^

Tauku apmaiņa

, Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 20.11.2021
Fact-checked
х

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Tauku apmaiņa ietver neitrālu tauku, fosfatīdu, glikolipīdu, holesterīna un steroīdu apmaiņu. Šāds liels sastāvdaļu skaits, kas ir daļa no tauku jēdziena, padara ārkārtīgi grūti aprakstīt metabolismu. Tomēr kopējais fizikāli ķīmiskās īpašums - zema šķīdība ūdenī un augsta šķīdība organiskajos šķīdinātājos - ļauj uzreiz jāuzsver, ka transporta šīs vielas ūdens šķīdumu ir iespējama tikai kā kompleksu ar olbaltumvielu vai sāļu žultsskābju vai formā ziepēm.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Tauku nozīmīgums ķermenim

Pēdējos gados viedoklis par tauku nozīmi cilvēka dzīvē ir ievērojami mainījies. Izrādījās, ka tauki cilvēka ķermenī ātri atjaunināti. Tātad puse no visiem pieaugušā tauku pieaugušajiem tiek atjaunots 5-9 dienas, tauku tauki - 6 dienas, bet aknās - ik pēc 3 dienām. Pēc tam, kad tika izveidots ķermeņa tauku krājuma atjaunošanās augstais ātrums, taukiem ir liela nozīme enerģijas metabolismā. Ar tauku vērtība būvniecības galvenajiem struktūrās ķermeņa (piemēram, šūnu membrānas no nervu audiem) sintēzē virsnieru hormonu aizsargātu organismu pret pārmērīga karstuma, transportēšanā taukos šķīstošo vitamīnu jau sen ir labi zināma.

Ķermeņa tauku atbilst divām ķīmiskajām un histoloģiskajām kategorijām.

A - "būtiski" tauki, kuriem pieder lipīdi, kas veido šūnas. Viņiem ir noteikts lipīdu spektrs, un to daudzums ir 2-5% no ķermeņa svara bez taukiem. "Essential" tauki tiek uzglabāti ķermenī un ar ilgstošu badu.

B - "mazsvarīgām" tauki (avārijas, excess), kas atrodas uz zemādas audu dzeltenā smadzenēs un vēdera dobumā, pie - taukaudos, kas atrodas pie nieres, olnīcas, jo apzarnis un omentum. "Nenoteikto" tauku daudzums ir nestabils: tas vai nu tiek uzkrājas, vai tiek izmantots atkarībā no enerģijas patēriņa un pārtikas veida. ķermeņa sastāva pētījumi dažāda vecuma augļu parādīja, ka tauku uzkrāšanās savā ķermenī notiek galvenokārt pēdējos grūtniecības mēnešos - pēc 25 grūtniecības nedēļām un pirmajā un otrajā dzīves gados. Tauku uzkrāšanās šajā periodā ir intensīvāka nekā olbaltumvielu uzkrāšanās.

Olbaltumvielu un tauku satura dinamika augļa un bērna ķermeņa svara struktūrā

Augļa vai bērna ķermeņa masa, g

Proteīns,%

Tauki,%

Proteīns, g

Tauki, g

1500

11.6

3.5

174

52.5

2500

12.4

7.6

310

190

3500

12,0

16.2

420

567

7000

11.8

26,0

826

1820

Šī taukaudu uzkrāšanās intensitāte viskritiskākajā izaugsmē un diferencēšanā norāda uz to, ka tauki tiek izmantoti kā plastmasas materiāls, bet ne par enerģijas rezervi. To var ilustrēt ar datu uzkrāšanu plastmasas komponentu ēterisko eļļu - polinepiesātināto garo ķēžu taukskābju un klašu ωZ ω6 ietver smadzeņu struktūras un nosakot funkcionālās īpašības smadzeņu un mašīna redze.

Ω-taukskābju uzkrāšanās augļa un bērna smadzeņu audos

Taukskābes

Pirms dzemdībām, mg / nedēļā

Pēc dzemdībām, mg / nedēļā

Kopā ω6

31

78

18: 2

1

2

20: 4

19

45

Kopā ω3

15. Gadsimts

4

18: 3

181

149

Vismazāk tauku daudzums tiek novērots bērniem pirmspubertācijas periodā (6-9 gadi). Līdz ar pubertātes sākumu atkal palielinās tauku daudzums, un šajā periodā jau ir izteiktas atšķirības atkarībā no dzimuma.

