Hemolītiskā anēmija bērniem

Hemolītiskā anēmija bērniem ir aptuveni 5,3% citu asins slimību vidū un 11,5% anēmisko slimību vidū. Hemolītiskās anēmijas struktūru dominē iedzimtas slimības formas.

Hemolītiskā anēmija ir slimību grupa, kuras visbiežāk raksturīga pastiprināta asins šūnu iznīcināšana, ko izraisa viņu dzīves ilguma samazināšanās. Ir zināms, ka sarkano asins šūnu normālais dzīves ilgums ir 100-120 dienas; aptuveni 1% eritrocītu katru dienu tiek izvadīti no perifēro asiņu un aizvietoti ar vienādu skaitu jaunu šūnu no kaulu smadzenēm. Normālos apstākļos šis process rada dinamisku līdzsvaru, nodrošinot pastāvīgu sarkano asins šūnu skaitu asinīs. Samazinot sarkano asins šūnu dzīves ilgumu, to iznīcināšana perifēriskajā asinīs ir intensīvāka nekā kaulu smadzenēs veidošanās un izdalīšanās perifēriskajā asinīs. Atbildot uz sarkano asinsķermenīšu dzīves ilguma samazināšanos, kaulu smadzeņu aktivitāte palielinās 6-8 reizes, ko apstiprina retikulocitoze perifēriskajā asinīs. Pastāvīga retikulocitoze kombinācijā ar dažādām anēmijas pakāpēm vai pat stabiliem hemoglobīna līmeņiem var liecināt par hemolīzes esamību.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kas izraisa hemolītisko anēmiju?

Akūta hemoglobinūrija

1. Nesaderīga asins pārliešana
2. Narkotikas un ķimikālijas
   1. Pastāvīgi hemolītiskās anēmijas zāles: fenilhidrazīns, sulfoni, fenacetīns, acetanilīds (lielas devas) ķimikālijas: nitrobenzols, svina toksīni: čūskas kodumi un zirnekļi
   2. Periodiski izraisa hemolītisko anēmiju:
      1. Saistīts ar G-6-PD deficītu: pretmalāriju (primaquine); pretdrudža līdzekļi (aspirīns, fenacetīns); sulfonamīdi; nitrofurāni; K vitamīns; naftalīns; favisms
      2. HbZurich asociētie sulfonamīdi
      3. Paaugstināta jutība: hinīns; hinidīns; para-aminosalicilskābe; fenacetīnu
3. Infekcijas
   1. baktērijas: Clostridium perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. parazitāras: malārija
4. Apdegumi
5. Mehāniskie (piemēram, mākslīgie vārsti)

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Hroniska hemoglobinūrija

1. Paroksismāla auksta hemoglobinūrija; sifiliss ;
2. Idiopātiska paroksismāla nakts hemoglobinūrija
3. Hemoglobinūrija
4. Ar hemolīzi aukstu aglutinīnu dēļ

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Hemolītiskās anēmijas patoģenēze

Pacientiem ar hemolītisku anēmiju ar kompensējošu eritroidu asnu hiperplāziju var novērot periodiski tā sauktās aregeneratīvās (aplastiskās) krīzes, kam raksturīga smaga nepilnība, kaulu smadzenēs ar dominējošo eritroido asnu bojājumu. Reģeneratīvajā krīzē novērota strauja retikulocītu skaita samazināšanās, līdz to pilnīgai izzušanai no perifēro asiņu. Anēmija var ātri pārvērsties par smagu, dzīvībai bīstamu formu, jo pat daļēja procesa kompensācija nav iespējama sakarā ar saīsināto sarkano asins šūnu kalpošanas laiku. Krīzes ir potenciāli bīstamas, dzīvībai bīstamas komplikācijas jebkurā hemolītiskajā procesā.

