Demence Alcheimera slimības gadījumā

Primārā deģeneratīvā Alcheimera tipa demence jeb demence Alcheimera slimības gadījumā ir visizplatītākā vēlīnā vecuma primārās deģeneratīvās demences forma ar pakāpenisku sākumu pirmsdzemdību vai vecumdienās, pastāvīgu atmiņas traucējumu progresēšanu, augstāku kortikālo funkciju attīstību līdz pilnīgai intelekta un garīgās aktivitātes sabrukšanai kopumā, kā arī raksturīgu neiropatoloģisko pazīmju kompleksu.

Diagnozes formulēšanas piemēri, ņemot vērā ICD-10

Vēlīna Alcheimera slimība (Alcheimera tipa senila demence) ar citiem simptomiem, galvenokārt murgiem; vidēji smagas demences stadija.

Agrīna Alcheimera slimība (Alcheimera tipa presenila demence) bez papildu simptomiem; smaga demences stadija.

Jaukta tipa Alcheimera slimība (ar asinsvadu demences pazīmēm) ar citiem simptomiem, galvenokārt depresīvu; vieglas (vieglas) demences stadija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Demences epidemioloģija Alcheimera slimības gadījumā

Alcheimera slimība ir visbiežākais demences cēlonis gados vecākiem cilvēkiem un sirmgalvjiem. Saskaņā ar starptautiskiem pētījumiem Alcheimera slimības izplatība pēc 60 gadiem dubultojas ik pēc pieciem gadiem, sasniedzot 4% 75 gadu vecumā, 16% 85 gadu vecumā un 32% 90 gadu vecumā un vecākiem. Saskaņā ar Maskavā veiktu epidemioloģisko pētījumu par gados vecāku iedzīvotāju garīgo veselību 4,5% iedzīvotāju vecumā no 60 gadiem cieš no Alcheimera slimības, un vecumam raksturīgie saslimstības rādītāji palielinās līdz ar pētāmo personu vecumu (vecuma grupā 60–69 gadi slimības izplatība bija 0,6%, 70–79 gadu vecumā - līdz 3,6% un 80 gadu vecumā un vecākiem - 15%). Alcheimera slimības izplatība gados vecāku sieviešu vidū ir ievērojami augstāka nekā vīriešiem tajā pašā vecumā.

Alcheimera slimība ir visizplatītākais demences cēlonis Rietumu puslodē, un tā ir vairāk nekā 50% gadījumu. Alcheimera slimības izplatība pieaug līdz ar vecumu. Sievietēm ir lielāka iespēja saslimt ar šo slimību nekā vīriešiem. Amerikas Savienotajās Valstīs ir vairāk nekā 4 miljoni cilvēku ar Alcheimera slimību. Slimības tiešās un netiešās izmaksas gadā sasniedz 90 miljardus ASV dolāru.

Alcheimera slimības izplatība 65, 75 un 85 gadus vecu cilvēku vidū ir attiecīgi 5, 15 un 50%.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Demences cēloņi Alcheimera slimības gadījumā

Ģenētiski noteiktas ("ģimenes") Alcheimera slimības formas veido ne vairāk kā 10% slimības gadījumu. Ir identificēti trīs gēni, kas ir atbildīgi par to attīstību. Amiloīda prekursora gēns atrodas 21. hromosomā: presenilīns-1 — 14. hromosomā un presenilīns-2 — 1. hromosomā.

Amiloīda prekursora gēna mutācijas ir atbildīgas par 3–5 % no visām presenilā Alcheimera slimības ģimenes formām (mantošana ir autosomāli dominējoša), presenilīna-1 gēna mutācijas tiek konstatētas 60–70 % gadījumu (šī gēna mutācijām raksturīga pilnīga penetrance, slimība vienmēr izpaužas vecumā no 30 līdz 50 gadiem). Presenilīna-2 gēna mutācijas ir ārkārtīgi reti sastopamas, un tās izraisa gan agrīnu, gan vēlīnu slimības ģimenes formu attīstību (tām raksturīga nepilnīga penetrance).

Presenilīna gēnu mutāciju vai polimorfismu loma vēlīnas Alcheimera slimības (Alcheimera tipa senilās demences) sporādisku gadījumu attīstībā joprojām nav pietiekami izpētīta. Nesen identificētais apolipoproteīna E gēna e4-izomorfais variants pašlaik tiek uzskatīts par galveno ģenētisko riska faktoru vēlīnas Alcheimera slimības attīstībai.

