Hemoglobīnūrija

Hemoglobīnūrija - forma hemolītisko anēmiju (hemoglobinemia), vai drīzāk simptoms patoloģisko intravaskulārās bojājumu sarkano asins šūnu (RBC), kad hemoglobīna masu izslaukumiem perivaskulāru vidē un urīnu. No hemoglobīna urīnā klātbūtne - tas ir tiešs pierādījums intensīvas sairšanas sarkano asins šūnu, kas var kļūt par iemeslu gan iekšējās slimības (gripa, pneimonija, akūts infekcija), un ārējo faktoru - hipotermija, pārmērīga fiziskā aktivitāte, traumas, saindēšanās.

Veselā stāvoklī asins plazmā var būt arī neliels hemoglobīna daudzums - ne vairāk kā 5% no kopējā plazmas tilpuma. Hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās līdz 20-25% var norādīt uz olbaltumvielu struktūras (hemoglobinopātija) iedzimtu slimību - beta-talasēmiju, sirpjveida šūnu anēmiju. Hemoglobīnūriju raksturo ievērojami pārsniedz visus pieļaujamos standartus, kad hemoglobīna līmenis sasniedz 200%. Šādu asiņu pigmenta daudzumu nevar pienācīgi apstrādāt ar makrofāgu sistēmu (RES), un hemoglobīns sāk ieiet urīnā.

[1], [2], [3], [4], [5],

Cēloņi hemoglobinurija

Hemoglobīnūrija tiek novērota noteiktām slimībām saindēšanās asins pārliešana inogruppnoy asins dažas krāsvielas (anilīna) un toksīnus (karbolskābe, bertoletova sāls), plašas apdegumi, kad lielākā daļa hemoglobīns ir iesietu stāvoklī, un tā neliela bezmaksas frakcijas veido iznīcināšanu eritrocītos sienas . True hemoglobīnūrija nepastāv bez hemoglobinemia un saistīto dzelti. Hemoglobīnūrija arī novērota ilgstošas fiziskas slodzes, skriešana, iešana uc laikā

Būtu jāmin arī šie retāki novērojumi, ja urīna krāsu var izraisīt dažu zāļu vai pārtikas (piemēram, bietes) uzņemšana. Urīna var iegūt tumši sarkanu nokrāsu hemoglobīnūrijas dēļ, ko izraisa intravaskulāra hemolīze, un pēc tam atbrīvo brīvo hemoglobīnu nierēs.

[6], [7], [8], [9], [10]

Simptomi hemoglobinurija

Pirmā skaidra zīme, ka izpaužas hemoglobīnūriju tiek uzskatīts urīna krāsošanās tumši sarkanā krāsā, jo klātbūtni urīnā lielu daudzumu oxyhemoglobin. Analīzei savākto urīnu laika gaitā iedala slāņos, augšējais kļūst caurspīdīgs, bet saglabā krāsu, mirušās organiskās vielas daļiņas (detritus) ir skaidri redzamas apakšējā slānī. Hemoglobīnūrija simptomātika strauji attīstās, kopā ar smeldze un sāpes locītavās, drudzis, strauji palielinājās ķermeņa temperatūra, slikta dūša un vemšana, sāpes galvā.

[11], [12], [13], [14]

Veidlapas

• Paroksizmālā nakts hemoglobīnūrija Marchiafava-Micheli (vai Shtryubinga Marchiafava-slimība) - Iegūtās hemolītiski patoloģiju, pie kura pastāvīgu intravaskulārā sabrukšanas trūkumiem eritrocītus. 
• Toxic hemoglobīnūrija - patoloģisks masveida hemolīze, attīstās kā rezultātā spēcīgas ķīmiskās saindēšanās vai toksisko dabīgām vielām (sulfonamīdiem sēnes, indīgu dzīvnieku kodumi un kukaiņu). 
• Hroniska hemoglobīnūrija, ko sauc par "karavīru" slimību, jo sarkano asins šūnu mehāniskā hemolīze ir saistīta ar pārmērīgu, intensīvu spriedzi uz kājām. 
• Aukstā paroksizmālā hemoglobīnūrija ir reta autoimūnās hemolīzes forma.
• Hemoglobīnūrija, galvenās pazīmes un simptomi

Paroksizmāla Marietaafa-Mikeli nakts hemoglobinurija

Nakts hemoglobīnūrija pirmo reizi tika aprakstīta ar itāļu ārsts Marchiafawa un viņa divi kolēģi - Micheli un Shtryubingom, jo tas reti sindroms kļuva pazīstama dažādās valstīs mainīgi - nakts hemoglobīnūrija, paroksismāla nakts hemoglobīnūrija Marchiafava-Micheli slimību un Shtryubinga - Marchiafava.