Hemolīzi sauc difūzijas hemoglobīns no eritrocītiem. Ar "veco" sarkano asins šūnu iznīcināšanu liesā, aknās, kaulu smadzenēs izdalās hemoglobīns, kas saistās ar plazmas olbaltumvielām haptoglobīnu, hemopeksīnu, albumīnu. Šos kompleksos savienojumus pēc tam uztver hepatocīti. Haptoglobīns tiek sintezēts aknās, pieder pie alfa ₂ -globulīna klases. Hemolīzes laikā veidojas komplekss hemoglobīna haptoglobīna savienojums, kas neietekmē nieru glomerulāro barjeru, kas nodrošina aizsardzību pret nieru kanālu bojājumiem un dzelzs zudumiem. Hemoglobīna-haptoglobīna kompleksus no asinsvadu gultnes izņem retikuloendoteliālās sistēmas šūnas. Haptoglobīns ir vērtīgs hemolītiskā procesa rādītājs; Smagā hemolīzē haptoglobīna lietošana pārsniedz aknu spēju sintezēt, un tāpēc tā līmenis serumā ir ievērojami samazināts.

Bilirubīns ir hemodabolisma rezultāts. Hemoksigenāzes ietekmē, kas atrodas liesas, aknu, kaulu smadzeņu makrofāgās, tetrapirola kodola a-metīna tilts ir hēmā, kas noved pie verdohemoglobīna veidošanās. Nākamajā posmā dzelzs ir atdalīts, veidojoties biliverdinam. Citoplazmas biliverīna reduktāzes ietekmē biliverdīns tiek pārvērsts par bilirubīnu. Brīvā (nekonjugētā) bilirubīna, kas izdalās no makrofāgiem, nonākot asinsritē, saistās ar albumīnu, kas nodrošina bilirubīnu hepatocītiem. Aknās albumīns tiek atdalīts no bilirubīna, tad hepatocītos, konjugēts bilirubīns saistās ar glikuronskābi, un veidojas monoglukuroniskais bilirubīns (MGB). MGB izdalās žulti, kur tas pārvēršas par diglukuronīda bilirubīnu (DGB). DGB no žults izdalās zarnās, kur mikrofloras ietekmē tas atjaunojas bezkrāsains urobilinogēna pigmentā un vēlāk pigmentēts stercobilīns. Hemolīze ievērojami palielina brīvā (nekonjugētā, netiešā) bilirubīna saturu asinīs. Hemolīze veicina hem pigmentu izdalīšanos žulti. Jau 4. Dzīves gadā bērns var veidot pigmenta akmeņus, kas sastāv no kalcija bilirubināta. Visos gadījumos, kad bērniem ir pigmenta holelitiaze, ir jāizslēdz hroniskas hemolītiskās procedūras iespēja.

Ja brīvā hemoglobīna daudzums plazmā pārsniedz haptoglobīna rezervju hemoglobīna piesaistes spēju un turpinās hemoglobīna piegāde no hemolizētiem eritrocītiem asinsvadu gultnē, notiek hemoglobinūrija. Hemoglobīna izdalīšanās urīnā dod tai tumšu krāsu (tumšā alus krāsa vai spēcīgs kālija permanganāta šķīdums). Tas ir saistīts gan ar hemoglobīna, gan metemoglobīna saturu, kas veidojas, kad urīns stāv, kā arī hemoglobīna sadalīšanās produkti, hemosiderīns un urobilīns.

Atkarībā no atrašanās vietas ir ierasts atšķirt intracelulāros un intravaskulāros hemolīzes variantus. Intracelulārā hemolīzē eritrocītu iznīcināšana notiek retikuloendoteliālās sistēmas šūnās, galvenokārt liesā, mazākā mērā aknās un kaulu smadzenēs. Klīniski novērota ikterichnost ādas un sklēras, splenomegālija, iespējamā hepatomegālija. Ir reģistrēts ievērojams netiešā bilirubīna līmeņa pieaugums, samazinoties haptoglobīna līmenim.

Ar intravaskulāru hemolīzi sarkano asins šūnu iznīcināšana notiek tieši asinsritē. Pacientiem ir drudzis, drebuļi, dažāda lokalizācijas sāpes. Ikterichnost ādas un sklēras mērena, splenomegālijas klātbūtne nav tipiska. Brīvā hemoglobīna koncentrācija plazmā dramatiski palielinās (asins serums iegūst brūnu krāsu sakarā ar metemoglobīna veidošanos), haptoglobīna līmenis ievērojami samazinās līdz pilnīgai neesībai, notiek hemoglobinūrija, kas var izraisīt akūta nieru mazspēja (nieru kanāliņu obstrukcija ar detritu) ), ir iespējama. Sākot ar 7. Dienu no hemolītiskās krīzes sākuma urīnā, tiek konstatēts hemosiderīns.

