Tauku vielmaiņa

Tauku metabolisms ietver neitrālu tauku, fosfatīdu, glikolipīdu, holesterīna un steroīdu metabolismu. Tik liels skaits komponentu, kas iekļauti tauku jēdzienā, ārkārtīgi apgrūtina to metabolisma īpatnību aprakstīšanu. Tomēr to vispārējā fizikāli ķīmiskā īpašība - zema šķīdība ūdenī un laba šķīdība organiskajos šķīdinātājos - ļauj nekavējoties uzsvērt, ka šo vielu transportēšana ūdens šķīdumos ir iespējama tikai kompleksu veidā ar olbaltumvielām vai žultsskābes sāļiem vai ziepju veidā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Tauku nozīme ķermenim

Pēdējos gados uzskats par tauku nozīmi cilvēka dzīvē ir būtiski mainījies. Izrādījās, ka cilvēka organismā tauki ātri atjaunojas. Tādējādi puse no visiem pieaugušā cilvēka taukiem atjaunojas 5–9 dienu laikā, tauki taukaudos – 6 dienu laikā, bet aknās – ik pēc 3 dienām. Pēc tam, kad organismā tika konstatēts augsts tauku depo atjaunošanās ātrums, taukiem tiek piešķirta liela loma enerģijas metabolismā. Tauku nozīme svarīgāko ķermeņa struktūru (piemēram, nervu audu šūnu membrānas) veidošanā, virsnieru hormonu sintēzē, organisma aizsardzībā pret pārmērīgu siltuma zudumu, taukos šķīstošo vitamīnu transportēšanā ir jau sen zināma.

Ķermeņa tauki atbilst divām ķīmiskām un histoloģiskām kategorijām.

A — "būtiskie" tauki, kas ietver lipīdus, kas ir šūnu sastāvdaļa. Tiem ir noteikts lipīdu spektrs, un to daudzums ir 2–5% no ķermeņa svara bez taukiem. "Esenciālie" tauki organismā saglabājas pat ilgstošas badošanās laikā.

B - "nebūtiskie" tauki (rezerves, liekie), kas atrodas zemādas audos, dzeltenajās kaulu smadzenēs un vēdera dobumā - taukaudos, kas atrodas nieru, olnīcu tuvumā, apzarnī un taukplēves apvalkā. "Nebūtisko" tauku daudzums nav nemainīgs: tie tiek vai nu uzkrāti, vai izmantoti atkarībā no enerģijas patēriņa un uztura rakstura. Dažāda vecuma augļu ķermeņa sastāva pētījumi ir parādījuši, ka tauku uzkrāšanās to ķermenī notiek galvenokārt pēdējos grūtniecības mēnešos - pēc 25 grūtniecības nedēļām un dzīves pirmajā-otrajā gadā. Tauku uzkrāšanās šajā periodā ir intensīvāka nekā olbaltumvielu uzkrāšanās.

Olbaltumvielu un tauku satura dinamika augļa un bērna ķermeņa masas struktūrā

Augļa vai bērna ķermeņa masa, g	Olbaltumvielas, %	Tauki, %	Olbaltumvielas, g	Tauki, g
1500	11.6	3.5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26,0	826	1820. gadā

Šāda taukaudu uzkrāšanās intensitāte viskritiskākajā augšanas un diferenciācijas periodā liecina par tauku vadošo izmantošanu kā plastisku materiālu, bet ne kā enerģijas rezervi. To var ilustrēt ar datiem par tauku svarīgākās plastiskās sastāvdaļas - ω3 un ω6 klases polinepiesātināto garās ķēdes taukskābju - uzkrāšanos, kas ietilpst smadzeņu struktūrās un nosaka smadzeņu un redzes aparāta funkcionālās īpašības.

Ω-taukskābju uzkrāšanās augļa un bērna smadzeņu audos

Taukskābes	Pirms dzimšanas, mg/nedēļā	Pēc dzemdībām, mg/nedēļā
Kopējais ω6	31	78
18:2	1	2
20:4	19	45
Kopējais ω3	15	4
18:3	181	149

Viszemākais tauku daudzums novērojams bērniem pirmspubertātes periodā (6-9 gadi). Sākoties pubertātei, atkal tiek novērota tauku rezervju palielināšanās, un šajā laikā jau ir izteiktas atšķirības atkarībā no dzimuma.

Līdz ar tauku rezervju palielināšanos palielinās glikogēna saturs. Tādējādi tiek uzkrātas enerģijas rezerves, ko izmantot pēcdzemdību attīstības sākumposmā.