Līdz šim veiktie daudzi neirohistoloģiskie un neiroķīmiskie pētījumi ir atklājuši vairākas bioloģisko notikumu kaskādes, kas notiek šūnu līmenī un, iespējams, ir iesaistītas slimības patogenezē: beta-amiloido konversijas un T-proteīnu fosforilēšanās traucējumi, glikozes metabolisma izmaiņas, eksitotoksicitāte un lipīdu peroksidācijas procesu aktivācija. Ir izteikts pieņēmums, ka katra no šīm patoloģisko notikumu kaskādēm vai to kombinācija galu galā var izraisīt strukturālas izmaiņas, kas ir neironu deģenerācijas pamatā un ko pavada demences attīstība. 

Alcheimera demence — kas notiek?

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Demences pazīmes Alcheimera slimības gadījumā

Saskaņā ar starptautisko ekspertu grupu izstrādātajām diagnostikas vadlīnijām un saskaņā ar PVO apstiprināto ICD-10, Alcheimera slimības mūža diagnoze balstās uz vairāku obligātu pazīmju klātbūtni.

Obligātās Alcheimera slimības diagnostikas pazīmes mūža garumā:

• Demences sindroms.
• Vairāki kognitīvie deficīti ir atmiņas traucējumu (traucēta jaunas informācijas iegaumēšana un/vai iepriekš apgūtas informācijas atcerēšanās) un vismaz viena no šādiem kognitīvajiem traucējumiem pazīmju kombinācija:
  • afāzija (runas traucējumi);
  • apraksija (traucēta spēja veikt motorisko aktivitāti, neskatoties uz neskartām motoriskajām funkcijām);
  • agnosija (nespēja atpazīt vai identificēt objektus, neskatoties uz neskartu maņu uztveri);
  • pašas intelektuālās darbības pārkāpumi (tās plānošana un programmēšana, abstrakcija, cēloņsakarību nodibināšana utt.).
• Pacienta sociālās vai profesionālās adaptācijas samazināšanās salīdzinājumā ar iepriekšējo līmeni atmiņas un kognitīvo traucējumu dēļ.
• Slimības sākums ir nemanāms un progresē pakāpeniski.
• Klīniskās izmeklēšanas laikā jāizslēdz citas centrālās nervu sistēmas slimības (piemēram, cerebrovaskulāras slimības, Parkinsona vai Pika slimība, Hantingtona horeja, subdurāla hematoma, hidrocefālija utt.) vai citas slimības, kas var izraisīt demences sindromu (piemēram, hipotireoze, B12 vitamīna vai folskābes deficīts, hiperkalciēmija, neirosifiliss, HIV infekcija, smaga orgānu patoloģija utt.), kā arī intoksikācija, tostarp zāļu izraisīta.
• Iepriekš minēto kognitīvo traucējumu pazīmes jānosaka ārpus apjukušas apziņas stāvokļiem.
• Anamnestiskā informācija un klīniskās izmeklēšanas dati izslēdz saistību starp kognitīvajiem traucējumiem un jebkuru citu garīgo slimību (piemēram, depresiju, šizofrēniju, garīgo atpalicību utt.).

Uzskaitīto diagnostikas kritēriju izmantošana ir ļāvusi palielināt Alcheimera slimības klīniskās diagnozes precizitāti dzīves laikā līdz 90–95%, taču ticama diagnozes apstiprināšana ir iespējama tikai ar smadzeņu neiromorfoloģiskā (parasti pēcnāves) pētījuma datu palīdzību.

Jāuzsver, ka ticamai objektīvai informācijai par slimības attīstību bieži vien ir daudz svarīgāka loma, salīdzinot ar daudzām laboratoriskām un/vai instrumentālām pētījumu metodēm. Tomēr nevienam no intravitālajiem paraklīniskajiem pētījumiem, tostarp KT/MRI datiem, nav augsta specifiskuma un neapšaubāmas diagnostiskas nozīmes.

Alcheimera slimības neiromorfoloģija tagad ir detalizēti pētīta.

Tipiskas Alcheimera slimības morfoloģiskās pazīmes:

• smadzeņu vielas atrofija;
• neironu un sinapšu zudums;
• graulovakuolārā deģenerācija; 
• glioze;
• senilu (neirītisku) plāksnīšu un neirofibrilāru sapīkšņu klātbūtne;
• amiloido angiopātija.