[21], [22]

Hemolītiskās anēmijas patofizioloģija

Novecojošo sarkano asins šūnu membrāna tiek pakāpeniski iznīcināta, un tās tiek izvadītas no asinsrites liesas, aknu un kaulu smadzeņu fagocītu šūnas. Hemoglobīna iznīcināšana šajās šūnās un hepatocītos notiek ar skābekļa sistēmas palīdzību, ar dzelzs saglabāšanu (un turpmāku pārstrādi), hēmas noārdīšanos bilirubīnā, izmantojot virkni fermentu transformāciju ar proteīna atkārtotu izmantošanu.

Palielināts nekonjugētā (netiešā) bilirubīna un dzelte parādās, kad hemoglobīna konversija uz bilirubīnu pārsniedz aknu spēju veidot bilirubīna glikuronīdu un izdalīties ar žulti. Bilirubīna katabolisms izraisa palielinātu stercobilīnu izkārnījumos un urobilinogēnu urīnā un reizēm žultsakmeņu veidošanos.

Hemolītiskā anēmija

Mehānisms

Slimība

Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar iekšējo sarkano asins šūnu anomāliju

Iedzimta hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar eritrocītu membrānas strukturāliem vai funkcionāliem traucējumiem	Iedzimta eritropoētiskā porfīrija. Iedzimta elliptocitoze. Iedzimta sferocitoze
Iegūtā hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar eritrocītu membrānas strukturāliem vai funkcionāliem traucējumiem	Gyfofosfatēmija. Paroksismāla nakts hemoglobinūrija. Stomatocitoze
Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar sarkano asins šūnu metabolisma pavājināšanos	Embden-Meyerhof ceļa enzīmu defekts. G6FD deficīts
Anēmija, kas saistīta ar globīna sintēzes traucējumiem	Stabila nenormāla HB (CS-CE) pārvadāšana. Sirpjveida šūnu anēmija. Talasēmija

Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar ārējo iedarbību

Retikuloendoteliālās sistēmas hiperaktivitāte	Hiperplenisms
Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar antivielu iedarbību	Autoimūnā hemolītiskā anēmija: ar siltuma antivielām; ar aukstām antivielām; paroksismāla auksta hemoglobinūrija
Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar infekcijas izraisītāju iedarbību	Plasmodium. Bartonella spp
Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar mehānisku traumu	Anēmija, ko izraisa sarkano asins šūnu iznīcināšana saskarē ar protēžu sirds vārstiem. Trauma izraisīta anēmija. Hemoglobinūrija

Hemolīze galvenokārt notiek ekstravaskulāri liesas, aknu un kaulu smadzeņu fagocītu šūnās. Liesa parasti palīdz samazināt sarkano asins šūnu dzīves ilgumu, iznīcinot patoloģiskas sarkanās asins šūnas, kā arī sarkanās asins šūnas, kurām uz virsmas ir termiskās antivielas. Paplašināta liesa var izdalīt pat normālas sarkanās asins šūnas. Eritrocīti ar izteiktām anomālijām, kā arī aukstās antivielas vai komplementu (SZ), kas atrodas uz membrānas virsmas, tiek iznīcinātas asinsritē vai aknās, no kurām var iznīcināt iznīcinātās šūnas.

Intravaskulāra hemolīze ir reta un izraisa hemoglobinūriju gadījumos, kad hemoglobīna daudzums, kas izdalās asins plazmā, pārsniedz olbaltumvielu saistīšanās spēju hemolobīnā (piemēram, haptoglobīns, kas parasti ir plazmā koncentrācijā aptuveni 1,0 g / l). Nesaistītais hemoglobīns reabsorbējas caur nieru kanālu šūnām, kur dzelzs tiek pārveidots par hemosiderīnu, no kura viena daļa tiek asimilēta otrreizējai pārstrādei, bet otrā daļa tiek izvadīta ar urīnu, kad caurulītes tiek pārslogotas.

Hemolīze var būt akūta, hroniska vai epizodiska. Hronisku hemolīzi var sarežģīt aplastiska krīze (īslaicīga eritropoēzes neveiksme), biežāk infekcijas dēļ, ko parasti izraisa parvovīruss.