Vienlaikus ar tauku rezervju pieaugumu palielinās glikogēna saturs. Tādējādi enerģijas rezerves tiek uzkrātas izmantošanai sākumposmā pēcdzemdību attīstībai.

Ja glikozes pāreja caur placentu un tā uzkrāšanās glikogēna formā ir labi zināma, tad, saskaņā ar lielāko daļu pētnieku, tauki tiek sintezēti tikai auglim. Caur placentu iziet cauri tikai vienkāršākās acetāta molekulas, kuras var būt sākotnējie produkti tauku sintēzei. Par to liecina dažādais tauku saturs mātes un bērna asinīs dzimšanas brīdī. Piemēram, holesterīna saturs no asinīm mātes ir vidēji par 7.93 mmol / L (3050 mg / l) asinsspiediena retroplatsentarnoy - 6.89 (2650 mg / L) in nabas saites asins - 6.76 (2600 mg / l), bet bērna asinīs - tikai 2,86 mmol / l (1100 mg / l), ti, gandrīz 3 reizes mazāks nekā mātes asinīs. Relatīvi agrīnās formas sistēmas zarnu gremošanas un tauku absorbcijas. Viņi atrod savu pirmo pieteikumu jau sākumā amnētiskās šķidruma uzņemšanas - tas ir, amniotropic uzturs.

Laiks veidošanās kuņģa un zarnu trakta funkciju (atklāšanas laiku un smaguma procentos no tādu pašu funkciju pieaugušajiem)

Tauku gremošana

Pirmā fermenta vai funkcijas noteikšana, nedēļas

Funkcijas izteikšana pieaugušo procentos

zem mēles lipāze

30

Vairāk nekā 100

Aizkuņģa dziedzera lipāze

20

5-10

Kolikāza aizkuņģa dziedzeris

Nezināms

12

Žultsskābes

22

50

Vidēja garuma ķēdes triglicerīdu asimilācija

Nezināms

100

Garās ķēdes triglicerīdu asimilācija

Nezināms

90

Tauku metabolisma pazīmes atkarībā no vecuma

Tauku sintēze dominē šūnu citoplazmā Knoopu-Lienen gaitā pretējā virzienā pret tauku pazemināšanos. Taukskābju sintēze prasa hidrogenētu nikotīnamīda enzīmu (NAOP) klātbūtni, it īpaši NAOP H2. Tā kā galvenais NAOP H2 avots ir pentozes ogļhidrātu sadalīšanās cikls, taukskābju veidošanās ātrums būs atkarīgs no pentozes ogļhidrātu šķelšanās cikla intensitātes. Tas uzsver ciešu saikni starp tauku un ogļhidrātu vielmaiņu. Pastāv grafiska izteiksme: "tauki deg uguns ogļhidrātu."

"Nepietiekama" tauku lielums ietekmē bērnu barošanas dabu pirmajā dzīves gadā un baro tos nākamajos gados. Barojot bērna ķermeņa svaru ar krūti, tauku saturs ir nedaudz mazāks nekā ar mākslīgo tauku saturu. Vienlaikus krūts piens pirmajā dzīves mēnesī izraisa īslaicīgu holesterīna līmeņa paaugstināšanos, kas kalpo kā stimuls lipoproteīna lipāzes agrākai sintēzei. Tiek uzskatīts, ka tas ir viens no faktoriem, kas kavē ateromatozes attīstību turpmākajos gados. Mazu bērnu pārmērīga uztura stimulē taukaudu veidošanos, kas nākotnē izpaužas kā tendence uz aptaukošanos.

Triglicerīdu ķīmiskais sastāvs bērniem un pieaugušajiem ir atšķirīgs taukaudos. Tādējādi, jaundzimušo taukos ir relatīvi mazāk oleīnskābe (69%) nekā pieaugušajiem (90%), un, gluži pretēji, ir vairāk nekā palmitīnskābes (bērniem - 29% pieaugušajiem - 8%), kas izskaidro augstāko punktu tauku kušana (bērniem - 43 ° C, pieaugušajiem - 17,5 ° C). Tas jāņem vērā, organizējot bērnu aprūpi pirmajā dzīves gadā un parakstot zāles parenterālai lietošanai.