Lai gan glikozes pāreja caur placentu un tās uzkrāšanās glikogēna veidā ir labi zināma, vairums pētnieku uzskata, ka tauki tiek sintezēti tikai auglim. Caur placentu iziet tikai vienkāršākās acetāta molekulas, kas var būt tauku sintēzes izejas produkti. To apliecina atšķirīgais tauku saturs mātes un bērna asinīs dzimšanas brīdī. Piemēram, holesterīna saturs mātes asinīs ir vidēji 7,93 mmol/l (3050 mg/l), retroplacentālās asinīs - 6,89 (2650 mg/l), nabassaites asinīs - 6,76 (2600 mg/l), un bērna asinīs - tikai 2,86 mmol/l (1100 mg/l), t.i., gandrīz 3 reizes zemāks nekā mātes asinīs. Tauku zarnu gremošanas un absorbcijas sistēmas veidojas salīdzinoši agri. Tās pirmo reizi tiek pielietotas jau augļūdeņu uzņemšanas sākumā - t.i., amniotrofiskajā barošanā.

Kuņģa-zarnu trakta funkciju attīstības laiks (atklāšanas laiks un smaguma pakāpe procentos no tās pašas funkcijas pieaugušajiem)

Tauku gremošana	Pirmā enzīma vai funkcijas identifikācija, nedēļa	Funkcionālā izpausme procentos no pieaugušā
Sublingvālā lipāze	30	Vairāk nekā 100
Aizkuņģa dziedzera lipāze	20	5–10
Aizkuņģa dziedzera kolipāze	Nezināms	12
Žultsskābes	22	50
Vidējas ķēdes triglicerīdu absorbcija	Nezināms	100
Garās ķēdes triglicerīdu absorbcija	Nezināms	90

Tauku metabolisma iezīmes atkarībā no vecuma

Tauku sintēze galvenokārt notiek šūnu citoplazmā pa ceļu, kas ir pretējs Knūpa-Linena tauku sadalīšanās ciklam. Taukskābju sintēzei nepieciešami hidrogenētu nikotīnamīda enzīmu (HAOP) klātbūtne, īpaši HAOP H2. Tā kā galvenais HAOP H2 avots ir ogļhidrātu sadalīšanās pentožu cikls, taukskābju veidošanās intensitāte būs atkarīga no ogļhidrātu sadalīšanās pentožu cikla intensitātes. Tas uzsver ciešo saistību starp tauku un ogļhidrātu metabolismu. Pastāv tēlains izteiciens: "tauki deg ogļhidrātu liesmā".

"Nebūtisko" tauku daudzumu ietekmē bērnu barošanas raksturs pirmajā dzīves gadā un viņu uzturs turpmākajos gados. Ar krūti bērnu ķermeņa masa un tauku saturs ir nedaudz mazāks nekā mākslīgās barošanas gadījumā. Tajā pašā laikā mātes piens izraisa īslaicīgu holesterīna satura paaugstināšanos pirmajā dzīves mēnesī, kas kalpo kā stimuls lipoproteīnu lipāzes agrākai sintēzei. Tiek uzskatīts, ka tas ir viens no faktoriem, kas kavē ateromatozes attīstību turpmākajos gados. Pārmērīga mazu bērnu barošana stimulē šūnu veidošanos taukaudos, kas vēlāk izpaužas kā tendence uz aptaukošanos.

Pastāv arī atšķirības triglicerīdu ķīmiskajā sastāvā bērnu un pieaugušo taukaudos. Tādējādi jaundzimušo taukos ir relatīvi mazāk oleīnskābes (69%) salīdzinājumā ar pieaugušajiem (90%) un, otrādi, vairāk palmitīnskābes (bērniem - 29%, pieaugušajiem - 8%), kas izskaidro augstāku tauku kušanas temperatūru (bērniem - 43°C, pieaugušajiem - 17,5°C). Tas jāņem vērā, organizējot bērnu aprūpi pirmajā dzīves gadā un izrakstot viņiem zāles parenterālai lietošanai.

Pēc dzimšanas strauji palielinās nepieciešamība pēc enerģijas visu dzīvības funkciju nodrošināšanai. Vienlaikus apstājas barības vielu piegāde no mātes organisma, un enerģijas piegāde ar pārtiku pirmajās dzīves stundās un dienās ir nepietiekama, pat neaptverot pamata metabolisma vajadzības. Tā kā bērna organismam ir pietiekami daudz ogļhidrātu rezervju relatīvi īsam laikam, jaundzimušais ir spiests nekavējoties izmantot tauku rezerves, kas skaidri izpaužas kā neesterificēto taukskābju (NEFA) koncentrācijas palielināšanās asinīs, vienlaikus samazinoties glikozes koncentrācijai. NEFA ir tauku transporta forma.