[23]

Hemolītiskās anēmijas simptomi

Hemolītiska anēmija, neatkarīgi no iemesliem, kas tieši izraisa hemolīzi, ir 3 periodu laikā: hemolītiskās krīzes periods, hemolīzes subkompensācijas periods un hemolīzes kompensācijas periods (remisija). Hemolītiskā krīze ir iespējama jebkurā vecumā, un to visbiežāk izraisa infekcijas slimība, vakcinācija, atdzesēšana vai medikamenti, bet tas var notikt arī bez redzama iemesla. Krīzes laikā hemolīze dramatiski palielinās, un organisms nespēj ātri papildināt nepieciešamo sarkano asins šūnu skaitu un pārsūtīt netiešo bilirubīnu, kas veidojas virs līnijas. Tādējādi hemolītiskā krīze ietver bilirubīna intoksikāciju un anēmisko sindromu.

Simptomi hemolītisko anēmiju, un precīzāk bilirubīna toksicitātes sindroms, ko raksturo ādas un gļotādu ikterichnost, slikta dūša, vemšana, vēdera sāpes, reibonis, galvassāpes, drudzi, dažos gadījumos, apziņas traucējumi, krampji. Anēmisko sindromu raksturo ādas un gļotādu mīkstums, sirds robežu paplašināšanās, toņu kurlums, tahikardija, sistoliskais murgs virsotnē, elpas trūkums, vājums, reibonis. Ar intracelulāro hemolīzi hepatosplenomegālija ir tipiska, un intravaskulāro vai jaukto hemolīzi raksturo izmaiņas urīna krāsā hemoglobinūrijas dēļ.

Hemolītiskās krīzes laikā ir iespējamas šādas hemolītiskās anēmijas komplikācijas: akūta sirds un asinsvadu mazspēja (anēmiskais šoks), DIC, reģeneratīvā krīze, akūta nieru mazspēja, žults sāpju sindroms. Hemolīzes subkompensācijas periodu raksturo arī kaulu smadzeņu un aknu eritroido asnu palielināšanās aktivitāte, bet tikai tādā mērā, ka tas neizraisa galveno sindromu kompensāciju. Šajā sakarā pacientam var būt mēreni klīniski simptomi: māla, ādas un gļotādu, neliela (vai izteikta, atkarībā no slimības veida) aknu un / vai liesas palielināšanās. Ir iespējamas eritrocītu skaita svārstības no normālas līdz 3,5-3,2 x 10 ¹² / l un attiecīgi hemoglobīna koncentrācijas robežās no 120 līdz 90 g / l, kā arī netieša hiperbilirubinēmija līdz 25-40 µmol / l. Hemolīzes kompensācijas periodā ievērojami samazinās eritrocītu iznīcināšanas intensitāte, anēmiskais sindroms tiek pilnībā pārtraukts, jo eritrocītu asinsrites eritroidā asinīs aug, bet retikulocītu saturs vienmēr palielinās. Tajā pašā laikā aktīvais aknu darbs netiešā bilirubīna pārvēršanā par taisnu līniju nodrošina bilirubīna līmeņa samazināšanos līdz normālam līmenim.

Tādējādi abas galvenās patogenētiskās sistēmas, kas atbild par pacienta stāvokļa smagumu hemolītiskās krīzes laikā, tiek aizturētas kompensācijas periodā, jo palielinās kaulu smadzeņu un aknu funkcija. Šajā laikā bērnam nav hemolītiskās anēmijas klīnisko izpausmju. Hemolīzes kompensācijas periodā ir iespējamas arī komplikācijas iekšējo orgānu hemosiderozes, žultsdinamikas, liesas patoloģijas (sirdslēkmes, subkapsulāras plaisas, hipersplenisma sindroms) veidā.

[24]

Hemolītiskās anēmijas struktūra

Pašlaik tas ir vispārpieņemts, lai izolētu iedzimtas un iegūtās hemolītiskās anēmijas formas.

