Primārais hiperaldosteronisms: informācijas apskats

Primārais aldosteronisms (Connes sindroms) ir aldosteronisms, ko izraisa aldosterona autonomā ražošana virsnieru garozā (hiperplāzijas, adenomas vai karcinomas dēļ). Simptomi un simptomi ir epizodisks vājums, paaugstināts asinsspiediens, hipokaliēmija. Diagnoze ietver aldosterona līmeņa noteikšanu plazmā un plazmas renīna aktivitāti. Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa. Audzējs tiek noņemts cik vien iespējams; kad hiperplāzija spironolaktons vai ciešie medikamenti var normalizēt asinsspiedienu un izraisīt citu klīnisko izpausmju pazušanu.

Aldosterons ir visintensīvākais minerālkortikoīds, ko ražo virsnieru dziedzeri. Tas regulē nātrija aizturi un kālija zudumu. Narkos aldosterons izraisa nātrija pārnesei no disālajiem tubuloņiem caurules caurulītēs, apmaiņā pret kāliju un ūdeņradi. Tas pats efekts vērojams arī siekalās, sviedru dziedzeros, zarnu gļotādas šūnās, apmaiņā starp iekšējo un ārpusšūnu šķidrumu.

Aldosterona sekrēciju regulē renīna-angiotenzīna sistēma un mazākā mērā - AKTH. Renīns, proteolītisks enzīms, uzkrājas jukstaglomerulāro nieru šūnās. Asins plūsmas apjoma un ātruma samazināšanās afērento nieru arteriolos inducē renīna sekrēciju. Renīns pārveido aknu angiotenzīnogēnu angiotenzīna I, kas ar angiotenzīnu konvertējošā enzīma palīdzību tiek pārveidots par angiotenzīnu II. Angiotenīns II izraisa aldosterona sekrēciju un mazākā mērā kortizola un deksikortikosterona sekrēciju, kam ir arī spiediena aktivitāte. Kavēšanās ar nātriju un ūdeni, ko izraisa paaugstināta aldosterona sekrēcija, palielina cirkulējošās asins tilpumu un samazina renīna atbrīvošanos.

Primāru hiperaldosteronismu sindroms aprakstīta J. Sav (1955) saistībā ar aldosteronprodutsiruyuschey virsnieru adenoma (aldosteroma), noņemšana kas noveda pabeigt pacienta atveseļošanos. Pašlaik galvenais hiperaldosteronismu kolektīvs koncepts apvieno virkni līdzīgu klīnisko un bioķīmisko īpašību, bet atšķiras patoģenēzē slimībām, kas ir balstīta uz pārmērīgi un neatkarīga (vai atkarīga daļēji) Renīna-angiotenzīna-aldosterona ražošanu virsnieru garozā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Kas izraisa primāru aldosteronismu?

Primāro aldosteronismu var izraisīt adenoma, parasti vienpusējas, virsnieru dziedzeru glomerulārā slāņa šūnas vai retāk ar karcinomu vai virsnieru hiperplāziju. Ar virsnieru hiperplāziju, kas biežāk sastopama gados vecākiem vīriešiem, abas virsnieru dziedzeris ir hiperaktīvs, nav adenomas. Klīnisko attēlu var novērot arī ar iedzimtu virsnieru hiperplāziju 11-hidroksilāzes trūkuma dēļ un ar dominējošu mijiedarbību ar deksametazonu nomācošu hiperaldosteronismu.

Primārā hiperaldosteronisma cēloņi un patoģenēze

Primārā aldosteronisma simptomi

Var būt hipernatremija, hipervolemija un hipokalēmiska alkaloze, kas izraisa epizodisku vājumu, parestēziju, pārejošu paralīzi un tetraniju. Bieži vien ir diastoliskā hipertensija, hipokalēmiska nefropātija ar poliuriju un polidipsiju. Daudzos gadījumos vienīgā izpausme ir hipertensija, sākot no vieglas līdz vidēji smagai. Tūska nav raksturīga.

Primārā hiperaldosteronisma simptomi

Klīniskais primārā hiperaldosteronisma gadījums

Pacienta M., sieviete, 43 gadi, 1212. Gada 31. Janvārī nonāca Kazaņas RCB endokrinoloģijas nodaļā ar sūdzībām par galvassāpēm, reiboni, paaugstinot asinsspiedienu, maksimāli līdz 200/100 mm Hg. Art. (ar ērtu asinsspiedienu 150/90 mm Hg), vispārējo muskuļu vājumu, kāju krampjus, vispārēju vājumu, ātru nogurumu.

