Hiperkorticisms bērniem

Hiperkorticisms bērniem ir sindroms, ko izraisa pastāvīgi augsts glikokortikoīdu līmenis asinīs virsnieru garozas hiperfunkcijas rezultātā.

ICD-10 kods

• E24 Itsenko-Kušinga sindroms.
• E24.0 Hipofīzes izcelsmes Itsenko-Kušinga slimība.
• E24.1 Nelsona sindroms.
• E24.2 Zāļu izraisīts Itsenko-Kušinga sindroms.
• E24.3 Ārpusdzemdes AKTH sindroms.
• E24.8 Citi stāvokļi, kam raksturīgs Kušingoīdais sindroms.
• E24.9 Itsenko-Kušinga sindroms, nenorādīts.

Cēloņi hiperkorticisms bērnam

Hiperkorticisma cēloņi ir ļoti dažādi.

• Endogēnu hiperkorticismu var izraisīt šādi faktori:
  • Itsenko-Kušinga slimība ir hipotalāma un/vai hipofīzes neiroendokrīna slimība;
  • Itsenko-Kušinga sindroms - virsnieru garozas slimība (labdabīga vai ļaundabīga kortikosteroma, virsnieru garozas mezglaina hiperplāzija);
  • AKTH-ektopisks sindroms (bronhu, aizkuņģa dziedzera, aizkrūtes dziedzera, aknu, olnīcu audzēji, kas izdala AKTH vai kortikotropīnu atbrīvojošo hormonu);
  • hiperaldosteronisms (Konna sindroms).
• Eksogēnu hiperkorticismu izraisa ilgstoša sintētisko glikokortikosteroīdu lietošana (zāļu izraisīts Itsenko-Kušinga sindroms).
• Funkcionālais hiperkorticisms tiek izšķirts arī pubertātes-juvenīlā dispituitarisma, hipotalāma sindroma, aptaukošanās, cukura diabēta un aknu slimību gadījumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi hiperkorticisms bērnam

Raksturīga ir displastiska aptaukošanās: "mēness formas" seja, lieki tauki uz krūtīm un vēdera ar relatīvi tievām ekstremitātēm. Attīstās trofiskas izmaiņas ādā (rozā un violetas strijas uz augšstilbiem, vēdera, krūtīm, sausums, retināšanās). Miopātija, hipertensija, sistēmiska osteoporoze, encefalopātija, steroīdais diabēts, sekundārs imūndeficīts, aizkavēta seksuālās attīstības progresēšana. Meitenēm amenoreja dažreiz rodas pēc menstruāciju sākuma. Pacientes sūdzas par vājumu un galvassāpēm.

Papildus aptaukošanās simptomiem, augšanas aizkavēšanās bieži vien ir pirmā slimības izpausme. Pakāpeniska aptaukošanās attīstība un augšanas palēnināšanās vai apstāšanās sākotnēji var nebūt saistīta ar citiem simptomiem.

Izmeklēšanas laikā uzmanību piesaista liela seja, purpursarkani vaigi, dubultzods, tauku nogulsnes virs 7. kakla skriemeļa. Audzēja pārmērīgās androgēnu ražošanas dēļ bieži parādās patoloģiskas maskulinizācijas pazīmes hipertrichozes, aknes un balss rupjības veidā. Raksturīga arteriāla hipertensija. Paaugstināta uzņēmība pret infekcijām dažos gadījumos noved pie sepses.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostika hiperkorticisms bērnam

Kortizola līmenis asinīs parasti ir paaugstināts, bet tas ievērojami svārstās katru dienu. Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešamas atkārtotas kortizola asins analīzes. Lielākajai daļai pacientu ir traucēts kortizola ražošanas diennakts ritms; asinis jāņem plkst. 8:00 un 20:00, kamēr hormonu līmenis var būt vienāds (veseliem bērniem, kas vecāki par 3 gadiem, kortizola koncentrācija no rīta ir vairākas reizes augstāka nekā vakarā). Bieži tiek novērota policitēmija (paaugstināta hemoglobīna koncentrācija un sarkano asinsķermenīšu skaits), limfopēnija un eozinopēnija. Cukura diabēta slimniekiem var būt traucēta glikozes tolerance. Dažreiz rodas hipokaliēmija. Osteoporoze ir izteikta skriemeļu ķermeņos (mugurkaula rentgenuzņēmumos).

Nozoloģiskas diagnozes noteikšanai tiek izmantotas vizualizācijas metodes (DT, MRI, ultraskaņa). Vietēja diagnostika (hipofīzes mikro- vai makroadenoma, virsnieru dziedzera audzējs un citi orgāni) tiek veikta pacientiem ar iepriekš klīniski un laboratoriski pierādītu hiperkorticisma sindromu.

[ 8 ], [ 9 ]