No iedzimtas hemolītiskās anēmijas, atkarībā no eritrocītu bojājuma veida, ir izolētas formas, kas saistītas ar traucētiem eritrocītu membrāniem (traucēta membrānu proteīna struktūra vai membrānas lipīdu anomālijas); formas, kas saistītas ar eritrocītu enzīmu darbības traucējumiem (pentozes fosfāta cikls, glikolīze, glutationa apmaiņa uc) un formām, kas saistītas ar struktūras vai hemoglobīna sintēzes traucējumiem. Iedzimtajās hemolītiskajās anēmijās ģenētiski nosaka sarkano asins šūnu mūža ilguma samazināšanos un priekšlaicīgu hemolīzi: tiek izdalīti 16 sindromi ar dominējošu mantojuma veidu, 29 ar recesīviem un 7 fenotipiem, kas ir saistīti ar X hromosomu. Hemolītiskās anēmijas struktūrā dominē iedzimtas formas.

[25], [26], [27]

Iegūtā hemolītiskā anēmija

Iegūto hemolītisko anēmiju dēļ eritrocītu dzīves ilgums dažādu faktoru ietekmē samazinās, tāpēc tos klasificē saskaņā ar hemolīzi izraisošo faktoru precizēšanas principu. Tās ir anēmijas, kas saistītas ar antivielu iedarbību (imūnsistēmu), mehānisku vai ķīmisku bojājumu eritrocītu membrānai, eritrocītu iznīcināšanu parazīta ( malārija ), vitamīnu trūkuma dēļ (E vitamīna trūkums), somatisko mutāciju izraisīto membrānu struktūras izmaiņas ( paroksismāla nakts hemoglobinūrija ).

Papildus augstāk minētajām pazīmēm, kas ir kopīgas visām hemolītiskajām anēmijām, ir slimības simptomi, kas izraisa konkrētu slimības formu. Katrai iedzimtajai hemolītiskās anēmijas formai ir savas diferenciālās diagnostikas rakstzīmes. Diferenciāldiagnoze starp dažādām hemolītiskās anēmijas formām jāveic bērniem, kas vecāki par vienu gadu, jo šajā laikā pazūd mazu bērnu asins anatomiskās un fizioloģiskās īpašības: fizioloģiskā makrocitoze, retikulocītu skaita svārstības, augļa hemoglobīna izplatība, salīdzinoši zema minimālā osmotiskās rezistences robeža sarkanās asins šūnas.

[28], [29], [30]

Iedzimta hemolītiskā anēmija

Iedzimta hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar eritrocītu membrānas traucējumiem (membranopātija)

Membranopātijām ir raksturīga ar iedzimtu bojājumu membrānas proteīna struktūrā vai pārkāpjot eritrocītu membrānas lipīdus. Autosomāli dominējošie vai augosomno-recesīvi ir mantoti.

Hemolīze ir lokalizēta, parasti, intracelulāri, tas ir, sarkano asins šūnu iznīcināšana notiek galvenokārt liesā, mazākā mērā - aknās.

Hemolītiskās anēmijas klasifikācija, kas saistīta ar eritrocītu membrānas traucējumiem:

1. Eritrocītu membrānas proteīnu struktūras pārkāpums
   1. iedzimta mikrosferocitoze ;
   2. iedzimta elliptocitoze;
   3. iedzimta stomatocitoze;
   4. iedzimta piropoikilocitoze.
2. Eritrocītu membrānas lipīdu bojājumi
   1. iedzimta akantocitoze;
   2. iedzimta hemolītiskā anēmija, jo trūkst lecitīna-holesterīna acil-transferāzes aktivitātes;
   3. iedzimta ne-sferocitiska hemolītiska anēmija, ko izraisa fosfatidilholīna (lecitīna) eritrocītu membrānas palielināšanās;
   4. bērnu infantilā piknocitoze.

Eritrocītu membrānas proteīnu struktūras pārkāpums

Reti sastopamas iedzimtas anēmijas formas, ko izraisa eritrocītu membrānas proteīnu struktūras traucējumi

Hemolīze šajās anēmijas formās notiek intracelulāri. Hemolītiskajai anēmijai ir dažāda smaguma pakāpe - no vieglas līdz smagas, kam nepieciešama asins pārliešana. Ir iespējama ādas un gļotādu, dzelte, splenomegālija, žultsakmeņu slimības attīstība.

[31], [32]

Hemolītiskās anēmijas diagnostika

Hemolīze tiek pieņemta pacientiem ar anēmiju un retikulocitozi, īpaši splenomegālijas klātbūtnē, kā arī citi iespējamie hemolīzes cēloņi. Ja ir aizdomas par hemolīzi, tiek pētīta perifēra asins uztriepes, tiek noteikts seruma bilirubīns, LDH un ALT. Ja šie pētījumi neizdodas, tiek noteikts hemosiderīns, urīna hemoglobīns un haptoglobīna līmenis serumā.

