Endēmiskā Balkānu nefropātija

Endēmiskā Balkānu nefropātija ir hroniska neiekaisīga nieru tubulointersticija slimība.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloģija

Endēmiskā Balkānu nefropātija ir novērota tikai Donavas upes baseinā Serbijā, Rumānijā, Bosnijā un Hercegovinā, Horvātijā un Bulgārijā. Endēmiskā Balkānu nefropātija ir ģimenes slimība.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi endēmiskās Balkānu nefropātijas.

Endēmiskās Balkānu nefropātijas cēloņi un riska faktori nav noskaidroti. Visi pacienti parasti strādā lauksaimniecībā. Slimība biežāk novērojama cilvēkiem, kas dzīvo lietainās vietās ar augstu mitruma līmeni.

Lai gan visi endēmiskās Balkānu nefropātijas gadījumi ir ģimenes, tās iedzimtība ir apšaubāma. Ģimenes locekļiem, kuri agrā vecumā pametuši savu dzīvesvietu, endēmiskā Balkānu nefropātija attīstās daudz retāk.

Personām, kuru radinieki cieta no šīs slimības un kuras dzimušas ārpus Donavas baseina, pārceļoties uz pastāvīgu dzīvesvietu šajā reģionā, gluži pretēji, ļoti bieži rodas endēmiskā Balkānu nefropātija. Šajā sakarā ir atkārtoti mēģināts meklēt vides faktorus (saindēšanos ar svinu, silīciju, kadmiju, selēnu, vīrusiem, sēnīšu vai augu toksīniem), kas ir atbildīgi par šīs tubulointersticiālās nefropātijas attīstību, taču to rezultāti joprojām nav pārliecinoši.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi endēmiskās Balkānu nefropātijas.

Endēmiskā Balkānu nefropātija sākas 30–50 gadu vecumā ar galvenokārt tubulāriem traucējumiem. Vēlāk pievienojas nieru koncentrācijas funkcijas traucējumi un progresējoša nieru mazspēja. Arteriālā hipertensija nav tipiska.

Endēmiskās Balkānu nefropātijas vidējais progresēšanas periods ir 20 gadi. Slimība predisponē urīnceļu karcinomu attīstībai.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika endēmiskās Balkānu nefropātijas.

Endēmiskās Balkānu nefropātijas diagnoze pamatojas uz klīnisko atsauces kritēriju izmantošanu:

• simetriski samazinātas nieres bez kalcifikācijām;
• pacients dzīvo lauku apvidū un endēmiskā reģionā;
• slimības gadījumi ģimenes anamnēzē.

Endēmiskās Balkānu nefropātijas laboratoriskā diagnostika

Endēmiskās Balkānu nefropātijas laboratoriskie kritēriji:

• neliela tubulāra proteinūrija;
• hipostenūrija;
• normohroma normocitāra anēmija (bieži novērojama slimības sākumā).

Endēmiskās Balkānu nefropātijas agrīnās stadijās tiek konstatēta tubulāra proteinūrija (paaugstināta beta2 mikroglobulīna izdalīšanās ), kā arī glikozūrija un aminoacidūrija.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Endēmiskās Balkānu nefropātijas instrumentālā diagnostika

Endēmiskās Balkānu nefropātijas morfoloģiskās pazīmes ir tubulāra atrofija, intersticiāla tūska un izolēti makrofāgi. Tiek konstatēta arī intersticiālo kapilāru endotēlija tūska. Slimībai progresējot, palielinās tubulointersticiāla fibroze. Nieru izmēri samazinās simetriski.