Aizkuņģa dziedzera lipomatoze

Aizkuņģa dziedzera tauku infiltrācija, steatoze vai lipomatoze ir tauku (lipīdu) uzkrāšanās tās parenhīmā.

Difūzas lipomatozes tipa aizkuņģa dziedzera izmaiņas - ar pakāpenisku parenhimatozo audu aizstāšanu ar taukaudiem - sauc arī par taukainu distrofiju vai bezalkoholisko tauku aizkuņģa dziedzera slimību. Lielākā daļa gadījumu joprojām ir asimptomātiski, un tikai dažas retas ekstrēmas lipomatozes vai tauku aizstāšanas pakāpes var izraisīt eksokrīna aizkuņģa dziedzera nepietiekamību.

Aizkuņģa dziedzeris ir gan endokrīnais, gan eksokrīnais dziedzeris. Eksokrīna komponents veido apmēram 80 procentus no kopējā dziedzera un galvenokārt sastāv no diviem dažādiem šūnu tipiem: acinārajām šūnām (galvenokārt izdalot gremošanas enzīmus) un kanālu šūnas (galvenokārt izdalot šķidrumus un elektrolītus). Endokrīnā komponentā ietilpst tipiskās Langerhans saliņas, kas satur vairākus šūnu tipus, kas izkaisīti visā eksokrīnajā audā. [1]

Lipomatoze un aizkuņģa dziedzera tauku nomaiņa ir visizplatītākie pieaugušo aizkuņģa dziedzera labdabīgi patoloģiskie apstākļi. [2],.

Tauku uzkrāšanās aizkuņģa dziedzeros (lipomatoze) un dažādu aizkuņģa dziedzera zonu aizstāšana ar taukiem (tauku aizvietošana) ir saņēmuši dažādus sinonīmus: aizkuņģa dziedzera lipomatozi, tauku nomaiņu, tauku infiltrāciju, tauku aizkuņģa dziedzeri, lipomatozu pseudohipertofiju, bezalkoholisko tauku šķiedru. Aizkuņģa dziedzera slimība un aizkuņģa dziedzera steatoze. Šie sinonīmi ir neskaidrības avots.

Balstoties uz dažādiem attēlveidošanas atklājumiem, varētu būt sliecas lietot terminu "lipomatoza infiltrācija", kad aizkuņģa dziedzera dziedzera saliņas parādās taukaudi vai kad blīvums (CT), ehogenitāte (ultraskaņa) vai signāls (MRI) ir izplatīts. Ja šķiet, ka aizkuņģa dziedzera saliņas ir pazudušas vai ir plaši aizstātas ar taukiem, tā sauktā "tauku nomaiņa", visticamāk, tiks dota priekšroka.

Līdzīgi var būt tendence lietot terminu "lipomatoza infiltrācija", kad process šķiet atgriezenisks, un rezervēt terminu “tauku nomaiņa” gadījumiem, kas parāda iespējamu neatgriezenisku dziedzeru saliņu pazušanu. [4]

Epidemioloģija

Sakarā ar standartizētu diagnostisko parametru trūkumu, aizkuņģa dziedzera lipomatozes epidemioloģija nav skaidri definēta. Saskaņā ar dažu pētījumu rezultātiem šis stāvoklis bieži tiek atklāts nejauši ar izplatību līdz 35%.

Vispārējās aptaukošanās klātbūtnē gandrīz 70% gadījumu tiek diagnosticēta taukaina aizkuņģa dziedzera slimība. Un aptaukošanās bērniem aizkuņģa dziedzera lipomatoze tiek novērota 20% gadījumos, kad tiek nosūtīts ārsts.

Cēloņi Aizkuņģa dziedzera lipomatoze.

Aizkuņģa dziedzera lipomatoze ir labdabīga slimība, kurai nav atsevišķas etioloģijas. [5], [6] Stāvoklis ir saistīts ar daudzām slimībām un apstākļiem. Vecums un aptaukošanās ievērojami korelē ar aizkuņģa dziedzera tauku infiltrācijas pakāpi. (Gipj) [7] Rezultātā tauku infiltrācija parasti tieši korelē ar pacienta ķermeņa masas indeksu (ĶMI). Precīzāk, ir labāka korelācija starp GIIPF un viscerālo tauku indeksu, kuru tomēr ir grūtāk novērtēt nekā pacienta ĶMI vai svaru. Citiem vārdiem sakot, viscerālo taukaudu daudzums ir labāks aizkuņģa dziedzera giji rādītājs un prognozētājs nekā pats ĶMI.

