Brown-Sequard sindroms

Starp daudzajām neiroloģiskajām slimībām izceļas Brown-Squard sindroms, ko sauc arī par hemiparaplegic sindromu vai Brown-Séquard hemiplegia (no grieķu hemi - puse). Tas notiek muguras smadzeņu vienpusēja bojājuma rezultātā, īpaši mugurkaula kakla daļā. [1]

Slimība pieder pie paralītiskiem sindromiem, un ICD-10 tās kods ir G83.81.

Epidemioloģija

Šis sindroms tiek klasificēts kā reta neiroloģiska slimība, un tā daļa PVO reģistrētajā kopējā muguras smadzeņu traumu statistikā sastāda ne vairāk kā 4%. [2], [3]

Cēloņi brown-Squard sindroms

Muguras smadzeņu pusi sakāves sindromu var izraisīt dažādi cēloņi, un visbiežāk tā bojājumi ir saistīti ar:

• neass vai iekļūstošs  muguras smadzeņu bojājums , mugurkaula skriemeļa lūzums kaklā vai mugurā;
• ilgstoša saspiešana -  muguras smadzeņu saspiešana ;
• hernijas disks , kā arī dzemdes kakla spondiloze (C1-C8);
•  mugurkaula diska izvirzīšana tajā pašā sadaļā; [4]
• mugurkaula jaunveidojums, ieskaitot  angiomu  un intramedulāru audzēju;
• mugurkaula arahnoidāla vai ganglioniska  cista ;
• intradurāla mugurkaula trūce;
• muguras smadzeņu epidurālā hematoma krūšu mugurkaula līmenī (Th1-Th12);
• kakla mugurkaula nervu sakņu demielinizācija, arī pacientiem ar  multiplo sklerozi .

Mugurkaula tuberkuloze pieder arī slimībām, kas bojā muguras smadzeņu daļu. Un sindroma attīstība mugurkaula artērijas sadalīšanas dēļ, kurā samazinās asins plūsma mugurkaula traukos ar išēmiskiem bojājumiem -  muguras smadzeņu infarktu , tiek uzskatīta par ārkārtīgi retu gadījumu. [5],  [6],  [7], [8]

Riska faktori

Pamatojoties uz galvenajiem hemiparaplēģiskā sindroma cēloņiem, tā attīstības riska faktori ir:

• ievainojumi no šautām vai durtām brūcēm kaklā vai mugurā, kritieni no augstuma vai autoavārijas;
• deģeneratīva rakstura mugurkaula struktūras patoloģiskas izmaiņas, kā arī tās sānu izliekums (kifoze);
• muguras smadzeņu audzēji (primāri vai metastātiski);
• iekaisuma procesi mugurkaulā;
• muguras smadzeņu asiņošana, ko izraisa asinsvadu bojājumi;
• bakteriālas vai vīrusu infekcijas, attīstoties tuberkulozei, neirosifilam (tabes dorsalis), meningītam, jostas rozes utt.;
• manuālā un staru terapija, ilgstoša antikoagulantu lietošana.

Pathogenesis

Mugurkaula hemiparaplēģijas patoģenēzi izraisa  traucēta neiromuskulārā transmisija  muguras smadzeņu vienas puses bojājuma dēļ, iznīcinot sānu nervu traktu šķiedras: kortikospināls (piramīds), spinotalāms (ekstrapiramidāls), kā arī mediāls lemniscus ceļš. Muguras kolonnas.

Vadošo nervu ceļu šķiedras, kas sastāv no motoriem un sensoriem neironiem un to procesiem - aksoniem, neiet taisni, bet atkārtoti krustojas ar pāreju uz pretējo pusi. Tas nozīmē, ka vienpusējs muguras smadzeņu bojājums, provocējot Brauna-Sekarda sindroma attīstību, noved pie tā izpausmēm gan no vienas puses, gan ar nervu šķiedru izmaiņām - ipsilateral, gan no pretējās, tas ir, pretējās puses, ķermeņa.

Ja nav nervu signālu pārraides gar sānu kortikospinālo traktu, tiek zaudēta motora funkcija. Neirosensorās vadīšanas pārkāpuma rezultāts gar sānu spinotalāmu un vidējo lemniskalu ir nocicepcijas (sāpju sajūtas) zudums - ar pastāvīgu hipalģiju, propriocepciju (ķermeņa stāvokļa un kustības mehānosensorām sajūtām) un taustes (taustes) sajūtām, ieskaitot temperatūra - ar izteiktu termanestēziju.