Tomēr tikai senilas plāksnes un neirofibrilārie sapīkumi tiek uzskatīti par galvenajām neiromorfoloģiskajām pazīmēm ar diagnostisku nozīmi.

Sūdzības no paša pacienta vai viņa radiniekiem par atmiņas traucējumiem un citām intelektuālajām funkcijām, kā arī dati par pacienta acīmredzamo nepietiekamo adaptāciju profesionālajā darbībā un/vai ikdienas dzīvē piespiež ārstu veikt virkni secīgu darbību, lai noskaidrotu to iespējamo raksturu.

Tikai ticamu anamnētisku datu, slimības klīniskās ainas pazīmju, tās gaitas dinamiskas uzraudzības kombinācija, izslēdzot citus iespējamos demences cēloņus, izmantojot klīniskās un paraklīniskās metodes [vispārēja somatiskā, neiroloģiskā, laboratoriskā un neirointroskopiskā (CT/MRI) izmeklēšana], ļauj noteikt Alcheimera slimības diagnozi uz mūžu.

Jautājumi, kas ārstam jāuzdod radiniekam vai citai personai, kura labi pazīst pacientu, pirmkārt, attiecas uz pacienta dažādu kognitīvo funkciju traucējumiem, galvenokārt atmiņas, runas, orientācijas, rakstīšanas, skaitīšanas un pašu intelektuālo funkciju traucējumiem, kā arī uz ierasto profesionālo un ikdienas darbību veidu veikšanu utt.

Pacientu funkcionālās aktivitātes traucējumi

Instrumentālo darbību traucējumi:

• profesionālā darbība;
• finanses;
• mājturība;
• korespondences kārtošana;
• patstāvīgi ceļojumi (ceļojumi);
• sadzīves tehnikas lietošana;
• hobijs (kāršu spēlēšana, šahs utt.).

Pašaprūpes traucējumi:

• izvēlēties atbilstošu apģērbu un rotaslietas;
• apģērba uzvilkšana;
• higiēnas procedūras (tualete, matu griešana, skūšanās utt.).

Aptaujājot personu, kura labi pazīst pacientu, uzmanība jāpievērš arī psihopatoloģisku un uzvedības traucējumu pazīmju identificēšanai, kas pavada demenci vienā vai otrā tās attīstības stadijā. Informācija par noteiktu slimības izpausmju klātbūtni jānoskaidro pacienta prombūtnes laikā, jo radinieki var slēpt šo informāciju, baidoties nodarīt pacientam psiholoģisku traumu.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Psihopatoloģiskie un uzvedības traucējumi Alcheimera slimības gadījumā

Psihopatoloģiski traucējumi:

• afektīvi traucējumi (parasti depresīvi);
• halucinācijas un delīrijs:
• trauksme un bailes;
• amnestiskas apjukuma stāvoklis.

Uzvedības traucējumi:

• spontanitāte;
• paviršība;
• agresivitāte;
• dziņu atturēšana;
• uzbudināmība; klejošana;
• miega-nomoda ritma traucējumi.

Iegūtā informācija un pacienta sākotnējās izmeklēšanas dati ļauj veikt demences sindroma primāro diferenciāciju – atšķirību starp demenci un depresīvu pseidodemenci, kā arī starp demenci un apziņas traucējumiem, kas ļauj pareizi plānot turpmāko pacienta aprūpes taktiku. Ja anamnēzes dati un klīniskā aina atbilst depresijas diagnostiskajām pazīmēm, pacients jānosūta uz konsultāciju pie psihiatra, lai precizētu diagnozi un izrakstītu antidepresantus. Ja ir aizdomas par apjukumu vai delīriju, pacients steidzami jāhospitalizē, lai noskaidrotu iespējamo apziņas traucējumu cēloni (iespējama intoksikācija, tostarp narkotiku intoksikācija, hroniskas somatiskas slimības akūta vai saasināšanās, subarahnoidāla asiņošana u. c.) un sniegtu neatliekamo medicīnisko palīdzību.

