Aknu angiosarkoze

Aknu angiozarcoma ir reti, ļoti ļaundabīgs audzējs, kuru ir grūti diferencēt no hepatocelulārās karcinomas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Aknu angiosarkomas cēloņi

Angiosarkooma tiek dēvēta par slimību grupu, kas rodas ar sinusoidāla barjera bojājumiem, kas ietver arī aknu pelitus un deguna blakusdobumu paplašināšanos. Šie trīs nosacījumi var būt saistīti ar vinilhlorīda, arsēna, torotrasta un anabolisko steroīdu toksisko iedarbību. Angiosarkoms var sarežģīt neirofibromatozes norisi.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Aknu angiosarkomas histoloģija

Ar histoloģiskās pārbaudes audzējs atklāt asins pildītas kavernozs sinusu ir izklāta ar endotēlija šūnām ļaundabīgu anaplastisko. Šīs šūnas daļēji līdzinās asinsvadu epitēlija šūnām agrīnākajos embriogēnās attīstības posmos. Augsti diferencēti audzēji ir līdzīgi aknu pelēzei. Aknas ir palielinātas, tās satur daudzus mezglus, kas atgādina kaļķainu hemangiomu.

Skaidri redzamas milzīgas šūnas, cietas sarkomozes apvalki un audzēja intrasinusoidāla izplatīšanās ar dīgtspēju filiāles portālos un aknu vēnās. Zarnu trakta aknu audos, zarnu trakta proliferāciju un šūnu apvalku sinusoīdu šūnu hipertrofiju.

Audzēja šūnas var izteikt antigēnu, kas saistīts ar VIII koagulācijas faktoru, kas ir endotēlija šūnu marķieris.

Aknu angiosarkomas simptomi

Vecāka gadagājuma cilvēki attīstās ar aknu angiosarkomu. Tas izpaužas kā aknu aknu aknu šūnu slimības simptomi, svara zudums un drudzis, kam ir strauja pacienta stāvokļa pasliktināšanās, kaheksijas attīstība, hemorāģisks ascīts; nāve notiek 2 gadu laikā pēc pirmo simptomu rašanās.

Dažreiz uz aknām tiek dzirdams troksnis. Iespējama trombocītu iznīcināšana audzēja vidū un DIC sindroma attīstība. Dažreiz slimība ilgstoši attīstās, attīstoties ascitam un hepatomegālijai gadu gaitā.

Aknu angiosarkomas diagnostika

Skenēšana atklāj vairākus aknu audu defektus. Diafragmas labais kupols ir augsts.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Aknu angiozarcomas prognoze

Perspektīva ir nabadzīga; tikai ārkārtīgi retos gadījumos audzējs ir jutīgs pret staru terapiju.