Plaušu eozinofīlija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Plaušu eozinofīlija ir slimību un sindromu grupa, ko raksturo pārejoši plaušu infiltrāti un asins eozinofilija, kas pārsniedz 1,5 x 10 ⁹ / L.

Izšķir šādas pulmonārās eozinofilijas grupas:

1. Vietējā plaušu eozinofīlija
   • Vienkārša plaušu eozinofīlija (Leflēra sindroms).
   • Hroniska eozinofīlā pneimonija (ilgstoša plaušu eozinofīlija, Lera-Kindberg sindroms).
   • Plaušu eozinofīlija astmas sindroms (atopisks astma, non-atopiska astma, alerģija bronhu aspergiloze, tropu eozinofīlija).
2. Plaušu eozinofīlija ar sistēmiskām izpausmēm
   • Alerģisks eozinofīls granulomatozais angiīts (Charge-Strauss sindroms).
   • Hiperēzinofilais mieloproliferatīvs sindroms.

Vietējā plaušu eohinofīlija

Vienkārša plaušu eozinofīlija

Vienkārša plaušu eozinofīlija (Leflēra sindroms) ir pārejošu "gaistošu" plaušu infiltrātu kombinācija ar augstu eozinofilijas līmeni asinīs 1,5 x ^{10 9} / L.

Plaušu eozinofīlijas cēloņi

Galvenie Leflera sindroma etioloģiskie faktori ir:

• paaugstināta jutība pret ziedputekšņu alergēniem;
• sensibilizācija pret sēnīšu alergēniem, galvenokārt aspergillus;
• (. Askaridoze, strongyloidiasis, šistosomiāze, Āķtārpu, paragonimiasis, toksakaroz uc) tārpu invāzija - helminthiasis patogēni pārbaudīta kāpuri fāzes migrāciju un ievadiet plaušu audus;
• strādāt nozarēs, kas saistītas ar niķeļa lietošanu (niķeļa karbonāta tvaiku ieelpošana);
• zāļu alerģija (pret antibiotikām, sulfonamīdiem, nitrofurāna savienojumiem, salicilātiem, prettuberkulozes līdzekļiem, citām zālēm);
• alerģija pret dažādiem pārtikas produktiem;

Ja iemeslu nav iespējams noskaidrot, vajadzētu runāt par leflēla kriptogēno (idiopātisko) sindromu.

Plaušu eozinofīlijas patoģenēze

Ar plaušu eozinofiliju eozinofilu uzkrāšanās plaušu audos notiek, reaģējot uz iepriekšminēto etioloģisko faktoru - antigēnu iedarbību. Uz eozinofilu membrānas virsmas ir ķīmisko faktoru receptori, kas izraisa eozinofilu uzkrāšanos plaušās. Galvenie eosinofilu ķīmiskie faktori ir:

• eozinofīlā ķīmijterapijas anafilakses faktora (izdalās mastobas un bazofīli);
• faktors, kas stimulē eozinofilu (T-limfocītu sekrēta) migrāciju;
• eozinofīlā neitrofīlo ķīmisko faktoru faktors.

Eozinofilu ķīmisko faktoru stimulē arī kompleksās sistēmas aktivētās sastāvdaļas; histamīns un citi mediatori, kas atbrīvoti mastbilžu deģenerācijas laikā (tanīni, leikotrieni); helmintu antigēni; audzēja audu antigēni.

Ezinefīli, nonākot plaušu audos, rada gan aizsargājošus, gan imunopatoloģiskus efektus.

Aizsargājošo efektu eozinofilo ietver atdalīšanu fermentu, kas inaktivē kinins (kininaza), histamīna (histaminase) leikotriēnus (arylsulfatase), trombocītu aktivizējot koeficientu (fosfolipāze A) - t.i. Starpnieki, kas iesaistīti iekaisuma un alerģisko reakciju attīstībā. Turklāt, Eozinofīlie, eozinofilo peroksidāzi ražots kas iznīcina schistosomes, Toxoplasma, Trypanosoma, izraisa iznīcināšanu audzēja šūnām. Šīs sekas ir saistītas ar liela daudzuma ūdeņraža peroksīda ražošanu peroksidāzes fermenta ietekmē.

Līdztekus aizsargpasākumiem eozinofiliem ir arī patoloģiska iedarbība, atbrīvojot lielu bāzes proteīnu un eozinofilu katjonu proteīnu.

Liels eozinofilu granulu pamatproteīns bojā bronhiālās gļotādas cilpveida epitēlija šūnas, kas, protams, izjauc molekulāro transportu. Turklāt, ievērojot lielu eosinofilu granulu pamatproteīnu, tiek aktivizēts histamīna atbrīvojums no masku šūnu granulas, kas pastiprina iekaisuma reakciju.

Eozinofīlā katjonu proteīns aktivē kallikreīna-kinīna sistēmu, veido fibrīnu, un vienlaikus neitralizē heparīna antikoagulantu efektu. Šie efekti var veicināt trombocītu agregācijas paaugstināšanos un mazinātu mikrocirkulāciju plaušās.

Eozinofilos lielos daudzumos tiek piešķirti arī prostaglandīni E2 un R, kuriem ir regulējoša ietekme uz iekaisuma un imūnsistēmas procesiem.

Tādējādi, galvenie pathogenetic mehānismi plaušu eozinofīlija kopumā un vienkāršs plaušu eozinofīlija (Leflera sindroms), jo īpaši, ir saistītas ar funkcionālo aktivitāti uzkrātā bronhopulmonālas sistēmas eozinofilu. Momentus no eozinofīla alveolīts izturētas pie antigēna ir aktivēšana komplementa sistēmas plaušās sakarā ar to, ka, ņemot vērā iespējamo vietējai ražošanai komplementa komponentu C3 un C5. Nākotnē attīstās imūnkompleksa reakcija (visbiežāk) vai tūlītēja tipa (IgE atkarīga) alerģiska reakcija.

