24.06.2018
Hroniskas plaušu eozinofīlija (plaušu eozinofīlija, ilgstoša, Leroy-Kindberg sindroms) - variants ar vienkāršu plaušu eozinofīlija esamība atkārtošanās un eozinofīla plaušu iefiltrējas līdz 4 nedēļām. Hroniska eozinofīlā pneimonija raksturo hroniska eozinofilu patoloģiska uzkrāšanās plaušās.
Hroniskās eozinofīlās pneimonijas (HEP) izplatība un sastopamība nav zināma. Tiek uzskatīts, ka hroniska eozinofīlā pneimonija ir alerģiska diatēze. Lielākā daļa pacientu ir nesmēķētāji.
Kas izraisa hronisku eozinofīlu pneimoniju?
Šīs formā plaušu eozinofīlija cēloņi ir tāds pats sindroms Leffler, bet arī slimības cēlonis var būt vēzis (vēzis, kuņģa, vairogdziedzera, plaušu), ļaundabīgas hematoloģiskas slimības, sistēmiskās vaskulīts, un sistēmiskas saistaudu slimības.
Galvenie patogēnie faktori ir tādi paši kā vienkāršai plaušu eozinofīlijai.
Hroniskas eozinofīlās pneimonijas simptomi
Hroniska eozinofīlā pneimonija bieži attīstās zibens ātrumā: ir klepus, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, progresējoša aizdusa, svara zudums, sēkšana un nakts svīšana. Bronhiālā astma kopā vai pirms slimības rodas vairāk nekā 50% gadījumu.
Kur tas sāp?
Kas tevi traucē?
Hroniskas eozinofīlas pneimonijas diagnostika
Diagnozei nepieciešams izslēgt infekcijas cēloņus, un tā pamatā ir klīnisko izpausmju analīze, asins analīžu rezultāti un krūšu kurvja rentgenogrāfija. Bieži tiek konstatēta perifēro asiņu eozinofīlija, ļoti augsts ESR, dzelzs deficīta anēmija un trombocitoze. Uz krūtīm rentgenogramma atklāja divpusējo infiltrāti sānu vai subpleural zonās (aptuveni 60%), parasti un vidusslāņa reģionos plaušu, kas aprakstītas kā "negatīvu", plaušu tūsku; šis attēls ir patognomonisks (kaut arī tas notiek <25% pacientu). Ar CT, līdzīgas izmaiņas tiek konstatētas gandrīz visos gadījumos. Bronchoalveolāras lavāžas eozinofīlija (> 40%) ir uzticama hroniskas eozinofīlās pneimonijas pazīme; Bronhoalveolāro lavāņu pētījumi dinamikā var palīdzēt kontrolēt slimības gaitu. Histoloģiskā izmeklēšana plaušu biopsijas atklāj intersticiālu un alveolāru eozinofilu un himtiocītu, tai skaitā daudzu kodolu milzu šūnu un obliterējošo bronhiolītu ar pneimonijas organizēšanu. Fibroze ir minimāla.
Kas ir jāpārbauda?
Kādi testi ir vajadzīgi?
Hroniskas eozinofīlas pneimonijas ārstēšana
Ar hronisku eozinofīlu pneimoniju intravenozo vai perorālo glikokortikoīdu efektivitāte ir augsta; atbildes trūkums norāda uz citu diagnozi. Hroniskās eozinofīlās pneimonijas sākotnējā ārstēšana ir prednizolona (devā no 40 līdz 60 mg vienreiz dienā) iecelšana. Klīniskā atlabšana bieži ir ļoti strauja, iespējams, 48 stundu laikā. Klīnisko izpausmju un radioloģisko izmaiņu pilnīga izšķiršana 14 dienu laikā lielākajā daļā pacientu un 1 mēnesis gandrīz visiem pacientiem. Tādēļ šo indikatoru dinamikas novērtējums ir drošs un efektīvs līdzeklis terapijas efektivitātes kontrolei. Kaut arī CT ir jutīgāka rentgenstaru izmaiņu noteikšanā, tās priekšrocības, novērtējot procesa dinamiku, netiek parādītas. Eozinofilu skaitu perifērās asinīs, ESR un IgE koncentrāciju var arī izmantot, lai uzraudzītu slimības klīnisko attīstību atkarībā no ārstēšanas fona. Tomēr ne visiem pacientiem ir patoloģiskas izmaiņas laboratorisko testu rezultātos.
Klīniskā vai radioloģiskā atkārtošanās novērota 50-80% gadījumu pēc terapijas pārtraukšanas vai, retāk, pie zemākām devām glikokortikoīdus. Atkārtojums var attīstīties mēnešos un gados pēc sākotnējās slimības epizodes. Tādējādi hroniskas eozinofīlās pneimonijas ārstēšana ar glikokortikoīdiem dažkārt tiek turpināta bezgalīgi. Inhalējamiem kortikosteroīdiem (piemēram, beklometazons vai beklometazons devā no 500 līdz 750 mg 2 reizes dienā), varētu būt efektīvs, īpaši pie zemākām uzturēšana devās perorāli glikokortikoīdu.
Hroniska eozinofīlā pneimonija dažkārt noved pie fizioloģiski nozīmīgas un neatgriezeniskas plaušu fibrozes, lai gan letāli rezultāti ir ārkārtīgi reti. Atkārtošanās, iespējams, nenorāda uz ārstēšanas efekta trūkumu, sliktāku prognozi vai smagāku kursu. Pacienti turpina reaģēt uz glikokortikoīdiem, tāpat kā iepriekšējās epizodēs. Dažos reģenerētos pacientus var konstatēt fiksētu gaisa plūsmas ierobežojumu, bet šiem traucējumiem parasti ir ierobežota klīniska nozīme.