Vienlaikus ar NEFA satura palielināšanos jaundzimušo asinīs, ketonu koncentrācija sāk palielināties pēc 12–24 stundām. Pastāv tieša atkarība no NEFA, glicerīna un ketonu līmeņa no pārtikas enerģētiskās vērtības. Ja bērnam tūlīt pēc piedzimšanas tiek dots pietiekams glikozes daudzums, NEFA, glicerīna un ketonu saturs būs ļoti zems. Tādējādi jaundzimušais savas enerģijas izmaksas sedz galvenokārt ar ogļhidrātu metabolismu. Palielinoties bērna saņemtā piena daudzumam, tā enerģētiskā vērtība palielinās līdz 467,4 kJ (40 kcal/kg), kas sedz vismaz pamata metabolismu, NEFA koncentrācija samazinās. Pētījumi liecina, ka NEFA, glicerīna satura palielināšanās un ketonu parādīšanās ir saistīta ar šo vielu mobilizāciju no taukaudiem, nevis vienkārši palielinās, pateicoties uzņemtajai pārtikai. Attiecībā uz citām tauku sastāvdaļām – lipīdiem, holesterīnu, fosfolipīdiem, lipoproteīniem – ir konstatēts, ka to koncentrācija jaundzimušo nabassaites asinsvadu asinīs ir ļoti zema, bet pēc 1–2 nedēļām tā palielinās. Šis netransportējošo tauku frakciju koncentrācijas pieaugums ir cieši saistīts ar to uzņemšanu ar pārtiku. Tas ir saistīts ar faktu, ka jaundzimušā pārtikā - mātes pienā - ir augsts tauku saturs. Pētījumi, kas veikti ar priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, ir devuši līdzīgus rezultātus. Šķiet, ka pēc priekšlaicīgi dzimuša bērna piedzimšanas intrauterīnās attīstības ilgums ir mazāk svarīgs nekā laiks, kas pagājis pēc dzimšanas. Pēc barošanas ar krūti sākuma ar pārtiku uzņemtie tauki tiek sadalīti un rezorbēti kuņģa-zarnu trakta lipolītisko enzīmu un žultsskābju ietekmē tievajās zarnās. Taukskābes, ziepes, glicerīns, mono-, di- un pat triglicerīdi tiek rezorbēti tievās zarnas vidējās un apakšējās daļas gļotādā. Resorbcija var notikt gan ar mazu tauku pilienu pinocitozi zarnu gļotādas šūnās (hilomikrona izmērs mazāks par 0,5 μm), gan veidojot ūdenī šķīstošus kompleksus ar žults sāļiem un skābēm, holesterīna esteriem. Pašlaik ir pierādīts, ka tauki ar īsu taukskābju oglekļa ķēdi (C 12) tiek tieši uzsūkti v. portae sistēmas asinīs. Tauki ar garāku taukskābju oglekļa ķēdi nonāk limfā un caur kopējo krūšu kurvja vadu ieplūst cirkulējošajās asinīs. Tā kā tauki nešķīst asinīs, to transportēšanai organismā ir nepieciešamas noteiktas formas. Pirmkārt, veidojas lipoproteīni. Hilomikronu pārveidošanās par lipoproteīniem notiek enzīma lipoproteīnu lipāzes ("dzidrināšanas faktora") ietekmē, kura kofaktors ir heparīns. Lipoproteīnu lipāzes ietekmē brīvās taukskābes tiek atdalītas no triglicerīdiem, kurus saista albumīni un tādējādi viegli absorbē. Ir zināms, ka α-lipoproteīni satur 2/3 fosfolipīdu un aptuveni 1/4 holesterīna asins plazmā,β-lipoproteīni — 3/4 holesterīna un 1/3 fosfolipīdu. Jaundzimušajiem α-lipoproteīnu daudzums ir ievērojami lielāks, savukārt β-lipoproteīnu ir maz. Tikai 4 mēnešu vecumā lipoproteīnu α- un β-frakciju attiecība tuvojas pieauguša cilvēka normālām vērtībām (lipoproteīnu α-frakcijas — 20–25 %, lipoproteīnu p-frakcijas — 75–80 %). Tam ir zināma nozīme tauku frakciju transportēšanā.

