Primārā hiperaldosteronisma simptomi

Primārā hiperaldosteronisma klīniskās pazīmes ir saistītas ar smagiem elektrolītu līdzsvara traucējumiem, nieru disfunkciju un arteriālo hipertensiju. Kopā ar vispārēju un muskuļu vājumu, bieži vien ir pirmais iemesls saukt ārstu, pacientiem ir bažas par galvassāpēm, slāpes un palielināšanos, galvenokārt nakts, urinēšana. Kālija un magnija līmeņa pārmaiņas palielina neiromuskulārās uzbudināmības pakāpi un izraisa periodiskas dažādas intensitātes lēkmes. Raksturīga parestēzija dažādās muskuļu grupās, sejas muskuļu raustīšanās, pozitīvi Khvostek un Tissaur simptomi.

Parasti kalcija apmaiņa nesasniedz. Pastāv periodiski smagas muskuļu vājuma uzbrukumi, līdz pat apakšējo ekstremitāšu (pseidoparātikas) pilnīgai kustībai, kas ilgst no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Viens no netiešajiem simptomiem, kam ir diagnosticēta nozīme, ir ievērojams elektropreces potenciāla palielināšanās resnās zarnās. Lielākā daļa hiperaldosteronisma (izņemot hipertensiju) simptomus ir nespecifiski un nosaka hipokalēmija un alkaloze.

Tabulā ir apkopoti galvenie hiperaldosteronisma simptomi (E. Glazs, pamatojoties uz Conn, 1971. Gada darbu). Uzmanība tiek pievērsta slimības simptomātiskajam kursam 6% pacientu un 100% hipokaliēmijas. Tajā pašā laikā pašlaik ir zināmi primārā hiperaldosteronisma normālas formas. Tiek ziņots arī par gadījumiem, kad slimība norūpējās par normētām iespējām, kas saglabā visas citas tipiskas primārās hiperaldosteronizācijas pazīmes. Vissvarīgākais un agrīnajos posmos bieži vien vienīgais simptoms ir arteriālā hipertensija. Daudzus gadus tā klīniskajā attēlā dominē, tā var maskēt hiperaldosteronizācijas pazīmes. Zemas pakāpes hipertensijas slimība (10-20% pacientu ar hipertensiju) ļoti grūti atpazīt primāro hiperaldosteronismu. Hipertensija var būt stabila vai kombinēta ar paroksizmiem. Tās līmenis palielinās ar slimības ilgumu un smagumu, bet reti sastopams ļaundabīgais kurss. Hipertensija nereaģē uz ortostatisko stresu, un Valsalvas gadījumā tā līmenis nepalielinās ar primāro hiperaldosteronismu, atšķirībā no citas etioloģijas hipertensijas. Spironolaktonu (veroshpirona, aldaktona) ievadīšana dienas devā 400 mg 10-15 dienas samazina hipertensiju vienlaicīgi ar kālija līmeņa normalizēšanu. Pēdējais gadījums notiek tikai pacientiem ar primāro hiperaldosteronismu. Šīs iedarbības neesamība rada šaubas par primārā hiperaldosteronizācijas diagnozi, izņemot pacientiem, kuriem ir smaga aterosklerozes slimība. Pusei pacientu ir konstatēta retinopātija, bet tā gaita ir labdabīga, parasti bez proliferācijas pazīmēm, deģenerāciju un asiņošanu. Vairumā gadījumu tiek novērots kreisā kambara un tā pārslodzes pazīmes EKG. Tomēr sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi nav raksturīgi primārajam hiperaldosteronismam. Nopietnas asinsvadu izmaiņas rodas tikai ar ilgstošu nenoteiktu diagnozi. Lai gan hipokaliēmija un hipokalēmiskā alkaloze ir daudzu primārā hiperaldosteronisma simptomu pamatā, kālija līmenis asinīs var svārstīties, tādēļ jāveic otrā analīze. Tās saturs palielinās un pat normalizējas ar ilgu zemu sāls diētu un spironolaktonu lietošanu. Hipernatremija ir daudz mazāk raksturīga nekā hipokaliēmija, lai gan palielinās nātrija apmaiņa un tās saturs šūnās.

Primārā hiperaldosteronisma simptomi (Connes sindroms)

Simptomi	Biežums,%	Simptomi	Biežums,%
Hipertensija	100	Ģeratremija	65
Gikopoalēmija	100	Samazināta glikozes tolerance	60
Hipohlorēmiska alkaloze	100
Paaugstināts aldosterona līmenis	100	Galvassāpes	51
Zems renīna līmenis	100	Retinopātija	50
Proteīnūrija	85	Slāpes	46
Hipostēnija, izturīga pret vazopresīnu	80	Parestēzijas	24
		Periodisks Pallas	21
Izraisa urīna oksidācijas traucējumus	80	Thetania	21
EKG izmaiņas	80	Vispārējs vājums	19
Paaugstināts kālija līmenis urīnā	75	Sāpes muskuļos	10
Muskuļu vājums	73	Asimptomātiskās formas	6. Vieta
Nakts poliurija	72	Tūska	3

Izteiktas un stabilas hipernatremijas neesamība ir saistīta ar nieru kanāliņu jutības samazināšanos pret aldosterona nātrija blokādi, palielinot sekrēciju un izdalot kāliju.