Galvenie aizkuņģa dziedzera lipomatozes cēloņi ir:

• Traucējumi tauku metabolisms;
• Vēdera aptaukošanās veids ar viscerālo tauku uzkrāšanos;
• Metabolisma sindroms (ietekmē aizkuņģa dziedzera adipocītu-tauku šūnu) sadalījumu); [8]
• Pārmērīgs lipīdu (lipoproteīnu) līmenis asinīs - dislipidēmija vai hiperlipidēmija;
• Hiperholesterinēmija;
• Cukura diabēts; [9]
• Hronisks pankreatīts ar acināro šūnu atrofiju;
• Izolēta aizkuņģa dziedzera saliņa amiloidoze;
• Aizkuņģa dziedzera kanāla stenoze (iedzimta, kā arī intraduktālu betu vai audzēja klātbūtnes dēļ); [10]
• Iedzimti sindromi, piemēram, tie, kas saistīti ar mutāciju karboksaestera lipāzes enzīma gēnā mody-diabēta 8. tips.
• Liela aizkuņģa dziedzera tauku infiltrācija ir arī biežākais CT skenēšanas attēls pusaudžiem un pieaugušajiem ar cistisko fibrozi. [11], [12], [13]

Un aizkuņģa dziedzera lipomatoze bērnā var būt saistīta ar nepietiekamu uzturu un smagu distrofiju (kwashiorkor) ar ģenētiski noteiktu tauku metabolisma (Volmana slimības) traucējumiem, schwachman-Daimonda sindroms, johansson-blizard sindroms, (Kušinga sindroms), hipotalāma sindroms pusaudži pubertātes laikā.

Riska faktori

Tauku uzkrāšanās riska faktori aizkuņģa dziedzerī ietver:

• Vecāks vecums (novecošanās + hormonālas izmaiņas);
• Diēta ar augstu tauku saturu;
• Aptaukošanās ar ĶMI (ķermeņa masas indeksu) ≥ 30;
• Rezistence pret insulīnu;
• Hroniska alkohola lietošana;
• Hipertensija vai hiperlipidēmija;
• Hronisks B hepatīts;
• Reovīrusa infekcija un HIV;
• Toksīnu iedarbība.

Pathogenesis

Aizkuņģa dziedzera tauku infiltrācijas attīstības mehānisms nav pilnībā izpētīts. Pēc ekspertu domām, galvenās saites šī stāvokļa patoģenēzē ir taukaudu disfunkcija aptaukošanās un tauku pārdalīšanā ar parenhīmas infiltrāciju ar triglicerīdiem, kas sākotnēji izraisa dziedzera šūnu hipertrofiju un hiperplāziju.

Galvenā taukaudu disfunkcijas izpausme ir palielināta tauku šūnu prekursoru (preadipocītu) diferenciācija nobriedušos adipocītos, un aizkuņģa dziedzerī lipīdus galvenokārt glabā adipocītos. Bet ārpusdzemdes tauku nogulsnes var veidoties arī kā tauku pilieni aizkuņģa dziedzera acinārajās šūnās (izdalot gremošanas fermentus), izraisot to nomiršanu ar tauku šūnu aizstāšanu, un tā būtībā ir daļēja aizkuņģa dziedzera atrofija un lipomatoze.

Turklāt tauki var potenciāli iekļūt dziedzerī (ieskaitot langerhanu saliņu insulīnu ražojošos β-šūnas) no asinīm cirkulējošām brīvajām taukskābēm, tauku uzņemšanas uzturā un lipoģenēzes procesā-glicerīna un taukskābju pārvēršana taukos.

Kā parādīja pētījumi, svarīgu lomu aizkuņģa dziedzera steatozē spēlē ne tikai pārmērīgs tauku patēriņš, bet arī paaugstināts glikozes līmenis asinīs (hiperglikēmija). Hiperglikēmija palēnina taukskābju noārdīšanos - to mitohondriju oksidāciju, kas izraisa triglicerīdu uzkrāšanos šūnās.

Lasiet arī - izkliedētas izmaiņas aizkuņģa dziedzerī

Simptomi Aizkuņģa dziedzera lipomatoze.

Vairumā gadījumu sākotnējā aizkuņģa dziedzera lipomatoze - 1. pakāpes lipomatoze (ar bojājumiem līdz 25–30% no dziedzera) ir asimptomātiska, un pirmās patoloģijas pazīmes parādās, ja aizkuņģa dziedzera parenhīma difūzā lipomatoze aptver nozīmīgākas orgāna zonas.