Starp tauku krātuvēm, aknām un audiem nepārtraukti notiek tauku apmaiņa. Jaundzimušā dzīves pirmajās dienās esterificēto taukskābju (EFA) saturs nepalielinās, savukārt NEFA koncentrācija ievērojami palielinās. Līdz ar to dzīves pirmajās stundās un dienās taukskābju atkārtota esterifikācija zarnu sienā samazinās, ko apstiprina arī brīvo taukskābju slodze.

Steatoreju bieži novēro bērniem pirmajās dzīves dienās un nedēļās. Tādējādi kopējo lipīdu izdalīšanās ar fekālijām bērniem līdz 3 mēnešu vecumam ir vidēji aptuveni 3 g dienā, pēc tam 3–12 mēnešu vecumā tas samazinās līdz 1 g dienā. Vienlaikus samazinās arī brīvo taukskābju daudzums fekālijās, kas atspoguļo labāku tauku uzsūkšanos zarnās. Tādējādi tauku gremošana un uzsūkšanās kuņģa-zarnu traktā šajā laikā joprojām ir nepilnīga, jo zarnu gļotāda un aizkuņģa dziedzeris pēc dzimšanas piedzīvo funkcionālās nobriešanas procesu. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem lipāzes aktivitāte ir tikai 60–70% no aktivitātes, kas konstatēta bērniem, kas vecāki par 1 gadu, savukārt pilnlaika jaundzimušajiem tā ir augstāka – aptuveni 85%. Zīdaiņiem lipāzes aktivitāte ir gandrīz 90%.

Tomēr lipāzes aktivitāte vien nenosaka tauku uzsūkšanos. Vēl viena svarīga sastāvdaļa, kas veicina tauku uzsūkšanos, ir žultsskābes, kas ne tikai aktivizē lipolītiskos enzīmus, bet arī tieši ietekmē tauku uzsūkšanos. Žultsskābju sekrēcijai ir ar vecumu saistītas īpašības. Piemēram, priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem žultsskābju sekrēcija aknās ir tikai 15% no daudzuma, kas veidojas pilnīgas to funkcijas attīstības periodā bērniem 2 gadu vecumā. Pilnlaikā dzimušiem zīdaiņiem šī vērtība palielinās līdz 40%, bet pirmā dzīves gada bērniem - 70%. Šis apstāklis ir ļoti svarīgs no uztura viedokļa, jo pusi no bērnu enerģijas vajadzībām sedz tauki. Tā kā runa ir par mātes pienu, gremošana un uzsūkšanās ir diezgan pilnīga. Pilnlaikā dzimušiem zīdaiņiem tauku uzsūkšanās no mātes piena notiek 90-95% apmērā, priekšlaikus dzimušiem zīdaiņiem tā ir nedaudz mazāka - 85%. Mākslīgās barošanas laikā šīs vērtības samazinās par 15-20%. Ir konstatēts, ka nepiesātinātās taukskābes uzsūcas labāk nekā piesātinātās.

Cilvēka audi spēj sadalīt triglicerīdus glicerīnā un taukskābēs un sintezēt tās atpakaļ. Triglicerīdu sadalīšanās notiek audu lipāžu ietekmē, izejot cauri di- un monoglicerīdu starpposmiem. Glicerīns tiek fosforilēts un iekļauts glikolīzes ķēdē. Taukskābes tiek pakļautas oksidatīviem procesiem, kas lokalizējas šūnu mitohondrijos, un tiek apmainītas Knūpa-Linena ciklā, kura būtība ir tāda, ka ar katru cikla pagriezienu veidojas viena acetilkoenzīma A molekula un taukskābju ķēde tiek reducēta par diviem oglekļa atomiem. Tomēr, neskatoties uz lielo enerģijas pieaugumu tauku sadalīšanās laikā, organisms kā enerģijas avotu dod priekšroku izmantot ogļhidrātus, jo Krebsa ciklā enerģijas pieauguma autokatalītiskās regulēšanas iespējas no ogļhidrātu metabolisma ceļu puses ir lielākas nekā tauku metabolismā.

Taukskābju katabolisma laikā veidojas starpprodukti - ketoni (β-hidroksisviestskābe, acetoetiķskābe un acetons). To daudzumam ir noteikta vērtība, jo pārtikas produktos esošajiem ogļhidrātiem un dažām aminoskābēm piemīt antiketonu īpašības. Vienkāršoti sakot, diētas ketogenitāti var izteikt ar šādu formulu: (tauki + 40% olbaltumvielu) / (ogļhidrāti + 60% olbaltumvielu).

