Kardiomiopātija bērniem

Kardiomiopātija ir neviendabīga hronisku, smagu miokarda slimību grupa, kas izraisa miokarda disfunkcijas attīstību.

Pirmo reizi vārdu "kardiomiopātija" ierosināja W. Brigden (1957), lai noteiktu nezināmas izcelsmes miokarda slimības. Šobrīd šo koncepciju nevar uzskatīt par skaidri definētu, bieži vien to iegulda ar dažādām nozīmēm. Mūsdienu nomenklatūrā slimības (WHO, 1996), tika izolēta idiopātiska (zināma vai ir neskaidra etioloģijas), īpaši (ar dažādām slimībām, kas saistītas ar kaitējumu citām orgānu vai zināmam etioloģijas) unclassifiable kardiomiopātiju un miokarda slimības.

Klasifikācija

1996. Gadā WHO apstiprināja šādu kardiomiopātijas klasifikāciju.

1. Idiopātiskā kardiomiopātija (nezināmas izcelsmes).
2. Kardiomiopātija specifiska.
   1. Iekaisuma kardiomiopātijas:
      • infekcijas;
      • autumn
   2. Išēmisku kardiomiopātija - izkliedēti miokarda kontraktilitātes traucējumi ar izteiktām koronāro artēriju izmaiņām.
   3. Hipertensīva kardiomiopātija - ar kreisā kambara hipertrofiju, ko izraisa arteriālā hipertensija, kombinācijā ar paplašinātas vai ierobežojošas kardiomiopātijas pazīmēm.
   4. Metabolistiskās kardiomiopātijas:
      • endokrīnās sistēmas (ar akromegāliju, hipokortikismu, tirotoksikozi, miksedēmu, aptaukošanos, diabētu, feohromocitomu);
      • pie infiltratīva un Granulomatozas procesiem uzkrāšanas saslimšanu (amiloidoze, hemochromatosis, sarkoidoze, leikēmija, mukopolisaharidoze, glycogenosis - Pompes slimība), lipidosis (Gošē slimību, Fabrī slimība);
      • ar mikroelementu deficītu (kālija, magnija, selēna utt.), vitamīniem un barības vielām (beriberi, kwashiorkor), kā arī anēmijā.
   5. Kardiomiopātija sistēmiskās saistaudu slimības (dermatomiozīts, reimatoīdais artrīts, sistēmiska sklerodermija, sistēmiska sarkanā vilkēde).
   6. Kardiomiopātija ar sistēmiskām neiromuskulārām slimībām:
      • neiromuskulāri traucējumi (Frīdriha ataksija, Noonan sindroms);
      • muskuļu distrofijas (Duchenne, Becker, miotonija).
   7. Kardiomiopātijas kad pakļauti toksisku un fiziskiem faktoriem (alkohola, kobalta, svina, fosfora, dzīvsudraba antraciklīnu antibiotikas, ciklofosfamīds, urēmijas, jonizējošais starojums).
3. Neklasificētie kardiomiopātijas (fibroelastosis Endomiokardiālā, non-kompakts miokarda mitohondriju slimība, sistolisko disfunkciju ar minimālu dilatācijas).

Šobrīd plaši atzīta kardiomiopātiju klīniskā klasifikācija (WHO, 1980. Gads, kas grozīta ar PVO datiem, 1995), un tā ir konstruēta, ņemot vērā vadošos patofizioloģiskos mehānismus.

Kardiomiopātiju patofizioloģiskā klasifikācija (WHO, 1995).

• Dilatācijas kardiomiopātija (DCMP). To raksturo kreisā vai abas sirds kambara miokarda kontraktilitātes paplašināšanās un pazemināšanās.
• Hipertrofiska kardiomiopātija (HCMP). Tipisks simptoms ir sirds kreisā un / vai taisnā kambara miokarda hipertrofija ar konservētu kontraktiālu un traucētu diastolisko funkciju; atšķirt divas formas:
  • ar šķēršļiem;
  • bez šķēršļiem.
• Ierobežojošā kardiomiopātija (RSCM). Atšķirība ir raksturīga. Sirds kambaru priekškambaru un diastolisko pildījumu; izšķir trīs veidus:
  • primārā miokarda;
  • endomyokardija ar eozinofiliju;
  • Endomiokardi bez eozinofilijas.
• Labās vēdera aritmogēnā kardiomiopātija (ACHP). To raksturo progresējoša labās un / vai kreisā kambara miokarda aizstāšana ar šķiedrvielu un tauku audiem, kas izraisa smagas aritmijas un pēkšņas nāves iestāšanos.

[1], [2], [3], [4], [5]