Pēc apziņas traucējumu vai depresijas izslēgšanas jāveic detalizētāka pacienta kognitīvo spēju novērtēšana – jāveic vairāki vienkārši neiropsiholoģiski testi (piemēram, garīgā stāvokļa novērtējums, izmantojot MMSE skalu, un pulksteņa zīmēšanas tests, kas ļauj identificēt optiski telpiskās aktivitātes traucējumus – vienu no raksturīgākajām un agrīnākajām Alcheimera tipa demences sindroma izpausmēm). Detalizēta neiropsiholoģiskā izmeklēšana parasti ir nepieciešama tikai slimības agrīnā stadijā, kad nepieciešams diferencēt Alcheimera slimību no neliela (viegla) kognitīvo funkciju pasliktināšanās vai ar vecumu saistītas aizmāršības.

Sākotnējā diagnostikas posmā ir nepieciešams veikt arī vispārpieņemtu fizisko un neiroloģisko izmeklēšanu un veikt nepieciešamo laboratorisko testu minimumu: pilnu asins analīzi, bioķīmisko asins analīzi (glikoze, elektrolīti, kreatinīns un urīnviela, bilirubīns un transamināzes), noteikt B12 vitamīna un folskābes līmeni, vairogdziedzera hormonus, eritrocītu sedimentācijas ātrumu, veikt pētījumus sifilisa, cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV) infekcijas diagnosticēšanai.

Pacientu neiroloģiskā izmeklēšana vieglas un pat vidēji smagas demences stadijā parasti neatklāj patoloģiskas neiroloģiskas pazīmes. Vidēji smagas un smagas demences stadijā tiek atklāti orālā automātisma refleksi, daži parkinsonisma sindroma simptomi (amimija, šļūcoša gaita), hiperkinēze utt.

Ja pēc diagnostiskās izmeklēšanas pabeigšanas un kognitīvo funkciju atkārtotas novērtēšanas joprojām pastāv aizdomas par Alcheimera slimību, ieteicams pacientu nosūtīt uz konsultāciju pie psiho- un neirogeriatrijas speciālistiem.

Instrumentālā diagnostika

No instrumentālajām metodēm Alcheimera slimības diagnosticēšanai visplašāk tiek izmantotas datortomogrāfijas un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas metodes. Tās ir iekļautas diagnostikas standartā pacientu, kas cieš no demences, izmeklēšanai, jo ļauj identificēt slimības vai smadzeņu bojājumus, kas var būt tās attīstības cēlonis.

Diagnostiskās KT/MRI pazīmes, kas apstiprina Alcheimera demences diagnozi, ir difūza (frontāli-temporāli-parietāla vai agrīnās stadijās temporo-parietāla) smadzeņu vielas atrofija (tilpuma samazināšanās). Senilas demences, Alcheimera tipa, gadījumā tiek konstatēti arī smadzeņu baltās vielas bojājumi periventrikulārajā zonā un pusovālo centru rajonā.

Diagnostiski nozīmīgas lineāras datortomogrāfijas/magnētiskās rezonanses pazīmes, kas ļauj atšķirt Alcheimera slimību no ar vecumu saistītām izmaiņām:

• palielināts savstarpējais attālums salīdzinājumā ar vecuma normu; perihipokampālo plaisu paplašināšanās;
• Hipokampa tilpuma samazināšanās ir viena no agrīnām Alcheimera slimības diagnostikas pazīmēm.
• Diagnostiski nozīmīgākās smadzeņu struktūru funkcionālās īpašības Alcheimera slimības gadījumā:
• divpusēja asins plūsmas samazināšanās garozas temporoparietālajos reģionos saskaņā ar vienfotonu emisijas datortomogrāfiju (SPECT): temporālo daivu atrofija un samazināta asins plūsma garozas temporoparietālajos reģionos saskaņā ar CT un SPECT.

Demence Alcheimera slimības gadījumā — diagnoze

Klasifikācija

Mūsdienu Alcheimera slimības klasifikācija balstās uz vecuma principu.

• Agrīna Alcheimera slimība (pirms 65 gadu vecuma) (2. tipa Alcheimera slimība, Alcheimera tipa presenila demence). Šī forma atbilst klasiskajai Alcheimera slimībai, un literatūrā to dažreiz dēvē par "tīro" Alcheimera slimību.
• Vēlīna (pēc 65 gadiem) Alcheimera slimība (1. tipa Alcheimera slimība, Alcheimera tipa senila demence).
• Netipiska (kombinēta) Alcheimera slimība.

Galvenās slimības klīniskās formas atšķiras ne tikai ar pacientu vecumu slimības sākumā (īpaši tāpēc, ka pirmo simptomu rašanās vecumu parasti nav iespējams precīzi noteikt), bet arī tām ir būtiskas atšķirības klīniskajā ainā un progresēšanas pazīmēs.