Hemolīze liecina par sarkano asins šūnu morfoloģiskajām izmaiņām. Visbiežāk raksturīgā aktīvā hemolīze ir eritrocītu sferocitoze. Eritrocītu (šistocītu) vai eritrofagocitozes fragmenti asins uztriepes liecina par intravaskulāru hemolīzi. Kad sferocitoze palielinās ICSU indekss. Hemolīzes klātbūtni var uzskatīt par paaugstinātu seruma LDH līmeni un netiešu bilirubīnu ar normālu ALT un urobilinogēna klātbūtni urīnā. Intravaskulāra hemolīze ir sagaidāma, ja tiks konstatēts zems haptoglobīna līmenis serumā, tomēr šis indikators var būt samazināts aknu darbības traucējumu gadījumā un palielinās sistēmiska iekaisuma klātbūtnē. Ir arī aizdomas par intravaskulāru hemolīzi, ja urīnā tiek konstatēts hemosiderīns vai hemoglobīns. Hemoglobīna klātbūtni urīnā, kā arī hematūriju un mioglobinūriju nosaka ar pozitīvu benzidīna testu. Hemolīzes un hematūrijas diferenciālā diagnoze ir iespējama, pamatojoties uz sarkano asins šūnu trūkumu urīna mikroskopijā. Brīvais hemoglobīns, atšķirībā no mioglobīna, var krāsot plazmas brūnu, kas izpaužas pēc asins centrifugēšanas.

Eritrocītu morfoloģiskās izmaiņas ar hemolītisko anēmiju

Morfoloģija	Iemesli
Sferocīti	Pārliešanas eritrocīti, hemolītiskā anēmija ar termiskām antivielām, iedzimta sferocitoze
Systocīti	Mikroangiopātija, intravaskulārā protezēšana
Mērķis	Hemoglobinopātijas (Hb S, C, talasēmija), aknu patoloģija
Sāpīgi	Sirpjveida šūnu anēmija
Aglutinētas šūnas	Aukstā aglutinīna slimība
Heinz Taurus	Peroksidācijas aktivizēšana, nestabils Нb (piemēram, G6PD deficīts)
Nucleated sarkano asins šūnu un basophilia	Liela beta talasēmija
Acantocīti	Anēmija ar sporu eritrocītiem

Lai gan hemolīzes klātbūtni var noskaidrot, izmantojot šos vienkāršos testus, izšķirošais kritērijs ir sarkano asinsķermenīšu dzīves ilguma noteikšana, pārbaudot radioaktīvo marķējumu, piemēram, ⁵¹ Kr. Nosakot marķēto sarkano asins šūnu kalpošanas laiku, var atklāt hemolīzi un to iznīcināšanas vietu. Tomēr šo pētījumu izmanto reti.

Ja tiek konstatēta hemolīze, ir nepieciešams noteikt slimību, kas to izraisīja. Viens no veidiem, kā ierobežot hemolītiskās anēmijas atšķirīgu meklēšanu, ir analizēt pacienta riska faktorus (piemēram, valsts ģeogrāfisko atrašanās vietu, iedzimtību, esošās slimības), identificēt splenomegāliju, noteikt tiešo antiglobulīna testu (Coombs) un pētīt asins uztriepes. Vairumam hemolītisko anēmiju ir viena no šīm opcijām, kas var novirzīt tālāku meklēšanu. Citi laboratorijas testi, kas var palīdzēt noteikt hemolīzes cēloni, ir hemoglobīna kvantitatīvā elektroforēze, eritrocītu enzīmi, plūsmas citometrija, aukstā aglutinīna noteikšana, eritrocītu osmotiskā rezistence, skābes hemolīze, glikozes tests.

Lai gan dažos testos var palīdzēt diferenciāldiagnostikā intravaskulārajai ekstravaskulārajai hemolīzei, ir grūti noteikt šīs atšķirības. Sarkano asins šūnu intensīvās iznīcināšanas laikā abi šie mehānismi notiek, kaut arī dažādi.

[33], [34], [35],