Pēc piedzimšanas enerģija ir nepieciešama, lai nodrošinātu visas dzīves funkcijas. Tajā pašā laikā, tas aptur uzturvielu no mātes piegādi un piegādi enerģijas no pārtikas pirmajās stundās un dienās dzīves nepietiek, nesedz pat pamatvajadzības apmaiņu. Kopš bērna ķermeni ogļhidrātu rezerves pietiekami, lai salīdzinoši īsā laika periodā, jaundzimušajam ir jāizmanto nekavējoties un tauku veikalos, kas skaidri izpaužas ar palielinātu koncentrāciju asinīs nav esterificētas taukskābju (NEFA), vienlaikus samazinot koncentrāciju glikozes. NEFIC ir tauku transporta forma.

Vienlaikus ar NEFLC satura palielināšanos jaundzimušo asinīs, pēc 12-24 stundām sāk palielināties ketonu koncentrācija. Pastāv tieša korelācija starp NEFLC, glicerīna un ketonu līmeni pārtikas produkta enerģētiskajā vērtībā. Ja tūlīt pēc piedzimšanas bērnam tiek nodrošināta pietiekama glikozes koncentrācija, tad NEFLC, glicerīna, ketonu saturs būs ļoti zems. Tādējādi jaundzimušo enerģijas izmaksas tiek segtas galvenokārt ar ogļhidrātu apmaiņu. Palielinot piena daudzumu, kas saņem bērns, palielinot savu enerģijas vērtību 467.4 kJ (40 kcal / kg), kas aptver vismaz galvenās apmaiņu, koncentrācija samazinās NEFA. Pētījumi ir parādījuši, ka, palielinoties NEFA, glicerīna un ketoni ir saistītas ar izskatu šo vielu izmantošanai no taukaudiem, un nav uzskatāmi par vienkāršu pieaugumu sakarā ar ienākošo pārtiku. Salīdzinājumā ar citām sastāvdaļām taukiem - lipīdu, holesterīna, fosfolipīdu, lipoproteīni - konstatēja, ka to koncentrācija asinīs nabas kuģiem jaundzimušajiem ir ļoti zema, bet pēc 1-2 nedēļām viņa aug. Šis nepārvietojamu tauku frakciju koncentrācijas pieaugums ir cieši saistīts ar to uzņemšanu no pārtikas. Tas ir saistīts ar faktu, ka jaundzimušā pārtikā - krūts pienā - ir augsts tauku saturs. Pētījumi, kas veikti pirmstermiņa zīdaiņiem, ir devuši līdzīgus rezultātus. Šķiet, ka pēc priekšlaicīgas bērnu piedzimšanas intrauterīnās attīstības ilgums ir mazāks nekā laiks, kas pagājis kopš dzimšanas. Kad sākuma krūts barošanas pieņemts ar pārtikas taukiem, tiek pakļauti sadalīšanu un resorbciju reibumā lipolytic fermentu kuņģa-zarnu traktā un žultsskābes tievajā zarnā. To vidū un apakšējās daļās tievo zarnu gļotādu resorbējas taukskābju ziepes, glicerīna mono-, di- un triglicerīdu pat. Resorbcija var notikt gan pinocitozes veidā mazu tauku pilienu zarnu gļotādu šūnu (chy! Omicron izmērs ir mazāks nekā 0,5 mkm) un veidošanās šķīstošu kompleksu ar žultsskābju un sāļus, holesterīna esteru. Tagad ir pierādīts, ka tauki ar īsu taukskābju oglekļa ķēdi (C 12) tiek absorbēti tieši sistēmas vīnā. Portae Tauki ar garāku ogļskābā ķermeņa taukskābju iekļūst limfā un caur plašu krūškurvja kanālu tiek ielej cirkulējošā asinīs. Tā kā asinis ir taukvielu nešķīstoša viela, transportēšana organismā prasa noteiktas formas. Pirmkārt, veidojas lipoproteīni. Conversion of chy! Omicron lipoproteīnu in notiek reibumā fermenta lipoproteīdu lipāzi ( "ko precizē faktors"), kas ir kofaktors heparīnu. Reibumā lipoproteīnu šķelšanās veic brīvās taukskābes, no triglicerīdu, kas saistās albumīnu un tādējādi ir viegli sagremojama. Ir zināms, ka alfa-lipoproteīnu un fosfolipīdi veido aptuveni 2/3 1/4 no holesterīna līmeni asinīs plazmas, beta-lipoproteīnu - 3/4 1/3 holesterīna un fosfolipīdus. Jaundzimušajiem α-lipoproteīnu daudzums ir daudz lielāks, bet β-lipoproteīniem ir maz. Tikai 4 mēnešus attiecība alfa- un β-lipoproteīnu frakcijām, kas tuvojas normāla pieauguša cilvēka vērtības (alfa-lipoproteīnu frakcijas - 20-25%, p-lipoproteīna frakcijas - 75-80%). Tam ir noteikta vērtība attiecībā uz tauku frakciju pārvadāšanu.