Atipiska Alcheimera slimība jeb jaukta demence ir raksturīga Alcheimera slimības un asinsvadu demences, Alcheimera slimības un Parkinsona slimības vai Alcheimera slimības un demences ar Lewy ķermenīšiem pazīmju kombinācija.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Demences varianti

• Alcheimera tipa demence
• Vaskulārā demence
• Demence ar Lewy ķermeņiem
• AIDS demence
• Demence Parkinsona slimības gadījumā
• Frontotemporālā demence
• Demence Pika slimības gadījumā
• Demence progresējošas supranukleāras paralīzes gadījumā
• Demence Entintona slimības gadījumā
• Demence Kreicfeliga-Jakoba slimības gadījumā
• Demence normālā spiediena hidrocefālijas gadījumā
• Toksisku vielu izraisīta demence
• Demence smadzeņu audzēju gadījumā
• Demence endokrinopātiju gadījumā
• Demence uztura trūkuma dēļ
• Demence neirosifilisa gadījumā
• Kriptokoku izraisīta demence
• Demence multiplās sklerozes gadījumā
• Demence Hallervorden-Spatz slimības gadījumā

[ 29 ], [ 30 ]

Psiholoģiskā korekcija (kognitīvā apmācība)

Šāda veida terapija ir ļoti svarīga pacientu kognitīvo spēju uzlabošanai vai uzturēšanai un ikdienas aktivitāšu līmeņa uzturēšanai.

Aprūpes nodrošināšana cilvēkiem ar Alcheimera slimību un citām demences formām vēlākā dzīvē

Vairumā ekonomiski attīstīto valstu tā tiek atzīta par vienu no svarīgākajām veselības aprūpes un sociālās aprūpes sistēmu problēmām. Tas ir palīdzējis izveidot aprūpes sistēmu pacientiem ar demenci un viņu ģimenēm, kuras galvenās iezīmes ir atbalsta nepārtrauktība pacientam un viņa ģimenei visās slimības stadijās un dažādu medicīniskās aprūpes un sociālo pakalpojumu veidu neatņemama mijiedarbība. Šo aprūpi sākotnēji sniedz ģimenes ārsts, pēc tam pacienti tiek nosūtīti uz dažādām ambulatorajām diagnostikas nodaļām. Ja nepieciešams, viņi tiek hospitalizēti psihogeriatrijas, geriatrijas vai neiroloģisko slimnīcu īslaicīgās diagnostikas nodaļās. Pēc diagnozes noteikšanas un ārstēšanas pacients saņem nepieciešamo ārstēšanu ambulatori, dažreiz dienas stacionāros psihiatra vai neirologa uzraudzībā. Ilgākai uzturēšanās laikam pacienti tiek hospitalizēti psihiatriskajā slimnīcā tikai produktīvu psihopatoloģisku traucējumu attīstības gadījumā, kas nereaģē uz ambulatoro ārstēšanu (smaga depresija, delīrijs, halucinācijas, delīrijs, apjukums). Ja pacienti smagu kognitīvu traucējumu un sociālās nepietiekamas adaptācijas dēļ nevar dzīvot patstāvīgi (vai ja ģimenes locekļi nevar tikt galā ar aprūpi), viņi tiek ievietoti psihogeriatrijas internātskolās ar pastāvīgu medicīnisko aprūpi.

Diemžēl Krievijā nav šādas medicīniskās un sociālās aprūpes sistēmas pacientiem, kas cieš no demences. Pacientus var izmeklēt psihiatriskajās vai neiroloģiskās (reti specializētās psihogeriatrijas) klīnikās vai slimnīcās, kā arī šo iestāžu ambulatorajās konsultatīvajās nodaļās. Ambulatorā ilgtermiņa aprūpe tiek nodrošināta psihiatriskajās dispanseros, bet stacionārā aprūpe - psihiatrisko slimnīcu geriatrijas nodaļās vai psihoneiroloģiskajās internātskolās. Maskavā un dažās Krievijas pilsētās psihogeriatrijas konsultatīvā un terapeitiskā aprūpe tiek organizēta primārās veselības aprūpes saitē, geriatrijas kabinetos ar pusslimnīcu psihiatriskajā dispanserā un ambulatorajās konsultatīvajās un diagnostikas nodaļās, kuru pamatā ir psihiatriskā slimnīca.