Tādējādi 2. pakāpes aizkuņģa dziedzera lipomatoze tiek noteikta, ja tiek ietekmēta līdz 60% no tās parenhīmas, un pēc tam var parādīties aizkuņģa dziedzera dispepsijas simptomi - ar diskomfortu un smagumu epigastriskajā reģionā pēc ēšanas, hroniskas caurejas, tauku klātbūtnes fekālos (steatornea) un svara zaudēšana.

Ja tiek ietekmēti vairāk nekā 60% parenhīmas - 3. pakāpes aizkuņģa dziedzera lipomatoze - ir izteikta aizkuņģa dziedzera lipomatoze, kurā pacientiem ir samazināta apetīte, palielināta gāzu ražošana zarnās un vēdera uzpūšanās, slikta dūša un vemšana, var rasties sāpes augšējā vēdera augšējā daļā, drudzi un palielinātu sirdsdarbību. [14]

Aknas un aizkuņģa dziedzera lipomatoze bieži tiek kombinēta: aptuveni 50–80% pacientu aknu aizkuņģa dziedzera lipomatoze un taukainais hepatoze, t.i., aknu steatoze (vai aknu tauku distrofija) gandrīz vienīgi attīstās.

Var būt arī aknu palielināšanās -hepatomegālija un aizkuņģa dziedzera lipomatoze. [15]

Tikai daži gadījumu ziņojumi norāda uz tiešu saikni starp aizkuņģa dziedzera taukaino infiltrāciju un eksokrīno aizkuņģa dziedzera nepietiekamību un šo attiecību atbilstošu demonstrāciju vēl ir jāizveido. Nepieciešami turpmāki funkcionālie pētījumi, lai noteiktu precīzu FI pakāpi, kas spēj izraisīt simptomātisku ārēju sekrēciju.

Komplikācijas un sekas

Tauku aizkuņģa dziedzera slimība var radīt komplikācijas un tai ir negatīvas sekas veselībai.

Atbildot uz jautājumu, kāda ir aizkuņģa dziedzera lipomatozes, gastroenterologu un endokrinologu briesmas. Aizkuņģa dziedzera un 25% tauku infiltrācijas klātbūtne palielina attīstības iespējamību 2. tipa diabēts un vispārinātu aterosklerozi.

Plaša aizkuņģa dziedzera tauku infiltrācija var izraisīt aknu steatozes attīstību nealkoholisko steatohepatītu. [16], [17]

Dziedzera eksokrīna disfunkcija var izraisīt hroniska pankreatīta attīstību. Turklāt saskaņā ar onkologiem pacientiem ar aizkuņģa dziedzera lipomatozi ir paaugstināts ļaundabīgas audzēja veidošanās risks - aizkuņģa dziedzera karcinoma. [18]

Diagnostika Aizkuņģa dziedzera lipomatoze.

Šī stāvokļa diagnosticēšanas pamatā ir instrumentālā diagnostika: vēdera ultraskaņa, transabdomināls aizkuņģa dziedzera ultraskaņa, dators un/vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Aizkuņģa dziedzera lipomatoze uz ultraskaņas tiek atzīta ar difūzu parenhīmas hiperehogenitāti.

Tiek uzskatīts, ka augstākas ultraskaņas jutības iemesls, lai noteiktu neregulāru cefalisko tauku infiltrāciju, ir saistīts ar ultraskaņas parasti augstāku jutīgumu, lai noteiktu smalkas tauku atšķirības dažādos audos. Tas ir arī izplatīts novērojums aknās, kurā ultraskaņa vieglāk atklāj hiperehogēno ierobežotas steatozes laukumu un hipoehogēno steatozes pakļauto audu laukumu nekā CT. [19]

Ultraskaņas laikā aizkuņģa dziedzera lipomatoze šķiet hiperehogēna, nevis hipoehogēna, kā parasti redz lipomu. Iemesls ir tas, ka ehogenitāti nenosaka pats tauki, bet gan arhitektūras izmaiņas, ko izraisa adipocītu attīstība starpdolikulu septā. Hiperehogenitāte ir atbildīga par dziedzeru un taukaino robežu maiņu. [20]

Gluži pretēji, jo vairāk aizkuņģa dziedzeris tiek infiltrēts vai aizstāts ar taukiem, jo vieglāk CT ir diagnosticēta masa. Tādējādi CT kļūst par izvēles metodi aizkuņģa dziedzera masveida tauku infiltrācijai. [21]

Pacienti tiek veikti arī asins analīzēs (vispārīgi, attiecībā uz aizkuņģa dziedzera enzīmiem, kopējo holesterīna un glikozes līmeni), aizkuņģa dziedzera enzīmu urīna analīzi un koprogrammu.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze ietver aizkuņģa dziedzera jaunveidojumus, atrofisku gastrītu, hronisku enterītu un enterokolītu, malabsorbcijas sindromu.