Ja šī attiecība ir lielāka par 2, tad diētai piemīt ketoniskas īpašības.

Jāpatur prātā, ka neatkarīgi no pārtikas veida pastāv ar vecumu saistītas pazīmes, kas nosaka tieksmi uz ketozi. Bērni vecumā no 2 līdz 10 gadiem ir īpaši predisponēti uz to. Gluži pretēji, jaundzimušie un pirmā dzīves gada bērni ir izturīgāki pret ketozi. Iespējams, ka ketoģenēzē iesaistīto enzīmu aktivitātes fizioloģiskā "nobriešana" notiek lēni. Ketoni galvenokārt veidojas aknās. Kad ketoni uzkrājas, rodas acetonēmiska vemšanas sindroms. Vemšana rodas pēkšņi un var turpināties vairākas dienas un pat nedēļas. Izmeklējot pacientus, no mutes tiek konstatēta ābolu smarža (acetons), un urīnā tiek konstatēts acetons. Tajā pašā laikā cukura saturs asinīs ir normas robežās. Ketoacidoze ir raksturīga arī cukura diabētam, kurā tiek konstatēta hiperglikēmija un glikozūrija.

Atšķirībā no pieaugušajiem, bērniem ir ar vecumu saistītas asins lipīdu profila īpašības.

Ar vecumu saistītas tauku satura un tā frakciju iezīmes bērniem

Indikators	Jaundzimušais			G zīdainis 1–12 mēneši	Bērni no 2 gadu vecuma
	1 stunda	24 stundas	6–10 dienas		Līdz 14 gadu vecumam
Kopējie lipīdi, g/l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Triglicerīdi, mmol/l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Kopējais holesterīns, mmol/l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Efektīvi saistītais holesterīns, % no kopējā daudzuma	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NEFA, mmol/l	2,2	2.0	1,2	0,8	0,45
Fosfolipīdi, mmol/l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Lecitīns, g/l	0,54	-	0,80	1.25	1.5
Kefalīns, g/l	0,08	-	-	0,08	0,085

Kā redzams tabulā, kopējo lipīdu saturs asinīs palielinās līdz ar vecumu: tikai pirmajā dzīves gadā tas palielinās gandrīz 3 reizes. Jaundzimušajiem ir relatīvi augsts neitrālo lipīdu saturs (procentos no kopējā tauku daudzuma). Pirmajā dzīves gadā lecitīna saturs ievērojami palielinās, saglabājoties relatīvai cefalīna un lizolecitīna stabilitātei.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Tauku vielmaiņas traucējumi

Tauku metabolisma traucējumi var rasties dažādos tā metabolisma posmos. Lai gan reti, tiek novērots Šeldona-Reja sindroms - tauku malabsorbcija, ko izraisa aizkuņģa dziedzera lipāzes trūkums. Klīniski tas izpaužas kā celiakijai līdzīgs sindroms ar ievērojamu steatoreju. Tā rezultātā pacientu ķermeņa masa lēni palielinās.

Eritrocītu izmaiņas tiek konstatētas arī to membrānas un stromas struktūras traucējumu dēļ.Līdzīgs stāvoklis rodas pēc ķirurģiskas iejaukšanās zarnās, kurās tiek izgrieztas ievērojamas tās daļas.

Ar sālsskābes hipersekrēciju, kas inaktivē aizkuņģa dziedzera lipāzi (Zollingera-Elisona sindroms), tiek novērota arī tauku gremošanas un absorbcijas traucējumi.

Starp slimībām, kuru pamatā ir tauku transporta traucējumi, ir zināma abetalipoproteinēmija - β-lipoproteīnu trūkums. Šīs slimības klīniskā aina ir līdzīga celiakijas slimībai (caureja, hipotrofija utt.). Asinīs - zems tauku saturs (serums ir caurspīdīgs). Tomēr biežāk novēro dažādas hiperlipoproteinēmijas. Saskaņā ar PVO klasifikāciju izšķir piecus veidus: I - hiperhilomikronēmija; II - hiper-β-lipoproteinēmija; III - hiper-β-hiperpre-β-lipoproteinēmija; IV - hiperpre-β-lipoproteinēmija; V - hiperpre-β-lipoproteinēmija un hilomikronēmija.