Slimības sākumperiodā pacienti var būt bīstami citiem dziņas traucējumu vai maldīgu traucējumu dēļ. Attīstoties smagai demencei, viņi ir bīstami gan citiem, gan sev (nejauša dedzināšana, gāzes krānu atvēršana, antisanitāri apstākļi utt.). Tomēr, ja ir iespējams nodrošināt aprūpi un uzraudzību, ieteicams pacientus ar Alcheimera slimību atstāt viņu ierastajā mājas vidē pēc iespējas ilgāk. Nepieciešamība pielāgot pacientus jaunai videi, tostarp slimnīcas videi, var izraisīt stāvokļa dekompensāciju un amnestiskas apjukuma attīstību.

Slimnīca īpašu uzmanību pievērš pareiza režīma nodrošināšanai pacientiem un viņu aprūpei. Rūpes par pacientu maksimālu aktivitāti (tostarp ergoterapija, vingrošanas terapija) palīdz cīnīties ar dažādām komplikācijām (plaušu slimībām, kontraktūrām, apetītes zudumu), savukārt pareiza ādas kopšana un rūpes par pacientu sakoptību var novērst izgulējumus.

Alcheimera demence - ārstēšana

Demences diferenciāldiagnoze Alcheimera slimības gadījumā

Diagnostikas procesa pēdējā posmā tiek precizēta demences sindroma nozoģiskā daba. Diferenciāldiagnostika tiek veikta starp Alcheimera slimību un ar vecumu saistītu atmiņas zudumu vai vieglu kognitīvo spēju pasliktināšanās sindromu ("apšaubāma demence"), citiem primāriem neirodeģeneratīviem procesiem (Parkinsona slimība, demence ar Levī ķermenīšiem, multisistēmu deģenerācija, frontotemporālā demence (Pika slimība), Kreicfelda-Jakoba slimība, progresējoša supranukleāra paralīze u.c.). Ir arī jāizslēdz demences sindroms, kas ir sekundārs pamatslimībai. Saskaņā ar dažādiem avotiem, gados vecākiem cilvēkiem ir no 30 līdz 100 iespējamiem kognitīvo traucējumu (sekundārās demences) cēloņiem.

Visbiežāk sastopamie sekundārās demences cēloņi ir:

• cerebrovaskulāras slimības;
• Pika slimība (temporofrontāla demence);
• smadzeņu audzējs;
• normāla spiediena hidrocefālija;
• TBI (subarahnoidāla asiņošana);
• kardiopulmonāla, nieru, aknu mazspēja;
• vielmaiņas un toksiskie traucējumi (hroniska hipotireoze, B12 vitamīna deficīts, folskābes deficīts);
• onkoloģiskās slimības (ārpus smadzeņu);
• infekcijas slimības (sifiliss, HIV infekcija, hronisks meningīts);
• intoksikācija (ieskaitot narkotiku izraisītu).

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Vaskulārā demence

Visbiežāk Alcheimera slimība ir jādiferencē no vaskulārās demences. Šajā gadījumā īpaši svarīga ir objektīvu anamnēzes datu analīze. Akūta slimības sākšanās, iepriekš pārciesti pārejoši cerebrovaskulāri negadījumi ar pārejošiem neiroloģiskiem traucējumiem vai īslaicīgām apziņas aptumšošanas epizodēm, pakāpeniska demences progresēšana, kā arī tās simptomu smaguma izmaiņas relatīvi īsā laika periodā (pat vienas dienas laikā) norāda uz iespējamu slimības vaskulāru ģenēzi. Objektīvu cerebrovaskulārās slimības pazīmju un fokālo neiroloģisko simptomu identificēšana palielina šīs diagnozes iespējamību. Vaskulārajai demencei raksturīgs arī nevienmērīgs augstāku kortikālo funkciju bojājums un subkortikālo funkciju traucējumi.

Lai atpazītu vaskulāro demenci un diferencētu to no Alcheimera slimības, ir lietderīgi izmantot atbilstošas diagnostikas skalas (jo īpaši Hačinska išēmisko skalu). Rezultāts vairāk nekā 6 punkti Hačinska skalā norāda uz augstu demences vaskulārās etioloģijas varbūtību, savukārt mazāk nekā 4 punkti norāda uz Alcheimera slimību. Tomēr visnozīmīgāko palīdzību diferenciāldiagnostikā ar vaskulāro demenci sniedz smadzeņu datortomogrāfijas/magnētiskās rezonanses izmeklēšana. Multiinfarkta vaskulāro demenci raksturo smadzeņu vielas blīvuma fokālu izmaiņu kombinācija un gan kambaru, gan subarahnoidālo telpu viegla paplašināšanās; Binsvangera encefalopātijas vaskulāro demenci raksturo datortomogrāfijas/magnētiskās rezonanses pazīmes, kas liecina par izteiktiem smadzeņu baltās vielas bojājumiem (leikoaraioze).