Slimības anamnēze. Slimība attīstījās pakāpeniski. Piecu gadu laikā pacients atzīmē asinsspiediena paaugstināšanos, ko terapeits novēroja dzīvesvietā, saņēma antihipertensīvo terapiju (enalaprilu). Apmēram pirms trim gadiem sāka uztraukties par periodiskajām sāpēm kājās, krampjus, muskuļu vājumu, kas rodas bez redzamiem provocējošiem faktoriem, patstāvīgi izdalot 2-3 nedēļas. Kopš 2009. Gada 6 reizes saņemta stacionāra ārstēšana dažādu veselības aprūpes iestāžu neiroloģiskajos departamentos ar diagnozi: hroniska demielinizējoša polineuropatija, subakūts attīstošs vispārējs muskuļu vājums. Viena epizode bija ar kakla muskuļu vājumu un galvas danglingu.

Preventoloģona un polarizācijas maisījuma infūzijas fona uzlabošanās notika dažu dienu laikā. Saskaņā ar asins analīzi kālijs ir 2,15 mmol / l.

26.12.11 25.01.12 C stacionārā ārstēšanas RSC, kur saņemtā ar sūdzībām par ģeneralizētas muskuļu vājuma, atkārtotas krampji kājās. Pārbaudē, kurā konstatēts: 27.12.11 Asins analīze: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L, kreatinīna - 53 pmol / l Kālija 2,8 mmol / l, urīnviela - 4,3 mmol / l, Sabiedrība. Proteīns 60 g / l, kopējais bilirubīns. - 14.7 mmol / l, kreatīnfosfokināzi - 44.5, LDH - 194 Phosphorus 1.27 mmol / l kalcija - 2.28 mmol / l.

Urīna analīze no 27.12.11; Svars 1002, olbaltumvielu pēdas, leikocīti - 9-10 p / z, epit. Pl - 20-22 in p / z.

Hormoni asinīs: T3cv - 4.8, T4 - 13.8, TTG - 1.1 μmE / l, kortizols - 362.2 (norma 230-750 nmol / l).

ASV: nieres lauvas: 97x46 mm, parenhimija 15 mm, palielināta ehogenitāte, CML-20 mm. Ehologenitāte palielinājās. Dobums nav paplašināts. Pa labi 98x40 mm. Parenhīma 16 mm, palielināta ehogenitāte, CHLS 17 mm. Ehologenitāte palielinājās. Dobums nav paplašināts. Ap abiem pusēm izvietotiem piramīdiem tiek vizualizēts hiperžūris. Pamatojoties uz fizisko izmeklējumu un laboratorijas datiem par virsnieru endokrīnās patoloģijas elimināciju, tika ieteikta turpmāka izmeklēšana.

Narkotiku ASV: kreisā virsnoza izoehoīkas apaļas formēšanas projekcija tiek vizualizēta 23x19 mm. Labās virsnieru dziedzera projekcijās patoloģiskās formācijas nav ticami vizualizētas.

Urīna kateholamīnu on: diurēzes - 2,2 l, adrenalīna - 43.1 nmol / dienā (ātrums 30-80 nmol / dienā), noradrenalīna - 127.6 nmol / L (normālu 20-240 nmol / dienā). Šie rezultāti izslēdza feohromocitomas klātbūtni kā iespējamu nekontrolētu hipertensijas cēloni. Renīna no 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosterona 1102 pg / ml (parastās: 8-172, kas atrodas, sēž 30 -355).

No 18.01.12 CT: CT-veidošanās pazīmes palikuši virsnieru dziedzera (in mediālās kāju pa kreisi virsnieru noteikts izodensnoe formēšanās ovālas izmēri 25 * 22 * 18 mm, vienādus, blīvuma no 47 HU.

Pamatojoties uz vēsturi, klīnisko ainu, laboratorijas dati un instrumentālo metožu klīniska diagnoze: primāro aldosteronismu (aldosteronoma kreisi virsnieru dziedzeri), pirmo reizi identificēts kā gipokaliemicheskogo sindromu, neiroloģiskiem simptomiem, sinusa tahikardija. Hipokalēmijas periodiski krampji ar vispārēju muskuļu vājumu. Hipertoniskā slimība 3 grādi, 1 stadija. CHF 0. Sinusas tahikardija. Urīnceļu infekcija rezolūcijas posmā.