Paroksizmāla nakts hemoglobinurija ir iegūtas anēmijas forma, kas ir ārkārtīgi reti. Tas hemolītisko pazīme raksturīga pastāvīga hemolīze Eritrocītu, kas izpaužas epizodisku (paroksizmālo), kopā ar trombozi, un noved pie kaulu smadzeņu hipoplāziju. Šāda veida hemoglobinurija tiek diagnosticēta abu dzimumu jauniešiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem, retāk gados vecākiem pacientiem.

Simptomi, kas liecina par nakts hemoglobinuriju, var būt daudzveidīgi un visbiežāk izpaužas agri no rīta vai vakarā. Tas ir saistīts ar sindroma raksturīgo iezīmi - eritrocītu sabrukšanu naktī, kad asins pH ir nedaudz samazināts. Simptomi ir febrils stāvoklis, sāpes un locītavu sāpes, vispārējs vājums, letarģija un apātija. Ir arī ādas krāsa dzeltenā krāsā, jo Marietaafa-Micheli paroksizmālā nakts hemoglobinurija ir saistīta ar ievērojamu aknu palielināšanos (splenomegāliju). Hemolīzes paroksizmām var būt saistīta pārmērīga intensīva fiziskā slodze, smaga infekcija, nepareiza asins pārliešana un ķirurģiska operācija. Viens no iemesliem var būt arī dzelzs saturošu zāļu ievadīšana, tādēļ paroksizmāla hemoglobinurija tiek uzskatīta par pagaidu, pārejošu simptomu.

[15], [16], [17], [18], [19]

Nakts hemoglobīnūrija, ārstēšana

Galvenais sarkano asins šūnu hemolīzes intensitātes pārtraukšanas veids ir atkausētu sarkano asins šūnu (transfūzijas) pārtvaide, kas, atšķirībā no svaigu asiņu pārliešanas, dod pozitīvu un stabilu rezultātu. Pārbaužu biežums ir atkarīgs no hemoglobīnūrijas smaguma pakāpes, no pacienta stāvokļa rādītājiem, tiek uzskatīts, ka asins pārliešana nedrīkst būt mazāka par piecām.

Arī paroksizmālu nakts hemoglobinurija tiek ārstēta ar anabolisku narkotiku - nerobolu, kas ir pagaidu simptomātisks līdzeklis. Pēc zāļu pārtraukšanas hemolīze var atkārtot.

Kā papildu pasākumi tiek rādīti dzelzs saturoši līdzekļi, antikoagulanti un hepatoprotektori.

Hemoglobīnūrijas profilaksei šādā formā nepastāv, prognoze tiek uzskatīta par nelabvēlīgu: ar pastāvīgu uzturošo terapiju pacienta dzīves ilgums nepārsniedz piecus gadus. 

Mierīga hemoglobīnūrija

Pirmo reizi to aprakstīja Vācu ārsts Fleisheers XIX gs. Beigās, kurš vērsa uzmanību uz neparasti tumšu, sarkanīgu urīna krāsu no karavīra. Pēc viņa viņa kolēģis Voigls sāka pētīt slodzes savienojumu vairāku kilometru gājiena veidā un hemoglobīna pēdas parādīšanos karavīru urīnā Pirmā pasaules kara laikā. Tas ir interesanti, ka ilgstošas pastaigas vai darbojas mīkstas zemes vai zāles simptomu laikā gājiens hemoglobīnūrija netiek ievēroti, tas sindroms ir no tiem, kas pāriet uz cietas, akmeņaina vai koka virsmas pazīme.

Hronisko hemoglobīnūriju vienmēr diagnosticē praktiski veselīgi, fiziski spēcīgi cilvēki, kam pakļautas ilgstošas slodzes - sportisti, karavīri, ceļotāji. Sindroms un paliek neizpētīts līdz gada beigām, jo nav pamatots skaidrojums, kāpēc slodze uz kājām provocē eritrotsitovy hemolīzi, bet abi ir pakļauti ielādēt gandrīz visus ķermeņa muskuļus. Saskaņā ar vienu versiju, intensīva mehāniska agresija uz pēdu ādas izraisa sarkano asinsķermenīšu iznīcināšanu kāju vienpulka kapilārā tīklā, tad šis process attiecas uz visu hematopoētisko sistēmu.

Hroniska hemoglobinurija attīstās pakāpeniski, un to reti novēro drebuļi, drudzis un drudzis. Pastāv nedaudz vājums, ko tomēr var izskaidrot ar vispārēju fizisku nogurumu no garās gājiena. Galvenais simptoms ir urīnā izdalītais hemoglobīns un raksturīgā urīna krāsa. Tiklīdz miera slodze apstājas, simptomatoloģija samazinās, urīns pakāpeniski kļūst vieglāks. Laboratorijas asins analīzes arī neparāda būtiskas novirzes no normām ne no ROE, ne no leikocītu skaita, iespējams tikai paaugstināts neitrofilu līmenis un ROE paātrinājums. Mēģinot hemoglobinuriju bieži neizdodas diagnosticēt, jo simptomi izzūd kopā ar fizisko stresu. Sindroms ir 100% labvēlīgs un tiek uzskatīts par labdabīgu. 

