Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Paroksizmāla nakts hemoglobīnūrija (Marciafawa-Micheli slimība)
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Paroksizmāla nakts hemoglobīnūrija (Marciafawa-Micheli slimība) ir reta iegūta hemolītiskā anēmija, kas sastopama populācijā par 1:50 000.
Jo paroksismālo nakts hemoglobīnūriju klons asinsrades šūnas zaudē spēju sintezēt glikanfosfatidilinozitol nepieciešama saistoša papildināt regulatorus ar eritrocītu membrānu, kas padara to sarkanās asins šūnas ir ļoti jutīgas pret līzi ar papildinājumu. Paroksnzmalnaya nakts hemoglobīnūrija raksturo epizodes intravaskulāras hemolysis un hemoglobīnūriju ar Advent gemosiderinurii. Bieži ir vēnu tromboze, jo īpaši apzarņa, portāls, smadzeņu un dziļo vēnu tromboze, ko izraisa apkopojot trombocītu izraisa nekontrolētu komplementa aktivāciju. Transformation no slimības aplastiskās anēmijas, mielodisplastiskā sindroma, akūtas mielogēnas leikēmijas.
Laboratorijas atklāja normocytic anēmija, normochromic (agrīnā stadijā slimības) vai hipohromā (slimības progresēšanu), giperregeneratornaya morfoloģiski novērotajai anizopoykilotsitoz, polihromaziya var normocytes izskatu. Atzīmēta trombocitopēnija (parasti viegla) un leykogranulotsitopeniya (var būt smagas). Dzelzs līmenis serumā ir ievērojami samazināts. Sārmainās fosfatāzes aktivitāte leikocītos ir zema. Slimības diagnostikai, pamatojoties uz apstiprinājuma patoloģisku eritrocītu sabrukšanas klātbūtnē komplementa, paskābina ar aktivēto serumu (HAM s tests) vai sabrukšanas in hipotonisku nesēja klātbūtnē saharozes. Pašlaik metode plūsmas citometrijas ļauj noteikt, ka nav eritrocītu membrānas faktoru paātrinātājiem pūšanas un inhibitoru reaktīvo līzi. Šie divi proteīni ir regulatori komplementa funkcijām un kuri ir saistīti ar šūnas membrānu, izmantojot fosfatidilinozitola glikānu. Ārstēšana ir simptomātiska. Īstenot aizstājterapiju transfūzija terapiju, lai nomāktu proliferāciju patoloģisku klonu. Dažreiz kortikosteroīdu lietošana ir efektīva. Ar pārveidošanas paroksnzmalnoy nakts hemoglobīnūriju attīstībā aplastisko anēmiju vai smagas trombotisku komplikāciju saprātīgu veikt kaulu smadzeņu transplantācijas.
[