Tomēr šis ugunsizturība neattiecas uz siekalu, sviedru dziedzeru un zarnu gļotādas katjonu apmaiņas mehānismu. Kālija izdalīšanu galvenokārt veic nieres un mazākā mērā caur sviedriem, siekalām un kuņģa-zarnu trakta ceļu. Šis zaudējums (70% no šūnu šūnām) samazina kālija līmeni ne tikai plazmā, bet arī sarkanajās asins šūnās, gludu un slīpi muskuļu šūnās. Viņa ekskrēcija urīnā, pārsniedzot 40 meq / 24 h, rada aizdomas par primāro hiperaldosteronismu. Jāatzīmē, ka pacienti nespēj saglabāt kāliju organismā, ņemot vērā, ka tas nav efektīvs, un diētu, kas bagāts ar nātriju, palielina kālija daudzumu un pasliktina klīniskos simptomus. Gluži pretēji, nātrija samazinātais uzturs ierobežo kālija izdalīšanos, tā līmenis asinīs ievērojami palielinās. Nieru kanāliņu epitēlija hipokalēmijas bojājums vispārējās hipokalēmiskās alkalozes fona dēļ mazina vairākas nieru funkcijas un galvenokārt urīna oksidācijas un koncentrācijas mehānismus. "Kaliopēna nieres" ir nejutīgi pret endogēnu (un eksogēnu) vasopresīnu, kura līmenis ir kompensējošs un palielinās asins plūsmas dēļ. Pacientiem ir viegla, periodiska proteīnūrija, poliurija, nokturija, hipoizostenurija ar relatīvo blīvumu atsevišķās porcijās ar urīnu 1008-1012.

Ugunsizturīgs vasopresīna ievadīšanai. Urīna reakcija biežāk ir sārmaina. Sākotnējās slimības stadijās nieru darbības traucējumi var būt nelieli. Raksturīga polidipsija ar sarežģītu ģenēzi: kompensējoša - reaģējot uz poliuriju, centrālā - kā rezultātā zemā kālija līmeņa ietekme uz slāpes un refleksu centru -, reaģējot uz nātrija aizturi šūnās. Tūska nav raksturīga primārajam hiperaldosteronismam, jo poliureja un nātrija uzkrāšanās šūnu iekšienē, nevis intersticium, neveicina šķidruma aizturi starp šūnu telpām. Līdz ar to primārajam hiperaldosteronismam intravaskulāra tilpuma un tā inarivitātes palielināšanās notiek, ieviešot sāls izotonisko šķīdumu un pat albumīnu. Stabila hipervolēmija kombinācijā ar augstu plazmas osmolaritāti nomāc ARP. Histoķīmiski pētījumi atklāj renīna granulāciju pazušanu vaseferenu sekrēžu šūnās, renīna aktivitātes samazināšanos nieru homogenātos un nieru biopsiju pacientiem. Zems, nestimulēts ARP ir primāra hiperaldosteronisma kardināls simptoms aldotesma rumā. Pacientiem ar primāro hiperaldosteronismu aldosterona sekrēcijas un ekskrēcijas līmenis ievērojami atšķiras, bet vairumā gadījumu tie ir paaugstināti un glikokortikoīdu un androgēnu saturs ir normāls. Aldosterons un tā tūlītējais prekursors ir 18-hidroksikortikostons, kas ir augstāks aldosteromām un zemāks primārā hiperaldosteronizācijas hiperplastisma variantiem.

Ilgstoša hipokaliēmija var izraisīt pakāpenisku aldosterona sekrēcijas samazināšanos. Atšķirībā no veseliem cilvēkiem tā līmenis paradoksālā kārtā samazinās ar ortostatisku slodzi (4 stundu ilga kājām) un spironolaktonu terapiju. Pēdējie bloķē aldosterona sintēzi audzējā. Pēcoperācijas pētījumā pacientiem, kas saņēma ilgtermiņa verosfēru, tālvadības aldosteronu saturošie audi nereaģēja uz angiotenzīna II un AKTH pievienošanu. Pastāv alodosterīna, kas ražo ne-aldosteronu, un 18-oksikortikosterona, gadījumi. Primārā hiperaldosteronizēšanās iespēja, kas saistīta ar citu mineralokortikoīdu, piemēram, kortikosterona, MLC, 18-oxycorticosterone vai vēl nezināmu steroīdu, palielināšanos nav noraidīta. Primārā hiperaldosteronisma smagumu nosaka pēc vielmaiņas traucējumu intensitātes, to receptes un asinsvadu komplikāciju attīstības. Parasti slimību raksturo relatīvi laba plūsma.

[1], [2], [3], [4], [5]