Aukstā paroksizmāla hemoglobīnūrija

Visbiežāk sastopamā hemoglobīnūrijas forma, kas pirmo reizi tika aprakstīta XIX gadsimta sākumā kā viens no eritrocītu hemolīzes veidiem. Sindroms sākotnēji uzskatīts kā sekas nieru hemolīzes kā zinātkārs prāts Dr Rosenbach nav jānāk klajā ļoti eksotiska veida diagnozi - dzesēšanas rokās vai kājās ledainajā ūdenī. Pēc tam Rosenbacha tests tika izmantots maigā veidā - tikai viens pirksts tika atdzisēts. Tika arī konstatēts, ka aukstā paroksizmālā hemoglobinurija var būt pamatā esošās slimības - sifilisa sekas, ko vēlāk apstiprināja divi ārsti - Landsteiner un Donat.

Paroksizmāla auksta hemoglobīnūrija ir ārkārtīgi reta, diagnozēto gadījumu skaits nepārsniedz 1 100 000 no visiem pacientiem. Tomēr šī forma hemolītisko sindroms daudz biežāk konstatēta starp kopējo pacientu skaita ir hemoglobīnūrija, starp pacientiem ar aukstu hemoglobīnūriju dominē cilvēki diagnosticēta syphilitic slimību. Pēdējo divdesmit gadu laikā, interese PGK (paroksismāla aukstā hemoglobīnūriju) ir ievērojami pieaudzis procesā pētot sindromu atklāja, ka viņam ir idiopātiska forma, kas nav saistīta ar sifilisu, ne ar kādu citu slimību.

Ja UGS ir akūts, tad, kā parasti, smagi simptomi izraisa vīrusu vai baktēriju slimības, piemēram, gripa, masalas, cūciņš, infekciozā mononukleoze. Wassermana reakcija šādos gadījumos var būt arī pozitīva, taču zemas specifiskās īpašības dēļ šī metode nevar būt diagnostikas kritērijs, ņemot vērā paroksismālas aukstās hemoglobīnūrijas fona.

Paroksizmālas aukstās hemoglobīnūrijas attīstības iemesli nav pilnībā izpētīti, tomēr ir noskaidrots, ka eritrocītu intensīva izšķīšana provocē aukstumu. Tajā pašā laikā asins plazmā ir patoloģiski divfāziskie autoheolizīni, kas nosaukti par atklāšanas autoriem - Donāts un Landsteiner. Dzesēšana var būt jebkurš - stipra vai vāja, un dažreiz slikti pietiekami, lai nomazgātu rokas zem tekoša ūdens, lai uzsāktu patoloģiska eritrocītu hemolīzi pēc mazām temperatūras izmaiņām pret rewarming. Simptomi, kas ir raksturīgi UGS, ir līdzīgi citu akūtu slimību simptomiem, tādēļ visbiežāk paroksizmāla aukstā hemoglobīnūrija tiek diagnosticēta vēlākā attīstības stadijā. Drudzis, sāpes vēdera daļā kuņģī, vemšana, dzeltenīga ādas krāsa un sklēras, palielinātas aknas un splenomegāliju - a simptomus žultspūšļa slimību, hepatītu un tā tālāk.

Galvenais UGS simptoms bija un joprojām ir raksturīgā urīna krāsa un tā struktūra - slāņi, no kuriem apakšā ir methemoglobīns, tiek konstatēti hemoglobīna cilindri. Paroksizmāla aukstās hemoglobīnūrijas ārstēšana ir izslēgšana no saskares ar aukstiem provokatoriem un pamata slimības terapiju, it īpaši, ja tā ir sifiliss. UGS, kas attīstās uz akūtu vīrusu infekciju (gripas) fona, nav nepieciešama īpaša ārstēšana un iet ar vispārēju atveseļošanos. Aukstā hemoglobīnūrijas hroniskā forma ir smagāka, bieži nepieciešama asins pārliešana, spazmolikatoru ievadīšana. Paroksizmāla auksta hemoglobīnūrija parasti raksturo ar pilnīgu klīnisko atlabšanu un labvēlīgu progresu.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostika hemoglobinurija

Hemoglobīnūrija jānošķir no cita hemolītiskā sindroma - hematurija (asiņu ievadīšana urīnā).

Neskatoties uz acīmredzamas krāsu (krāsa urīna), objektīvi un subjektīvi klīniskie simptomi hemoglobīnūrija apstiprināja izmantojot paraugus amonija sulfātu, detrītu un hemosiderin atklāšanu urīna nogulsnēs ir arī informatīvi "papīru" tests ar elektroforēzes un immunoelectrophoresis noteiktu proteīnu klātbūtne urīnā.

[25], [26], [27], [28]