Pika slimība

Atšķirība no Pika slimības (temporofrontālās demences) balstās uz noteiktām kvalitatīvām atšķirībām demences sindroma struktūrā un tās attīstības dinamikā. Atšķirībā no Alcheimera slimības, Pika slimībai jau agrīnā stadijā ir raksturīgas dziļas personības izmaiņas ar spontanitāti, runas un motorās aktivitātes pasliktināšanos vai muļķību un dezinhibīciju, kā arī stereotipiskām aktivitātes formām. Tajā pašā laikā galvenās kognitīvās funkcijas (atmiņa, uzmanība, orientācija, skaitīšana utt.) ilgstoši saglabājas neskartas, lai gan sarežģītākie garīgās darbības aspekti (vispārināšana, abstrakcija, kritika) ir traucēti jau slimības sākumposmā.

Arī kortikālajiem fokālajiem traucējumiem ir noteiktas iezīmes. Dominē runas traucējumi – ne tikai obligātās, bet arī agrīnās slimības izpausmes. Iestājas pakāpeniska tās nabadzība, runas aktivitāte samazinās līdz "šķietam mēmumam" vai runas stereotipiem, parādās stereotipiski apgalvojumi vai stāsti "stāvoši pagriezieni", kas slimības vēlākajās stadijās ir vienīgā runas forma. Pika slimības vēlīnās stadijās raksturīga pilnīga runas funkciju iznīcināšana (totāla afāzija), savukārt apraksijas simptomi parādās diezgan vēlu un parasti nesasniedz Alcheimera slimībai raksturīgo smago pakāpi. Neiroloģiski simptomi (izņemot amimiju un mutismu) parasti nav pat slimības vēlīnās stadijās.

Neiroķirurģiskas slimības

Liela nozīme tiek piešķirta Alcheimera slimības savlaicīgai diferenciācijai no vairākām neiroķirurģiskām slimībām (smadzeņu telpu aizņemoši bojājumi, normāla spiediena hidrocefālija), jo kļūdaina Alcheimera slimības diagnoze šajos gadījumos neļauj savlaicīgi izmantot vienīgo iespējamo ķirurģiskās ārstēšanas metodi pacienta glābšanai.

Smadzeņu audzējs. Nepieciešamība diferencēt Alcheimera slimību no smadzeņu audzēja parasti rodas, ja slimības agrīnajās stadijās dominē noteikti kortikālie traucējumi, kas apsteidz atmiņas traucējumu un intelektuālās aktivitātes progresēšanas ātrumu. Piemēram, atbilstoša diferenciāldiagnostika jāveic, ja relatīvi vieglas demences gadījumā rodas smagi runas traucējumi, bet citas augstākas kortikālās funkcijas lielākoties paliek neskartas un tās var noteikt tikai ar īpašu neiropsiholoģisku izmeklēšanu, kā arī, ja viegliem runas traucējumiem un mērenam kognitīvo spēju pasliktinājumam rodas izteikti rakstīšanas, skaitīšanas, lasīšanas traucējumi un/vai agnostiski simptomi (galvenokārt bojājumi smadzeņu parietāli-pakauša reģionos).

Diferenciāldiagnostikā tiek ņemts vērā, ka Alcheimera slimības gadījumā nav vispārēju smadzeņu darbības traucējumu (galvassāpes, vemšana, reibonis utt.) un fokālo neiroloģisko simptomu. Vispārēju smadzeņu un fokālo neiroloģisko simptomu vai epilepsijas lēkmju parādīšanās slimības agrīnās stadijās rada šaubas par Alcheimera slimības diagnozi. Šajā gadījumā ir nepieciešams veikt neiroattēlveidošanu un citus paraklīniskus pētījumus, lai izslēgtu audzēju.

Hidrocefālā demence jeb normāla spiediena hidrocefālija ir vispazīstamākā izārstējamā demences forma, kurā savlaicīga šunta operācija nodrošina augstu terapeitisko efektu un gandrīz pusē gadījumu novērš demences simptomus.

