Bērnu aknu audzēji

Primārie aknu audzēji veido 1-2% no visiem bērnības ļaundabīgajiem audzējiem.

Bērnu aknu audzēji

Ļaundabīgi	Labdabīgs
Hepatoblastoma	Gemangioma
Hepatocelulāra karcinoma	Gamartoma
Rabdomyosarcoma	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoma	Cistas (vienkāršs)
Mezanhimalna sarkoma	Adenoma

Starp ļaundabīgajiem audzējiem ir visizplatītākais hepatoblastoma un aknu šūnu karcinomas. Vairāki iedzimtas anomālijas tiek novērota palielināts aknu audzēju: hemihypertrophy, nieru aģenēze vai iedzimtu virsnieru Bekuita-Wiedemann sindroms (organomegālijai, omfalocēli, macroglossia, hemihypertrophy), MECKEL s diverticulum. Turpmāk uzskaitītajām slimības, kas arī palielināja risku aknu audzējiem.

• Aknu ciroze:
  • bērna ģimenes holestātiska ciroze;
  • zarnu trakta atresijas dēļ vēdera ciroze;
  • gigantiska šūnu hepatīta ciroze.
• Metabolisma traucējumi:
  • iedzimta tirozinēmija;
  • Girka slimība;
  • iedzimta cistinūrija kombinācijā ar hemihitortrofiju;
  • a1-antitripsīna nepietiekamība.
• Zāļu iedarbība:
  • androgēnu;
  • metotreksāts.
• Infekcijas slimības:
  • hronisks vīrusa hepatīts B un C.
• Citas slimības un apstākļi:
  • ģimenes adenomatozais polipozs.

Visi pacienti tiek novērtēti attiecībā uz aknu funkciju (transamināžu aktivitātes noteikšana, holestāzes marķieru koncentrācija, olbaltumvielu sintezētās funkcijas parametru noteikšana, asinsreces parametri). Asins tiek pārbaudīts vīrusu hepatīta (galvenokārt B un C) marķieriem.

Aknu audzēju stadijas bērniem

Pēc pakāpeniskas klasifikācijas ņem vērā audzēja atlikušo apjomu pēc ķirurģiskās izgriešanas.

• I. Posms. Pilnīgi tālu audzējs bez metastāzēm.
• II posms. Mikroskopiski nepilnīgi izvadīts audzējs, metastāžu trūkums; operācijas laikā audzēja pārrāvums.
• III posms. Makroskopiski nepilnīgi izvadīts audzējs vai reģionālo limfmezglu iesaistīšana; metastāžu trūkums.
• IV posms. Attālināto metastāžu klātbūtne.

Aknu audzēju ārstēšana bērniem

Aknu audzēja ķiploku noņemšana ir efektīvas ārstēšanas neatņemama sastāvdaļa. Papildus paša audzēja rezekcijai, plaušu un smadzeņu vienreizējas metastātiskas perēkļu ķirurģiska izgriešana ir efektīva.

Pirmsoperatīvā ķīmijterapija var samazināt audzēja lielumu, kas veicina tā pilnīgu izgriešanu. Turklāt ķīmijterapija samazina intraoperatīvu komplikāciju risku. Adjuvanta ķīmijterapija hepatoblastomas gadījumā tiek veikta pēc pilnīgas audzēja izgriešanas četru kursu apjomā, izmantojot cisplatīnu. Vinkristīns un doksorubicīns. Ar pilnīgi izvadītu hepatocelulāru karcinomu ieteikumi ir vispārēji raksturīgi - atkārtotu ķīmijterapijas kursu ar cisplatīnu un doksorubicīnu. Pastāv ziņojumi par veiksmīgu ķīmijterapijas lietošanu plaušu metastātisku loku klātbūtnē. Ķīmijterapiju var izmantot arī paliatīvā nolūkā. Hepatoblastoma ir jutīgāka pret ķīmijterapiju nekā hepatocelulāra karcinoma.

Visbiežāk lietotās ķīmijterapijas shēmas ietver doksorubicīnu, cisplatīnu, vinkristīnu un fluoruracilu. In III-IV pakāpes un pie daļējas audzēja izgriešana ir iespējams izmantot lielās devās, cisplatīnu kombinācijā ar etopozīda. Alternatīva terapija šajos gadījumos ir audzēja ķīmiķa embolizācija caur aknu artēriju vai ortotopisko aknu transplantāciju.

Staru terapijas nozīme ir ierobežota līdz nepilnīgai audzēja noņemšanai. Parasti efektīvā apstarošanas deva pārsniedz aknu audu toleranci pret radiāciju. Apstarošana, kas tiek veikta uzreiz pēc operācijas, būtiski palēnina aknu reģenerācijas procesus.

Aknu transplantācija ir ļoti efektīva audzēju ārstēšanas metode. Šobrīd 5 gadus pēcpārstulēšanas izdzīvošana hepatoblastomas ir vairāk nekā 80%, un hepatocelulārās karcinomas - aptuveni 65%. Riska faktori recidīvu attīstībai posttransplantācijas periodā ir audzēja izmērs, limfmezglu iesaistīšanās, distancēto metastāžu klātbūtne, audzēju dīgtspēja asinsvados, vīriešu dzimums. Ar iedzimtu tirozīniju un ģimenes holestātisku cirozi aknu transplantācija jāveic iespējami drīz pirms smagu orgānu traucējumu un audzēja rašanās sākuma.

Hepatoblastomas recidīvu ārstēšana ir veiksmīga, ja tiek radikāli likvidēta. Jautājums par ārstēšanas taktiku ir atkarīgs no daudziem faktoriem un tiek pieņemts individuāli. Ar hepatocelulārā vēža atkārtošanos prognoze ir ļoti nelabvēlīga.

Prognoze

Aknu audzēju prognozes nosaka pēc ķirurģiskās ārstēšanas un histoloģiskā varianta radikālā rakstura.

Kopējā hepatoblastomas I-II stadijas izdzīvošanas biežums ir 90%, III stadijā - 60%, IV stadijā - 20%. Vājredzīgo karcinomas III-IV pakāpes prognoze ir ļoti nelabvēlīga.

Labvēlīgiem aknu audzēju histoloģiskiem variantiem ir hepatoblastoma ar augļa histoloģisko struktūru un fibrolamelāru karcinomu; pretēji - hepatoblastoma ar embriju histoloģisko struktūru un hepatocelulāru karcinomu.