Aizkuņģa dziedzera lipomatozā pseidohipertrofija

Aizkuņģa dziedzera lipomatozā pseidohipertrofija (LHP) ir īpaša aizkuņģa dziedzera lipomatozes situācija, kas, iespējams, pretrunīgi tiek uzskatīta par retu, specifisku un neatkarīgu vienību. Šo situāciju, kad nesamērīgi tiek aizstāts visa aizkuņģa dziedzeris, palielinot taukaudu daudzumu un sekojošu visu dziedzera paplašināšanos, pirmo reizi aprakstīja Hantelmans 1931. gadā; Slimība vēlāk tika nosaukta par lipomatozu pseidohipertrofiju.

Slimība tiek uzskatīta par ļoti retu, un īpašā etioloģija joprojām nav zināma. [22] Ir ziņots par asociāciju ar retiem pediatriskiem sindromiem, piemēram, Schwachman-Daimon, Bannayan vai Johansson-Blizzard sindromu. Ir postulēti dažādi iespējamie cēloņi, sākot no iedzimtas anomālijas līdz iegūtam stāvoklim, ko izraisa infekcijas vai toksisku līdzekļu bojājumi vai aizkuņģa dziedzera kanālu hroniska aizsprostojums, izraisot atrofiju un sekojošu tauku nomaiņu.. [24] Turklāt aizkuņģa dziedzera audu atlikušās saliņas šķiet diezgan saglabātas vai vismaz neskartas. Ziņots arī par saistību ar hronisku B hepatītu un citiem hroniskiem, novārtā atstātiem aknu bojājumiem. Šī situācija ir diagnosticēta jauniem pacientiem un citiem pacientiem bez aptaukošanās, cukura diabēta vai pankreatīta. Šīs īpašības, iespējams, uzsver šīs konkrētās slimības labdabīgo gaitu, kas tomēr var būt saistīta ar ievērojamu eksokrīna aizkuņģa dziedzera disfunkciju.

Profilakse

Veselīgu izmaiņu veikšana dzīvesveidā un ēšanas paradumos, kā arī regulāri vingro var palīdzēt novērst aizkuņģa dziedzera infiltrāciju.

Prognoze

Attiecībā uz dzīves kvalitāti - ja aizkuņģa dziedzera lipomatoze netiek ārstēta - prognoze ir slikta: pacients turpinās zaudēt svaru, viņam ir gremošanas problēmas un cieš no savārguma gadījumiem. Bet dzīves ilgums, ja nav komplikāciju (piemēram, hroniska pankreatīta vai aizkuņģa dziedzera karcinomas), šai slimībai ir maza ietekme.

Autoritatīvo grāmatu un pētījumu saraksts, kas saistīts ar aizkuņģa dziedzera lipomatozes izpēti

1. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: neparasts akūta pankreatīta cēlonis" ir K. Khan et al.
2. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: visaptverošs pārskats ar ilustratīviem CT un MR atklāšanas piemēriem" - raksts, kuru autors ir R. N. Oliveira et al, kas publicēts Polijas žurnālā Radioloģijas žurnālā 2017. gadā.
3. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: neparasts akūta pankreatīta cēlonis" ir raksts, kuru autors ir S. Patil et al, kas publicēts Indijas Radioloģijas žurnālā & amp; Attēlveidošana 2014. gadā.
4. "Aizkuņģa dziedzera tauku infiltrācija: novērtēšana ar daudzdedzētāju datortomogrāfiju" ir L. Bertina et al., Kas publicēts diagnostiskajā un intervences attēlveidošanā 2015. gadā, raksts.
5. "Aizkuņģa dziedzera lipomatoze: aizkuņģa dziedzera atrofijas rādītājs?". - Raksts, kuru autors ir A. S. Mazo et al, publicēts žurnālā vēdera radioloģija 2018. gadā.

Literatūra

Saveliev, V. S. Klīniskā ķirurģija. 3 sēj. Vol. 1: Nacionālā rokasgrāmata / ed. Autors V. S. Saveliev. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Maskava: Geotar-Media, 2008.