Starp tauku depo, aknām un audiem pastāv pastāvīga tauku apmaiņa. Pirmās jaundzimušās dzīves laikā esterificēto taukskābju (EFA) saturs nepalielinās, bet NEFIC koncentrācija ievērojami palielināsies. Līdz ar to pirmajās dzīves stundās un dienās tiek samazināta taukskābju esterifikācija zarnu sienā, kas tiek apstiprināta arī tad, kad tā tiek iekrauta ar brīvām taukskābēm.

Bērniem pirmajās dzīves dienās un nedēļās bieži tiek novērota steatorrēze. Tātad kopējais lipīdu sadalījums ar fēcēm bērniem līdz 3 mēnešiem vidēji ir aptuveni 3 g dienā, pēc tam 3-12 mēnešu vecumā tas samazinās līdz 1 g dienā. Tajā pašā laikā brīvo taukskābju daudzums samazinās ar fekālijām, kas atspoguļo labāko tauku uzsūkšanos zarnās. Tādējādi gremošanu un absorbcijas tauku kuņģa-zarnu traktā, šajā laikā vēl joprojām nepilnīga, jo zarnu gļotādā un aizkuņģa pēc dzimšanas iziet procesu funkcionālās nobriešanas. Priekšlaicīga jaundzimušajiem lipāzes aktivitāte ir tikai 60-70% no aktivitātes, kas konstatēta bērniem, kas vecāki par 1 gadu, bet pilnlaika jaundzimušajiem tā ir augstāka - aptuveni 85%. Zīdaiņiem lipāzes aktivitāte ir gandrīz 90%.

Tomēr tikai lipāzes aktivitāte vēl nenosaka tauku uzsūkšanos. Vēl viens svarīgs komponents, kas veicina tauku absorbciju, ir žults skābes, kas ne tikai aktivizē lipolītiskos enzīmus, bet arī tieši ietekmē tauku absorbciju. Žulka skābju sekrēcijai ir vecuma īpašības. Piemēram, priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, žultsskābju izdalīšanās ar aknām ir tikai 15% no summas, kas veidojas tā pilnīgas attīstības laikā 2 gadus veciem bērniem. Īstermiņa zīdaiņiem šī vērtība palielinās līdz 40%, bet bērniem pirmajā dzīves gadā - 70%. Šis apstāklis ir ļoti svarīgs no uztura viedokļa, jo pusi bērnu vajadzību pēc enerģijas ir pakļauti taukiem. Ciktāl tas attiecas uz mātes pienu, gremošana un absorbcija ir ļoti pilnīga. Pilnvarotajiem bērniem no krūts piena uzsūcas tauku daudzums par 90-95%, bet pirmstermiņa zīdainim tas ir nedaudz mazāks - par 85%. Ar mākslīgo barošanu šīs vērtības tiek samazinātas par 15-20%. Tika konstatēts, ka nepiesātinātās taukskābes tiek absorbētas labāk nekā piesātināti.

Cilvēka audi var sadalīt triglicerīdus uz glicerīnu un taukskābēm un sintezēt tos atpakaļ. Triglicerīdu šķelšanās notiek audu lipāžu ietekmē, kas iet caur di- un monoglicerīna starpposmiem. Glicerīns tiek fosforilēts un iekļauts glikolītiskajā ķēdē. Taukskābes tiek pakļauti oksidācijas procesiem, lokalizētas mitohondrijos šūnu un pakļauj apmainītos ar Knoop cikla-Linena, kura būtība sastāv ar to, ka pie katra apgrieziena ciklā veido atsetilkoenzima viens molekula A un taukskābe ķēde tiek samazināta ar diviem oglekļa atomiem. Tomēr, neskatoties uz lielo pieaugumu enerģijas sadalīšana taukiem, organisms izvēlas lietot ogļhidrātus kā enerģijas avots, jo iespēja regulēšanas enerģijas autocatalytic pieaugumu Krebsa ciklā no ceļiem ogļhidrātu metabolismu augstāka nekā metabolismu tauku.