Slimību raksturo traucējumu triāde: pakāpeniski progresējoša demence, gaitas traucējumi un urīna nesaturēšana, pēdējās divas pazīmes, atšķirībā no Alcheimera slimības, parādās relatīvi agrīnā slimības stadijā. Tomēr dažos gadījumos ne visi "triādes" simptomi izpaužas vienmērīgi. Parasti intelektuālie un atmiņas traucējumi normotensīvas hidrocefālijas gadījumā izpaužas kā iegaumēšanas un atmiņas traucējumi par nesen notikušiem notikumiem, kā arī orientācijas traucējumi, savukārt Alcheimera slimības gadījumā tie parasti ir pilnīgāki (cieš ne tikai iegaumēšana un atmiņa par nesen notikušiem notikumiem, bet arī pagātnes zināšanas un pieredze).

Pretstatā agrīnas Alcheimera slimības pacientu emocionālajai drošībai, pacientiem ar normotensīvu hidrocefāliju raksturīga vienaldzība, emocionāls trulums un dažreiz arī dezinhibīcija. Pacientiem ar normotensīvu hidrocefāliju parasti nav praktiskas kustības un runas traucējumu, un attīstās savdabīga gaita (lēna, ar stīvām, plaši izvietotām kājām).

Indikācijas konsultācijai ar citiem speciālistiem tiek noteiktas atkarībā no pacienta vienlaicīgu slimību klātbūtnes. Ja ir aizdomas par smadzeņu audzēju, normāla spiediena hidrocefāliju vai subarahnoidālu asiņošanu, nepieciešama neiroķirurga konsultācija.

Pēc diagnostiskās izmeklēšanas pabeigšanas ir jānosaka Alcheimera slimības izraisītās demences funkcionālā stadija (smagums), izmantojot, piemēram, demences smaguma novērtēšanas skalu vai kognitīvo funkciju vispārējās pasliktināšanās skalu. Pēc tam tiek izstrādāta pacienta vadības taktika un, pirmkārt, viņam tiek izvēlēts vispiemērotākais un pieejamākais medikamentozās ārstēšanas veids, kā arī tiek izvērtēta rehabilitācijas metožu (kognitīvās un funkcionālās apmācības, "terapeitiskās vides" izveide utt.) izmantošanas iespējamība.

Kā novērst Alcheimera slimības demenci?

Alcheimera slimības profilakse vēl nav izstrādāta. Tās attīstības riska faktori ir vecums, sekundāri demences gadījumi gados vecākiem cilvēkiem ģimenē, apolipoproteīna E gēna klātbūtne; iespējamie faktori ir traumatiska smadzeņu trauma un vairogdziedzera slimība, mātes zemā izglītība un vecums pacienta dzimšanas brīdī; predisponējošie faktori ir ilgstoša stresa faktoru iedarbība, paaugstināta alumīnija koncentrācija dzeramajā ūdenī.

Smēķēšana, ilgstoša nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu un estrogēnu lietošana, kā arī regulāra neliela daudzuma alkohola lietošana var darboties kā faktori, kas samazina slimības attīstības iespējamību.

Demences gaita un prognoze Alcheimera slimības gadījumā

Alcheimera slimības dabisko gaitu raksturo pastāvīga kognitīvo un "nekognitīvo" funkciju pasliktināšanās. Vidējais laiks no diagnozes noteikšanas līdz nāvei ir 9 gadi, taču tas ir ārkārtīgi mainīgs. Galu galā pacients kļūst gultas režīmā un viņam nepieciešama pilnīga aprūpe. Nāve bieži notiek no vienlaicīgām slimībām (piemēram, pneimonijas). Straujāka mirstība novērojama gados vecākiem cilvēkiem, vīriešiem, pacientiem ar smagākiem ikdienas dzīves aktivitāšu traucējumiem, smagāku demenci un smagāku afāziju. Rase, ģimenes stāvoklis un izglītības līmenis būtiski neietekmē izdzīvošanu. Ir izstrādāti algoritmi, kas, pamatojoties uz klīniskajiem datiem, var paredzēt turpmāko dzīves ilgumu vai brīdi, kad rodas nepieciešamība ievietot pacientu pansionātā. Tie ļauj arī novērtēt farmakoterapijas ietekmi uz izdzīvošanu un dzīves kvalitāti.