Plašāka informācija materiālos:

• Smadzeņu un muguras smadzeņu ceļi
• Nervu sistēmas struktūra

Simptomi brown-Squard sindroms

Atkarībā no muguras smadzeņu traumas lokalizācijas šādi Brown-Squard sindroma veidi tiek izdalīti kā labās un kreisās puses. Un saskaņā ar klīnisko izpausmi - pilnīgs (apgriezts) un nepilnīgs (daļējs); lielākajai daļai pacientu ir nepilnīga forma.

Pirmās šī sindroma pazīmes: sāpju, temperatūras, viegla pieskāriena, vibrācijas un kāju locītavu stāvokļa zudums - zem muguras smadzeņu izmaiņu zonas (tajā pašā ķermeņa pusē).

Galvenie klīniskie simptomi atspoguļo muguras smadzeņu puslodes bojājumus un izpaužas kā:

• motora funkcijas zudums - ļengana (spastiska) paraparēze vai  hemiparēze (hemiplēģija)  ar ipsilaterālās apakšējās ekstremitātes vājināšanos;
• kontralaterāls sāpju sajūtas, plantāra reakcijas un temperatūras jutīguma zudums (zem skartās vietas);
• kustību koordinācijas pārkāpumi - ataksija;
• urīnpūšļa un zarnu kontroles zudums.

Komplikācijas un sekas

Iespējamās komplikācijas ir saistītas ar jutīguma zudumu (kurā palielinās griezumu un apdegumu risks) un vājināšanos - muskuļu hipotoniju, kas ierobežotas mobilitātes apstākļos var izraisīt muskuļu atrofiju.

Vissmagākās sekas tiek novērotas, kad sindroms pāriet līdz pilnīgai paralīzei.

Diagnostika brown-Squard sindroms

Hemiparaplēģiskā sindroma neatgriezenisku seku novēršanā svarīga loma ir tā savlaicīgai diagnostikai.

Neiropatologi pārbauda pacientu,  pētot refleksus  - dziļus un virspusējus, kā arī novērtē funkcionālo un neiroloģisko traucējumu pakāpi.

Laboratorijas testi - asins bioķīmiskie un imunoloģiskie testi, kā arī cerebrospinālais šķidrums - var būt nepieciešami sarežģītos gadījumos (sindroma traumatiska izcelsme) un diagnozes precizēšanai.

Galvenā diagnostikas metode ir instrumentālā diagnostika:  mugurkaula un muguras smadzeņu rentgens, mugurkaula datortomogrāfija un  MRI ,  elektroneuromiogrāfija , CT mielogrāfija.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnozē ietilpst motoro neironu slimības (galvenokārt amiotrofiskā laterālā skleroze), progresējoša mugurkaula muskuļu atrofija, iedzimtas motoriski sensoro polineuropatijas un spinocerebellārās ataksijas, Mills un Horner sindromi, multiplā skleroze,  [9]gandrīz visi pārmaiņus ar muguras smadzenēm saistītie  sindromi , kā arī kā... [10]

Profilakse

Nav īpašu profilakses pasākumu, lai novērstu vienpusēju muguras smadzeņu traumu, attīstoties hemiparaplēģiskajam sindromam.

Prognoze

Brauna-Sekarda sindromā prognoze mainās atkarībā no tā etioloģijas un klīniskās izpausmes pakāpes, un to nevar nosaukt par labu funkcionālo uzlabojumu ziņā. Vairāk nekā puse pacientu ar BSS labi atveseļojas, un lielākā daļa posttraumatisko pacientu atgūst motorisko funkciju. Atveseļošanās palēninās trīs līdz sešu mēnešu laikā, un pastāvīga neiroloģiska atveseļošanās var ilgt pat divus gadus.  [13] Ja deficīts ir tādā līmenī, kādā tas ietekmē zarnas un urīnpūsli, pacienti var atgūt savu funkciju 90% gadījumu. Lielākā daļa pacientu atgūst zināmu spēku apakšējās ekstremitātēs, un lielākā daļa atgūst funkcionālās spējas staigāt. Ja tiek zaudēta motora funkcija, atveseļošanās notiek ātrāk pretējā pusē un lēnāk ipsilaterālajā pusē.