Galvenie Lefflera sindroma patogēno faktori ir:

• alveolu pildīšana ar eozinofiliem un lielām mononukleāro šūnām;
• eozinofilu, plazmas šūnu, mononukleāro šūnu infiltrācija starpalveolāru septu;
• kuģu infiltrācija ar eozinofiliem;
• trombocītu agregātu veidošanās mikrocirkulācijas lokā, bet bez nekrotizējošā vaskulīta pazīmēm un granulomu attīstībai.

Plaušu eozinofīlijas simptomi

Pacientiem, kas cieš no LOEFFLER sindromu, nodrošinot pietiekami tipiskās sūdzības par sausu klepu (dažreiz ar krēpām "canary" krāsu), vājums, samazināta veiktspēju, ievērojamu svīšana, drudzis (parasti nav virs 38 ° C). Daži pacienti sūdzas par sāpēm krūtīs, sliktāk ar klepu un elpošanu (parasti ar Leflēra sindroma un sausa pleirīta kombināciju). Hemoptīzes izskats ir iespējams ar helmintu infekcijām (kāpuru migrācijas fāze un to ievadīšana plaušās). Iespējams, ādas nieze, pēkšņa un atkārtota Quinck tūska, nātrene. Tomēr bieži vien slimība ir asimptomātiska un tiek konstatēta tikai tad, kad pacients tiek izlases veidā pārbaudīts citu iemeslu dēļ.

Vairumā gadījumu pacientu vispārējais stāvoklis ir apmierinošs. Plaušu fiziskajā izmeklēšanā nosaka perkusijas skaņas blīvumu infiltrācijas laukumā. Tajā pašā zonā tiek dzirdamas mitras, smalki burbuļojošas drūzmas, kas saistītas ar novājinātu vezikulu elpošanu. Kombinējot ar "gaistošu" eozinofilu infiltrāciju un sausu (fibrinālu) pleirītu, tiek dzirdama pleiras berze. Fizisko simptomu tipiska ātra dinamika (strauja samazināšanās un pazušana).

Laboratoriskie dati

1. Vispārējs asinsanalīzes tests - raksturīga iezīme - eozinofīlija, vieglais leikocitozs, iespējams, ESR palielinājums.
2. Bioķīmiskā analīze asins - palielināta satura seromucoid, siālskābes, fibrīnu (kā izpausme nespecifiska bioķīmisko "iekaisuma slimības"), vismaz A2 līmeņa pieaugumu un globulīnu.
3. Imunoloģiskie pētījumi - ir iespējams samazināt T-limfocītu slāpētāju skaitu, palielināt imūnglobulīnu līmeni, cirkulējošo imūnkompleksu parādīšanos, tomēr šīs izmaiņas nav regulāras.
4. Vispārēja urīna analīze - bez būtiskām izmaiņām.
5. Vispārējs klīniskais pētījums par krēpu - citoloģiskajā pētījumā konstatēts liels skaits eozinofīlu.

Instrumentālā izpēte

1. Plaušu rentgena izmeklēšana. Plaušās tiek konstatēti neviendabīgi, izplūduši dažāda lieluma infiltrāti. Tie ir lokalizēti vairākos vienas vai abās plaušu segmentos, dažiem pacientiem infiltrācijas vieta ir maza un var aizņemt tikai vienu segmentu. Šo infiltrātu visizplatītākā iezīme ir to "nestabilitāte" - pēc 7-8 dienām infiltrāti izšķīst, retos gadījumos tie saglabājas 3-4 nedēļas, bet pēc tam pilnīgi izzūd. Dažiem pacientiem plaušu simptomu pastiprināšanās var palikt 3-4 dienas izzušanas infiltrācijas vietā. Infiltrācijas "nepastāvība" ir galvenā diferenciālā diagnostiskā pazīme, kas izšķir šo slimību no pneimonijas un plaušu tuberkulozes. Ja Leflera sindromu izraisa helmintu infekcijas, ir iespējams veidot iznīcināšanas perēkļus plaušu audos, to lēnu pazušanu un dažiem pacientiem veidot cistas ar kalcija sāļu nogulsnēšanos.
2. Plaušu ventilācijas funkcijas pētīšana. Kā parasti, nav ārkārtējas elpošanas funkcijas būtisku pārkāpumu. Plaši infiltrāti plaušās var novērot jauktu ierobežojošu obstruktīvu veidu mērenu elpošanas mazspēju (samazināts GEL, FEV1).

Vienkāršas plaušu eozinofīlijas gaita ir labvēlīga, komplikācijas netiek novērotas, ir pilnīga atveseļošanās. Ja alergēnu nevar iznīcināt, ir iespējama slimības atkārtošanās.

Apsekojumu programma

1. Vispārēji asins analīzes, urīns, fekālijas (helmintiem), krēpas (citoloģiskā analīze).
2. Bioķīmiskais asins tests - seruma, sialskābes, fibrīna, kopējā proteīna, olbaltumvielu frakcijas satura noteikšana.
3. Imunoloģiskie pētījumi - B- un T-limfocītu satura noteikšana, T-limfocītu subpopulācijas, imūnglobulīni, cirkulējošie imūnkompleksi.
4. EKG.
5. Plaušu radiogrāfija trijos izvirzījumos.
6. Spirografika.
7. Alerģoloģiskā izmeklēšana, lai noteiktu putekšņu, pārtikas, sēnīšu, helmintu, zāļu un citu alergēnu sensibilizāciju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],