Hiperkortisms bērniem

Hiperkortisms bērniem ir sindroms, ko izraisa nepārtraukti augsts glikokortikoīdu līmenis asinīs, ko izraisa virsnieru dziedzera hiperfunkcija.

ICD-10 kods

• E24 sindroms Itenko-Kušinga.
• E24.0 Itenko-Kušinga hipofīzes izcelsmes slimība.
• E24.1 Nelsona sindroms.
• E24.2 Itenko-Kušinga medikamentu sindroms.
• E24.3. Nekopiskais AKTH sindroms.
• E24.8. Citi nosacījumi, kam raksturīgs Kušinga sindroms.
• E24.9 nenoteikts Itenko-Kušinga sindroms.

Cēloņi hiperkortikisms bērnībā

Hiperkortizācijas cēloņi ir ļoti dažādi.

• Endogēna hiperkortizija var izraisīt:
  • Itzenko-Kušinga slimība ir hipotalāmu un (vai) hipofīzes neuroendokrīnā slimība;
  • Isenko-Kušinga sindroms - virsnieru garozas slimība (labdabīgi vai ļaundabīgi kortikosteroīdi, augšņu dziedzera nodulāra hiperplāzija);
  • Ārpusdzemdes ACTH sindroms (bronchus, aizkuņģa dziedzeris, aizkrūts dziedzeris, aknas, olnīcu, secreting ACTH vai kortikotropina-atbrīvojošā hormona);
  • hiperaldosteronisms (Connes sindroms).
• Eksogēna hiperkortizija ir saistīta ar sintētisko glikokortikosteroīdu (Isenko-Kushing's zāļu sindroma) ilgstošu lietošanu.
• Pieaugušo mazuļu dispituaturismā, hipotalāma sindromā, aptaukošanās, diabēta, aknu slimību gadījumā ir arī funkcionāls hiperkortizisms.

[1], [2], [3],

Simptomi hiperkortikisms bērnībā

Raksturo displastisku aptaukošanos: "Mēness" sejas, liekā tauku uz krūtīm un vēdera ar salīdzinoši plānām locekļiem. Attīstīt trofiskās ādas izmaiņas (rozā un purpursarkana sēž uz gurniem, vēdera, krūškurvja, sausuma, retināšanas). Progresējoša miopātija, hipertensija, sistēmiska osteoporoze, encefalopātija, steroīdais diabēts, sekundārs imūndeficīts, aizkavēta seksuālā attīstība. Pēc menstruācijas sākuma meitenēm dažkārt notiek amenoreja. Pacienti sūdzas par vājumu, galvassāpēm.

Papildus aptaukošanās gadījumam bieži vien slimības pirmā parādība var būt izaugsmes palēnināšanās. Pakāpeniski attīstot aptaukošanos un sākumā palēninot vai apturot augšanu, nedrīkst būt nekādu citu simptomu.

Pārbaudot, uzmanība tiek pievērsta lielām sejas, violetas vaigu, dubultzoda, tauku nogulsnēšanās virs VII kakla skriemeļa. Tā kā audzējs pārmērīgi ražo androgēnu, patoloģiskas maskulinizācijas pazīmes bieži izpaužas kā hipertrichoze, pūtītes, balss saraušanās. Arteriāla hipertensija ir tipiska. Dažos gadījumos paaugstināta jutība pret infekcijām izraisa sepse.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostika hiperkortikisms bērnībā

Kortizola līmenis asinīs parasti ir paaugstināts, bet dažādās dienās tas var būt ievērojami svārstīgs. Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešami atkārtoti kortizola pētījumi asinīs. Lielākā daļa pacientu ar traucēts diennakts ritms kortizola, asins vajadzētu veikt 8 un 20 stundām, bet hormona var būt vienādi (veseliem bērniem, kas vecāki par 3 gadiem, no rīta kortizola līmenis vairākas reizes augstāka nekā vakarā). Bieži tiek novērota polietēmija (paaugstināta hemoglobīna koncentrācija un eritrocītu saturs), limfopēnija, eozinopēnija. Diabētiskā tipa glikozes tolerance var būt traucēta. Dažreiz ir hipokaliēmija. Osteoporoze tiek izteikta skriemeļu ķermenī (mugurkaula rentgenogrammās).

Lai izveidotu noseoloģisko diagnozi, tiek izmantotas vizualizācijas metodes (CT, MRI, ultraskaņa). Aktuālā diagnoze (hipofīzes, virsnieru dziedzera un citu orgānu mikro- vai makroadēna) tiek veikta pacientiem ar iepriekš pierādītu hiperkortizācijas klīnisko un laboratorisko sindromu.

[8], [9]