Ar taukskābju katabolismu starpprodukti - ketoni (β-hidroksibutanskābe, acetoacetiķskābe un acetons). Viņu daudzumam ir noteikta vērtība, jo pārtikai un daļai aminoskābju ogļhidrāti ir anti-ketona īpašības. Uztura vienkāršoto ketogonitāti var izteikt ar šādu formulu: (tauki + 40% olbaltumvielu) / (ogļhidrātu + 60% olbaltumvielu).

Ja šī attiecība pārsniedz 2, tad diētai ir ketona īpašības.

Jāpatur prātā, ka neatkarīgi no pārtikas veida pastāv vecuma pazīmes, kas nosaka ketoze. Bērni vecumā no 2 līdz 10 gadiem ir īpaši pakļauti tam. Savukārt pirmā dzīves gada jaundzimušie un bērni ir izturīgāki pret ketozi. Iespējams, ka ketoģenēzē iesaistīto enzīmu aktivitātes fizioloģiskā "nogatavošanās" ir lēna. Ketonu veidošanos galvenokārt veic aknās. Ar ketonu uzkrāšanos rodas ar acetonu izraisīta vemšana. Vemšana notiek pēkšņi un var ilgt vairākas dienas un pat nedēļas. Pētot pacientus, tiek konstatēta ābolu smarža no mutes (acetons) un urīnā tiek noteikts acetons. Asinīs cukura saturs ir normālos robežās. Ketoacidoze ir raksturīga arī cukura diabēta slimniekiem, kurā konstatēta hiperglikēmija un glikozūrija.

Atšķirībā no pieaugušajiem bērniem ir vecuma īpašības asinīs lipidogrammā.

Tauku satura un to frakciju vecuma pazīmes bērniem

Rādītājs

Jaundzimušais

Ore bērns 1-12 mēneši

Bērni no 2

1 h

24 h

6-10 dienas

Jaunāki par 14 gadiem

Kopējie lipīdi, g / l

2.0

2.21

4.7

5.0

6.2

Triglicerīdi, mmol / l

0.2

0.2

0.6

0.39

0,93

Holesterīna kopējais daudzums, mmol / l

1.3

-

2.6

3.38

5,12

Efektīvs holesterīns,% no kopējā

35,0

50,0

60,0

65,0

70,0

NLELC, mmol / l

2.2

2.0

1.2

0.8

0.45

Fosfolipīdi, mmol / l

0.65

0.65

1.04

1.6

2.26

Lecitīns, g / l

0.54

-

0.80

1,25

1.5

Kefalīns, g / l

0,08

-

-

0,08

0.085

Kā redzams tabulā, kopējais lipīdu saturs asinīs pieaug ar vecumu: tikai pirmajā dzīves gadā tas palielinās gandrīz 3 reizes. Jaundzimušajiem ir relatīvi liels neitrālu lipīdu saturs (procentos no kopējā tauku). Pirmajā dzīves gadā lecitīna saturs būtiski palielinās ar kefalīna un lizolecitīna relatīvo stabilitāti.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Tauku vielmaiņas traucējumi

Dažādu metabolisma stadijās var rasties tauku vielmaiņas traucējumi. Lai gan reti sastopams Sheldon-Ray sindroms - tauku malabsorbcija, ko izraisa aizkuņģa dziedzera lipāzes trūkums. Klīniski tas izpaužas kā celiakijas līdzīgs sindroms ar ievērojamu steatorrēzi. Rezultātā pacientu ķermeņa masa palielinās lēnām.

Ir arī izmaiņas eritrocītos, jo tiek pārkāpts to čaulas un stromas struktūra. Līdzīgs stāvoklis rodas pēc ķirurģiskas operācijas zarnā, kurā tiek noņemtas tā nozīmīgās zonas.

Gremošanu un tauku absorbciju pārtrauc arī sālsskābes hipersekrēcija, kas inaktivē aizkuņģa dziedzera lipāzi (Zollinger-Ellisona sindromu).

No slimībām, kuru pamatā ir tauku transportēšanas pārkāpums, ir zināms aetalipoproteinēmija - β-lipoproteīnu neesamība. Šīs slimības klīniskais attēlojums ir līdzīgs celiakijas slimībai (caureja, hipotrofija utt.). Asinīs - zems tauku saturs (serums ir caurspīdīgs). Tomēr biežāk ir dažāda hiperlipoproteinēmija. Saskaņā ar PVO klasifikāciju tiek izdalīti pieci veidi: I - hiperhilomikronēmija; II - hiper-β-lipoproteinēmija; III - hiper-β-hiperpregn-β-lipoproteinēmija; IV - Hiperpre-β-lipoproteinēmija; V - hiperprep-β-lipoproteinēmija un hidomikronēmija.