Galvenie hiperlipidēmijas veidi

Indikatori	Hiperlipidēmijas veids
	Es	IIA	IIv	III.	IV.	V
Triglicerīdi	Palielināts		Palielināts		Palielināts	↑
Hilomikroni						↑
Kopējais holesterīna līmenis		Palielināts	Palielināts
Lipoproteīnu lipāze	Samazināts
Lipoproteīni		Palielināts	Palielināts	Palielināts
Ļoti zema blīvuma lipoproteīni			Palielināts		Palielināts	↑

Atkarībā no izmaiņām asins serumā hiperlipidēmijā un tauku frakciju satura, tās var atšķirt pēc caurspīdīguma.

I tipa pamatā ir lipoproteīnu lipāzes deficīts, asins serumā ir liels skaits hilomikronu, kā rezultātā tas ir duļķains. Bieži tiek konstatētas ksantomas. Pacienti bieži cieš no pankreatīta, ko pavada akūtas sāpes vēderā, un tiek konstatēta arī retinopātija.

II tipu raksturo zema blīvuma β-lipoproteīnu satura palielināšanās asinīs ar strauju holesterīna līmeņa paaugstināšanos un normālu vai nedaudz paaugstinātu triglicerīdu saturu. Klīniski bieži tiek konstatētas ksantomas uz plaukstām, sēžamvietas, periorbitālā apvidū utt. Arterioskleroze attīstās agri. Daži autori izšķir divus apakštipus: IIA un IIB.

III tips — tā saukto peldošo β-lipoproteīnu līmeņa paaugstināšanās, augsts holesterīna līmenis, mērens triglicerīdu koncentrācijas pieaugums. Bieži tiek konstatētas ksantomas.

IV tips - paaugstināts pre-β-lipoproteīnu līmenis ar paaugstinātu triglicerīdu līmeni, normālu vai nedaudz paaugstinātu holesterīna līmeni; hilomikronēmijas nav.

V tipam raksturīgs zema blīvuma lipoproteīnu līmeņa paaugstināšanās, samazinoties plazmas klīrensam no uztura taukiem. Slimība klīniski izpaužas kā sāpes vēderā, hronisks recidivējošs pankreatīts un hepatomegālija. Šis tips bērniem ir reti sastopams.

Hiperlipoproteinēmijas biežāk ir ģenētiski noteiktas slimības. Tās tiek klasificētas kā lipīdu transporta traucējumi, un šo slimību saraksts kļūst arvien pilnīgāks.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Lipīdu transporta sistēmas slimības

• Ģimene:
  • hiperholesterinēmija;
  • apo-B-100 sintēzes traucējumi;
  • kombinēta hiperlipidēmija;
  • hiperapolipo-β-lipoproteinēmija;
  • dis-β-lipoproteinēmija;
  • fitosterolēmija;
  • hipertrigliceridēmija;
  • hiperhilomikronēmija;
  • 5. tipa hiperlipoproteinēmija;
  • hiper-α-lipoproteinēmijas tipa Tanžera slimība;
  • lecitīna/holesterīna aciltransferāzes deficīts;
  • an-α-lipoproteinēmija.
• Abetalipoproteinēmija.
• Hipobetalipoproteinēmija.

Tomēr šie stāvokļi bieži attīstās sekundāri dažādu slimību (sarkanās vilkēdes, pankreatīta, cukura diabēta, hipotireozes, nefrīta, holestātiskas dzeltes u. c.) rezultātā. Tie noved pie agrīniem asinsvadu bojājumiem — arteriosklerozes, agrīnas išēmiskas sirds slimības veidošanās, asiņošanas riska smadzenēs. Pēdējo desmitgažu laikā pastāvīgi pieaug uzmanība hronisku sirds un asinsvadu slimību bērnības saknēm pieaugušā vecumā. Ir aprakstīts, ka pat jauniešiem lipīdu transporta traucējumu klātbūtne var izraisīt aterosklerotisku izmaiņu veidošanos asinsvados. Starp pirmajiem šīs problēmas pētniekiem Krievijā bija V. D. Cincerlings un M. S. Maslovs.

Līdztekus tam ir zināmas arī intracelulāras lipoidozes, starp kurām bērniem visbiežāk sastopamas Nīmana-Pika slimība un Gošē slimība. Nīmana-Pika slimības gadījumā sfingomielīns nogulsnējas retikuloendoteliālās sistēmas šūnās un kaulu smadzenēs, bet Gošē slimības gadījumā - heksosecerebrozīdos. Viena no galvenajām šo slimību klīniskajām izpausmēm ir splenomegālija.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]