Hiperaldosteronismu sindroms notiek ar klīniskas izpausmes, ko izraisa trīs galvenās simptomu: hipertensija, kas var būt kā krizovoe (50%) un noturīgas; neiromuskulārās vadīšanas un uzbudināmības pārkāpums, kas saistīts ar hipokaliēmiju (35-75% gadījumu); nieru kanāliņu darbības traucējumi (50-70% gadījumu).

Pacientam ieteicams veikt ķirurģisku ārstēšanu, lai noņemtu hormonu ražojošu virsnieru dziedzeru - laparoskopisko adrenalektomiju pa kreisi. Operācija tika veikta - laparoskopiskā adrenalektomija kreisajā pusē RCB vēdera ķirurģijas nodaļā. Pēcoperācijas periods bija neiedomājams. Ceturtajā dienā pēc operācijas (11.02.12.) Kālija līmenis asinīs bija 4,5 mmol / l. Asinsspiediens 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Sekundārais aldosteronisms

Sekundārais aldosteronisms ir paaugstināta virsnieru aldosterona veidošanās, reaģējot uz ne-hipofīzes, āradrenālā stimuliem, ieskaitot nieru artērijas stenozi un hipovolemiju. Simptomi ir līdzīgi primārā aldosteronisma simptomiem. Ārstēšana ietver cēloņa korekciju.

Secondary aldosteronisms izraisa samazināt asins plūsmu nierēs, kas stimulē renīna-angiotenzīna mehānisms kopējo hipersekrēcija aldosterona. Iemesli ietver samazinājumu nieru asins plūsmu nieru artēriju obstruktīva slimība (piemēram, ateromas, stenoze), nieru asinsvadu sašaurināšanās (ļaundabīgs hipertensijas), slimībām, ko pavada tūska (piem sirds mazspējas, aknu cirozi ar ascītu, nefrotiskais sindroms). Secrets var būt normāls ar sirds mazspēju, bet samazinās aknu asins plūsma un aldosterona metabolisma līmenis, tādēļ cirkulējošā hormona līmenis ir augsts.

Primārā aldosteronisma diagnostika

Paredzēta diagnoze pacientiem ar hipertensiju un hipokaliēmiju. Laboratorijas pētījums sastāv no plazmas aldosterona un plazmas renīna aktivitātes (ARP) līmeņa noteikšanas. Testi jāveic pie pacienta noraidīšanu zālēm, kas ietekmē renīna-angiotenzīna sistēmu (piemēram, tiazīda diurētiķiem, AKE inhibitori, angiotenzīna antagonisti, blokatorus) 4-6 nedēļu laikā. ARP parasti mēra no rīta pacientiem mugurā. Parasti pacientiem ar primāru aldosteronismu plazmas aldosterona līmeņa, kas pārsniedz 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L) un zems ATM, ar koeficientu plazmas aldosterona (nanogramos / dl) uz ATM [nanogramos / (mlhch)] ir lielāks nekā 20 .

Zems aldosterona un ATM parādīt nealdosteronovom minerālkortikoīdu pārsniedz (piemēram, sakarā ar uzņemšanas lakrica, Kušinga sindroma, Liddle sindroma). Augsts ARP un aldosterona līmenis norāda uz sekundāru hiperaldosteronismu. Bērniem bartera sindroms atšķiras no primārā hiperaldosteronizācijas, ja nav hipertensijas un palielināts renīns.

Pacientiem ar pētījumu rezultātiem, kas liecina par primāro hiperaldosteronismu, jāveic CT vai MRI, lai noskaidrotu, kas ir cēlonis: audzējs vai hiperplāzija. Var arī palīdzēt diferencēt aldosterona līmeni, ko mēra no rīta, kad pacients pamodās, un pēc 2-4 stundām, stāvot, ar samazinātu adenomas līmeni un paaugstinoties hiperplāzijai. Strīdīgos gadījumos tiek veikta divu virsnieru vēnu kateterizācija kortizola un aldosterona līmeņa mērīšanai. Ar vienpusēju pārmērību - audzējs, ar divpusēju - hiperplāziju.

Primārā hiperaldosteronisma diagnostika

[12], [13], [14], [15]