Galvenie hiperlipidēmijas veidi

Rādītāji

Hiperlipidēmijas veids

Es

IIA

III

IV

V

Triglicerīdi

Palielināts

Palielināts

Palielināts

Chylomicron

Holesterīna kopskaits

Uzlabots

Uzlabots

Lipoproteīns-lipāze

Samazināts

Lipoproteīni

Palielināts

Palielināts

Palielināts

Ļoti zema blīvuma lipoproteīni

Palielināts

Palielināts

Atkarībā no izmaiņām asins serumā hiperlipidēmijai un tauku frakciju saturam, tos var atšķirt ar pārredzamību.

I tipa pamatā ir lipoproteīna lipāzes trūkums, serumā ir liels skaits chylomicrons, kā rezultātā tas ir duļķains. Bieži vien ir ksantomas. Pacienti bieži cieš no pankreatīta, kopā ar akūtu sāpju uzbrukumiem vēderā, un tiek konstatēta arī retinopātija.

II tipu raksturo zema blīvuma β-lipoproteīnu koncentrācija asinīs ar strauju holesterīna līmeņa paaugstināšanos un normālu vai nedaudz paaugstinātu triglicerīdu saturu. Klīniski, ksantomas bieži atrodamas uz palmām, sēžamvietām, periorbitāliem utt. Attīstās agrīna arterioskleroze. Daži autori izšķir divus apakštipus: IIA un IIB.

III tips - tā saucamo flotācijas β-lipoproteīnu palielināšanās, augsts holesterīna līmenis, mērena triglicerīdu koncentrācijas palielināšanās. Bieži vien ir ksantomas.

IV tips - pirms-β-lipoproteīnu satura palielināšanās, palielinot triglicerīdus, normālu vai nedaudz paaugstinātu holesterīna līmeni; chilomikronēmija nav.

V veidu raksturo zema blīvuma lipoproteīnu palielināšanās, samazinot plazmas attīrīšanos no pārtikas tauku satura. Slimība klīniski izpaužas sāpes vēderā, hronisks atkārtots pankreatīts, hepatomegālija. Šis veids bērniem ir reta.

Hiperlipoproteinēmija bieži ir ģenētiski noteikta slimība. Tos klasificē kā lipīdu pārnešanas pārkāpumu, un šo slimību saraksts kļūst pilnīgāks.

trusted-source[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Lipīdu transporta sistēmas slimības

  • Ģimene:
    • hiperholesterolemija;
    • apo-B-100 sintēzes pārkāpums;
    • kombinēta hiperlipidēmija;
    • giraperfo-β-lipoproteinēmija;
    • dis-β-lipoproteinēmija;
    • fitosterīns;
    • hipertrigliceridēmija;
    • ghervilomikronēmija;
    • 5 tipa hiperlipoproteinēmija;
    • hiper-α-lipoproteinēmija, piemēram, Tangier slimība;
    • lecitīna / holesterīna acildransferāzes nepietiekamība;
    • anti-α-lipoproteinēmija.
  • Atalipoproteinēmija.
  • Gikopetaloproteinēmija.

Tomēr bieži šīs slimības atkal parādās dažādām slimībām (sarkanā vilkēde, pankreatīts, cukura diabēts, hipotireoze, nefrīts, holestātiska dzelte utt.). Tie izraisa agrīnu asinsvadu bojājumu - arteriosklerozi, agrīnu koronāro sirds slimību veidošanos, smadzeņu asiņošanas attīstības risku. Pēdējo desmitgažu laikā pieaugošā uzmanība bērnu vecāku sirds un asinsvadu slimību avotiem pieaug pieaug. Ir aprakstīts, ka jauniešiem lipīdu transportēšanas pārkāpumu klātbūtne var radīt aterosklerozes pārmaiņas traukos. Viens no pirmajiem šīs problēmas pētniekiem Krievijā bija VD Zinzerlings un MS Maslovs.

Turklāt ir zināmi intracelulārie lipoīdi, starp kuriem visbiežāk sastopami bērni Niemen-Pick slimības un Gošē slimības bērniem. Ar Niman-Pick slimību, novēroti retikuloendoteliālās sistēmas šūnās, sfingomielīna kaulu smadzenēs un gošera slimībā - heksosokerbrozīdi. Viena no galvenajām šo slimību klīniskajām izpausmēm ir splenomegālija.

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.